Sémiologie neurologique Flashcards
Syndrome myogène ?
Symptômes
Signes cliniques
Signes négatifs
Aspects à l’EMG
Symptômes :
x Faiblesse musculaire
x Myalgies et crampes (déclenchées ou non par les efforts)
Signes cliniques :
x Déficit moteur :
- Proximal et bilatéral (+++)
- Prédomine à la racine des membres et sur la musculature axiale
- Marche dandinante, “ en canard “
- Difficulté à se relever de la position accroupie ou assise (signe du tabouret)
- Hyperlordose (atteinte des muscles paravertébraux)
- Scapula alata (décollement des omoplates par paralysie des grands dentelés)
- Déficit des fléchisseurs de la nuque
- D’autres muscles peuvent être atteints, plus rarement :
muscles de la face, muscles distaux, muscles respiratoires (syndrome restrictif), cœur (cardiomyopathie)
x Modifications du volume musculaire :
- Amyotrophie (parfois absente dans les myopathies métaboliques)
- Hypertrophie, plus rare, concernant surtout les mollets.
x Anomalies de la contraction ou de la décontraction musculaire :
- Abolition du réflexe idio-musculaire
- Contraction anormale, “en boules”
- Myotonie = Lenteur de la décontraction musculaire, indolore, spontanée ou provoquée (inconstante, ne s’observe que dans certaines myopathies)
x Rétractions tendineuses
Signes négatifs :
x Pas de déficit sensitif
x Pas d’abolition des ROT (sauf à un stade évolué, quand l’amyotrophie ne permet plus d’obtenir la réponse)
x Pas de fasciculations
Aspect à l’EMNG :
x Anormalement riche en unités motrice par rapport à l’effort fourni (un grand nombre d’unités sont recrutées : sommation spatiale)
x Microvoltage : Potentiels polyphasiques, de brève durée et de faible amplitude
x Dans les myopathies avec myotonie, l’EMG comporte des salves d’unité motrice rapprochées (bruit caractéristique de « rafale »)
x VCN motrices et sensitives normales
Syndrome neurogène périphérique ?
Atteinte sensitive
Atteinte motrice
Troubles trophiques et neurovégétatifs
Atteintes sensitives : x Troubles subjectifs : - Douleurs neuropathiques - Paresthésies - Dysesthésies x Troubles objectifs : - Sensibilité superficielle : Tactile, thermo-algique - Sensibilité profonde : Proprioception
Atteinte motrice : x Déficit moteur x Hypotonie x Abolition des ROT x Fasciculations x Crampes x Amyotrophies
Troubles trophiques et neurovégétatifs : x Hypotension orthostatique x Troubles de la sudation x Troubles vésico-sphinctériens x Troubles trophiques (hyperkératose aux points d'appui)
ENMG :
x Tracé appauvri en unités motrices
x Accélération des unités lors de l’augmentation de l’effort (sommation temporelle, qui a pour fonction de compenser la perte d’unités motrices)
x Vitesses de conduction nerveuse (VCN) :
- VCN motrices peuvent être diminuées (N : 45 m/s en moyenne). Diminution inconstante, s’observant surtout dans les processus démyélinisants ou compressifs.
- VCN sensitives peuvent être diminuées.
Syndrome pyramidal ?
Signes cliniques
Formes topographiques
Signes cliniques
x Déficit moteur :
- Parfois intermittent : Claudication motrice intermittente
- MS : Prédominante sur les extenseurs
- MI : Prédominante sur les fléchisseurs
x Hypertonie spastique (= élastique)
- Parfois hypotonie au début (AVC, trauma médullaire)
- MS : Prédominante sur les fléchisseurs
- MI : Prédominante sur les extenseurs
x ROT vifs, diffusés, polycinétiques avec zone réflexogène étendue
x Signe de BBK (= Réflexe plantaire en extension lente et majestueuse)
x Signe de Hoffmann
x Clonus de la rotule
x Trépidation épileptoïde
Formes topographiques :
x Cortex cérébral :
- Hémiplégie controlatéral à la lésion
- Prédominance brachio-faciale si lésion à la face externe de l’hémisphère.
- Prédominance crurale si lésion à la face interne de l’hémisphère
- Association fréquente à un déficit sensitif
x Capsule interne :
- Hémiplégie controlatérale à la lésion
- Proportionnelle
- Pas de déficit sensitif associé.
x Tronc cérébral :
- Hémiplégie controlatérale à la lésion
- D’intensité comparable du MI et du MI
- Mais épargnant la face
- sans déficit sensitif associé
- Possible Sd alterne = atteinte homolatérale d’un ou plusieurs nerfs crâniens
x Moelle épinière :
- Tétraplégie ou tétraparésie en cas d’atteinte de la moelle cervicale
- Paraplégie ou paraparésie en cas d’atteinte de la moelle dorsale ou lombaire
- Déficit unilatéral atteignant le membre supérieur et le membre inférieur, ipsilatéral à la lésion (le faisceau pyramidal a décussé dans le bulbe)
x Le syndrome pseudo-bulbaire :
- Résultant de l’atteinte bilatérale des fibres motrices cortico-bulbaires
Syndrome pseudo-bulbaire ?
x Syndrome démentiel
x Marche à petits pas avec conservation du ballant des bras, rétropulsions
x Troubles vésico-sphinctériens :
- vessie spastique : mictions impérieuses, au maximum incontinence urinaire (le malade ne peut pas se retenir).
x Paralysie labio-glosso-pharyngée :
- Voix nasonnée (dysarthrie paralytique avec, au maximum, aphémie)
- Fausses routes alimentaires,
- Reflux alimentaires par le nez,
- Difficulté à effectuer les mouvements rapides de la langue et des lèvres, mais sans amyotrophie de la langue
- Parfois : Ophtalmoplégie !
x Pleurs et rires spasmodiques
Syndrome cérébelleux ?
Signes cliniques
Formes topographiques
NB : Les signes cérébelleux sont homolatéraux à la lésion (du même côté) lorsque celle-ci siège au-dessous de la commissure de Wernekink (mésencéphale)(+++).
Signes cliniques :
x Troubles de l’équilibre et de la marche : ATAXIE CEREBELLEUSE :
- Elargissement du polygone de sustentation avec “danse des tendons”
- Marche pseudo-ébrieuse avec embardées
- Romberg : Oscillations non latéralisées, et non aggravées par la fermeture des yeux
x Troubles de l’exécution du mouvement volontaire rapide :
- Hypermétrie : manœuvres doigt-nez (ou doigt/lobule de l’oreille) et talon/genou, sur le malade allongé. La consigne doit être d’exécuter le mouvement le plus rapide possible. Le malade dépasse le but à atteindre puis y revient. Il n’y a parfois qu’un discret « crochetage » en fin de mouvement. Lorsque le talon descend le long de la crête tibiale de la jambe opposée, c’est en zig-zagant.
- Asynergie. Le malade couché, les bras croisés et les jambes écartées, ne peut s’asseoir sans que les cuisses ne fléchissent sur le bassin, tandis que les talons s’élèvent au-dessus du plan du lit. On peut aussi noter l’absence de décollement du talon dans la position accroupie
- Adiadococinésie
- Tremblement intentionnel, (inconstant) : mis en évidence lors de la manœuvre doigt-nez, surtout net au début et à la fin du mouvement volontaire
x Hypotonie :
- ROT pendulaire
- Manœuvre de Stewart-Holmes (+)
Les réflexes rotuliens peuvent être pendulaires (sur le malade assis, jambes pendantes, après percussion du tendon rotulien, la jambe oscille comme un pendule).
x Troubles de la parole et de l’écriture :
- Dysarthrie cérébelleuse : Typiquement scandée et explosive. Mais le plus souvent seulement « pâteuse ».
- Lettres démesurées, inégales et espacées (dû à l’hypotonie et à l’hypermétrie)
x Nystagmus :
- Multidirectionnel et s’associe à une décomposition de la poursuite oculaire
Formes topographiques : x Statique : - Atteinte du vermis - Troubles de l'équilibre prédominant : Ataxie ++ x Cinétique : - Atteinte hémisphérique - Troubles du mouvement : Hypermétrie ++
Syndrome vestibulaire ?
Signes cliniques
Formes topographiques
Signes cliniques
x Nystagmus :
- Côté du nystagmus = côté de la secousse rapide
- Côté de la lésion = côté de la secousse lente (sauf si Sd vestibulaire irritatif –> Secousse rapide)
x Troubles de l’équilibre :
- Romberg : Inclinaison latérale, lente de l’axe du corps après quelques secondes d’occlusion des yeux. Cette déviation se fait toujours dans le même sens
- Ø d’élargissement du polygone de sustentation
x Déviation segmentaire :
- Déviation des index du côté de la lésion
- Marche en étoile
- Piétinement aveugle de Fukuda : Déviation progressive vers la lésion
Formes topographiques :
x Syndrome vestibulaire périphérique :
- Grande crise rotatoire, clouant le malade au lit, avec vomissements et anxiété
- Signes cochléaire souvent présente : acouphènes, hypoacousie.
- Harmonieux : Signes de Romberg labyrinthique, la déviation des index, les latéropulsions à la marche, se font du côté lésé, du même côté que la secousse lente du nystagmus
x Syndrome vestibulaire central :
- Troubles de l’équilibre au premier plan par rapport aux vertiges, modérés ou absents. Il y a cependant des exceptions, et certains syndromes vestibulaires centraux comportent un grand vertige.
- Nystagmus est volontiers franc, et parfois localisateur : rotatoire (lésion bulbaire) ou vertical (lésion mésencéphalique).
- Dysharmonieux : Les autres anomalies d’examen (signe de Romberg, déviation des index) sont ou absentes ou non systématisées
- Habituellement pas de signes cochléaires
- Signes neurologiques associés d’atteinte du tronc cérébral.
