62.LES Flashcards
¿Qué es LES?
El LES es una enfermedad autoinmune, inflamatoria sistémica y crónica, caracterizada por un curso cíclico que incluye remisiones y caídas; sus manifestaciones pueden incluir artritis, dermatitis, compromiso renal y del SNC.
¿Cuál es el principal factor de riesgo de LES?
El grupo étnico
¿Cuál es la fisiopatología del LES?
LES tiene respuestas exageradas entre los linfocitos B y T, además de una pérdida de tolerancia inmunitaria frente auto-antígenos. Hay una producción y eliminación defectuosa de anticuerpos, por lo que circulan más y se depositan en tejidos, estos se suman al complemento y citoquinas, produciendo una respuesta inflamatoria exagerada.
¿Cómo es la mortalidad en LES?
La mortalidad en la enfermedad lúpica es 2-3 veces mayor que en la población general, sobretodo en mujeres, grupos minoritarios étnico-raciales y en mayores de 65 años (a mayor edad, más riesgo).
¿Cómo se presenta un LES que está recién comenzando?
La clínica puede ser muy similar a la de un cuadro viral (febrículas, mialgias generalizadas, eritema facial, artritis
¿Cuándo pensar en LES?
Si el cuadro se comienza a presentar frecuentemente y además se asocia con pérdida de peso, cansancio constante, febrículas a repetición, y artralgia con rigidez matinal prolongada (20-30 min sin lograr mover bien las articulaciones) e inflamación
¿Qué caracteriza a las altralgias o artritis lúpicas?
- Rigidez matutina prolongada e inflamación articular de leve a moderada.
- No es erosivo, puede ser simétrico o asimétrico y puede afectar articulaciones grandes o pequeñas.
- Los derrames grandes no son tan comunes en el lupus como en la artritis reumatoide, y el líquido sinovial no es tan inflamatorio.
- Del mismo modo, las deformidades articulares no son tan comunes.
- La artropatía de Jaccoud, que puede incluir desviación cubital reducible, deformidades en cuello de cisne o pulgar en forma de Z, está presente en 2,8% a 4,3% de los pacientes.
¿Qué caracteriza al lupus agudo?
Lesiones induradas o planas en eminencias malares, cuero cabelludo, manos,
brazos, cuello y tórax; este exantema se puede confundir con rosácea, exantema farmacológico o exantema polimorfo lumínico. Rara vez se requiere confirmar con
biopsia, sobre todo cuando se acompaña de síntomas sistémicos (por ejemplo, lesión + artritis), situación en la que se prefiere solicitar anticuerpos para confirmar o descartar la presencia de LES.
¿Qué caracteriza al lupus subagudo?
Lesiones más anulares, que pueden coalescer en un sistema policílico (en forma de anillo
superpuesto) o lesiones papuloescamosas que no cicatrizan y se distribuyen donde la exposición a la lus es más frecuente, son más pigmentadas y tienen más relieve que las lesiones agudas (hay un progreso en este eritema o exantema). A menudo se asocia con anticuerpos anti-SSA
¿Qué caracteriza al lupus eritematoso crónico?
Pueden aparecer distintos tipos de lesiones pero con la característica de
aparentar una evolución más prolongada en el tiempo (presenta más costras, relieve, hipertrofia de la piel, etc).
¿Cuál es la forma más común de lupus cutáneo crónico?
El lupus discoide
¿Cuáles son los síntomas clásicos de LES?
Fiebre, exantema y artritis, sin embargo algunos pueden iniciar con afectación de órganos diana.
¿Cuáles son las manifestaciones hematológicas de LES?
Plaquetas bajas, pancitopenia moderada a grave.
¿Qué es el Sd. de Evans?
Trombocitopenia + anemia hemolítica; manifestación más común en
personas afroamericanas con lupus
¿Cuáles son las manifestaciones renales del lupus?
Hematuria, proteinuria, cilindros celulares y elevación de la crea → falla renal; el grado de nefritis lúpica determina la cantidad de manifestaciones renales que tendrá), en el SNC
¿Cuáles son las manifestaciones de compromiso respiratorio el LES y con qué se relacionan?
Las manifestaciones se relacionan con la localización del daño: Tos, disnea, hemoptisis en caso de manifestaciones parenquimatosas del pulmón como daño alveolar, dolor pleurítico (tope inspiratorio); al haber inflamación, hay trasudado y producción de líquidos en las pleuras generando alteraciones a nivel del pericardio, diafragma, ascitis, etc.
¿Cuáles son las manifestaciones neuropsiquiátricas de LES?
o Dolor de cabeza
o Meningitis aséptica
o Vasculitis
o Trastorno del movimiento
o Trastorno convulsivo
o Disfunción cognitiva
o Psicosis
o Enfermedad desmielinizante
o Mielopatía
o Trastorno autonómico
o Neuropatía periférica.
¿Cuáles son las manifestaciones oculares de LES?
- Queratoconjuntivitis sicca
- Queratitis
- Epiescleritis
- Escleritis
- Uveítis
- Vasculitis retiniana
- Oclusión de la arteria o vena retiniana
- Retinopatía y muchas otras manifestaciones menos comunes.
¿Cuáles son las manifestaciones GI de LES?
- Anorexia
- Náuseas y vómitos
- Dolor abdominal
- Diarrea
¿Cómo se realiza el diagnóstico de LES?
Es difícil de realizar, por lo que se han desarrollado distintos scores (Hay uno de 1997 del American College of Rheumatology, otro de la Liga Europea contra el reumatismo o EULAR)
¿Qué pruebas de laboratorio respaldan diagnóstico?
En el caso de tener ANA (anticuerpo- NA) positivo, se puede pedir ENA (Sm, RNP, Ro, La), hemogramas (citopenias) y complemento (C3 y C4). El anticuerpo que como médicos
generales se va a necesitar es el ANA, el resto son para conocerlos y que le siguen al ANA
en caso de estar positivo.
Lo importante es que la sospecha clínica de LES es la que va a justificar pedir el ANA, no se justifica en casos donde la sospecha es baja.
¿Qué exámenes se piden en sospecha de LES?
- Hemograma
- Panel metabólico
- VHS – PCR
- Serología: ANA, si está positivo pedir Anti- DNA, Anti-ENA, fosfolípidos, complemento.
- Orina
¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales de LES?
-fibromialgia o fatiga crónica
-artritis reumatoide
-lupus inducido por fármacos
-vasculitis vasos pequeños o medianos
-PPT: púrpura trombocitopénica trombótica
-artritis virales
¿Qué se utiliza en el tratamiento de LES?
- Corticoides como antiinflamatorios potentes que bajan la reacción de anticuerpos autoinmunes.
- Paquinol o hidroxicloroquina: Piedra angular del tratamiento LES.
- Corticoides + plaquinol: Primera línea en tratamiento de inflamación aguda
- Tratamiento inmunosupresor: desde plaquinol (hidroxicloroquina) que es una inmunosupresión leve hasta rituximab
y belinumab, que son inhibidores del CD20, por lo cual es una inmunosupresión fuerte. - Belinumab: Anticuerpo monoclonal dirigido al estimulador de linfocitos B.
