317: Myélome

Question 1

Rhumato: Causes d’hypogammaglobulinémie

Answer 1

1. Déficit immunitaire B primitif
   • hypogammaglobulinémie constitutionnelle ou
   • agammaglobulinémie = maladie de Bruton
2. Déficit immunitaire B secondaire
   • Syndrome lymphoprolifératif
   • Myélome (à chaînes légères ++)
3. Carences nutritionnelles
   • Malabsorptions
   • Kwashiorkor

4. Pertes excessives des gamma globulines 
• Fuites rénales 
• Entérocolopathies exsudative 
• Dermatose évoluée 
• Grands brûlés 

5. Immunosuppression acquise

Question 2

Rhumato: La MGUS est caractérisée par:

Answer 2

• Une gammapathie monoclonale à taux faible <30g/L
• Un patient strictement asymptomatique
• Un faible taux plasmocyte médullaire <10%
• Une protéinurie de Bence-Jones absente ou présente à taux très faible
• Pas de lésions osseuses, d’anémie, d’hypercalcémie, de néphropathie

Question 3

Rhumato: Quel est le risque de progression du MGUS vers une hemopathie maligne ?

Answer 3

• 1% par an et 10% à 10ans
• D’autant plus important que:
• le pic est initialement élevé
• l’isotype n’est pas G
• que le rapport kappa/lambda (FLC) est anormal
• Le MGUS nécessite un suivi indéfiniment
• L’EPS peut être répétée à 6 mois puis de façons annuelle

Question 4

Rhumato: Que contient le syndrome POEMS ?

Answer 4

• Polyneuropathie périphérique sensitivomotrice
• Organomégalie (hépatosplénomégalie)
• Endocrinopathie
• diabète
• insuffisance surrénalienne

• Gammapathie monoclonale

• MGUS
• plasmocytome
• myélome multiple

• Atteinte cutanée

• dépilation
• hyperpigmentation
• œdème important

=> Chez l’homme vers 50 ans