6b - SURRÉNALES 1 (INSUFF SURRÉNALIENNE) Flashcards
(117 cards)
1
Q
insuffisance surrénalienne - Sx si cause mixte (4)
A
- fatigue/faiblesse
- no/vo
- dlr abdo
- anorexie
2
Q
insuffisance surrénalienne - sx si déficit en glucocorticoides
A
- hypoglycémie
3
Q
insuffisance surrénalienne - Sx si déficit en minéralocorticoides (3)
A
- hypoTA
- orthostatisme
- salt craving
4
Q
insuffisance surrénalienne - Sx si déficit en androgènes chez la F (2)
A
- moins de pilosité (pubienne, axillaire)
- moins de libido
5
Q
insuffisance surrénalienne - signes (4)
A
- anorexie → perte de poids
- tachy
- hypoTA et HTO
- hyperpigmentation cutanée si IS primaire
6
Q
insuffisance surrénalienne - quelles zones sont sujettes a l’hyperpigmentation (6)
A
- plis cutanés
- ongles
- gencives
- genoux
- cicatrices
- zones exposées au soleil
7
Q
insuffisance surrénalienne - cause de l’hyperpigmentation
A
↑ POMC = ↑ MSH
8
Q
insuffisance surrénalienne - vrai ou faux : le choc surrénalien est une urgence medicale
A
VRAI
9
Q
insuffisance surrénalienne - Tx : quelle sont les axes du Tx (5)
A
- remplacement en glucocorticoides
- réplétion volémique
- correction hypoglycémie
- identifier et Tx le facteur précipitant
- Tx chronique lorsque la sit est stabilisée
10
Q
insuffisance surrénalienne - Tx : comment se fait le remplacement en glucocorticoides (2)
A
- solucortef 100 mg IV (100 mg/m2 en peds)
- 50 mg IV q 6-8h ensuite
11
Q
insuffisance surrénalienne - Tx : comment se fait la réplétion vol
A
NaCl 0,9% IV
12
Q
insuffisance surrénalienne - Tx : comment se fait la correction de l’hypoglycémie
A
dextrose IV si requis
13
Q
insuffisance surrénalienne - Tx chronique : nommer les axes de Tx (4)
A
- remplacement en glucocorticoides
- remplacement en minéralocorticoides
- bracelet medic-alert
- enseignement
14
Q
insuffisance surrénalienne - Tx chronique : comment se fait le rempalcement en glucocorticoides (2)
A
- 9-12 mg/m2/jour chez ladulte *(15-25mg/jour)
- ex : cortef 15 mg AM et 10 mg PM
15
Q
insuffisance surrénalienne - Tx chronique : comment se fait le remplacement en minéralocorticoides
A
- florinef 0,05-0,1mg PO AM
16
Q
insuffisance surrénalienne - Tx chronique : quoi enseigner (2)
A
- ↑ doses 2-3x si fièvre ou maladie grave x 48-72h
- consulter a l’urgence si vo empechent la prise de medication (donner IV)
17
Q
glucocorticoides et minéralocorticoides - hydrocortisone (cortef) : quelle est la dose de remplacement physiologique
A
15-25mg
18
Q
glucocorticoides et minéralocorticoides - hydrocortisone (cortef) : quelle est la demi vie
A
8-12h
19
Q
glucocorticoides et minéralocorticoides - hydrocortisone (cortef) : activité GR relative? MR relative?
A
- GR : 1
- MR : 1
20
Q
glucocorticoides et minéralocorticoides - acétate de cortisone : dose de remplacement physiologique
A
25-37 mg
21
Q
glucocorticoides et minéralocorticoides - acétate de cortisone : demi vie
A
8-12h
22
Q
glucocorticoides et minéralocorticoides - acétate de cortisone : activité GR et MR relative
A
- GR : 0,8
- MR : 1
23
Q
glucocorticoides et minéralocorticoides - prednisone : dose de remplacement physio
A
- 5-7,5 mg
24
Q
glucocorticoides et minéralocorticoides - prednisone : demi vie
A
12-36h
25
glucocorticoides et minéralocorticoides - prednisone : activité GR et MR relative
* GR : 4
* MR : 0,5
26
glucocorticoides et minéralocorticoides - dexaméthasone : dose de remplacement physio
0,5-1mg
27
glucocorticoides et minéralocorticoides - dexaméthasone : demi vie
\>48h
28
glucocorticoides et minéralocorticoides - dexaméthasone : activité GR et MR relative
GR : 25
MR : 0
29
glucocorticoides et minéralocorticoides - fludrocortisone (florinef) : dose de remplacement physio
0,05-0,1 mg
30
glucocorticoides et minéralocorticoides - fludrocortisone (florinef) : demi vie
24h
31
glucocorticoides et minéralocorticoides - fludrocortisone (florinef) : activité GR et MR relative
GR : 15
MR : 100
32
insuffisance surrénalienne - éval biochimique initiale : nommer les dosages à faire (6)
* cortisol sérique
* ions
* gaz artériel
* glycémie
* ACTH
* Ac
33
insuffisance surrénalienne - éval biochimique initiale (cortisol sérique) : quelle ets la N (2)
\>200-250 (8h AM)
\>500 en sit de stress
34
insuffisance surrénalienne - éval biochimique initiale : que peut on trouver au dosage des ions/gaz artériel (3)
* hypoNa
* hyperK
* acidose met
35
insuffisance surrénalienne - éval biochimique initiale : utilité du dosage ACTH
distinguer causes primaires et centrales
36
insuffisance surrénalienne - éval biochimique initiale : quels Ac doser
anti-21-hydroxylase
37
insuffisance surrénalienne - décrire l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien si insuf primaire
* perte du feeback négatif normalement assuré par le cortisol
38
insuffisance surrénalienne - décrire l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien si insuf secondaire ou tertiaire (2)
diminution de la prod de CRH et d'ACTH
feedback négatif du cortisol encore présent
39
insuffisance surrénalienne primaire vs centrale : comparer le cortisol sérique
* primaire : ↓
* central : ↓
40
insuffisance surrénalienne primaire vs centrale : comparer l'ACTH
* primaire : ↑
* centrale : ↓
41
insuffisance surrénalienne primaire vs centrale : comparer la glycémie
les 2 : ↓
42
insuffisance surrénalienne primaire vs centrale : comparer le potassium
* primaire : ↑
* centrale : N
43
insuffisance surrénalienne primaire vs centrale : comparer le sodium
primaire : ↓
centrale : N
44
insuffisance surrénalienne primaire vs centrale : comparer l'acidose met
primaire : oui
centrale : non
45
insuffisance surrénalienne primaire vs centrale : comparer la rénine
primaire : ↑
centrale : N
46
insuffisance surrénalienne primaire vs centrale : par quoi sont causés les effets sur le K, Na, acidose et rénine dans l'insuff primaire
déficit en MR
*effets peuvent parfois survenir tardivement*
47
insuffisance surrénalienne primaire vs centrale : comparer l'aldo
primiaire : ↓
centrale : N
48
insuffisance surrénalienne primaire vs centrale : comparer le Ca
les 2: N ou ↑
49
insuffisance surrénalienne primaire vs centrale : comparer les neutrophiles
les 2 : N ou ↓
50
insuffisance surrénalienne primaire vs centrale : comparer les éosinophiles
primaire : N ou ↑
centrale : N ou ↓
51
insuffisance surrénalienne - tests dynamiques : nommer les 2 tests permettant de la confirmer
* cortrosyn 250 mcg IV
* hypoglycémie induite à l'insuline
52
insuffisance surrénalienne - tests dynamiques (cortrosyn 250 mcg IV) : décrire le déroulement du test (3)
* dosage cortisol sérique a 0, 30 et 60 min
* cortisol \< 500 nmol/L → atteinte primaire
* une cause centrale ne peut etre exclue si récente (car les surrénales seront encore intactes/déficit partiel en ACTH)
53
insuffisance surrénalienne - tests dynamiques : que reflete le test au crotrosyn
reflet dans le temps de **l'atrophie** surrénalienne
54
insuffisance surrénalienne - tests dynamiques (hypoglycémie induite à l'insuline) : utilité
vérifie l'intégrité de l'axe au complet
55
insuffisance surrénalienne - tests dynamiques (hypoglycémie induite à l'insuline) : décrire le déroulement du test (2)
* glycémie \< 2,5 mmol/L requise via injection insuline IV
* cortisol N \< 500 nmol/L indique une atteinte de l'axe
56
insuffisance surrénalienne - tests dynamiques (hypoglycémie induite à l'insuline) : complications possibles (3)
* convulsions
* MCAS
* MVAS
* etc.
57
insuffisance surrénalienne - tests dynamiques : quel test est le gold standard pour la cinfirmation
hypoglycémie induite à l'insuline
58
insuffisance surrénalienne - étiologies : nommer les causes destructives (8)
* auto-immune (addison)
* syndromes polyglandulaires communs (APS)
* adrénoleucodystrophie
* causes thromboemboliques
* causes hémorragiques
* causes infectieuses
* causes néo
* causes infiltratives
59
insuffisance surrénalienne - étiologies : nommer les troubles de synthèses (5)
* hyperplasie congénitale des surrénales
* Mx
* résistance au cortisol
* déficience fam en glucocorticoides
* hypoplasie congénitale
60
quelle est la cause la plus fréquente d'IS primaire
maladie d'addison (80%)
61
maladie d'addison - prévalence
* 35-140/1 000 000
62
maladie d'addison - favorise H ou F
2F : 1H
63
maladie d'addison - pic d'incidence
30-50 ans
64
maladie d'addison - physiopatho (3)
* destruction du cortex surrénalien par des Ac anti-21-hydroxylase
* médulla préservée
* déficit en glucocortico précède svnt celui en minéralo
65
maladie d'addison - quand apparaissent les Sx
* lorsque \>90% destruction du cortex
66
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - décrire (2)
association de pls patho endocrines auto-immunes accompagnées de manifestations auto immunes non endocrino
les différentes atteintes peuvent survenir sur pls années
67
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - exemple d'atteinte auto-immune associée
vitilligo
68
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - APS de type 1 (APECED) : pathophysio (3)
* mutation dans le gene AIRE
* transmission autosomale récessive
* débute tot dans l'enfance (\<10 ans)
69
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - APS de type 1 (APECED) : nommer la triade classique des Sx (3)
* candidase mucocutanée chronique
* hypoparathyroidie
* maladie d'addison
*présente dans 75% des cas*
70
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - APS de type 1 (APECED) : nommer les autres atteintes endocriniennes (4)
* insuff ovarienne (50%)
* hypothyroidie (\<10%)
* DB type 1 (\<5%)
* hypophysite (\<1%)
71
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - APS de type 1 (APECED) : nommer les autres atteintes auto-immunes (5)
* alopécie
* vitiligo
* anémie pernicieuse
* dysplasie des ongles
* kératoconjonctivites
72
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - APS-2 : synonyme
syndrome de schmidt
73
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - APS-2 : pathophysio (4)
* étiologie polygénique (HLA)
* F \> H
* Dx adolescence/adulte
* type d'APS le plus freq
74
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - APS-2 : nommer les autres atteintes endocriniennes (2)
* insuff ovarienne
* hypoparathyroidie
75
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - APS-2 : autres atteintes auto-immunes (8)
* vitiligo (4%)
* anémie pernicieuse
* alopécie
* intol au glucose
* myasténie grave
* PTI
* sjorgen
* arthrite rhumatoide
76
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - comparer APS1 et APS2 au niveau du moment du Dx
* 1 : enfance
* 2 : adolescence
77
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - comparer APS1 et APS2 au niveau du gene
* 1 : AIRE
* 2 : polygénique (HLA)
78
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - comparer APS1 et APS2 au niveau de la triade de Sx classique
* 1 : candidase mucocutanée, hypoparathyroidie, addison
* 2 : DB type 1, hypothyroidie, addison
79
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - comparer APS1 et APS2 au niveau autres atteintes endo
* 1 : insuf ovarienne, hypothyroidie, DM1
* 2 : insuf ovarienne, hypoparathyroidie
80
syndrome polyglandulaire auto-immuns (APS) - comparer APS1 et APS2 au niveau des autres atteintes auto-immunes
* 1 : alopécie, anémie, vitiigo
* 2 : vitiligo, autres (rare)
81
adrénoleucodystrophie - définir (2)
* maladie dégénérative de la substance blanche (démyélinisation)
* mutation liée à l'X
82
adrénoleucodystrophie - incidence
1/ 25 000 des hommes
83
adrénoleucodystrophie - il s'agit de la ____ cause d'IS primaire chez l'H
2e
84
adrénoleucodystrophie - mécanisme (2)
* B oxydation déficiente
* accumulation de longues chaines d'acides gras toxiques dans le SNC, surrénales, testicules, foie
85
adrénoleucodystrophie - 30% des Px présente une ____ avant les \_\_\_\_
* atteinte surrénalienne
* Sx neuro
86
adrénoleucodystrophie - chez qui doit-on faire le dépistage
tout jeune homme présentant une insuff surrénalienne primaire
87
adrénoleucodystrophie - comment se fait le dépistage (2)
* dépistage génétique
* accumulation de chaines C26:0 a/n des surrénales
88
adrénoleucodystrophie - décrire les Sx (4)
spectre très variable
* ASx
* addison seul
* adrénomyéloneuropathie (20-30ans)
* forme infantile sévère
89
adrénoleucodystrophie - comment se manifeste l'adrénomyéloneuropathie (2)
* troubles d'eq
* déficit cognitif progressif
90
adrénoleucodystrophie - manifestations de la forme infantile sévère (3)
* paraplégie
* cécité
* surdité
91
nommer des causes detsructives d'insuffisance surrénalienne primaire (5)
* tuberculose
* CMV
* VIH
* histoplasmose
* coccidioidomycose
92
nommer des causes néo d'insuff surrénalienne primaire
* métastases (sein, poumon, GI, rein)
93
nommer des causes infiltratives d'insuff surrénalienne primaire (3)
* amyloidose
* hémochromatose
* sarcoidose
94
hyerplasie congénitale des surrénales (CAH) - décrire (5)
* maladie génétique autosomale récessive
* défaut de synth cortico-surrénalien
* mutation inactivant la 21-hydroxylase
* augmentation de l'ACTH
* hyperplasie des surrénales 2nd
95
hyerplasie congénitale des surrénales (CAH) - effets de la mutation inactivant la 21-hydroxylase (3)
* ↓ synthèse cortisol et aldo
* accumulation du précurseur 17-OH-progestérone
* ↑ synthèse des androgènes (DHEA-s, androtenedione)
96
hyerplasie congénitale des surrénales (CAH) - conséquence du déficit en 21-hydroxylase (3)
* accumulation des hormones en amont du blocage = ↑ prod des androgènes par ↑ dispo du substrat (17-OH-progestérone)
* ↓aldo
* ↓cortisol
97
hyerplasie congénitale des surrénales (CAH) - nommer les différentes formes (3)
* classique - salt wasting (80%)
* classique - simple virilisante (20%)
* non-classique (tardive)
98
hyerplasie congénitale des surrénales (CAH) - forme classique (salt wasting) : décrire (4)
* à la naissance
* crise surrénalienne
* hypoNa, hyperK, acidose, déshydrat
* ambiguité sexuelle (F)
99
hyerplasie congénitale des surrénales (CAH) - forme classique (simple virilisante) : décrire (5)
* à l'enfance
* pas de crise surrénalienne
* virilisation
* croissance rapide
* ambiguité sexuelle possible (F)
100
hyerplasie congénitale des surrénales (CAH) - forme non-classique (tardive) (4)
* à l'ado et age adulte (F)
* olihoaménorh.e
* hirsutisme
* infertilité
101
hyerplasie congénitale des surrénales (CAH) - de quoi dépendent les formes
* selon la sévérité du blocage de la 21-hydroxylase
102
hyerplasie congénitale des surrénales (CAH) - comment se fait le Dx (3)
* clinique (naissance, enfance)
* laboratoire
* imagerie
103
hyerplasie congénitale des surrénales (CAH) - Dx : décrire comment se fait le Dx clinique (4)
* ambiguité sexuelle
* crise surrénalienne
* virilisation
* hirsutisme
104
hyerplasie congénitale des surrénales (CAH) - Dx : décrire comment se fait le Dx laboratoire (5)
* 17-OH-progestérone
* cortisol bas ou cortrosyn sous-optimal
* DHEA-S, androstenedione élevées
* rénine, aldo abaissées
* recherche de mutation genétiques
105
hyerplasie congénitale des surrénales (CAH) - Dx : comment se fait le Dx à l'imagerie
* surrénales de taille augmentée
106
hyerplasie congénitale des surrénales (CAH) - TX : comment se fait-il (2)
* selon la sévérité du blocage, remplacement de :
* glucocorticoides pour diminuer ACTH et donc diminuer androgènes
* minéralocorticoides (pierre angulaire du Tx)
107
autres causes d'anomalies de synthèse des corticostéroides et résistances - médicaments : nommer des Mx pouvant etre en cause (4)
* antufungique (azole)
* etomidate
* metyrapone
* mitotane
108
autres causes d'anomalies de synthèse des corticostéroides et résistances - déficit fam en glucocorticoides : décrire (5)
* autosomsal récessif
* rare
* résistance au niv du récepteur ACTH
* hypocroticisme primaire
* déficit en minéralo rare
109
autres causes d'anomalies de synthèse des corticostéroides et résistances - résistance au cortisol : décrire (4)
* résistance au niveau du recepteur cortisol
* ↑ CRH et ACTH
* ↑ cortisol circulant
* généralement ASx
110
cause la plus freq d'insuff surrénalienne centrale
corticoTx
111
autres causes d'insuff surrénalienne centrale
* tumeurs SNC
* radioTx
* infultration hypophysaire
* inflammatoire
* vasculaire/hémorragique
* trauma/Fx plancher sphénoide
* infectieux (tuberculose)
* congénitale (dysplasie septo-optique, anomalies ligne médiane, déficits congénitaux)
112
insuffisance surrénalienne centrale - effet de la corticoTx chronique (7)
* rétroaction négative au niv central
* erte de la sensibilité au CRH et ACTH
* atrophie surrénalienne
* ostéoporose
* dyspepsie/ulcus
* gain poids
* dysglycémie
113
insuffisance surrénalienne centrale - quand est-ce que les effets de la corticoTx chronique se font sentir
* \>3 mois mais possible si \> 3 semaines
114
insuffisance surrénalienne centrale - comment arreter la corticoTx chronique
sevrage
115
insuffisance surrénalienne centrale - caractéristiques (3)
* déficit en glucocorticoides isolé
* déficit en minéralo absent (SRAA fonctionnel)
* hyperpigmentation absente
116
insuffisance surrénalienne centrale - bilans (4)
* cortisol B ou N-bas
* ACTH bas
* absence de rep de l'hypoglycémie induite à l'insuline
* cortrosyn peut etre N (si récent) ou anormal (si atrophie)
117
insuffisance surrénalienne centrale - imageries a faire (2)
IRM hypophyse
TDM si IRM contre indiqu.e
