Ciclo da Ureia ​

Question 1

NH4+ - Origem 2

Answer 1

Reação da Glutamato DH

Reação da Glutaminase

Question 2

Ciclo da Ureia - Início 2

Answer 2

Reação de Condensação → NH4 + HCO3- + ATP = Carbamoil-Fosfato

ATP → só utiliza 1P (saindo como ADP)

Question 3

Carbamoil-Fosfato - Destino 2

Answer 3

Carbamoil-P + Ornitina = Citrulina

P → vai embora

Question 4

Citrulina - O que ocorre?

Answer 4

Aspartato (que veio da TGO) → se condensa com a citrulina → formando a Arginina-Succinato

Question 5

Arginina-Succinato - Destino 1/2

Answer 5

Se desmembra, originando:

→ Fumarato

→ Arginina

Question 6

Arginina-Succinato → Fumarato + Arginina - Enzima da Reação

Answer 6

Arginino Succinase

Question 7

Fumarato - Destino

Answer 7

Malato → OAA → transaminação → TGO → virando aspartato

Question 8

Arginina - Destino 1/2

Answer 8

Se desmembra → originado:

→ Ornitina

→ Uréia

Question 9

Exercícios

Answer 9

Explique a Hiperamonemia de um paciente cuja arginino succinase é deficiente.

Explique por que a suplementação da dieta com arginina corrige a hiperamonemia.

Estabeleça a relação entre hiperamonemia e encefalopatia hepática.
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