Föreläsning Binjuresjukdomar Flashcards

1
Q

Vad bildas i binjurarna?

A

Barken:

  1. Zona glomerulosa (yttre)
    - Aldosteron
  2. Zona fasciculata
    - Kortisol
  3. Zona reticularis
    - Androgener

Märgen:
- Bildar adrenalin/ noradrenalin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilket enzym är viktigt för att ge produktion av aldosteron och kortisol?

A

21-hydroxylas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur ser den endogena produktionen av kortisol ut per dag?

A

5-10 mg/ kg/ m2

Vid ökad stress, som ex. kirurgi ökar utsöndringen kraftigt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilken form är aktiv av kortisol och kortison?

A

Kortison är inaktiv

Kortisol är aktiv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad binder kortisol till, och därmed ger upphov till?

A

Kortisol binder till mineralkortikoidreceptorn vilket ge pseudohyperaldosteronism

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är Addisons sjukdom?

A

Primär binjurebarkssvikt som ger både brist på kortisol, men även aldosteron

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad finns det för olika orsaker till binjurebarkssvikt?

A

Primär = Addisons sjukdom
pga
- Autoimmun adrenalit (vanligast)

Sekundär = ACTH-brist
pga
- Processer i hypofys/ hypotalamus som infarkter/ blödningar/ tumörer/ inflammation/ autoimmuna processer/ kirurgi/ strålbehandling
- Iatrogen orsak efter behandling med glukokortikoider

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad är vanligaste orsaken till binjurebarkssvikt?

A

Sekundär

Ofta pga iatrogen kortisoltillförsel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad är symtom på binjurebarkssvikt?

A

Illamående
Buksmärtor

Salthunger
Hypotoni
Chock

Hypoglykemi
Trötthet/ svaghet
Avmagring
Anorexi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur utreder man binjurebarkssvikt?

A

Akutsvar:

  • S-Na
  • S-K
  • S-kreatinin
  • B-glukos

Senare analys

  • P-ACTH
  • P-kortisol
  • P-aldosteron
  • P-renin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hur skiljer sig provsvaren mellan primär och sekundär binjurebarksvikt?

A

Primär

  • Lågt S-Na
  • Högt S-K
  • Blodglukos kan vara lågt
  • Lågt blodtryck (framförallt stående)
  • Hyperpigmentering

Sekundär

  • Kan visa lågt natriumvärde
  • Hyperkalemi ses ej då RAAS är intakt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur diagnostiserar man binjurebarksvikt?

A

S-kortisol (kl. 08-09)

  • Över 400 = ej brist
  • Under 100 = brist
  • P-ACTH högt = brist

Immunologi
- Antikroppar mot 21-hydroxylas (70-90% pos. vid binjurebarkssvikt)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur behandlar man en binjurebarkssvikt?

A
  1. Kortison (Solu-cortef)
  2. Ringeracetat eller NaCl med snabb infusionstakt
    - Styra mängd efter blodtrycksreaktion och elektrolyter
  3. Följa glukos
    - Kan pat. ej upprätthålla glukos kan man ge glukos iv
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är ett synachtentest?

A

Test av binjurebarkfunktionen via ACTH-stimuleringstest för att se om den kan producera kortisol normalt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Varför får man hyperpigmentering vid kortisolbrist?

A

Kortisolbrist ger POMC

POMC är prekursor för MSH och ACTH som båda ökar

MSH stimulerar melanocyter till produktion av melanin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad finns det för olika orsaker till Cushingssyndrom?

A

ACTH-beroende Cushingsyndrom

  • ACTH-producerande hypofysadenom
  • Ektopisk produktion av CRH/ ACTH

ACTH-oberoende Cushingssyndrom
- Kortisolproducerande binjurebarkstumör

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad kan sägas om prevalensen för olika orsaker till Cushings?

A

ACTH-producerande hypofysadenom
- Vanligast hos vuxna (80%), mindre vanligt hos barn (40%)

Ektopisk produktion av CRH/ ACTH
- Varken vanligt hos vuxna och barn (5%)

Kortisolproducerande binjurebarkstumör

  • Ovanligt hos vuxna (10%)
  • Vanligast hos barn (60%)
18
Q

Vad är tidiga tecken på Cushingssyndrom?

A

Ansiktrundning

Röd ansiktsfärg

Sömnstörning

Hypertoni (pseudohyperaldosteronism)

Central fettansamling
- Buffalo hump

Viktökning

19
Q

Vad är sena tecken på Cushingssyndrom?

A

Atrofisk hud

Diabetes

Hypokalemi

20
Q

Hur utreder man Cushingssyndrom?

A

tU-kortsol förhöjt

Dexametasont-test kl 08-09

Salivkortisol kl 23 förhöjt

21
Q

När du fastslagit att kortisol är förhöjt vid Cushings syndrom, vad vill du undersöka vidare?

A

Är Cushingsyndromet ACTH-beroende?

22
Q

Hur behandlar man ett Cushingsyndrom?

A

Ta bort ACTH-producerande tumör
- Ev. cytostatika

Substitution efter kirurgi

23
Q

Vad kan ge primär aldosteronism?

A

Bilateral hyperplasi (60%)

Adenom (35%)

24
Q

Vad är primär aldosteronism? och vad ger det?

A
  1. Överproduktion av aldosteron från binjurebarken
  2. Aldosteron binder till intracellulära mineralkortikoider i distala tubuli
  3. Ökad reabsorption av natrium och vatten => förhöjt p-natrium
  4. Ökad utsöndring av kalium i urinen => sänkt p-kalium
  5. Ökad blodvolym, hjärtminutvolym, ökad perifer resistens
  6. Mineralkortikoid hypertoni
25
Q

Vilka laboratorievärden ser man vid primär aldosternism?

A

Lågt P-renin
pga negativ feedback från aldosteron

Hög aldosteron/ renin-kvot

Högt blodtryck

Lågt S-kalium

26
Q

Vad kan påverka P-renin?

A

ACE-hämmare höjer renin

Beta-blockerare sänker renin

27
Q

Hur kan man påverka primär aldosteronism?

A

Adenom
= operation

Bilateral hyperplasi
= Spironolakton (aldosteronrec. antagonist)

28
Q

Vad är feokromocytom/ paragangliom?

A

Katekolaminproducerande tumör utgående från binjuremärg

Ovanligt

Riskgrupper: MEN II

29
Q

Vad är multipel endokrin neoplasi?

A

MEN-1

  • Hyperparatyreoidism
  • Hypofystumör
  • Pankreastumör

MEN-2
2A
- Medullär tyreoideacancer
- Hyperparatyreoidism

2B

  • Medullär tyreoideacancer
  • Hyperparatyreoidism
  • Marfan-utseende
30
Q

Vad är symtomen av feokromocytom?

A

Huvudvärk, svettningar, hjärtklappning, ångest, nervositet

31
Q

Vad är kliniska fynd syns vid feokromocytom?

A

Hypertoni, blekhet, hyperglykemi

32
Q

Vilka är de adrenerga effekterna?

A

Hjärta: Frekvensökning, ökad kontraktionskraft (β1)

Kärl: Vasokonstriktion (α), vasodilatation (β2)

Svettkörtlar: Ökad svettning (handflator, axiller

Pancreas: ökad insulin & glukagonfrisättning (α), minskad insulin & glukagonfrisättning (β)

Lever: Glykogenolys (β), ökad blodglukosnivå

Fettväv: Lipolys (β), ökade FFA nivåer

Bronker: Dilatation (β2)

Tarm: Minskad motilitet, ökad sfinktertonus (α, β)

33
Q

Hur utreder man feokromocytom?

A

U-adrenalin och U-noradrenalininsamlingar

34
Q

Hur lokaliserar man feokromocytom?

A

DT

MRT

Scintigrafi

35
Q

Vad kan orsaken till en kongenital binjurebarkshyperplasi vara?

A

21-hydroxylas-brist

36
Q

Vad kan sägas om kongenital ninjurebarkshyperplasi?

A

Autosomalt recessivt ärftlig

Nedsatt syntes av kortisol/ mineralkortikoid

Ökad syntes av androgener

37
Q

Hur utreder man kongenital binjurebarkshyperplasi?

A

Androstendion, testosteron, DHEA förhöjda

Mäta S-17-OH progesteron

Mutationsanalys av 21-hydroxylas genen

38
Q

Vad är ett adrenalt incidentalom?

A

Expansiv process i en eller båda binjurarna som upptäcks med MRT, CT eller ultraljud på annan indiktation än misstanke på binjuresjukdom

39
Q

Hur utreder man adrenalt incidentalom?

A

Tecken på malignitet?

Tecken på endokrin aktivitet?

  • Hyperkortisolism?
  • Hypertoni?
  • Feokromocytom?

DT för karaktärisering av incidentalomet

40
Q

Vad är ett dexametasonhämningstest kl 23?

A

Dexametasonhämningstest görs ofta i samband med utredning av misstänkt hyperkortisolism

  1. Vid testet ges 1 mg dexametason oralt mellan klockan 23–24
  2. Mätning av S-kortisol sker mellan klockan 8-9 följande förmiddag

Testet bygger på en negativ feedback av ACTH-insöndringen och därmed den endogena kortisolnivån.

Hos friska hämmas serumkortisolnivåerna till mindre än 50-70 nmol/l

Om man är sjuk fungerar ej den negativa feedbacken på ACTH och man har en fortsatt förhöjd nivå kortisol på morgonen

41
Q

Hur utreder man binjureincidentalom via laborationsprover?

A

U-adrenalin och U-noradrenalin

Dexametasonhämningstest

Aldosteron/ renin-kvot

S-DHEA

42
Q

När ska man operera ett binjureincidentalom?

A

Storlek > 3-4 cm

Tillväxt av tumören

Symtomgivande hormonell hypersekretion

Radiologisk misstanke på malignitet