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metabolismo del glucógeno Flashcards

1
Q

tiempo que el glucógeno hepático puede mantener la glucosa sanguínea

A

< 24 h

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2
Q

cantidad de glucógeno que constituye el 10% del peso fresco del hígado

A

100 g

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3
Q

cantidad de glucógeno que constituye el 1-2% de peso fresco del músculo

A

400 g

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4
Q

lugar donde se encuentra la mayor parte del glucógeno del cuerpo

A

músculo esquelético

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5
Q

constituye, principalmente, al glucógeno

A

α-D-glucosa

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6
Q

enlace glucosídico lineal primario del glucógeno

A

α (1-4)

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7
Q

enlace ramificado del glucógeno que ayuda a la elongación y polimerización

A

α (1-6)

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8
Q

manera en cómo fluctúa el glucógeno muscular

A

disminuye, solamente, por ayunos prolongados (semanas)

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9
Q

enzima que permite la liberación de glucosa a la sangre y que solo el hígado posee

A

glucosa 6-fosfatasa

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10
Q

procesos de síntesis de glucógeno

A

glucogénesis

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11
Q

moléculas a partir de las cuales se sintetiza glucógeno

A

α-D-glucosa unida a UDP

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12
Q

¿dónde ocurre el procesos de glucogénesis?

A

citosol

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13
Q

¿qué necesita el proceso de glucogénesis?

A
  • ATP para la fosforilación de la glucosa

- uridina trifosfato UTP

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14
Q

fuente de todos los residuos glucosilo que se añaden al glucógeno

A

UDP-glucosa

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15
Q

¿a partir de qué se sintetiza UDP-glucosa?

A
  • glucosa 1 fosfato

- UTP

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16
Q

enzima que sintetiza UDP-glucosa

A

UDP-glucosa pirofosforilasa

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17
Q

¿qué le ocurre al 2do producto de la UDP-glucosa pirofosforilasa?

A

el pirofosfato se convierte a 2 fosfatos inorgánicos

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18
Q

enzima que convierte el PP a 2 fosfatos inorgánicos

A

pirofosfatasa

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19
Q

enzima que genera glucosa 1 P

A

fosfoglucomutasa

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20
Q

intermediario obligatorio en la rxn de glucosa 1 P

A

glucosa 1,6 bifosfato

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21
Q

enlaces que forma la glucógeno sintasa

A

α (1-4)

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22
Q

función de la glucógeno sintasa

A

solo puede alargar cadenas ya existentes de glucosa, necesita un cebador

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23
Q

aa que tiene en su sitio activo la glucogenina

A

tirosina

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24
Q

función de OH en la glucogenina

A

ahí se une el glucosilo inicial

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25
Q

tipo de proteína que es la glucogenina

A

enzima autocatalítica

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26
Q

función de la glucogenina

A

a través de su grupo OH, cataliza la transferencia de al menos 4 moléculas de UDP-glucosa.
produce una cadena corta con enlaces α (1-4).
la cadena corta es el cebador

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27
Q

¿qué implica el alargamiento de una cadena de glucógeno por la ¿qué implica el alargamiento de una cadena de glucógeno por la glucógeno sintasa?glucógeno sintasa?

A
  • la transferencia de glucosa de UDP-glucosa al extremo NO reductor de la cadena en crecimiento
  • formación de un enlace glucosídico α (1-4)
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28
Q

enzima que cataliza la formación de UDP a UTP

A

nucleósido difosfato cinasa

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29
Q

beneficios de la ramificación del glucógeno

A
  • mayor solubilidad
  • aumentan el # de extremos NO reductores
  • se puede añadir más residuos glucosilos
  • acelera la v de glucogénesis
30
Q

enzima que forma las ramas en el glucógeno

A

enzima ramificante

31
Q

función de la enzima ramificante

A
  1. elimina un conjunto de 6-8 residuos glucosilo del extremo NO reductor
  2. rompe enlace α (1-4) en otro residuo de la cadena
  3. une el residuo NO terminal por un enlace α (1-6)
32
Q

funciona como una 4:6 transferasa

A

enzima ramificante

33
Q

proceso de degradación de glucógeno

A

glucogenólisis

34
Q

producto principal de la degradación del glucógeno

A

glucosa 1 fosfato

35
Q

enlaces que rompe la glucógeno fosforilasa

A

α (1-4)

36
Q

vitamina que requiere la glucógeno fosforilasa

A

piridoxal fosfato B6

37
Q

4 unidades glucosilo permanecen en cada cadena de punto de ramificación

A

dextrina límite

38
Q

la fosforilasa NO puede degradarla

A

dextrina límite

39
Q

¿cómo se eliminan las ramas del glucógeno?

A

2 actividades de la enzima desramificadora

40
Q

enzima que elimina los 3 residuos externos de los 4 que permanecen en una rama

A

oligo-α-(1,4)-α(1-4)-glucatransferasa

41
Q

función de la oligo-α-(1,4)-α(1-4)-glucatransferasa

A
  • elimina los 3 residuos externos de los 4 que permanecen en una rama
  • transfiere los 3 residuos al extremo NO reductor de otra cadena
  • alarga la nueva cadena
42
Q

función resumida de la oligo-α-(1,4)-α(1-4)-glucatransferasa

A

rompe y forma enlaces α-(1,4), transferasa 4:4

43
Q

función de la amilo α (1-6)-glucosidasa

A
  • elimina de forma hidrolítica al residuo restante unido a enlace α (1-6)
  • genera glucosa libre
44
Q

genera glucosa libre

A

amilo α (1-6)-glucosidasa

45
Q

enzima que produce glucosa 1 fosfato

A

glucógeno fosforilasa

46
Q

lugar donde la glucosa 1 fosfato se isomeriza a glucosa 6 fosfato

A

citosol

47
Q

enzima que isomeriza de glucosa 1 fosfato a glucosa 6 fosfato

A

fosfoglucomutasa

48
Q

2 actividades de la enzima desramificante

A
  • transferasa 4:4

- amilo α (1-6)-glucosidasa

49
Q

enzima que transporta, en el hígado, a la glucosa 6 fosfato hacia el RE

A

glucosa 6 fosfato translocasa

50
Q

¿qué le ocurre a la glucosa 6 fosfato en el RE?

A

se desfosforila por la glucosa 6 fosfatasa

51
Q

enzima de la que carece el músculo esquelético

A

glucosa 6 fosfatasa, no se puede desfosforilar a la glucosa

52
Q

enzima que degrada 1-3% del glucógeno

A

maltasa ácida (α (1-4) glucosidasa ácida)

53
Q

¿qué causa la deficiencia de la maltasa ácida?

A

acumulación de glucógeno en vacuolas lisosómicas

EAG grave tipo II: enfermedad de Pompe

54
Q

tipo de regulación que presenta la glucógeno fosforilasa y sintasa

A
  • hormonal, fosforilación/desfosforilación covalente

- alostérica

55
Q

enzimas que catalizan la fosforilación en respuesta a AMPc

A
  • PKA

- fosforilasa cinasa

56
Q

activa, alostéricamente, en MEE e hígado a la glucógeno sintasa b

A

glucosa 6 fosfato

57
Q

activan a la glucógeno sintasa b

A
  • alto ATP

- glucosa 6 fosfato

58
Q

activa a la glucógeno sintasa b sólo en hígado

A

glucosa libre

59
Q

enzima que inhibe la glucosa 6 fosfato

A

glucógeno fosforilasa

60
Q

activan a la glucógeno fosforilasa b en MEE

A
  • alto AMP
  • anoxia
  • bajo ATP
61
Q

función de Ca-CaM sobre la fosforilasa cinasa

A

activa su forma b sin necesidad de la fosforilación de la PKA

62
Q

receptor al que se une epinefrina para elevar la % de Ca en hígado

A

α1 adrenérgicos

63
Q

enzima que activa el complejo Ca-CaM

A

fosforilasa cinasa b

64
Q

en el hígado ¿qué más puede activar el Ca liberado?

A

proteina cinasa C que inactiva (fosforila) a la glucógeno sintasa a

65
Q

causa de EAG tipo IV

A

defectos en la enzima ramificante

66
Q

¿en qué resulta la EAG tipo IV?

A

cirrosis hepática

67
Q

EAG tipo V

A

enfermedad de McARDLE

68
Q

causa de la EAG tipo v

A

deficiencia de la glucógeno fosforilasa o miofosforilasa

69
Q

EAG tipo IV

A

enfermedad de Andersen

70
Q

EAG tipo VI

A

enfermedad de Hers

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