9. Riñon y enfermedades sistémicas Flashcards

(117 cards)

1
Q

que es la vasculitis

A

inflamacion en las paredes de los vasos de distintos organos

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2
Q

como se clasifican las vasculitis

A
  1. gran vaso
  2. vaso medio
  3. vaso pequeño
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3
Q

cuales son las vasculitis de gran vaso

A

arteritis de celulas gigantes

arteritis de takayasu

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4
Q

cuales son las vasculitis de vaso medio

A
panarteritis nodosa (clasica)
enfermedad de kawasaki
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Q

cuales son las vasculitis de vaso pequeñ

A
granulomatosis de wegener
sindrome de churg strauss
poliangitis microscopica
purpura de Schonlein Henoch
Vasculitis crioglobulinemica esencial 
angeitis leucocitoclasica cutanea
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6
Q

que es la panarteritis nodosa

A

vasculitis necrotizante sistemica que afecta vasos medios y pequeños
puede afectar la arteria renal sin afectar el glomerulo

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7
Q

etiologia de panarteritis nodosa

A

idiopatico

10 a 30% es por VHB

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8
Q

clinica de panarteritis nodosa

A
fiebre
neuropatia periferica
mialgias
dolor abdominal
perdida de peso
la mayoria debuta con sintomas constitucionales
dolor en flanco y hematuria
1/3 hay HTA renovascular
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9
Q

tratamiento de panarteritis nodosa

A

corticoides más inmunosupresores en caso moderado a grave. Habitualmente tiene buena respuesta

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10
Q

que es la poliangeitis microscopica

A

vasculitis de pequeño vaso con afectacion glomerular hasta 90% de los casos
suele aparecen en sexta septica decada de la vida
puede causar afectacion pulmonar

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11
Q

antigenos en poiangitis microscopica

A

pANCA (antiMPO) aunque no son exclusivos de esta enfermedad

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12
Q

datos que se observa en la biopsia de poliangitis microscopica

A

GN extracapilar tipo III con semilunas y zonas de necrosis
infiltrados leucocitarios periglobulares
sin deposito inmunologico
puede haber C3 en zonas de esclerosis por atrapamiento

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13
Q

como se hace el diagnóstico DEFINITIVO de poliangitis microscopica

A

biopsia renal

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14
Q

como se puede hacer diagnostico de poliangitis microscopica además de biopsia

A

pANCA más clinica sugestiva y la positividad de los mismos

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15
Q

tratamiento de poliangitis microscopica

A

corticoides asociados a inmunosupresores (ciclofosfamida de primera eleccion)

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16
Q

tratamiento de poliangitis microscopica en caso de afectacion pulmonar o deterioro de la funcion renal

A

plasmaferesis

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17
Q

caracteristicas de la angeitis de Churg Strauss

A

aparece en personas jovenes (40 años aprox)

más rara afectacion renal (45%)

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18
Q

clinica de angeitis de churg strauss

A

pulmonar: asma o rinitis alergica (elevacion IgE y eosinofilia), granulomas pulmonares.
piel: purpura y nodulos cutaneos y subcutaneos
SNC o SNP

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19
Q

antigenos presentes en churg strauss

A

positividad tanto de pANCA como de cANCA

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20
Q

datos de biopsia en churg strauss

A

GN extracapilar tipo III con infiltrados eosinofilicos intesticiales

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21
Q

tratamiento de churg strauss

A

corticoides.

inmunosupresores en caso de que no funcionen los corticoides

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22
Q

caracteristicas de la granulomatosis de wagener

A

vasculitis necrotizante granulomatosa que afecta riñon en 70% de los casos
frecuente en varones
edad promedio de 40 años

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23
Q

que se puede ver en la radiografia de torax en granulomatosis de wegener

A

nodulos fijos a veces cavitadas

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24
Q

cual es la manifestacion renal más frecuente en la granulomatosis de wegener

A

hematuria
proteinuria
oliguria en casos graves por GN extracapilar con semilunas
HTA en 20% de los casos

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25
datos de microscopicos de granulomatosis wegener
GN extracapilar tipo III y es caracteristica a diferencia de otras vasculitis, la aparición de granulomas periglomerulares
26
antigenos de granulomatosis de wegener
cANCA (especifico y sensible 95%) | aunque no son exclusivos y permiten el diagnostico y seguimiento
27
tratamiento de granulomatosis de wegener
corticoides e inmunosupresores (ciclofosfamida)
28
cuando se usa la plasmaferesis en granulomatosis de wegener
afectacion pulmonar | deterioro de funcion renal importante
29
caracteristicas de la purpura de schonlein henoch
purpura no trombocitopenica | se puede ver en la infancia (más común) y en adultos
30
GN asociada a purpura de schonlein henoch
GN mesangial IgA
31
presentacion clinica renal de pupura de schonlein henoch
hematuria proteinuria raramente hay evolucion a sx nefrotico y ERRP
32
inmunologia de purpura de schonlein henoch
Complemento serico normal | IgA elevado en 50% de los casos
33
datos microscopico de purpura schonlein henoch
proliferacion mesangial difusa y local, en casos más graves GN con formacion de semilunas. deposito de IgA y complemento.
34
evolucion de purpura de schonlein henoch
suele ser benigna, sin embargo puede haber insuficiencia renal progresiva
35
tratamiento de purpura de schonlein henoch
sintomatico aunque en casos graves son útiles los corticoides
36
caracteristicas de la crioglobulinemia mixta esencial
aparece una crioglobulemia (inmunoglobulinemia que precipita con el frío) habitualmente IgM con actividad antiIgG, esta activida antiglobulina determina la existencia de factor reumatoide
37
epidemiologia crioglobulinemia mixta esencial
mujeres en la quinta decada de la vida
38
antecedentes para la crioglobulinemia mixta esencial
VHC | infeccion por hongos, bacterias y virus.
39
clinica de crioglobulinemia mixta esencial
``` pupura cutanea fiebre altralgias hepatoesplenomegalia lesiones necroticas en areas expuuestas al frío polineuropatia ```
40
manifestaciones renales en crioglobulinemia mixta esencial
50% de los casos se ve afectado hematuria y/o proteinuria a veces en rango nefrotico puede debutar con nefritico e incluso con oliguria
41
datos histologicos en crioglobulinemia mixta esencial
mesangial o mesangiocapilar. | si hay semilunas correspondería a GN extracapilar II
42
tratamiento de crioglobulemia mixta esencial
corticoides e inmunosupresores y durante los brotes se hace plasmaferesis. tratar VHC
43
epidemiologia de LES
mujeres | incidencia 25 a 30 años
44
analitica inmunologica de LES
hipocomplementemia C3 y C4 | positividad Ac anti DNA
45
relación de afectacion renal y LES
60% de los casos la afectacion renal ensombrece el pronostico Lupus por farmacos no afecta renal proteinuria en rango nefrotico asociada a cierto grado de deterioro de la funcion renal sedimento telescopado
46
anatomia patologica de LES renal
afectacion intesticial pero lo caracteristico es la afectacion glomerular
47
como se dividen las lesiones renales en LES
inflamatorias | irreversibles
48
lesiones renales inflamatorias en LES
``` proliferacion endocapilar infiltrado leucocitario depositos en as de alambre semilunas epiteliales inflamacion del intersticio ```
49
lesiones renales irreversibles en LES
gomeruloesclerosis semilunas fibrosas atrofia tubular fibrosis intersticial
50
caracteristicas de GN de cambios minimos lupica
deposito de todo tipo de inmunoglobulinas y complemento en el mesangio aunque la MO es normal filtrado glomerular normal, puede haber hematuria, proteinuria en rango variable
51
caracteristicas en GN mesangial lupica
la afectacion se limita al mesangio con proliferacion mesangial difusa o esclerosis mesangial y depositos mesangiales IgG, IgM, IgA y complemento
52
clinica de GN mesangial lupica
hematuria proteinuria moderada (rara vez da sindrome nefrotico) FG normal
53
caracteristica de GN focal y segmentaria lupica
proliferacion endocapilar en menos 50% de los glomerulos y depositos mesangiales y subendoteliales
54
clinica de GN focal y segmentaria lupica
proteinuria (sx nefrotico en 33%) FG alterado evoluciona freceuntemente a GN proliferativa difusa
55
caracteristica de GN proliferativa difusa lupica
la forma más grave en pacientes sintomaticos 50% de los glomerulos presentan proliferacion, hay necrosis fibrinoide, cuerpos hematoxinofilos, asas de alambre, capilares engrosados por el aumento de la membrana basal y la interposicion del mesangio. depositos subendoteliales y mesangiales en casi todas las asas capilares
56
clinica de GN proliferativa difusa lupica
sedimento urinario activo proteinuria importante hipertension alteracion de la funcion renal en el moemnto diagnostico
57
pronostico de GN proliferativa difusa lupica
ominioso, con evolucion a insuficiencia renal terminal en un 20% de los pacientes del tratamiento.
58
caracteristica de GN lupica membranosa
proteinuria en rango nefrotico | al inicio la funcion renal es normal
59
histologia GN lupica membranosa
engrosamiento de la pared capilar glomerular por depositos electrodensos subepiteliales que contiene inmunoglobulina y complemento
60
caracteristicas de GN lupica esclerosante o terminal
es el estadio final | hay glomeruloesclerosis difusa, escasos depositos y extensa afectacion tubulointersticial
61
tratamiento nefropatia lupica
corticoides + ciclofosfamida | corticoides + micofenilato
62
pronostico de nefropatia lupica
aparece insuficiencia renal terminal en el 15 a 25% de los pacientes con nefritis proliferativa difusa en los tres años siguientes del comienzo del tratamiento
63
caracteristicas de artritis reumatoide
causa mas frecuente de amiloidosis secundaria (AA) apareciendo proteinuria en rango nefrotico
64
farmacos que causan nefropatia membranosa en artitis reumatoide
sales de oro | penicilamina
65
generalidades de sx de Sjogren
puede producir daño renal en forma de glomerulonefritis membranoproliferativa, GN membranosa o nifritis tubulointersticial
66
histologia renal en sx de sjogren
infiltracion del intersticio por linfocitos y celulas plasmaticas
67
consecuencia de infiltracion linfocitaria y plasmatica en intersticio en sx de sjogren
acidosis tubular renal diabetes insipida nefrogenica nefroalcalosis Insf renal terminal en pocos casos
68
que es el enfermedad de goodpasture
sindrome renopulmonar que consiste en la asociacion de hemorragia pulmonar y nefritis hemorragia alveolar difusa + Ac anti MBG
69
causas de nefritis asociadas a sx de goodpasture
``` Enfermedad de goodpasture anti MBG (la más frecuente) enfermedad de wegener poliangitis microscopica LES crioglobulinemia mixta esencial ```
70
epidemiologia de enfermedad de goodpasture
jovenes 20 a 30 años | en pacientes mayores no hay diferencia entre dos sexos y tiende a limitarse al daño renal
71
analitica inmunologica en enfermedad goodpasture
85% presentan HLADR2
72
con que se asocia el consumo de ciertas sustancias a la enfermedad de goodpasture
tabaco cocaina procesos gripales inhalacion hidrocarburos
73
clinica de enfermedad de goodpasture
cuando hay afectacion pulmonar (60 a 70%) suele preceder a la renal. disnea progresiva infiltrado alveolar generalizado hipoxemia hemoptisis siderofagos en esputo (hemorragia pulmonar) afectacion glomerular leve o grave hasta extracapilar insufiiencia renal rapidamente progresiva
74
analitica inmunologica enfermedad de goodpasture
Ac antiMBG (90% de los casos) dirigidos contra colageno IV complemento serico es normal asociacion ocasional a pANCA
75
sensibilidad y especificidad de Ac antiMBG en enfermedad de goodpasture
95 y 97% respectivamente
76
datos de radiografia de torax en enfermedad de goodpasture
infiltrados bilaterales a menudo broncograma aereo
77
resolucion de enfermedad de goodpasture si cesa el sangrado
24 a 36 hrs
78
como se hace el diagnostico de enfemedad de goodpasture
biopsia renal percutanea
79
datos histologicos de enfermedad de goodpasture
proliferacion extracapilar difusa con semilunas
80
datos de inmunofluorescencia en enfermedad de goodpasture
depositos lineales de IgG, raramente IgA y C3 a lo largo de la MBG.
81
otra manera de diagnosticar enfermedad de goodpasture ademas de biopsia
presencia de Ac antiMBG y cuadro clínico compatible
82
tratamiento en enfermedad de goodpasture
plasmaferesis más corticoides e inmunosupresores
83
relacion de trasplante renal y enfermedad de goodpasture
da buenos resultados siempre y cuendo se realice fuera del periodo de actividad de la enfermedad
84
definicion de nefropatia diabetica
enfermedad renal > 10 años de evolucion proteinuria > 0.5 g/día signos de afectacion de pequeño vaso (retinopatia) sin evidencia de enfermedad mental
85
epidemiologia nefropatia diabetica
más frecuente en DM1 | DM primer causa de ERCT (Mexico: 45-55%)
86
patrones histologicos de la nefropatia diabetica
glomeruloesclerosis diabetica difusa | glomeruloesclerosis nodular
87
cual es el otro nombre de la lesion glomeruloesclerosis nodular en nefropatia diabetica
lesion kimmelstiel-wilson
88
caracteristicas de la lesion glomeruloesclerosis diabetica difusa
lesion más comun aumento difuso de matriz mesangial ensanchamiento de MB se asocia a gota capsular
89
caracteristicas de lesion glomeruloesclerotica nodular en nefropatia diabetica
``` 15% de los casos siempre asociado a forma difusa nodulos PAS (+) en la periferia del glomerulo ```
90
cuantos estadios de evolucion hay respecto a la nefropatia diabetica
I a V
91
caracteristicas de fase I nefopatia diabetica
fase precoz no proteinuria aumento FG Aclaramiento Cr y glucosa aumentados
92
caracteristicas de fase II nefopatia diabetica
microalbuminuria intermitente relacionada al ejercicio
93
caracteristicas de fase III nefopatia diabetica
microalbuminuria persistente en reposo | >30 mg/dia > 2 muestras en 3 a 6 meses
94
caracteristicas de fase IV nefopatia diabetica
proteinuria > 500mg/dia o albumina > 300 mg/dia HTA
95
caracteristicas de fase V nefopatia diabetica
insuficiencia renal grave
96
en cuanto tiempo puede aparecer ERCT en la nefropatia diabetica
5 a 7 años después de instalarse la nefropatia
97
alteraciones de la nefropatia diabetica en el tubulo
celulas Armani Ebstein (patognomonicas)
98
que son las celulas Armani Ebstein
celulas PAS (+) cargadas de glucogeno situadas en el tubulo contorneado distal y en la porcion recta del tubulo contorneado proximal
99
manifestaciones clinicas de la nefropatia diabetica
acidosis tipo IV | se asocia a hipoaldesteronismo hiporreninimico
100
control de proteinuria en nefropatia diabetica
IECA o ARAII aunque no tenga HTA | reduce la progresion de la enfermedad
101
control metabolico en nefropatia diabetica
mantener Hb1ac < 7%
102
tratamiento sindrome nefrotico en nefropatia diabetica
estatinas
103
patogenia del sindrome de alport
defecto en gen que codifica para colageno IV | puede ser autosomica dominante o ligado a X
104
clinica de sindrome de alport
sordera neurosensorial más nefritis hereditaria hematuria más proteinuria nefrotica esferofaquia o lenticono en el ojo
105
epidemiologia de sindrome de alport
afecta más a varones | debuta en la adolescencia
106
datos de microscopia electronica en sindrome de alport
membrana basal deslaminada en capas de hojaldre y celulas espumosas en el intersticio
107
tratamiento para sindrome de alport
no hay tratamiento especifico | no recidiva con trasplante
108
porcentaje de pacientes con amiloidosis que tiene afectacion renal
70%
109
caracteristicas de amiloidosis primaria
incluye la idiopatica y asociada a mieloma | se deposita amiloide AL
110
caracteristicas de amiloidosis secundaria
secundaria a fiebre del mediterraneo familiar | deposito de amiloide AA
111
manifestacion clinica de amiloidosis
``` proteinuria sindrome nefrotico es mas comun en amiloidosis secundaria acidosis tubular renal sindrome de Fanconi diabetes insipida nefrogenica HTA poco frecuente ```
112
diagnositico de amiloidosis
``` biopsia renal biopsia rectal (muy rentable 70%) biopsia de la grasa subcutanea abdominal ```
113
tratamiento para amiloide AL
melfalan prednisona talidomida
114
caracteristicas de GN inmunotactoide
enfermedad por depositos de material fibrilar no amiloide | etiologia idiopatica
115
clinica de GN inmunotactoide
fracaso renal cronico progresivo | preteinuria rica en elbumina
116
histopatologia de GN inmunotactoide
deposito de material proteico no amiloideo rojo Congo negativo
117
tratamiento GN inmunotactoide
no hay tx eficaz