CLL, Kroniske myeloproliferative sygdomme Flashcards

Question 1

Q

F14

52-årig mand indlægges med følgende blodprøver: hæmoglobin 5,7 mmol/L; leukocytter 180 mia/L; thrombocytter 15 mia/L. Pt. klager over sløret syn og dyspnoe. Hvad mistænker du?

a. Svær pneumoni
b. Akut coronar syndrom
c. Anæmisymptomer
d. Leukostase
e. Plasma hyperviskocitet

Answer

A

d. Leukostase

Question 2

Q

F14

En 60-årig asymptomatisk mand får ved helbredskontrol hos egen læge påvist følgende i rutineblodprøver: Hb 8 mmol/l; Leukocytter 45 mia/l, Neutrofile granulocytter 3,5 mia/l; Lymfocytter 39 mia/l, og Thrombocytter 155 mia/l.
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

a. CML
b. CLL
c. ALL
d. Viral infektion
e. Leukæmoid reaktion

Question 3

Q

F14

Ved Polycytæmia Vera er flg. udsagn KORREKT

a. Se-erytropoietin er forhøjet
b. Se-creatinin er forhøjet
c. Se-erytropoietin er nedsat/supprimeret
d. Se-creatinin er nedsat/supprimeret
e. Se-creatinin og se-erytropoietin er begge forhøjede

Answer

A

c. Se-erytropoietin er nedsat/supprimeret

Question 4

Q

F14

Fælles for MPN-diagnoserne (PV, ET og myelofibrose) er

a. Øget risiko for leversygdom
b. Øget risiko for nyresygdom
c. Øget risiko for præsenil demens
d. Øget risiko for tromboser
e. Øget risiko for depression

Answer

A

d. Øget risiko for tromboser

Question 5

Q

F14

Ved Polycytæmia Vera foretages venesectio for at

a. Reducere JAK-2 allelbyrden
b. Reducere trombocyttallet
c. Reducere leukocyttallet
d. Reducere hæmatokrit
e. Øge se-erytropoietin

Answer

A

d. Reducere hæmatokrit

Question 6

Q

F14

Ved ”aquagen pruritus” forstås

a. Hudkløe ved PV udløst af excessivt væskeindtag
b. Hudkløe ved PV forårsaget af JAK-2 mutationen
c. Hudkløe ved PV forårsaget af varme bade
d. Hudkløe ved PV forårsaget af tilstedeværelse af trombocytose
e. Hudkløe ved PV forårsaget af tilstedeværelse af leukocytose

Answer

A

c. Hudkløe ved PV forårsaget af varme bade

Question 7

Q

F14

Ved Essentiel trombocytose

a. Findes JAK-2 mutation altid
b. Findes JAK-2 mutation i 50 % af tilfældene
c. Er se-erytropoietin nedsat
d. Er se-erytropoietin øget
e. Er der altid leukocytose

Answer

A

b. Findes JAK-2 mutation i 50 % af tilfældene

Question 8

Q

F14

Kronisk myeloid leukæmi (CML) er karakteriseret ved tilstedeværelse af

a. Philadelphia kromosom
b. JAK-2 mutation
c. Neutropeni
d. Hypoalbuminæmi
e. Hypothyreoidisme

Answer

A

a. Philadelphia kromosom

Question 9

Q

F14

Den primære behandling af kronisk myeloid leukæmi (CML) er

a. i.v. kemoterapi
b. Autolog stamcelletransplantation
c. Tyrosinkinasehæmmer, som f.eks. Glivec
d. Antibiotika grundet leukocytosen
e. Bestråling af den store milt

Answer

A

c. Tyrosinkinasehæmmer, som f.eks. Glivec

Question 10

Q

F14

En 69-årig mand planlægges opereret, men operationen aflyses pga. abnorme fund i de præoperative blodprøver. Blodprøverne viser leukocyttal på 124 mia/l, hovedsagligt bestående af udmodnende neutrofile. Der er desuden eosinofili og basofili. Trombocyttallet er 820 mia/l. Cytogenetisk undersøgelse viser t(9;22)(q34;q11). Billedet viser knoglemarvsbiopsien. Hvilken af følgende svarmuligheder karakteriserer bedst patogenesen bag denne patients hæmatologiske sygdom?

a. Blokeret differentiering af præ-B-celler
b. Blokeret differentiering af præ-T-celler
c. Modningsstop af lymfoide stamceller
d. Transformation af en lymfoplasmacytær celle
e. Transformation af en pluripotent knoglemarvsstamcelle

Answer

A

e. Transformation af en pluripotent knoglemarvsstamcelle

Question 11

Q

F14

En 65-årig mand opsøger sin læge fordi han gennem det seneste år har bemærket tiltagende træthed, vægttab på 5 kg, nattesved og abdominalt ubehag.

Ved objektiv undersøgelse har han udtalt splenomegali men ingen lymfadenopati. Blodprøver viser Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 89 fl, trombocytter 89 x 109/l, og leukocytter 14,8 x 109/l med 55 % neutrofile granulocytter, 9 % stavformede granulocytter, 20 % lymfocytter, 5 % monocytter, 4 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % eosinofile granulocytter og 2 % kerneholdige erytroide celler. Den perifere blodudstrygning viser desuden dråbeformede erytrocytter. S-urat er 714 μmol/l. En knoglemarvsbiopsi viser udtalt marvfibrose og grupper af atypiske megakaryocytter. Hvilket af de følgende patologiske fund er mest sandsynlig årsag til forstørrelsen af patientens milt?

a. Reed-Sternberg celler blandet med mange flere lymfocytter, plasmaceller, eosinofile granulocytter og makrofager
b. Proliferation af alle hæmatopoietiske cellelinier, med prominens af megakaryocytter
c. Kronisk stase med fibrose
d. Talrige granulomer med kaseøs nekrose indeholdende makrofager med Histoplasma capsulatum
e. Diffus infiltration af metastatisk adenokarcinom

Answer

A

b. Proliferation af alle hæmatopoietiske cellelinier, med prominens af megakaryocytter

Question 12

Q

E14

82-årig kvinde indlægges på kardiologisk afdeling med dyspnoe samt angina smerter. Patienten er ved journaloptagelse afebril, rodende og svært tunghør. Patienten får taget følgende blodprøver Hgb 6,5 mmol/l, leukocytter 110 mia/l, thrombocytter 25 mia/l. Hvad er den mest sandsynlige diagnose?

a. Leukostase
b. Anæmi
c. Nefrotisk syndrom
d. ITP
e. Svær pneumoni

Answer

A

a. Leukostase

Question 13

Q

E14

Hvilket af følgende udsagn passer på diagnosen polycytemia vera?

a. JAK-2 positiv og lavt/normalt s-EPO
b. JAK-2 negativ og højt s-EPO
c. Philadelphia kromosom positiv
d. JAK-2 positiv og højt s-EPO
e. NPM-1 positiv

Answer

A

a. JAK-2 positiv og lavt/normalt s-EPO

Question 14

Q

E14

Venesektion anvendes ved hvilken af nedenstående sygdom?

a. Idiopatisk myelofibrose
b. Systemisk mastocytose
c. CML
d. Polycytemia Vera
e. Philadelphiakromosom-positiv ALL

Answer

A

d. Polycytemia Vera

Question 15

Q

E14

Første valget til behandling af CML er:

a. Arsenik
b. Tyrosinkinasehæmmer
c. Lav dosis cytosar
d. Højdosis kemoterapi
e. EPO

Answer

A

b. Tyrosinkinasehæmmer

Question 16

Q

E14

Fælles for MPN-diagnoserne (PV, ET og myelofibrose) er?

a. Øget risiko for lungesygdom
b. Øget risiko for nepropathi
c. Øget risiko for levercirrhose
d. Øget risiko for thrombose
e. Øget risiko for hæmochromatose

Answer

A

d. Øget risiko for thrombose

Question 17

Q

E14

Teardropceller ses ved hvilken kronisk myeloid neoplasi?

a. CML
b. Polycytemia Vera
c. Myelofibrose
d. Essentiel thrombocytose
e. Systemisk mastocytose

Answer

A

c. Myelofibrose

Question 18

Q

E14

Hvilket af følgende udsagn passer på diagnosen myelofibrose?

a. JAK-2 positiv og forhøjet hæmatokrit
b. JAK-2 negativ og asplenisme
c. Philadelfia positiv
d. Splenomegali
e. NPM-1 positiv

Answer

A

d. Splenomegali

Question 19

Q

E14

60-årig kvinde har oplevet træthed gennem nogle måneder. Bemærket ufrivilligt vægttab på 5 kg og natlige svedeture. Søger egen læge, som finder hendes almen tilstand god. Ved obj undersøgelse bemærkes en del mindre bløde lymfeknuder på 11⁄2-2 cm størrelse symmetrisk på hals og i begge axiller. Ingen hepatosplenomegali. Ingen icterus. Kardiel velkompenseret i hvile. Blodprøver viser Hb 5,8 mmol/l, Trombocytter 80 mia/l, leukocytter 84 mial/l. Differentialtælling af leukocytter viser neutrofile på 3,5 mial/l , lymfocytter 68 mia/l og prolymfocytter 8 mia/l. CRP 8 mg/l, LDH 140 U/L, ferritin 40 ug/l.

Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig

a. B-prolymfocytær anæmi (PLL)
b. Kronisk lymfocytær leukæmi (CLL)
c. Leukæmiseret mantlecelle lymfom (MCL)
d. Marginalzone lymfom med cirkulerende lymfocytter (MZL)
e. ALL

Answer

A

b. Kronisk lymfocytær leukæmi (CLL)

Question 20

Q

E14

Egen læge henviser patienten i opgave 19 til udredning på hæmatologisk afdeling for svær leukocytose. Hvilken af følgende undersøgelser vil det IKKE være relevant at bestille som led i den primære udredning

a. Flowcytometrisk undersøgelse af perifert blod
b. Knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri
c. FISH undersøgelse til undersøgelse for deletion 13q og deletion 17p
d. FISH undersøgelse for translokation (9;22)
e. Mutationsstatus for immunglobulinet tungkæde gen

Answer

A

d. FISH undersøgelse for translokation (9;22)

Question 21

Q

E14

Hvilken af følgende fund i rutineblodprøver vil du med størst sandsynlighed forvente at finde hos patienten i opgave 19.

a. Nedsat koncentration af immunglobulin G i serum
b. Forhøjet koncentration af immunglobulin G i serum
c. Forhøjet Ery-MCV
d. Nedsat Ery-MCV
e. Forhøjet retikulocyttal

Answer

A

a. Nedsat koncentration af immunglobulin G i serum

Question 22

Q

E14

CLL er forbundet med øget risiko for infektioner. Dette skyldes især følgende ledsagefænomen til sygdommen

a. Kronisk neutropeni
b. Splenomegali forårsagende funktionel asplenisme
c. Perifer lymfadenopati med barrierebrud fra lymfe til blod
d. Polyklonal hypogammaglobulinæmi
e. Nedsat antal T-lymfocytter (nedsat CD4- og CD8-tal)

Answer

A

d. Polyklonal hypogammaglobulinæmi

Question 23

Q

E14

Hos en patient med årelang kendt CLL i stadium A udvikles hurtig indsættende anæmi ved 4,2 mmol/l. Hvad mistænkes primært og hvilke undersøgelser bør iværksættes?

a. Sygdomsprogression, og du bestiller knoglemarvsundersøgelse og CT- scanning af thorax og abdomen
b. Sygdomsprogression, og du bestiller knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri og FISH
c. Okkult blødning og du bestiller øvre og nedre gastrointestinal endoskopi
d. Folinsyre, B12 eller jern mangel pga CLL infiltration i tarmen medførende malabsorption, og du bestiller S-ferritin, - folinsyre og cobalamin
e. Autoimmun hæmolytisk anæmi, og du bestiller retikulocyttal, haptoglobin, LDH, bilirubin og Coomb ́s test/DAT test.

Answer

A

e. Autoimmun hæmolytisk anæmi, og du bestiller retikulocyttal, haptoglobin, LDH, bilirubin og Coomb ́s test/DAT test.

Question 24

Q

E14

En 60-årig kvinde har haft hovedpine og svimmelhed gennem de seneste 5 uger. Hun har taget medicin for sure opstød (cimetidin) og mavesår (omeprazol). Ved objektiv undersøgelse findes hun afebril og normotensiv, og hendes ansigt har et rødligt-cyanotisk skær. Der er let splenomegali men ikke andre abnorme fund.

Blodprøver viser Hb på 13,1 mmol/l, hæmatokrit 65% og trombocytter 400 x 109/l.

Leukocyttallet er 30 x 109/l med 85 % neutrofile granulocytter, 10 % lymfocytter og 5 % monocytter. Udstrygning af perifert blod viser abnormt store trombocytter. Serum- EPO er umåleligt, men S-ferritin er normal. Hvilket af det følgende er mest karakteristisk for denne patients sygdoms naturhistorie?

a. Spontane remissioner og recidiver uden behandling
b. Død som følge af transformation af sygdommen til akut B-lymfoblastisk leukæmi
c. Gradvis stigning i monoklonal serum immunglobulin
d. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
e. Udvikling af ventrikellymfom

Answer

A

d. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten

Question 25

Q

F15

Den akutte behandling af patient med hæmatokrit på 62 % omfatter.

a. Hydrering med isoton NaCl
b. Hydrering med isoton glukose
c. Behandling med Interferon
d. Behandling med hydroxyurea
e. Venesectio

Answer

A

e. Venesectio

Question 26

Q

F15

Hvilket af følgende udsagn er karakteristisk for diagnosen myelofibrose?

a. JAK-2 positiv og lavt s-EPO
b. Splenomegali
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Cholecystolithiasis
e. Asplenisme

Answer

A

b. Splenomegali

Question 27

Q

F15

52-årig mandlig patient kendt med CML gennem 5 år. Behandlet med imatinib (Glivec). Nu stigende leukocytter til 57 mia/l. Knoglemarv viser CML i blastkrise. Hvilken plan for behandling skal vælges?

a. Skift til 2. generations tyrosinkinase hæmmer
b. Fortsæt imatinib (Glivec) i kombination med interferron
c. Arsenik
d. Kombinationskemoterapi efterfulgt af allogen stamcelletransplantation
e. JAK-2 hæmmere

Answer

A

d. Kombinationskemoterapi efterfulgt af allogen stamcelletransplantation

Question 28

Q

F15

Kurativ intenderet behandling af idiopatisk myelofibrose hos yngre patient vil være

a. Kombinations kemoterapi
b. Tyrosinkinasehæmmer
c. JAK-2 hæmmere
d. Allogen stamcelletransplantation
e. Interferron

Answer

A

d. Allogen stamcelletransplantation

Question 29

Q

F15

Initial behandlingen for essentiel thrombose med thrombocyttal på 700 vil være

a. Venesektio
b. Opstart af tyrosinkinasehæmmer (f.eks. imatinib (Glivec))
c. Proton pumpehæmmer (f.eks. pantoprazol)
d. Thrombocythæmmer (f.eks. magnyl)
e. Folinsyre

Answer

A

d. Thrombocythæmmer (f.eks. magnyl)

Question 30

Q

F15

Erythromelalgi kan være et karakteristisk symptom ved?

a. CML
b. Polycytemia Vera
c. ALL
d. MDS
e. ITP

Answer

A

b. Polycytemia Vera

Question 31

Q

F15

Cytogenetiske studier af blod fra en 70-årig kvinde med kronisk myeloid leukæmi viser en t(9;22) kromosomal translokation. Hvilket af følgende forklarer bedst hvilken rolle denne translokation spiller i patogenesen af denne patients leukæmi?

a. Ændret DNA metyleringsstatus
b. Øget ekspression af telomerase
c. Ekspansion af trinucleotid repeat
d. Inaktivering af tumor suppressor protein
e. Protoonkogen aktivering

Answer

A

e. Protoonkogen aktivering

Question 32

Q

F15

Prognosen for 60-årig mand med nydiagnosticeret CLL, stadium A, uden perifere abnorme lymfeknuder eller splenomegali, uden B-symptomer, og med fund af deletion af kromosom 13q og hypermutation af immunglobulinets tungkæde gen, kan bedst beskrives som følger

a. Der er tale om kronisk fremadskridende leukæmi med en forventet median overlevelse på ca. 3 år.
b. Der er tale om kronisk fremadskridende leukæmi med en forventet median overlevelse på ca. 5 år.
c. Sygdommen er i tidligt stadium og skal formentlig ikke behandles. Prognosen er god med forventet overlevelse på over 10 år.
d. Sygdommen er i tidligt stadium, men på grund af alvorlige prognostika i form af deletion 13q og hypermuteret immunglobulin tungkæde gen er prognosen alvorlig, hvorfor behandling bør indsættes tidligt. Forventet overlevelse uden allogen hæmatopoietisk stamcelle transplantation vil være ca 2 år.
e. På grund af alvorlige prognostika bør patienten tidligt henvises til allogen hæmatopoietisk stamcelle transplantation, som har kurativt potentiale.

Answer

A

c. Sygdommen er i tidligt stadium og skal formentlig ikke behandles. Prognosen er god med forventet overlevelse på over 10 år.

Question 33

Q

F15

En 80-årig kvinde har fået påvist en M-komponent i serum af IgM-kappa type. M-komponenten er konstateret i forbindelse med udredning for tilfældig opdaget hypersedimentatio. Hun har faktisk ikke følt sig syg.
Hvilken af følgende sygdomme er det MINDST sandsynligt at diagnosticere hos kvinden

a. CML
b. CLL
c. Mb. Waldenstrøm
d. MGUS
e. Marginal zone lymfom

Question 34

Q

E15

42-årig kvinde kommer til FAM indlagt af egen læge med følgende blodprøver: Hæmoglobin 6,2, Leukocytter 188,5 mia/L, thrombocytter 650, CRP 5. Klinisk har patienten udfyldning under venstre kuvatur. Denne præsentation er mest foreneligt med?

a. Lymfoblastært lymfom
b. Splenisk marginalzone lymfom
c. Myelodysplastisk syndrom
d. Akut myeloid leukæmi
e. Kronisk myeloid leukæmi

Answer

A

e. Kronisk myeloid leukæmi

Question 35

Q

E15

Prognosen for kronisk myeloid leukæmi (CML) er bedret markant siden 2001. Hvilket lægemiddel har medført dette?

a. Mabthera (rituximab)
b. Revlimid (lenalidomid)
c. Velcade (bortezomib)
d. Glivec (imatinib)
e. Vesanoid (a-vitaminsyrederivat)

Answer

A

d. Glivec (imatinib)

Question 36

Q

E15

Hvilken af følgende diagnose tilhører ikke de kronisk myeloproliferative neoplasier?

a. Polycytemia vera
b. Essentiel thrombocytose
c. Primær myelofibrose
d. Kronisk myeloid leukæmi (CML)
e. Myelomatose

Answer

A

e. Myelomatose

Question 37

Q

E15

60-årig kvinde har oplevet tiltagende træthed gennem 8 dage og kontakter egen læge, som finder Hb på 4,8 mmol/l. Der har ikke været observeret blødning. Hun er kendt med en B-CLL gennem 2 år. Cytogenetisk fandtes ved diagnosetidspunktet deletion 13q og hyper-muteret immunglobulin tung-kæde gen i de leukæmiske celler. Sygdommen vurderedes ikke behandlingskrævende på diagnosetidspunktet, hvor det totale leukocyttal var 40 mial/l. Der har ikke været B-symptomer. Ved seneste kontrol på sygehuset for 4 uger siden var leukocyttallet 48 mia/l, neutrofiltallet 5,5 mia/l, Hb 8,2 mmol/l og thrombocyttallet 210 mia/l. Alment findes hun upåvirket. Hvilken tilstand skal primært mistænkes?

a. Kronisk blødningsamæmi
b. Kronisk kuldeagglutinin syndrom
c. Progression i CLL-sygdommen
d. Udvikling af blastkrise
e. Sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi

Answer

A

e. Sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi

Question 38

Q

E15

Vedr: Det videre forløb for patienten fra opgave 39. Egen læge sender blodprøver til analyse på sygehuset og aftaler telefonisk svar på dem dagen efter. Samme aften får patienten kulderystelser og feberstigning til 38,9. Tilses af vagtlæge, som finder hende alment lettere påvirket med let polypnoe og lungestetoskopisk høres krepitation sv.t. højre underlap. Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

a. Patienten har CLL og oplever B-symptomer, som er almindelig ved CLL
b. Patienten har influenza A
c. Patienten har stafylokok infektion
d. Patienten har pneumokok infektion
e. Patienten har pulmonal svampeinfektion

Answer

A

d. Patienten har pneumokok infektion

Question 39

Q

E15

En 60-årig mand klager over hovedpine og hudkløe. Objektiv undersøgelse viser splenomegali men ikke lymfadenopati. Laboratorieundersøgelser viser Hb på 12,3 mmol/l, leukocytter på 12,8 mia/l og trombocytter på 550 mia/l. Knoglemarven viser hypercellularitet af alle cellelinjer og tomme jerndepoter. Hvilken af følgende er den mest sandsynlige diagnose?

a. Akut myeloid leukæmi
b. Essentiel trombocytæmi
c. Primær myelofibrose
d. Okkult infektion
e. Polycytæmia vera

Answer

A

e. Polycytæmia vera

Question 40

Q

E15

En 60-årig mand kommer efter 3 uger med forstørrede lymfeknuder på hals og i aksiller. Blodprøver viser let anæmi og leukocytose på 20 mia/l. Udstrygning af perifert blod ses ovenfor. Mere end 80% af de hvide blodlegemer er små lymfocytter. Undersøgelse af knoglemarvsbiopsi viser nodulære og interstitielle lymfocytinfiltrater. PCR-undersøgelse viser klonalt rearrangement af IgG tungkædegen. Hvilken er den rigtige diagnose?

a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Kronisk lymfocytær leukæmi
c. Kronisk myeloid leukæmi i lymfoid blastkrise
d. Myelomatose
e. Waldenströms makroglobulinæmi

Answer

A

b. Kronisk lymfocytær leukæmi

Question 41

Q

F16

72-årig kvinde har fået påvist B-CLL ved blod- og knoglemarvsundersøgelser. Blodprøver viser: Hb: 5,8 mmol/l; ery-MCV: 90 fl; leukocytter: 87 mial/l; neutrofile granulocytter: 1,56 mia/l; trombocytter: 68 mia/l. Hun kontaktede sin læge pga træthed, vægttab og natlig svedtendens. Hvilket Binet stadium drejer det sig om?

a. A
b. B
c. C
d. D
e. Kan ikke afgøres ud fra de foreliggende prøvesvar. Der mangler beskrivelse af miltstørrelse og antallet af involverede lymfeknuderegioner

Question 42

Q

F16

Hvilket af følgende fund hos patienten i opgave 41 varsler den dårligste prognose?

a. Deletion 13q ved FISH undersøgelse
b. Deletion 17p ved FISH undersøgelse
c. Hypermutation af immunglobulinets tungkædegen i CLL cellerne
d. Splenomegali
e. Trombocytopenien

Answer

A

b. Deletion 17p ved FISH undersøgelse

Question 43

Q

F16

Der planlægges opstart af ambulant behandling af patienten i opgave 41-42. Dagen før bliver hun dog indlagt akut pga dyspnoe og forværret træthed. Hun har ingen feber. Ved objektiv undersøgelse er hun kardielt velkompenseret i hvile og uden polypnoe, men der er blege slimhinder og let ikteriske sclerae. Akutte blodprøver viser: Hb: 4,2 mmol/l; leukocytter: 92 mia/l; trombocytter: 82 mia/l; CRP: 12 mg/l; LDH: 912 U/l; bilirubin: 55 umol/l; haptoglobin: 0,08 g/l. Hvad er den mest sandsynlige årsag til den forværrede tilstand?

a. Immunhæmolyse
b. Blødning
c. Leversvigt pga infiltration af CLL
d. Hepatitis
e. Progression af CLL

Answer

A

a. Immunhæmolyse

Question 44

Q

F16

Tilstanden stabiliseres for patienten i opgave 2-4. Der indledes cytoreduktiv behandling. Hvad er behandlingsmålet og forventet prognose.

a. Hurtig sygdomskontrol og helbredelse. Sandsynligheden for at opnå varig remission og helbredelse er ca 50 %.
b. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på under 5 år.
c. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på mellem 5 og 10 år.
d. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på over 10 år.
e. Sygdomskontrol og symptomsfrihed. Patientens sygdomskarakteristika indikerer dog mest sandsynlig behandlingsresistens, og det er mest sandsynligt, at hun sløjer hurtigt af.

Answer

A

b. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på under 5 år.

Question 45

Q

F16

Hvilket af følgende udsagn ses ikke ved leukostase

a. Dyspnø
b. Ledsmerter
c. Konfusion
d. Hovedpine
e. Synsforstyrrelser

Answer

A

b. Ledsmerter

Question 46

Q

F16

Ved hvilken af følgende tilstande ses JAK2-mutationen hos 95-100 % af tilfældene?

a. CML
b. ET
c. AML
d. PV
e. IMF

Question 47

Q

F16

Leukoerytroblastisk blodbillede ses oftest ved:

a. ITP
b. IMF
c. ET
d. MDS
e. CLL

Question 48

Q

E16

75-årig mand har været træt gennem 3 måneder. Der er tilkommet natlig svedtendens og han har haft dage med feber uden infektions fokale sypmtomer. Blodprøver hos egen læge viser: Hb: 6,2 mmol/l, Trombocytter: 80 mia/l, Leukocytter: 80,3 mial/l, Neutrofile granulocytter 3,6 mia/l, Lymfocytter 74,2 mia/l, CRP: 8 mg/l, LDH: 145 mia/l.
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

a. AML
b. CML
c. CLL
d. ALL
e. Diffus, storcellet B-celle lymfom

Question 49

Q

E16

70-kvinde får diagnosticeret CLL. De diagnostiske undersøgelser viser forstørret milt, multiple symmetrisk forstørrede lymfeknuder (2-3 cm) i alle perifere lymfeknudestationer, forhøjet LDH, leukocyttal 145 mia/l, normal hæmoglobin, normale thrombocytter. Hvilke stadium er der tale om?

a. IPI2
b. IPI3
c. A
d. B
e. C

Question 50

Q

E16

Hvilken af følgende fund er forbundet med særlig dårlig prognose hos en patient med nydiagnosticeret behandlingskrævende CLL?

a. Deletion 13q
b. Deletion 17p
c. Forstørret milt
d. Forhøjet P-LDH i kombination med forhøjet B-retikulocyttal og nedsat P-haptoglobin
e. Holdepunkt for arvelig forekomst i familien

Answer

A

b. Deletion 17p

Question 51

Q

E16

32-årig mand indlægges på FAM med leukocytter på 350. Er afebril, vågen, klar og orienteret. Klager over synspåvirkning. Hvilken årsag er mest sandsynlig?

a. Meningitis
b. Nethindsløsning
c. Leukostase
d. Kararact
e. Gingival hyperplasi

Answer

A

c. Leukostase

Question 52

Q

E16

52-årig mandlig patient kendt med CML gennem 5 år. Behandlet med imatinib (Glivec). Nu ses kraftigt stigende transcript af BCR/ABL. Der er ingen påviselige mutationer og patienten findes uændret i kronisk fase af CML. Hvilken plan for behandling skal vælges?

a. Skift til 2. generations tyrosinkinase hæmmer
b. Fortsæt imatinib uændret (Glivec)
c. Arsenik
d. Kombinationskemoterapi efterfulgt af allogen stamcelletransplantation
e. JAK-2 hæmmere

Answer

A

a. Skift til 2. generations tyrosinkinase hæmmer

Question 53

Q

E16

47-årig kvinde med myelofibrose behandles på hæmatologisk afdeling. Der observeres tiltagende miltstørrelse (15 cm under kurvaturen). Knoglemarvsundersøgelse viser retikulinfibrose grad-3 og <5% blaster. Blodprøver med hgb 5,7 mmol/l, leukocytter 35 mia/l og thrombocytter 55 mia/l. Hvilken behandling skal man planlægge?

a. Kombinations kemoterapi
b. Tyrosinkinasehæmmer
c. JAK-2 hæmmere
d. Interferron
e. Allogen stamcelletransplantation

Answer

A

e. Allogen stamcelletransplantation

Question 54

Q

F17

25-årig mand kommer til FAM indlagt af egen læge obs pneumoni med følgende blodprøver, Hæmoglobin 6,5, Leukocytter 54 mia/L, thrombocytter 1020, CRP<5. Differentialtælling af leukocytter viser: neutrofile 25 mia/l, Basofile 10 mia/l, lymfocytter 2 mia/l, metamyelocytter 5 mia/l, myelocytter 5 mia/l, promyelocytter 2 mia/l, blaster 3 mia/l Hvilken diagnose er mest sandsynlig?

a. Essentiel thrombocytose
b. Jernmangel anæmi
c. Reaktiv trombocytose pga. infektion
d. Polycytæmia vera
e. CML

Question 55

Q

F17

Hvilket af følgende fund eller udsagn passer bedst med diagnosen polycytæmia vera?

a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
b. Ineffektiv hæmatopoiese
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Cholecystolithiasis
e. Funktionel asplenisme

Answer

A

a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO

Question 56

Q

F17

87-årig kvinde med myelofibrose er i kontrol på hæmatologisk afdeling. Der er nu tiltagende miltstørrelse (22 cm under kuvaturen). Patienten taber sig og har svært ved at spise større måltider. Blodprøver med hgb 5,7 mmol/l, leukocytter 35 mia/l og thrombocytter 90 mia/l. Hvilken behandling skal man planlægge

a. Kombinations kemoterapi
b. ATRA (vesanoid)
c. JAK-2 hæmmere
d. Interferron
e. Allogen stamcelletransplantation

Answer

A

c. JAK-2 hæmmere

Question 57

Q

F17

En 60-årig kvinde har haft hovedpine og svimmelhed gennem de seneste 5 uger. Hun har taget medicin for sure opstød (cimetidin) og mavesår (omeprazol). Ved objektiv undersøgelse findes hun afebril og normotensiv, og hendes ansigt har et rødligt-cyanotisk skær. Der er let splenomegali men ikke andre abnorme fund. Blodprøver viser Hb på 13,1 mmol/l, hæmatokrit 65% og trombocytter 400 mia/l. Leukocyttallet er 30 mia/l med 85 % neutrofile granulocytter, 10 % lymfocytter og 5 % monocytter. Udstrygning af perifert blod viser abnormt store trombocytter. Serum-EPO er umåleligt, men S-ferritin er normal.

Hvilket af det følgende udsagn er mest karakteristisk for denne patients sygdomsforløb?

a. Død som følge af transformation af sygdommen til akut B-lymfoblastisk leukæmi
b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
c. Spontane remissioner og recidiver uden behandling
d. Gradvis stigning i monoklonal serum immunglobulin
e. Udvikling af ventrikellymfom

Answer

A

b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten

Question 58

Q

F17

En 60-årig mand kommer efter 3 uger med forstørrede lymfeknuder på hals og i aksiller. Blodprøver viser let anæmi og leukocytose på 20 mia/l. Udstrygning af perifert blod ses ovenfor (Billede findes ikke). Mere end 80% af de hvide blodlegemer er små lymfocytter. Undersøgelse af knoglemarvsbiopsi viser nodulære og interstitielle lymfocytinfiltrater. PCR-undersøgelse viser klonalt rearrangement af IgG tungkædegen. Hvilken af følgende diagnose er mest sandsynlig?

a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Kronisk lymfocytær leukæmi
c. Kronisk myeloid leukæmi i lymfoid blastkrise
d. Myelomatose
e. Waldenströms makroglobulinæmi

Answer

A

b. Kronisk lymfocytær leukæmi

Question 59

Q

F17

En 70-årig kvinde indlægges til operation for venstre-sidig hoftearthrose. Blodprøver ved indlæggelsen viser hæmoglobin 7,2 mmol/l, leukocyttal 60 mia/l, thrombocytter 148 mial/l. Differentialtælling viser neutrofile granulocytter 4,2 mial/l, lymfocytter 48 mial, pro-lymfocytter 6 mial/l, monocytter 0,65 mial/l, eosinofile 0,45 mial/l, enkelte ukarakterisérbare. Patienten er upåvirket. Ved objektiv undersøgelse er der ingen forstørrede lymfeknuder eller splenomegali.

Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig

a. CML
b. AML
c. CLL
d. ALL
e. Infektion

Question 60

Q

F17

I fht patienten i opgave 59. Operationen bliver aflyst og efter aftale med vagthavende læge i hæmatologisk afdeling skal følgende gennemføres og være nødvendige og afgørende for præcis diagnose

a. Ny blodprøver med gentaget leukocyt- og differential-tælling, CRP, leverfunktionsprøver, bloddyrkninger og diverse virus-titre, herunder for HIV, EBV, CMV
b. CT-scanning af thorax og abdomen, eller alternativt FDG PET/CT scanning
c. Rtg af thorax og UL af abdomen
d. Flowcytometrisk undersøgelse af blod; evt også knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri og FISH undersøgelse
e. Knoglemarvsundersøgelse med diverse specialundersøgelser, herunder FISH, samt CT eller PET/CT scanning.

Answer

A

d. Flowcytometrisk undersøgelse af blod; evt også knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri og FISH undersøgelse

Question 61

Q

F17

Årsagen til kronisk lymfocytær leukæmi (CLL) er ikke kendt, men risikoen for at få sygdommen stiger med alderen. Derudover er der øget risiko for sygdommen hos:

a. Personer der ryger
b. Personer med overvægt
c. Kvinder
d. Personer med moderat til stort alkoholforbrug
e. Personer med CLL hos nære slægtninge

Answer

A

e. Personer med CLL hos nære slægtninge

Question 62

Q

E17

En 60-årig kvinde har haft hovedpine og svimmelhed gennem de seneste 5 uger. Hun har taget medicin for sure opstød (cimetidin) og mavesår (omeprazol). Ved objektiv undersøgelse findes hun afebril og normotensiv, og hendes ansigt har et rødligt-cyanotisk skær. Der er let splenomegali men ikke andre abnorme fund. Blodprøver viser Hb på 13,1 mmol/l, hæmatokrit 65% og trombocytter 400 x 109/l. Leukocyttallet er 30 x 109/l med 85 % neutrofile granulocytter, 10 % lymfocytter og 5 % monocytter. Udstrygning af perifert blod viser abnormt store trombocytter. Serum-EPO er umåleligt lavt, men S-ferritin er normal. Hvilket af det følgende er mest karakteristisk for denne patients sygdoms naturhistorie?

a. Død som følge af transformation af sygdommen til akut B-lymfoblastisk leukæmi
b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
c. Spontane remissioner og recidiver uden behandling
d. Gradvis stigning i monoklonal serum immunglobulin
e. Udvikling af ventrikellymfom

Answer

A

b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten

Question 63

Q

E17

37-årig kvinde kommer til almen praksis med hæmoglobin 7,8 mmol/L, leukocytter 5,6 mia/L og thrombocytter 1260 mia/L, CRP<5,0.

Hvilken diagnose er mest sandsynlig?

a. Essentiel thrombocytose
b. CML
c. Reaktiv trombocytose pga. infektion
d. Polycytemia vera
e. APL

Answer

A

a. Essentiel thrombocytose

Question 64

Q

E17

Hvilken cytogenetisk forandring passer bedst på CML

a. t(8;21)
b. t(15;17)
c. t(9;22)
d. Inv(16)
e. t(9;11)

Answer

A

c. t(9;22)

Answer 56

A

d. Kronisk lymfocytær leukæmi

Answer 57

A

c. Leukostase

Answer 58

A

a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO

Answer 59

A

e. Kronisk myeloid leukæmi

Answer 60

A

c. Philadelphia kromosom positiv

Answer 61

A

a. Venesektio

Answer 62

A

a. Proliferation af alle hæmatopoietiske cellelinier, med prominens af megakaryocytter

Answer 63

A

d. Lymfocyttal i blodet 200 mia/l, hæmoglobin 8,0 mmol/l, thrombocytter 188 mia/l. Patienten velbefindende

Answer 64

A

e. Kronisk myeloid leukæmi

Answer 65

A

c. Polycytemia vera

Answer 66

A

e. Polycytemia vera

Answer 67

A

b. Cytogenetisk forandring med t(9;22)

Answer 68

A

e. Protoonkogen aktivering

Answer 69

A

b. Domineret af små lymfocytter, som udgjorde ca 85%, dertil ca 10% større pro-lymfocytter

Answer 70

A

d. Påvisning af deletion 17p ved FISH undersøgelse

Brainscape's Knowledge GenomeTM

CLL, Kroniske myeloproliferative sygdomme Flashcards

Brainscape's Knowledge Genome^TM