191- Artérite à cellules géantes

Question 1

Définition, fréquence, âge moyen de début, sex-ratio, maladie associée de l’artérite à cellules géantes =

Answer 1

= Maladie de Horton : pan‐artérite inflammatoire subaiguë, segmentaire, plurifocale, prédominant sur les gros vaisseaux (de l’aorte jusqu’à aux branches de 4ème division de l’aorte), particulièrement céphaliques

‐ Peu fréquente (1/10 000)

• touche électivement les sujets > 50 ans, en moyenne = 70 ans,
• prédominance féminine (4/1)

‐ Associée à une pseudo‐polyarthrite rhizomélique (PPR) dans 40% des cas

=> 10 à 20% des patients présentant une PPR ont un infiltrat inflammatoire sur la biopsie d’artère temporale en l’absence de tout symptomes suggérant unne ACG.

Question 2

Complications les plus redoutées de l’artérite à cellule géante :

Answer 2

= complication ophtalmique avec un risque de cécité définitive.

+ complications plus rares liées à l’atteinte aortique = risque accry de dissection et de rupture d’anévrysme aortique.

Question 3

Pronostic de la malade de Horton traitée par corticothérapie :

Answer 3

= La maladie est spéctaculairement sensible à la corticothérapie mais les rechutes ne sont pas rares.

=> La guérson définitive est obtenue chez une majorité de patients dans des délais très variables, généralement entre 18 et 60 mois.

Question 4

Principale différence entre Artérite à cellule géante et maladie de Takayasu :

Answer 4

• age de début au dela de 50 ans pour l’ACG et <50 ans pour la maladie de Takayasu
• tropisme privilégié (non exclusif) pour les artères de l’extrémité céphalique pour l’ACG
• absence de sténose significative au niveau de l’aorte, artéres rénales et rareté des anévrismes au niveau des branches de division de l’aorte ou des artères des membres.

Question 5

Critères de classification de l’artérite à cellules géantes :

Answer 5

=> permet de retenir le diagnostic d’ACG avec une bonne sensibilité et une bonne spécificité si au moins 3 des 5 critères sont réunis. Mais ne doivent etre utilisé que dans les essaies cliniques car trop de diagnostic différentiel en pratique.

=> tableau 1 page 216

Question 6

Physiopathologie de l’artérite à cellules géantes =

+ facteurs favorsants

+ cytokines majoritaires

+ histologie

Answer 6

= Maladie inflammatoire développée en réponse à la reconnaissance par le système immunitaire d’un ou pluusieurs Ag de la paroi vasculaire des gros vaisseaux, sans Ag identifié

‐ Facteurs de survenue : sénescence tissulaire, facteurs génétiques, infectieux et environnementaux

‐ Rôle majeur de certaines cytokines : interféron γ, axe interleukine 6 (IL6), IL17

‐ Se traduit :

• Sur le plan local : épaississement de la paroi (prolifération myo‐fibroblastique, œdème inflammatoire)=> rétrécissement de la paroi vasculaire=> ischémie, thrombose, voire nécrose en l’absence de collatéralité
• Sur le plan général : signes généraux et biologiques inflammatoires

Question 7

Signes cliniques de l’artérite à cellules géantes =

Answer 7

• Signes généraux
• Douleurs de l’extrémité céphalique
• Douleurs de l’appareil locomoteur
• Signes ophtalmo
• Atteinte macro‐ vasculaire
• Autres nb signes

Question 8

Signes généraux de l’artérite à cellules géantes =

Answer 8

‐ Fièvre : fébricule évoluant de manière prolongée, ou plus rarement fièvre brutale jusqu’à 40°C

‐ AEG avec asthénie, anorexie, amaigrissement

Question 9

caractérisitque de la Douleurs de l’extrémités céphaliques =

Answer 9

‐ Céphalées temporales : uni‐ ou bilatérales, d’horaire inflammatoire (2nd partie de nuit)

‐ Hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne, du chapeau ou de l’oreiller)

‐ Claudication intermittente des mâchoires : contracture douloureuse des masséters à la mastication, cédant à l’arrêt de l’effort, jusqu’au trismus de repos en cas d’ischémie sévère

‐ Nécrose de la langue, du voile du palais ou du scalp : rare mais évocatrice

‐ Douleur atypique : linguale (ou claudication linguale), otalgie, dysphagie, enrouement

Question 10

Douleurs de l’appareil locomoteur de la malade de Horton :

Answer 10

‐ Douleurs des ceintures, de rythme inflammatoire : pseudo‐polyarthrite rhizomélique

‐ Myalgies, arthralgies

‐ Claudication intermittente et/ou faiblesse d’un membre supérieur ou inférieur

Question 11

Signes ophtalmologiques =

• Prévalence
• prévalence de la cécité
• principale atteinte

Answer 11

• Atteinte ophtalmique fréquente (30% des cas), potentiellement grave => aboutit à une cécité irréversible dans 15% des cas, bilatérale dans 5% des cas
• Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA)
• Autres

Question 12

Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) =

• Prévalence
• artère atteinte
• signes clinques
• signe au FO
• signe à l’angiographie

Answer 12

• Principale complication (75‐85% des atteintes ophtalmiques) :
• atteinte des artères ciliaires courtes, branches de l’artère ophtalmique, vascularisant le nerf optique

‐ Amaurose monoculaire brutale, indolore, sans rougeur oculaire : d’emblée complète (simple perception lumineuse), ou débutant par un scotome altitudinal, généralement définitive

‐ FO : œdème papillaire

‐ Angiographie à la fluorescéine : signes d’ischémie choroïdienne associés

=> Eliminer une artérite à cellules géantes devant toute amaurose transitoire ou NOIAA chez le sujet > 50 ans : recherche de syndrome inflammatoire biologique

Question 13

Autres atteintes ophtalmologiques de la maladie de Horton = (5)

Answer 13

‐ Amaurose transitoire = syndrome de menace oculaire, volontiers annonciateur de NOIAA : perte de vision transitoire, de quelques secondes à quelques minutes, complète ou simple amputation du champ visuel

‐ Troubles oculomoteurs (parésie oculomotrice d’origine neuropathique ou musculaire) : diplopiemarqueur de risque accru de NOIAA

‐ OACR = Occlusion de l’artère centrale de la rétine (5 à 15%)

‐ Neuropathie optique ischémique postérieure (5%) = Sorte de NORB avec un mécanisme ischémique et non inflammatoire.

‐ Vascularite rétinienne

Question 14

Atteinte macro-vasculaire =

Answer 14

• Aortite
• Ischémie de membre
• Autres : AVC, IDM, infarctus mésentérique.

Question 15

Aortite de la maladie de Horton :

• Fréquence
• segment atteinte
• symtomes
• compliciations

Answer 15

• Fréquente (10 à 20%),
• peut toucher tous les segments de l’aorte

‐ Asymptomatique dans la plupart des cas, de découverte radiologique

‐ Douleurs lombaires ou thoraciques

‐ Complication : dissection aortique, anévrisme, dilatation diffuse de l’aorte (méga‐aorte), insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)

Question 16

Signes clinique de l’Ischémie de membre de la maladie de Horton :

Answer 16

• D’un membre supérieur ou d’un membre inférieur
  ‐ Claudication intermittente vasculaire, d’aggravation rapide

Question 17

Autres atteintes macro-vasculaires de la maladie de Horton =

+ symptomes

Answer 17

‐ Vaisseaux intracrâniens : AVC, notamment du territoire vertébral postérieur

‐ Artères coronaires : angor, infarctus du myocarde

‐ Artères digestives : angor mésentérique, infarctus mésentérique

Question 18

Nombreux autres signes de la maladie de Horton =

Answer 18

‐ Pulmonaire : toux sèche persistante (atteinte des artères laryngées), pleurésie

‐ Cardiaque : myo‐péricardite
=> A évoquer > 50 ans :

‐ Douleurs récentes de l’extrémité céphalique

‐ Trouble aigu de la vision

‐ Manifestations ischémiques céphaliques ou des membres

‐ Signes généraux inexpliqués

Question 19

Signes évocateurs de la maladie de horton =

Answer 19

‐ Tuméfaction/induration ou sensibilité d’une artère temporale

=> Figure 1 page 219

‐ Abolition d’un pouls temporal

‐ Souffle vasculaire sur le trajet des artères sous‐clavières, axillaires ou humérales

‐ Abolition d’un pouls radial

‐ Anisotension (différence de PAS ≥ 20 mmHg et/ou de PAD ≥ 10 mmHg entre les 2 bras)

‐ Insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)

‐ Ulcération nécrotique du scalp ou de la langue

‐ Fond d’œil systématique : recherche de vascularite ophtalmique, même en l’absence de symptômes

Question 20

Signes devant faire évoquer une maladie de Horton et contrôler la vitesse de sédimentation et CRP :

Answer 20

=> Chez tout patient de plusd e 50 ans présentant un des siggens suivant :

• Douleurs récentes de l’extrémité céphalique
• Trouble aigu de la vision
• Sigens ggénéraux inexpliqués
• Manifestations ischémiques céphaliques ou des membres

Question 21

Examens complémentaires dans la maladie de Horton =

Answer 21

• Biologie
• Biopsie de l’artère temporale
• Angioscanner thoraco‐ abdomino‐ pelvien
• Autres

Question 22

Signes Biologiques de la maladie de horton =

Answer 22

‐ VS/CRP, fibrinogène : syndrome inflammatoire biologique quasi‐constant (> 90%), CRP parfois très élevée > 200

‐ NFS : hyperleucocytose à PNN, anémie inflammatoire, thrombocytose

‐ Bilan hépatique : possible hépatite cholestatique anictérique (50‐70%), parfois cytolyse avec ictère

‐ Fonction rénale non altérée par la maladie de Horton

Question 23

Modalités de la biopsie de l’artère temporale =

Answer 23

= Examen diagnostique clé : à réaliser systématiquement

‐ Prélèvement de 1 à 3 cm (le plus long possible), préférentiellement du côté de l’atteinte clinique ± guidé par échographie‐Doppler artérielle des TSA, sous AL,

=> Atteinte segmentaire : la négativité n’élimine pas le diagnostic => biopsie controlatérale

=> La réalisation d’une biopsie de l’artère temporale ne doit pas retarder l’initiation du traitement en cas de forte suspicion clinique : dans les 15 jours après début des corticoïdes

Question 24

Résultat de la biopsie de l’arère temporale de la maladie de Horton =

Answer 24

= Panartérite granulomateuse segmentaire et focal :

‐ Epaississement de l’intima par œdème intimal ± fibrose intimale

‐ Infiltration inflammatoire à prédominance de cellules mononuclées (lymphocytes, macrophages) ± PNN, plasmocytes, pouvant siéger dans les 3 tuniques de l’artère

‐ Granulome à cellules géantes (inconstante), prédominant au niveau de l’adventice

‐ Rupture de la limitante élastique interne, souvent avec élastophagie

‐ Destruction des cellules musculaires lisses de la média

=> Figure 2 page 220

Question 25

Signes à l’Angioscanner thoraco‐ abdomino‐ pelvien de la maladie de Horton :

Answer 25

‐ Recherche d’arguments en faveur d’une aortite : épaississement concentrique et étendu de la paroi > 3 mm, en l’absence d’athérome

=> Figure 3 page 220

‐ Recherche de complication : anévrisme, dissection

‐ Diagnostic différentiel : néoplasie, infection (tuberculose…)

Question 26

Autres examens complémentaires de la maladie de Horton =

+ résultats

Answer 26

‐ Bilan ophtalmologique : non systématique en l’absence de signes visuels

‐ PET‐scanner : fixation de l’aorte, sous‐clavière et carotide, faux positif en cas d’athérome

=> Figure 4 page 221

‐ Echo‐Doppler artérielle des troncs supra‐aortiques : sténose, épaississement pariétal

‐ Echographie des artères céphaliques : signe du halo (œdème pariétal)=> guide la biopsie

‐ Artériographie conventionnelle : seulement à visée thérapeutique (endoprothèse…)

Question 27

DD de la maladie de Horton :

Answer 27

=> liste très longue d’où l’imoprtance de la biopsie de l’artère temporale pour confiirmer le diagnostic :

• Syndrome méningé (céphalées fébriles)
• Endocardite avec manifestations ostéo-articulaires, fièvre et syndrome inflammatoire
• Polyarthrite rhumatoide à début rhizomélique qui peut se voir chez le sujet de plus de 50 ans
• Rhumatismes inflammatoires microcristallins du sujet agé (chonndrocalcinose, rhumatisme à apatite)
• Myopathies inflammatoires de type polymyosite qui peuvent otucher les ceinntures
• Les vascularites comme la granulomatose avec polyangéite ou la préiartérite noeuse (AEG, syndrome inflammatoire, polyarhtite)
• Affection néoplasiques (fièvre, altération de l’état général, syndrome inflammatoire chez un sujet agé telles que le cancer du rein ou les lymphomes)

Question 28

Traitement de la maladie de Horton ?

Answer 28

Corticothérapie !

Question 29

4 Etape du traitement de la maladie de Horton =

Answer 29

• TTT d’attaque
• Décroissance rapide
• Décroissance lente
• Phase de sevrage

=> sevrage définitif de la corticothérapie chez la majoriité des patients en 2 à 3 ans.

=> les diminutionns des doses de corticoides ne sont pratiquées qu’en cas de rémission cinique et biologique.

Question 30

TTT d’attaque =

Answer 30

= Contrôle rapide de la vascularite : durée de 2 à 4 semaines :

‐ Prednisone : 0,5 à 0,7 mg/kg/j en l’absence de signe ophtalmique ou macrovasculaire

‐ Si Atteinte ophtalmique ou complication macrovasculaire : ≥ 1 mg/kg/j ± Bolus IV pendant 1 à 3 jours

=> La réponse rapide en 48h aux corticoïdes est en faveur du diagnostic de Horton

Question 31

Décroissance rapide de la corticothérapie de la maladie de Horton =

Answer 31

= Diminution de posologie par paliers de 1 à 2 semaines pour ramener la dose à 0,25‐0,35 mg/kg/j (soit 15‐20 mg/j), généralement atteinte après 8 à 12 semaines

Question 32

Modalité de la Décroissance lente de la corticothérapie de la maladie de horton =

Answer 32

= Diminution de posologie par paliers mensuels, pour ramener la dose à 10 mg/j au 6ème mois, et de 5 à 7,5 mg/j au 12ème mois (dose d’entretien)

Question 33

Indication de la Phase de sevrage de la cortiicothérpaie de la maladie de Horton =

+ suivi

Answer 33

= Tenté chez un patient stable depuis plusieurs mois à 5 mg/j, en rémission clinique et biologique (VS < 30, CRP < 10) : diminution progressive (mg par mg)

‐ Surveillance clinique et biologique mensuelle dans l’année suivante

Question 34

Pourcentage de rechute dans la maladie de Horton =

Answer 34

. 50% des cas pendant la décroissance
. 50% après sevrage complet

=> La plupart des patients sont sevrés définitivement entre 18 et 60 mois (1 an 1⁄2 et 5 ans) après le début du traitement

=> justifie unne surveillance clinique réguliere et biologique mensuelle dans l’année qui suit le sevrage complet.

Question 35

Mesures associées à la corticothérapie dans la maladie de Horton =

Answer 35

‐ Traitement d’épargne cortisonique chez le patient corticodépendant ou rechutant à l’arrêt des corticoïdes : méthotrexate, biothérapie (en cours d’essai)

‐ Prévention du risque cardiovasculaire durant la phase d’attaque (risque élevé de thrombose locale) : antiagrégant plaquettaire à discuter, ou systématique en cas d’atteinte ophtalmologique

‐ Statine non recommandé systématiquement

• Prévention des risques liés à la corticothérapie

Question 36

Prévention des risques liés à la corticothérapie =

Answer 36

‐ Risque infectieux : recherche de foyer infectieux latent, vaccination antigrippale et antipneumococcique, CI aux vaccins vivants, dépistage VHB/VHC, traitement préventif de l’anguillulose chez les patients à risque par cure d’ivermectine

‐ Surveillance de la kaliémie en début de traitement ± supplémentation

‐ Dépistage du diabète ± traitement

‐ RHD : régime peu salé, limiter les sucres rapides et les graisses saturées, éviter le grignotage, activité physique

‐ Supplémentation en calcium et vitamine D + bisphosphonates quasi‐ systématiques

Question 37

Suivi de la maladie de Horton =

Answer 37

‐ Evaluation clinique à 1 mois, 3 mois puis tous les 4 à 6 mois

‐ Contrôle mensuel de la VS/CRP, et avant chaque décroissance, jusqu’à 1 an après sevrage

‐ Imagerie de l’aorte : au diagnostic, puis tous les 2 à 5 ans (complications tardives)

Question 38

Pronostic de la maladie de Horton ? =

Answer 38

• Pronostic vital bon (survie identique à la population générale), mais atteinte fonctionnelle non rare (séquelles visuelles, effets secondaires de la corticothérapie)

Question 39

Diagramme récapitulatif de la prise en charge de la maladie de Horton =

Answer 39

Question 40

Arguments forts contre la diagnostic d’artérite à cellule géante ou PPR :

Answer 40

• Une organomégalie (adénopathies, splénomégalies, hépatomégalie)
• Des signes d’atteinte des petits vaisseaux (notammment purpura vasculaire, syndrome néphrotitque ou néphrotique, mononeuropathie multiple ou plynévrite)
• Uune leuco-neutropénie ou une thrombopénie
• L’absence de réponse clinique apèrs quelques jours de corticothérapie.

Question 41

La NOIAA peut etre la seule manifestation de l’artérite à celluule géante ?

Answer 41

= VRAI : La NOIAA peut etre la seule manifestation de l’artérite à celluule géante.