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Médecine interne # > 188- Pathologies auto-immunes > Flashcards

188- Pathologies auto-immunes Flashcards

1
Q

Définitioin des ACC :

A

= anticoagulant circulant lupique

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Q

Définitoin des AAN :

A

= anticorps antinucléaires

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3
Q

Définition des ANCA :

A

= Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles.

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4
Q

Définition des cANCA, pANCA et xANCA :

A
  • cANCA = anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles de flurorescence cytoplasmique.

- pANCA : anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles de flurorescence perinucléaire

- xANCA : anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles de flurorescence atypique

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5
Q

Définition des CCP :

A

= peptides cucliques citrulinés

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6
Q

définition de TRAK :

A

= nom d’une technique de dépistage des Ac anti-récepteur de la TSH

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7
Q

Définition de l’auto-immunité :

A

= phénomène naturel contrôlé enn permanence par différents mécanismes qui permettent le maintien de la tolérance du système immunitaire vis-à-vis des antigènes du soi.

=> c’est la rupture de ces mécanisme de tolérance qui conduirait à la survenue de maladies auto-immunes (=MAI) caractérisées par la mise en évidence d’auto-anticorps (Ac) et/ou de lymphocytes auto-réactifs.

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8
Q

Classification des maladies autoimmunes (=MAI) :

A

- MAI spécifiques d’organe : thyroidite d’Hashimoto, diabète de type 1, maladie de Biermer

- MAI systémiques : parmis lesquelles on distingue :

  • Connectivites : lupus systémiques, syndrome de Sjogren, sclérodermie systémique, myosites, connectivites mixtes, SAPL
  • Vascularites systémiques : Horton, Takayasu, périartérite noeuse, ANCA, à IgA, cryoglobulinémie, Behcet;
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9
Q

Epidémiologies des MAI (=maladies auto-immunes) :

  • rang en terme de mobidité
  • prévalence
  • dynamique avec l’age
A
  • 3eme cause de morbidité dans les pays développés
  • 6 à 7% de la population générale, augmente avec le vieillissement.
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10
Q

Définition d’une maladie rare :

+ exemples de MAI rares

A

= prévalence <1/2000

=> exemple : myopathies inflammatoires, sclérodermie systémique, lupus systémique.

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11
Q

Résumé du lupus :

  • prévalence
  • pic d’age au diagnsotic
  • Principaux organes cibles
  • Ac et/ou antigène cible
  • Principes de traitement
A
  • prévalence : 5/10 000
  • pic d’age au diagnsotic : 20 - 30 ans
  • Principaux organes cibles : Peau, articulation, reins, hémato, SNC
  • Ac et/ou antigène cible : Ac anti-ADN natif, Ac anti-Sm
  • Principes de traitement : Hydroxychloroquine (=HCQ) +/- corticoides +/- IS (=immunosuppresseur)
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12
Q

Résumé du Sd de Sjogren :

  • prévalence
  • pic d’age au diagnsotic
  • Principaux organes cibles
  • Ac et/ou antigène cible
  • Principes de traitement
A
  • prévalence : 1 à 20 /10 000
  • pic d’age au diagnsotic : 40-60 ans
  • Principaux organes cibles : Glandes salivaires (parotides++) et lacrymales, articulations, +/- SNP, SNC, reins, poumons
  • Ac et/ou antigène cible : Ac anti-SSA/SSB, Facteur rhumatoide
  • Principes de traitement : Symptomatique +/- corticoides, +/- HCQ(=hydroxychloroquine) +/- IS
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13
Q

Résumé de la sclérodermie systémique :

  • prévalence
  • pic d’age au diagnsotic
  • Principaux organes cibles
  • Ac et/ou antigène cible
  • Principes de traitement
A
  • prévalence : 1 à 2/10 000
  • pic d’age au diagnsotic : 40 à 50 ans
  • Principaux organes cibles : Peau, microvaisseaux, poumons, reins, coeur
  • Ac et/ou antigène cible : Ac anti-Scl70 (=anti-topoisomérase I), Ac anticentromères, Ac anti-ARN polymérase III
  • Principes de traitement : symptomatique +/- IS, rarement corticoides
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14
Q

Résumé des myosites :

  • prévalence
  • pic d’age au diagnsotic
  • Principaux organes cibles
  • Ac et/ou antigène cible
  • Principes de traitement
A
  • prévalence : 0,5 à 1/10 000
  • pic d’age au diagnsotic : 10-15 ans puis 40-60 ans
  • Principaux organes cibles : Muscle, poumons, peau (dermatomyosite)
  • Ac et/ou antigène cible : Ac-anti-JO1, autre anti-synthétases (PL7, PL12, EJ, OJ, anti-SRP…)
  • Principes de traitement : Corticoides +/- IS, IgIV
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15
Q

Résumé du SAPL :

  • pic d’age au diagnsotic
  • Principaux organes cibles
  • Ac et/ou antigène cible
  • Principes de traitement
A
  • pic d’age au diagnsotic : 30-40 ans
  • Principaux organes cibles : thrombose veineuse et artériele, obstétricale
  • Ac et/ou antigène cible : ACC, Ac anticardiolipine, Ac anti-b2-GP1
  • Principes de traitement : Aspirine, anticoagulant
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16
Q

Résumé du syndrome de Sharp (=connectivite mixte) :

  • prévalence
  • pic d’age au diagnsotic
  • Principaux organes cibles
  • Ac et/ou antigène cible
  • Principes de traitement
A
  • prévalence : 0,3/10 000
  • pic d’age au diagnsotic : 20-50 ans
  • Principaux organes cibles : Articulations, microcirculation, poumon
  • Ac et/ou antigène cible : ANti-RNP
  • Principes de traitement : HCQ +/- corticoides +/- IS
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17
Q

Caractéristiques des deux MAI spécifique de la thyroide :

  • nom
  • expression clinico-biologique
  • Ac
  • Traitement
A

- Thyroidite de Hashimoto :

  • hypothyroidie +/- précédée d’une hyperthyroidie
  • Ac anti-TG et Ac anti-TPO
  • Ttt par hormones thyroidienne

- Maladie de Basedow :

  • Hyperthyroidie
  • Ac anti-récepteur de la TSH
  • Ttt par antithyroidiens de synthèse +/- thyroidectomie +/- iode 131
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18
Q

Caractéristiques de la principale MAI des surrénales :

  • nom
  • expréssion clinico-biologique
  • Ac
  • Ttt
A

= Maladie d’Addison :

  • Insuffisance surrénale
  • Ac anti-21-hydroxylase
  • Ttt par Hydrocortisone et Fludrocortisone
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19
Q

Caractéristiques de la principale MAI du pancréas :

  • nom
  • expr”ssion clinico-biologique
  • Ac
  • Ttt
A

= diabète insulinodépendant

  • Hyperglycémie
  • Ac anti-GAD, anti-IA2, ant-ZnT8, anti- insuline
  • ttt par insuline
20
Q

Caractéristiques des 3 principales MAI spécifique de la peau :

  • nom
  • expr”ssion clinico-biologique
  • Ac
  • Ttt
A

- Groupe des Pemphigus (vulgaire, superficiel, foliacé)

  • bulles muqueuse et cutanées fragiles
  • Ac anti-substance intercellulaire
  • ttt par corticoides +/- IS +/- rituximab

- Groupe des Pemphigoides (bulleuse, cicatricielle, de la grossesse) :

  • bulles cuanées tendues bilatérales et symétriques, prédominant sur les faces de flexion des membres et partie basse de l’abdomen
  • Ac anti-membrane basale cutanée
  • Corticoide +/- disulone

- Dermatite herpétiforme :

  • vésicules ou excoriations peu spécifique
  • Ac anti-transglutaminase, Ac annti-endomysium
  • Ttt par régime sans gluten
21
Q

Caractéristiques des 3 principales MAI spécifique des organes hématopoiétiques :

  • nom
  • expr”ssion clinico-biologique
  • Ac
  • Ttt
A

- Anémie hémolytiuqe AI :

  • Anémie macro voire normocytaire, régénérative, de type hémmolytique
  • Test de Coombs direct +
  • Ttt par corticoides, +/- Ac anti-CD20, spénéctomie, IS et folate

- Neutropénie AI :

  • PNN<150 000/mm3 (moelle riche)
  • Ac anti-leucocyte
  • Absention thérapeutique ou +/- corticoides

- Thrombopénie AI :

  • plaquette <150 000/mM3 (moelle riche)
  • Ac anti-plaquettes
  • ttt par corticoides +/- IgIV, Ac anti-CD20, splénectomie, HCQ, agonistes de la thrombopoiétine, IS
22
Q

Caractéristiques de la principale MAI spécifique du systéme articulaire :

  • nom
  • expréssion clinico-biologique
  • Ac
  • Ttt
A

= polyarthrite rhumatoide

  • Polyarthrite distale et symmétrique d’évolution érosive
  • Facteur rhumatoide, Ac anti-CCP
  • ttt par AINS, corticoides, méthotrexate, HCQ, Anti-TNFa, autres biothérapie
23
Q

Caractéristiques des 2 principales MAI spcéifique du rein :

  • nom
  • expréssion clinico-biologique
  • Ac
  • Ttt
A

- Syndrome de Goodpasture :

  • syndrome pneumo-rénal avec hémoptysie et insuffisancne rénale aigue
  • Ac anti-membrane basale glomérulaire
  • ttt par corticoides, échange plasmatiques +/- IS

- Tubulonéphrite intersittielle :

  • Insuffisance rénale aigue
  • Ac anti-membrane basale tubualire
  • Ttt par corticoides
24
Q

Caractéristiques des 3 principales MAI spcéifique du Sytéme nerveux :

  • nom
  • expréssion clinico-biologique
  • Ac
  • Ttt
A

=> Haut du tableau page 160

  • Sd de guillain Barré
  • Neuropathies mmultifocales progressive
  • Myasthénie
25
Q

Caractéristiques des 5 principales MAI spcéifique du tuber digestif et du foie :

  • nom
  • expréssion clinico-biologique
  • Ac
  • Ttt
A

=> bas du tableau page 160

  • Anémie de Biermmer
  • Hépatite auto-immune
  • Cirrhose biliaire primitive
  • Maladie coeliaque
  • Maladie de Crohn
  • Rectocolite hémorragique
26
Q

Facteurs favorisants les maladies auto-immunes :

A

- Facteurs génétiques : 30% des concordance chez les jumeaux monozygotes : gènes HLA, gène du complément, autres..

- Facteurs environnementaux : gradient nord/sud, poussières, UV, EBV, médicaments, solvants, tabac

- Facteurs liés au sexe : touche plus les femmes en période d’activité génitale.

27
Q

Les anti-coagulant circulant sont associés à un plus haut risque de thrombose si ils sont présent dans le SAPL ?

A

= VRAI : Les anti-coagulant circulant sont associés à un plus haut risque de thrombose si ils sont présent dans le SAPL.

28
Q

Caractérisitques defs Ac anti-nulcéaires :

  • synonymme
  • définition du titre
  • sensible ? spécifique ?
  • localisation
  • indication
A

= Ac anti-nucléaires (ANN) = ACAN = FAN (facteurs anti-nucléaire) : le plus sensible pour identifier les MAI systémique,
ils sont recherché sur les cellules Hep-2

Le titre se définit par l’inverse de la derniere dilution pour laquelle on détexte une fluorescence.

=> très sensible mais peu spécifique (5% des sujets sains)

=> Figures 1, 2 3, 4, 5 et 6 pages 163, 164 et 165

29
Q

Fréquence de positivité des ANN dans les MAI :

A

=> tableau III page 165

30
Q

Caractérisituqes des Ac anti-ADN natif :

  • spécifique ? sensible ?
  • indication de recherche
  • méthode de recherche
  • interet ?
A

= Ac anti-ADN natif : spécifique du lupus systémique,

  • recherché que si AAN positif par :
  • test de Farr,
  • test d’IFI sur Crithidia lucialiae (protozoaire)
  • ou test ELISA

=> positifs si lupus actif, peuvent diminuer ou se négativer sous traitement ou augmenter en cas de poussée

=> Figure 7 page 166

31
Q

Caractéristiques des Ac anti)antigènes nucléaires solubles :

  • synonyme
  • différents types
  • méthode de recherche
  • prévalence dans les diff”rentes maladies autoimmune.
A

= Ac anti-ENA ou aC ANTI-ect

  • Rechercher que si AAN positif :
  • Regroupent :
  • les Ac anti-Sm (spécifique du lupus systémque)
  • Ac anti-RNP
  • Ac anti-SSA et SSB => risque de BAV foetal
  • Ac anti-JO1 et Scl70 (=anti-topoisomérase I)

=> techniques immunoenzymatiques pour leur caractérisation.

=> Tableau IV page 166

32
Q

3 types d’Ac antiphospholipiides :

A

- Ac anti-cardiolipine : test Elisa = le plus sensible mais peu spécifique (positifs si infection)

- Ac anticoagulants circulants lupiques = ACC : allongement de la coagulation in vitro => le plus associé au risque obstérical et de thrombose

- Ac anti-b2-glycoprotéine 1 : test ELISA, plus spécifique mais moins sensible.

=> doivent etre prersitants à 12 semaines d’intervalle et associés à une évenement clinique pour définir le SAPL

33
Q

Caractéristiques du facteurs rhumatoides (FR) :

  • méthode de detection
  • sensibilité des PR ancienne et récente
  • spécificité
  • association
  • interet pour le suivi ?
A
  • Détection et dosage par le test au latex et par la réaction de Waaler-Rose

=> de plsu en plus remplacées par des techniques immuno-enzymatiques

  • Sensibilité : environ 80% des PR ancienne mais 30% des récentes
  • Spécificité faible : fréquente dans les infections et les autres MAI surtout le Sd de Sjogren
  • Peuvent etre responsable d’une activité cryoglobulinémique

- Aucun interet dans le suivi

34
Q

Caractérisitiques des Ac anti-peptides cycliques citrullinés (antiCCP ou ACPA) :

  • méthode de détection
  • sensibilité
  • spécificité
  • interet
A
  • détecté par test Elisa
  • Sensibilité de 70%, présent très tot dans la PR
  • Spécificité de 95% pour la PR (parfois positif dans le Sd de Sjogren, Lupus systémique, psoriasis)
  • Prédictifis d’une maladie érosive
  • Aucun interet pour le suivi
35
Q

Caractérisitiques des Ac anti-mitochondries de type M2 :

  • méthode de détection
  • association a qeulle pathologie + sensibilité et spécificité
A
  • IFI sur coupes de foie, de rein et d’estomac de rat ou de souris

=> Figure 8 page 167

  • Caractérisitiques de la cirrhose biliaire primitive (CBP) : sensibilité de 99% et très bonne spécificité.
36
Q

Caractéristiques des Ac anti-microsomes :

  • méthode de recherche
  • pathologie associé en fonction du type
A
  • IFI sur triple substrat
  • Ac antimucrosomes de foie et de rein
  • anti-LMK1 : hépatites auto-immunes de type 2 mais aussi hépatite C et hépatites induite par l’Halotane
  • Anti réticulum endoplasmique
37
Q

Caractéristiqeus des Ac anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) :

  • méthode de détection
  • 2 types : caractéristiques
  • interet
A
  • détection par IFI sur des polynucléaires neutrophiles
  • 2 types :
  • cANCA : cytoplasmique et granulaire, Ac anti-proteinase 3
    => très spécifique de la granulomatose avec polyangéite = maladie de Wegener.
    => Figure 10 page 168
  • pANCA : périnucléaire, Ac anti-myélopéroxydase moins spécifique, présents dans la polyangéite microscopie, la granulomatose éosinophile avec polyangéite (churg-strauss) et la glomérulonéphrite extra-capillaire pauci-immune
  • très contrubitif pour les vascularite associée aux ANCA; spécificité en ELISA.
38
Q

Caractréisitues des Ac des MAI spécifiques de la thyroide : (3)

A

- Ac anti-TPO : pratiquement constant dans la thyroidite de Hashimoto et très fréquent dans la maladie de Basedow

+ non spécifique : présent chez 4% des sujets sains et autres MAI

- Ac anti-thyroglobuline (TG) : un peu moins sensible et exceptionnelement isolées, A faire si TPO négatif mais gorte suspicion de thyroidite auto-immune

+ non spécifique : présent chez 4% des sujets sains et autres MAI

- Ac anti-récepteur de la TSH : recherché par TRAK, sensible (90% des maladie de Basedow), spécifique, corrélation des titres avec l’activité de la maladie => utile pour le suivi

39
Q

Caractéristiuqes des Ac anti-récepteur de l’acétylcholine (Anti-RACh) :

  • sensibilité
  • spécificité
  • utilité
A
  • spécfifiques de la myasténie
  • sensibilité moyenne dans la myasténie oculaire mais excellente dans la myasthénie générlisée
  • Corrélation des titres avec l’activité de la maladie => utile au suivi thérapeutique
40
Q

Ac de la maladie de Biermer :

A

- Anti-cellule pariétale : IFI

  • sensible
  • mais peu spécifique
  • Anti-facteur intrinsèque : radio-immunologie :
  • trés spécifique
  • peu sensible
41
Q

Ac associés à la maladie coeliaque :

A

=> 2 tests sensibles et spécifiques :

- Ac anti-transglutaminase d’isotype IgA : ELISA

- Ac anti-endomysium : IFI

=> le titre des C diminue en quelques mois si régime sans gluten et augmmente si écarts de régime => utile pour le suivi

42
Q

Etiologies des anémies au cours des MAI :

A

=> tableau V page 171

43
Q

Définition du syndrome d’EVANS

A

= AHAI + PTI +/- neutropénie

44
Q

Modification de l’hémostase par la présence d’un ACC :

A

= allongemetn du TCA partiellement corrigé par l’adjonction de plasma témoin.

45
Q

Caractérisitques du dosage du systéme du complément :

A
  • on dose le complément hémolytique 50% (CH50) et les composants C4 et C3 du complément.
  • CH50 explore la voie classique et la voie terminale commune
  • Si CH50 diminué associée à une baisse du C4 = Activationd e la voie classique par déficit génétique ou activation des complexes immuns circulants au cours du lupus systémique ou cryoglobulinémies mixtes.

=> la synthèse du complement est augmenté en cas de syndroem inflammatoire et diminuée en cas d’insuffisacne hépatique

46
Q

Résumé de la stratégie de dépistage/diagnostic des MAI systémiques :

A

=> point clé page 175

Médecine interne # (12 decks)

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