191- Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) Flashcards
Caractéristiques générales de la pseudopolyarthrite rhizomyélique (PPR) :
- définition
- terrain
- association
- pronostic
= rhumatisme inflammatoire des ceintures scapulaires et pelviennes par bursite non destructrice acromio‐claviculaire, gléno‐humérale et coxo‐fémorale
- fréquent du sujet de plus de 50 ans qui peut être isolé ou associé à une artérite à cellule géante.
- Souvent associé à une artérite à cellule géante
=> Diagnsotic d’élimination de nombreuse pathologie.
=> En l’absence d’ACG associée, son pronostiic fonctionnel est excellent soous corticothérapie dont l’effet est spéctaculaire
Autres appareils (autre que l’appareil locomoteur) atteinte par la PPR :
= AUCUN : la PPR n’atteint pas d’autres appareils que l’appareil locomoteur.
Signes biologiques et clinniques SPECIFIQUES de la PPR :
= AUCUN : n’est véritablement spécifique de cette maladie.
=> Diagnostic d’élmination.
Ttt général de la PPR :
+ durée de ttt
= corticothérpaie faible dose apr voie géénrale.
=> très corticosensible, nécessitant un traitementn de 1 à 2 ans .
Signes clinniques et biolgoiques évocateurs de PPR :
=> Chez un sujet de plus de 50 ans :
‐ Douleurs rhizoméliques de rythme inflammatoire, durant > 1 mois : arthromyalgies inflammatoires, bilatérales, généralement symétriques, atteignant les épaules, la région cervicale, la ceinture scapulaire, les cuisses et/ou les fesses
=> Avec Impotence fonctionnelle avec raideur très importante des ceintures pelvienne et scapulaire, avec dérouillage matinal
‐ Signes généraux : asthénie, anorexie, amaigrissement, parfois fébricule
‐ Très rarement : polysynovite des mains
‐ Syndrome inflammatoire biologique d’intensité variable
=> Diagnostic d’élimination : aucun signe clinique ou paraclinique n’est entièrement spécifique
DD de la PPR :
‐ Artérite à cellules géantes : à rechercher systématiquement => biopsie d’artère temporale si signe évocateur
‐ Polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique : atteinte érosive, FR, CCP
‐ Spondyloarthrite du sujet âgé
‐ Polyarthrite œdémateuse du sujet âgé (RS3PE) : polysynovite des extrémités avec œdèmes blancs, mous, prenant le godet, très cortico‐sensible
‐ Néoplasie : myélome multiple, métastases osseuses, syndrome douloureux paranéoplasique
‐ Rhumatisme microcristallin à forme rhizomélique (notamment chondrocalcinose articulaire)
‐ Vascularite nécrosante
‐ Polymyosite, dermatomyosite
‐ Dysthyroïdie, ostéomalacie
‐ Toxicité musculaire médicamenteuse : statine, colchicine, amiodarone, IPP
Quels sont les signes en faveur d’un DD de la PPR ? =
‐ Signes généraux intenses
‐ Absence d’inflammation biologique
‐ Arthrites ou synovites périphériques
‐ Absence d’atteinte des épaules
‐ Réponse incomplète à la corticothérapie
‐ Atteinte d’organe
=> La PPR n’est pas responsable d’atteintes d’organes : il s’agit alors soit d’une association fortuite, soit d’un autre diagnostic.
Examens compélmentaires systématiques et non systématiques :
+ résultats
=> tableau II pages 224 et 225
Systématique :
‐ Syndrome inflammatoire : NFS, VS, CRP, fibrinogène
‐ Bilan standard : ionogramme sanguin et urinaire, créatininémie, bilan hépatique, calcémie, phosphorémie, EPS, TSH + T4l, CPK, BU/ECBU
Selon le contexte :
‐ Bilan immunologique (Ac anti‐nucléaires, FR, ACCP, ANCA) : normal
‐ Rx des articulations douloureuses, Rx bassin ± sacro‐iliaque, RP : normales
‐ IRM des épaules ou échographie synoviale : en faveur d’une PPR si retrouve une bursite sous‐acromiale, une ténosynovite du long biceps, une synovite gléno‐humérale, une bursite trochantérienne et/ou une synovite de hanche bilatérale
‐ Scanner thoraco‐abdomino‐pelvien : recherche d’aortite ou de néoplasie
‐ Biopsie d’artère temporale : seulement si signes évocateurs de maladie de Horton
Critères diagnostiques de la PPR (ACR/EULAR) =
+ interprétation du score
=> tableau III page 225
= Chez le patient > 50 ans présentant des douleurs bilatérales des épaules avec augmentation VS et/ou CRP, on retient le diagnostic si tous les signes suivants sont réunis :
‐ Raideur matinale > 45 minutes : + 2
‐ Douleur de hanche ou limitation de mobilité : + 1
‐ Absence de FR ou d’ACCP : + 2
‐ Absence d’autre atteinte articulaire : +1
‐ Avec échographie :
≥ 1 bursite ou ténosynovite sur épaule ou hanche : + 1
Bursite ou ténosynovite des 2 épaules : + 1
=> Dg de PPR : si ≥ 4 points (sans échographie) ou ≥ 5 points (avec échographie)
Ttt :
+ dose
+ durée
= Corticothérapie Faible dose, par voie orale : efficacité constante, remarquable
‐ Dose initiale : prednisone 0,2 à 0,3 mg/kg/j généralement suffisant
‐ Généralement contrôlé par une corticothérapie < 2 ans : reconsidérer le diagnostic au‐delà
Suivi de la PPR =
+ CAT en cas de rechute
‐ Consultation spécialisée à 1 mois, 3 mois puis tous les 3 mois
‐ En cas de rechute : augmentation des corticoïdes par paliers
± adjonction de méthotrexate à visée d’épargne cortisonique
