Afectación renal en las enfermedades sistémicas Flashcards

(39 cards)

1
Q

¿Qué es el síndrome renopulmonar?

A

Es un cuadro clínico caracterizado por la afectación simultánea de los pulmones y los riñones que asocia hemorragia pulmonar y glomerulonefritis rápidamente progresiva

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2
Q

¿De qué otra forma se le conoce al síndrome renopulmonar?

A

Síndrome de Goodpasture

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Q

¿Cómo se clasifican las glomerulonefritis extracapilares también llamadas glomerulonefritis rápidamente progresivas (GNRP)?

A

-tipo I: GNRP por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG)
-tipo II: GNRP por depósito de inmunocomplejos
-tipo III: GNRP pauciinmune o sin depósitos (asociada vasculitis ANCA)

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4
Q

¿Qué diferencia al síndrome de Goodpasture de la enfermedad de Goodpasture?

A

El término enfermedad de Goodpasture se utiliza cuando la afectación renopulmonar es causada específicamente por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG), mientras que el síndrome de Goodpasture hace referencia al cuadro clínico independientemente de su causa

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5
Q

V o F. Es obligado solicitar anticuerpos de tipo ANCA en un caso sospechoso de glomerulonefritis por anticuerpos anti-membrana basal glomerular.

A

V. Hasta un 30% de los casos pueden presentar positividad para ANCA, generalmente de tipo p-ANCA

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6
Q

¿Cuál vasculitis asociada a ANCA es más frecuente en personas de edad mayor?

A

La poliangeítis microscópica (PAM)

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7
Q

¿Cuál es la vasculitis asociada a ANCA más frecuente?

A

La granulomatosis con poliangeítis (GPA)

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8
Q

¿Contra qué se dirigen los anticuerpos anti-membrana basal glomerular?

A

Contra la cadena α3 del colágeno IV

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9
Q

¿Qué se observa en la inmunofluorescencia de la enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular?

A

Depósito lineal intenso de IgG+++

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10
Q

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular?

A

-plasmaféresis
-corticoides
-ciclofosfamida

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11
Q

¿Cuál es la vasculitis más frecuente en niños?

A

La vasculitis IgA

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12
Q

¿Qué es la vasculitis IgA?

A

Es una vasculitis leucoclástica sistémica de pequeños vasos asociada al depósito de IgA-1, antiguamente conocida como púrpura de Schönlein-Henoch

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13
Q

¿Cuáles son las características clínicas características de la vasculitis IgA?

A

-púrpura palpable
-artritis o artralgias
-dolor abdominal
-enfermedad renal

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14
Q

¿Cuándo se trata una vasculitis IgA con corticoides?

A

Si hay afectación gastrointestinal grave (sangrado o dolor), insuficiencia renal grave o afectación articular incapacitante

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15
Q

V o F. Se necesita una biopsia renal para establecer el diagnóstico de vasculitis IgA.

A

F. Se puede diagnosticar clínicamente en la mayoría de los casos o mediante biopsia cutánea

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16
Q

¿Cuáles son los principales marcadores de actividad en el lupus eritematoso sistémico?

A

-anti-DNA de doble cadena
-complemento

17
Q

¿Cuándo se realiza una biopsia en una nefropatía lúpica?

A

-deterioro del filtrado glomerular
-sedimento activo (hematuria, cilindros)
-proteinuria >500mg/día

18
Q

¿Qué vía genera la hipocomplementemia de la nefropatía lúpica?

A

La vía clásica

19
Q

¿Cuáles son las clases de nefropatía lúpica?

A

-clase I: mesangial mínima
-clase II: mesangial proliferativa
-clase III: proliferativa focal lúpica
-clase IV: proliferativa difusa lúpica
-clase V: membranosa
-clase VI: esclerosante avanzada

“Mime a su profe (poco o mucho) mientras estudia las clases.”

20
Q

¿Cuál es la clase histológica más frecuente en la biopsia renal durante un brote de lupus?

A

La clase IV (nefritis lúpica proliferativa difusa)

21
Q

¿Cuál es la clase histológica más frecuente en la biopsia renal en un paciente asintomático con lupus?

A

La clase II (nefritis lúpica mesangial proliferativa)

22
Q

¿Qué inmunoglobulinas y componentes del complemento se observan en el patrón “full house” de la inmunofluorescencia en la nefropatía lúpica?

A

IgG, IgA, IgM, C3 y C1q

23
Q

¿Cuál es el tratamiento del brote de nefritis lúpica?

A

corticoides + ciclofosfamida o micofenolato +/- belimumab (afectación extrarrenal) o voclosporina (proteinuria)

24
Q

¿Cuál es el tratamiento de mantenimiento del lupus?

A

corticoides + micofenolato o azatioprina

25
¿Qué son las crioglobulinas?
Son inmunoglobulinas (IgM contra actividad anti-IgG) y componentes del complemento que precipitan con el frío
26
¿Qué es la proteinuria de Bence-Jones?
La presencia de cadenas ligeras monoclonales de inmunoglobulinas en orina
27
¿Por qué puede resultar negativa la tira reactiva de orina en la proteinuria de Bence-Jones?
Porque la tira reactiva está diseñada principalmente para detectar albúmina, por lo que puede no identificar otras proteínas como las cadenas ligeras monoclonales
28
¿Qué es el síndrome de Fanconi?
Es un trastorno que afecta al túbulo proximal del riñón, donde se produce un defecto en la reabsorción de múltiples sustancias filtradas por los glomérulos y genera acidosis metabólica (acidosis tubular renal tipo 2)
29
V o F. El síndrome de Fanconi causa mayor sensibilidad a nefrotóxicos como fármacos o contrastes yodados.
V. El síndrome de Fanconi reduce la capacidad del riñón para manejar adecuadamente sustancias tóxicas.
30
¿Qué es el riñón de mieloma?
Es una afección renal causada por la precipitación de cadenas ligeras de inmunoglobulinas en la luz de los túbulos renales que dan lugar a fracaso renal agudo oligúrico
31
¿Cuál es la enfermedad que tiene depósito glomerular de cadenas lambda?
Amiloidosis primaria (AL)
32
¿Cuál es la enfermedad que tiene depósito glomerular de cadenas kappa?
Enfermedad de cadenas ligeras
33
¿Cuál es la enfermedad que tiene depósito glomerular de cadenas pesadas?
Enfermedad de cadenas pesadas
34
¿Qué tinción se utiliza para diagnosticar la amiloidosis AL y qué hallazgo microscópico es característico al observarla con luz polarizada?
Se tiñe con rojo Congo y da birrefringencia verde manzana
35
¿En qué patrón de herencia se presenta con más frecuencia el síndrome de Alport?
Ligado al cromosoma X
36
¿Cuál es la etiopatogenia del síndrome de Alport?
Una mutación en el gen COL4A5, que codifica la cadena alfa 5 del colágeno tipo IV
37
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del síndrome de Alport?
-enfermedad renal (hematuria o proteinuria) -hipoacusia neurosensorial bilateral -alteraciones de oculares
38
¿Qué hallazgo ocular tiene alta especificidad para el síndrome de Alport ligado al cromosoma X?
Lenticono anterior bilateral
39
¿Qué hallazgo histológico renal es característico en el síndrome de Alport?
Engrosamiento de la membrana basal glomerular con aspecto en capas de hojaldre