amiloidosis

Question 1

Amiloidosis =

Answer 1

Síndrome secundario al acúmulo extracelular de proteína amiloide, que produce daño tisular + alteración funcional

Question 2

Causa de la amiloidosis

Answer 2

• plegamiento anómalo de fibrillas proteícas
• formación de cadenas ß + asociación a proteoglucanos + glicosaminoglicanos
• proteólisis limitada de proteínas mal plegadas

Question 3

Cómo se ve la proteína amiloide en MO?

Answer 3

• masas hialinas eosinófilas
• PAS negativo

Question 4

Qué tiene de especial la tinción de proteína amiloide con rojo Congo?

Answer 4

Que si se ve bajo luz polarizada, se tiñe de verde manzana (“birrefringencia verde manzana con rojo Congo bajo luz polarizada”)

Question 5

Clasificación de amiloidosis

Answer 5

1. localizada
2. sistémica
3. hereditaria

Question 6

Tipos de amiloidosis sistémica

Answer 6

• primaria
• secundaria

Question 7

Amiloidosis sistémica primaria

Answer 7

1. adquisición de mutaciones
2. proliferación monoclonal de linfos B
3. formación de células plasmáticas
4. producción de cadenas ligeras de Ig
5. proteólisis limitada de cadenas
6. depósito de cadenas como proteína amiloide AL

Question 8

Amiloidosis sistémica secundaria

Answer 8

1. inflamación o destrucción tisular
2. activación de macrófagos
3. producción de IL-1 + IL-6
4. estímulo de hepatocitos
5. producción de proteína SAA
6. proteólisis limitada
7. depósito como proteína amiloide AA

Question 9

Amiloidosis hereditaria

Answer 9

1. mutación heredada
2. adquisición de características amiloidógenas de albúmina
3. agregación + depósito como proteína ATTR

Question 10

Transtiretina =

Answer 10

Albúmina

Question 11

Diferencias entre amiloidosis sistémica + hereditaria

Answer 11

Sistémica: producción de cantidades anómalas de proteína
Hereditaria: producción de cantidades normales de proteína mutada