Amylose

Question 1

Précurseurs amylose AL ?

Answer 1

• Chaîne légère d’immunoglobuline

–> Lambda ou kappa

Question 2

Quelles le type d’amylose le plus fréquent ?

Answer 2

Amylose AL (70%)

Question 3

Principaux organes impliquer dans l’amylose AL ?

Answer 3

• Coeur
• Nerf périphérique
• Rein
• Foie

Question 4

Quels sont les 2 organes épargnés par l’Amylose ?

Answer 4

• Corps vitré

* SNC

Question 5

Quelle est l’atteinte d’organe qui cause le plus de décès lors de l’amylose AL ?

Answer 5

Atteinte cardiaque

Question 6

Atteinte cardiaque amylose AL ?

Answer 6

Cardiopathie restrictive

Question 7

Quelle étiologie doit être évoquée devant un compte rendu d’échocardiographie montrant une cardiomyopathie restrictive avec des parois épaissies ayant un aspect « granité » et un ECG montrant un aspect de microvoltage ?

Answer 7

Amylose AL

Question 8

Aspect ECG ?

Answer 8

• Micro voltage

• Pseudo infarctus
–> Onde q de nécrose

Question 9

Aspect ETT ?

Answer 9

• Epaississement du septum interventriculaire (> 12 cm)

* Aspect de “granité”

Question 10

Quels marqueur de la fonction cardiaque est un bon marqueur de survie ?

Answer 10

NT-pro-BNP

Question 11

Pourcentage association myélome et amylose AL ?

Answer 11

< 20 %

Question 12

Les dépôt de l’amylose sont intra ou extra-cellulaire ?

Answer 12

Extra-cellualire

Question 13

Quelle est l’atteinte d’organe la plus fréquente lors de l’amylose AL ?

Answer 13

Atteinte rénale

Question 14

Qu’est ce que le signe de l’endoscopiste ?

Answer 14

Purpura péri-orbitaire chez patient atteinte d’amylose AL

Question 15

Que peut-on retrouver à l’histologie lors d’une Amylose ?

Answer 15

• Dépôts extra-cellulaires
• Colorés par le Rouge Congo
• Dichroïsme
• Biréfringence jaune-vert en lumière polarisée

Question 16

VoF, La PBR doit être réaliser en première intention devant une amylose ?

Answer 16

FAUX
• Biopsie non invasive en premier

• -> BGSA
• -> Biopsie de la graisse abdominale
• -> Biopsie de la muqueuse rectale
• -> Biopsie cutanée

Question 17

Qu’est ce que le syndrome de Randall ?

Answer 17

• Maladie de dépôt de chaine d’immunoglobuline monoclonale

* Dépôt non amyloïdes

Question 18

VoF l’atteinte cardiaque est le plus grand faveur pronostic de l’amylose AA ?

Answer 18

FAUX
–> Il s’agit de l’amylose AL

==> Tres peu d’atteinte cardiaque dans l’amylose AA