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UMC - Pediatria > Anemia falciforme > Flashcards

Anemia falciforme Flashcards

1
Q

Anemia falciforme

O defeito qualitativo da globina leva a qual tipo de anemia?

A

”

Anemia falciforme

”

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Q

Anemia falciforme

V/F É possível que o paciente tenha anemia falciforme associada a outra anemia como a talassemia

A

”

Verdadeiro

”

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3
Q

Anemia falciforme

Na doença falciforme temos a troca do ácido glutâmico pela….

A

”

Valina (mutação no cromossomo 11, alterando a cadeia Beta)

”

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4
Q

Anemia falciforme

V/F Estudo de DNA de pacientes sugerem que tem 5 origens diferentes para a mutação, porém no Brasil a mais comum é a de Benin Banto.

A

”

Verdadeiro

”

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5
Q

Anemia falciforme

Se a criança for heterozigota ela terá…

A

”

Traço falciforme (FS)

”

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6
Q

Anemia falciforme

Se a criança for homozigota ela terá…

A

”

Doença falciforme (SS)

”

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7
Q

Anemia falciforme

A anemia falciforme é mais comum em qual etnia?

A

”

Negros

”

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8
Q

Anemia falciforme

Qual a hemoglobina mais predominante em humanos? e nos fetos?

A

”

  • Humanos: Hemoglobina A
  • Fetos: Hemoglobina F
    “
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9
Q

Anemia falciforme

A HbF desaparece totalmente após que idade?

A

”

6 meses

”

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10
Q

Anemia falciforme

V/F A maioria das crianças com beta talassemia são identificadas pela triagem neonatal

A

”

Falso. A maioria das crianças com beta talassemia não são identificadas pela triagem neonatal.

”

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11
Q

Anemia falciforme

A doença falciforme é caracterizada como uma doença…

A

”

Autossômica recessiva, com a presença da Hemoglobina S

”

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12
Q

Anemia falciforme

Qual o principal teste de triagem neonatal para identificar DF?

A

”

Teste do pezinho (realizado em 48h de vida)

”

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13
Q

Anemia falciforme

O teste do pezinho identifica quais enfermidades? (6)

A

”

  • Anemia falciforme
  • Fenilcetonúria
  • Fibrose cística
  • Hipotireoidismo congênito
  • Biotinidase
  • Hiperplasia adrenal
  • Toxoplasmose IgM e IgG
    “
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14
Q

Anemia falciforme

Qual a faixa etária que ocorre o maior número de óbitos?

A

”

Primeiros 2 anos

”

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15
Q

Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FA?

A

”

HbF e HbA: Normal

”

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16
Q

Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FS?

A

”

HbF e HbS: Anemia falciforme

”

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17
Q

Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FAS?

A

”

HbF; HbA e HbS: Traço falciforme (mais HbA do que HbS)

”

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18
Q

Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FSA?

A

”

HbF; HbS e HbA: Beta-talassemia com HbS

”

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19
Q

Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FC?

A

”

HbF e HbC: Hemoglobinopatia C

”

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20
Q

Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FSC?

A

”

HbF; HbS e HbC: Hemoglobinopatia SC

”

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21
Q

Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FAC?

A

”

HbF; HbA e HbC: Traço C (mais HbA do que HbC)

”

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22
Q

Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FCA?

A

”

HbF; HbC e HbA: Beta-talassemia com HbC (mais HbC do que HbA)

”

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23
Q

Anemia falciforme

Teste do pezinho: Valor de eletroforese de hemoglobina que confere diagnóstico de DF?

A

”

HbS entre 90-100%

”

24
Q

Anemia falciforme

Quando se deve considerar o teste do pezinho inválido? (maior chance de falso negativo)

A

”

Quando o RN tiver recebido transfusão sanguinea nos últimos 120 dias. Deve-se realizar nova coleta apos 120 dias da data da transfusão

”

25
Q

Anemia falciforme

Qual a principal indicação após o diagnóstico de DF ou TF?

A

”

Solicitar eletroforese de hemácias dos pais para aconselhamento genético

”

26
Q

Anemia falciforme

V/F O RN só apresenta clínica quando a HbF está diminuida

A

”

Verdadeiro. Por isso a clínica somente aparece após os 6 meses.

”

27
Q

Anemia falciforme

Série vermelha no hemograma em DF?

A

”

Anemia normocítica (VCM normal)

”

28
Q

Anemia falciforme

O que o HbS desencadeia ne hemácia? O que essa alteração facilita na fisiopatologia?

A

”

O HbS desencadeia na hemácia a capacidade de organizar em polímeros de filamentos levando a uma hemácia em foice e aumentando a adesão de hemácias no endotélio

”

29
Q

Anemia falciforme

Qual a relação do óxido nítrico e do sistema imune inato na disfunção endotelial?

A

”

A diminuição do óxido nítrico faz com que o endotélio perda sua capacidade elástica. Além disso, o HbS faz com que o corpo esteja em uma situação de inflamação sistêmica crônica, fazendo com que monócitos e macrofágos liberem citocinas pró-inflamatórias que facilitam na disfunção endotelial.

”

30
Q

Anemia falciforme

O que desencadeia a vaso oclusão capilar?

A

”

Infarto na área afetado e cronicamente uma disfunção orgânica

”

31
Q

Anemia falciforme

V/F O portador de traço falciforme não é considerado doente e não possui anormalidades físicas

A

”

Verdadeiro.

”

32
Q

Anemia falciforme

Uma patologia que um portador de TF pode desenvolver é…

A

”

Necrose de papila renal

”

33
Q

Anemia falciforme

Manifestações agudas (7)? Crônicas (3)?

A

”

Agudas:

  • Sequestro espleno-hepático
  • Crise aplastica
  • Síndrome vaso-oclusiva dolorosa
  • Priapismo
  • AVE
  • Síndrome torácica aguda
  • Infecções

Crônicas:

  • Disfunção orgânica
  • Retinopatia
  • Insuficiência renal
    “
34
Q

Anemia falciforme

Maiores causas de morte? (2)

A

”

  • Sequestro esplênico
  • Infecções
    “
35
Q

Anemia falciforme

A internação tem de ser feita se um portador de DF tiver….

A

”

Febre

”

36
Q

Anemia falciforme

Qual a causa mais comum de internação?

A

”

Síndrome torácica aguda

”

37
Q

Anemia falciforme

Como se manifesta a síndrome mão-pe?

A

”

Dactilite + dor óssea isquêmica vasoclusiva bilateral e simétrica com edema (entre 3 meses a 6 anos)

”

38
Q

Anemia falciforme

Como se manifesta a crise óssea/álgica?

A

”

Crise vasoclusiva com dos óssea isquêmica em ossos longos em maiores de 3 anos

”

39
Q

Anemia falciforme

Fisiopatologia do sequestro esplênico? (3)

A

”

  • Obstrução da veia esplênica
  • Acúmulo de sangue no baço
  • Macrófago passa a destruir as hemácias estagnadas no baço
    “
40
Q

Anemia falciforme

Como se manifesta o sequestro esplênico? (3)

A

”

Em falcêmicos menores de 3 anos:

  • Esplenomegalia
  • Diminuição da Hb (anemia grave)
  • Reticulocitose
    “
41
Q

Anemia falciforme

O sequestro esplênico é uma crise vasoclusiva aguda da anemia falciforme que pode culminar em….

A

”

Autoesplenectomia antes dos 5 anos

”

42
Q

Anemia falciforme

Na anemia falciforme, após a primeira crise de sequestro esplênico, está indicada a realização de…

A

”

Esplenectomia cirúrgica

”

43
Q

Anemia falciforme

V/F Na vigência de uma criança com DF, é importante ensinar a família a palpar o baço

A

”

Verdadeiro

”

44
Q

Anemia falciforme

Criança com DF + quadro febril indica necessidade de…

A

”

Internação

”

45
Q

Anemia falciforme

Após a internação de uma criança com DF e quadro febril, o que temos de avaliar? (4)

A

”

  • Sinais vitais: grau de palidez, medida do baço, infecção localizada e oximetria
  • Questionar: duração da febre, profilaxia antibiótica, STA
  • Avaliar situação de risco
  • Não liberar para casa sem devida segurança e protocolos estabelecidos
    “
46
Q

Anemia falciforme

Como se manifesta a síndrome torácica aguda?

A

”

Crise vasoclusiva com dor torácica + síndrome pneumônica (febre, tosse dispnéia)

”

47
Q

Anemia falciforme

Conduta da síndrome torácica aguda? (3)

A

”

  • Internação
  • Antibioticoterapia: cefalospotoria de 3ª geração (ceftriaxona) + macrolídeo (claritromicina)
  • Oxigenioterapia se SatO2 < 92%
    “
48
Q

Anemia falciforme

Como se manifesta a crise abdominal?

A

”

Crise vasoclusiva aguda com isquemia mesentérica (dor intensa + abdomen “inocente”)

”

49
Q

Anemia falciforme

Devido à semelhança com Salmonella, a crise abdominal da anemia falciforme pede o suo de qual medicação?

A

”

Ceftriaxona

”

50
Q

Anemia falciforme

AVE em crianças deve suscitar a hipótese de…

A

”

Anemia falciforme

”

51
Q

Anemia falciforme

Qual o principal acometimento genital da DF?

A

”

Priapismo (ereção involuntária duradoura e dolorosa)

”

52
Q

Anemia falciforme

Lesão de SNC em >15 anos? E em <15 anos?

A

”

  • >15 anos: AVC hemorrágico
  • <15 anos: AVC isquêmico
    “
53
Q

Anemia falciforme

Para evitar infecções da doença falciforme, o que devemos fazer?

A

”

Utilizar antibioticoterapia: Penicilina G benzatina oral (3 meses aos 5 anos)

E

Vacina: Pneumo, meningo, hemófilo, influenza e HBV

”

54
Q

Anemia falciforme

Qual a conduta se o priapismo durar mais que 3-4h?

A

”

Fazer drenagem de corpo cavernoso

”

55
Q

Anemia falciforme

Conduta em AVE? (3)

A

”

  • Pedir HMG, TCC (alterações em 6h) ou RM (alterações de 2 a 4h)
  • Se Ht <30% transfundir concentrado de hemácias e tentar manter o valor
  • Se Ht >30% exsanguineotransfusão parcial
    “

UMC - Pediatria (25 decks)

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