Anemia falciforme (AHH) Flashcards
1
Q
definición
A
tambien llamada drepanocitosis
es un grupo de trastornos hereditarios en los que los glóbulos rojos se deformen o se destruyan
1
Q
MA
A
- Hemoglobinopatía
- Anemia de células falciformes
- Sustitución en la cadena B de ácido glutámico en la posición 6 por una molécula de valina –>Produce una Hb mutante = Hb S
- Eritrocitos en forma de hoz, media luna
2
Q
Diagnóstico
A
- Frotis: forma de haz
- Dianocitos
- Cuerpos de Howell-Jolly
- Hb 6 a 9 g/dl
- Anemia normo-normo
- Aumento de BI
- Electroforesis de Hb a pH alcalino
3
Q
Complicaciones
A
crisis vasooclusivas
crisis aplásica
crisis megaloblastica
crisis de secuestro esplénico
crisis hemolítica
4
Q
crisis vasooclusivas
A
o Adherencia de drepanocitosis al endotelio
o Hipoxia y muerte tisular
o MO. Costillas, esternón, pelvis, vasos mesentéricos
5
Q
crisis aplásica
A
o Infecciones virales
o Reticulocitopenia
6
Q
crisis megaloblástica
A
o Déficit de folatos
7
Q
crisis secuestro espplénico
A
o Atrapamiento masivo de eritrocitos
o Hb <6 g/dl
8
Q
crisis hemolítica
A
o Síndrome torácico agudo
o Infecciones
o Embolia grasa
9
Q
tx
A
- Evitar factores desencadenantes de crisis
- Crisis –> Hidratación y analgesia
- Hidroxiurea
- Ácido fólico
Niños 2.5 mg/día
Adultos 5.0 mg/día
