ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITARIA (AHH)

Question 1

Esferocitos hereditaria

Answer 1

• Esferocitos = eritrocitos celulares, no bicóncavos
• Grados variables de hemólisis y esplenomegalia
• Trastorno hereditario, autosómico dominante

Question 2

causas

Answer 2

• Por defectos en la membrana
• Por defectos en la estructura Hb
• Déficit de enzimas glucolíticas

Question 3

MA

Answer 3

Perdida progresiva de la membrana
o Forma esférica (+ viscosidad = - flexibilidad )
o Alta permeabilidad de la membrana al Na2 y al H2O (Fragilidad osmótica)
o Trastorno en las proteínas de la membrana

Question 4

Cxcx

Answer 4

• Anemia
• Ictericia
• Esplenomegalia (Mide la gravedad de la anemia)
• Crisis hemolíticas desencadenadas por infecciones

Question 5

Dx

Answer 5

• Aumento de LDH
• Aumento de bilirrubina indirecta
• Reticulocitosis
• Aumento de HbCM
• Disminución de niveles de VCM
• Frotis
• Prueba de la fragilidad osmótica

Question 6

Frotis

Answer 6

o Policromasia
o Poiquilocitosis
o Anisocitosis

Question 7

Tx

Answer 7

• Esplenectomía *
• Vacuna
• Ácido fólico
  Niños 2.5 mg/día
  Adultos 5.0 mg/día

Question 8

Complicaciones

Answer 8

• Colecistitis
• Mielopatía espinal similar a EM
• Miocardiopatía
• Úlceras maleolares