ANEMIA HEMOLÍTICA - ANEMIA FALCIFORME

Question 1

Conceitos gerais:

Answer 1

• Destruição precoce das hemácias
• Tipos de hemólise:
  1) Extravascular: baço - fagocitada por macrófago
• Esferocitose hereditária
• Anemia hemolítica autoimune (AHAI) por anticorpos quentes
• Hiperesplenismo
• Talassemias

2) Intravascular: ocorre dentro do vaso
* Deficiência de G6PD
* AHAI por anticorpos frios
* Anemias hemolíticas microangiopáticas (PTT, SHU, CIVD)
* Hemoglobinúria paroxítica noturna (HPN)

Question 2

Quadro laboratorial - caracterizar como hemolítica:

Answer 2

• Reticulocitose: SEMPRE - produção exagerada de células jovens p/ compensar hemólise
• Haptoglobina: é extremamente ávida à Hb - “raptoglobina” - REDUZIDA
• BI: AUMENTADA
• DHL: AUMENTADO

Question 3

Fisiopatologia - anemia hemolítica:

Answer 3

• Hemólise - libera da Hb - captada pela haptoglobina
• Complexo hemoglobina-haptoglobina - fagocitado pelo macrófago
• Liberação: BI, ferritina, transferrina

Question 4

Anemia hemolítica - macrocitose:

Answer 4

• Ocorre por recrutar células muito mais jovens
• Células mais jovens são maiores
• Falciforme não tem - célula possui uma célula menor
• Logo: nem toda anemia hemolítica tem macrocitose, mas é uma importante informação

Question 5

Achados laboratoriais - anemia hemolítica:

Answer 5

• Liberação do conteúdo intracelular
  1) Aumenta: DHL, BI
  2) Diminui: haptoglobina (consumida)
• Resposta eritropoiética da MO: reticulocitose
• Hematoscopia
  1) Esferócitos: esferocitose herediária
  2) Esquizócitos: PTT, SHU e CIVD
  3) Drepanócitos: células em foice
• Hemólise extravascular: esplenomegalia
• Hemólise intravascular (achados urinário): hemoglobinopatia, hemoglobinemia, hemossiderinúria

Question 6

Classificação da anemias hemolíticas:

Answer 6

• Intrínsecos à hemácias:
  1) Membranopatias: esferocitose hereditária, eliptocitose hereditária, HPN
  2) Enzimopatias: deficiência de G6PD, deficiência de PK
  3) Hemoglobinopatias: anemia falciforme, talassemia, hemoglobinopatia SC
• Extrínsecos à hemácia:
  1) AHAI e AH aloimune

Question 7

Anemia falciforme - conceitos gerais:

Answer 7

• Anemia hemolítica NÃO AUTOIMUNE
• Hereditária: autossômica recessiva
• Morbimortalidade: muita sequela e sofrimento
• Mais comum na população preta

Question 8

Anemia falciforme x traço falciforme:

Answer 8

Anemia falciforme / Traço falciforme:
1) Genética: 2 alelos HbS / 1 alelo HbS e outro HbA
2) Eletroforese de Hb: > 90% HbS / 60% HbA 30% HbS
3) Polimerização: polimerização e falcização da hemácia / ausência de polimerização e falcização
4) Clínica: hemólise e vaso-oclusões / ASSINTOMÁTICO

Question 9

Triagem neonatal - Teste do Pezinho:

Answer 9

• FA: indivíduo normal
• FAS: traço falciforme
• FS: doença falciforme
  OBS: a letra que vem primeiro é o tipo de Hb predominante

Question 10

Fisiopatologia:

Answer 10

• Mudança QUALITATIVA: troca do ac. glutâmico –> valina
• Beta globina anômalas: polimerização
• Resultado: hemácia em foice
• Hemácias polimerizadas: potencial de causar oclusão de vasos –> diminuição do aporte de O2 –> ISQUEMIA/DOR
• Fatores desencadeantes: infecção/inflamação, estresse, desidratação

Question 11

Anemia falciforme - laboratorial:

Answer 11

• Hemólise crônica
• Anemia normo/normo - diferente das outras anemias hemolíticas
• Sangue periférico: drepanócitos e “células em alvo”
• Leucocitose e plaquetose reacional

Question 12

Anemia falciforme - diagnóstico:

Answer 12

• Padrão-ouro: cromatografia líquida de alta perfomance
• Mais usado: eletroforese de hemoglobinas - menos custosa e mais disponível

Question 13

Complicações agudas - crise álgica:

Answer 13

• Mais comum e principal causa de internação
• 1ª manifestação nas crianças: dactilite falcêmica
• Resulta de isquemia por hemácias falcizadas

Question 14

Complicações - tratamento da crise álgica:

Answer 14

• Afastar desencadeante
• Hidratação VIGOROSA
• Analgesia - imediata e ADEQUADA p/ dor do paciente
• NEM TODO CASO precisa de TRANSFUSÃO

Question 15

Complicações - autoesplenectomia:

Answer 15

• Microinfartos no parênquima esplênico
• Gera: fibrose e perda da função esplênica
  1) Perde fagocitose de patógenos pelos macrófagos do baço
• Risco infeccioso aumentado: suscetível à sepse por bactérias encapsuladas
• Sangue periférico: Corpos de Howell-Jolly - indica má funcionamento do baço
• Cuidados anti-infecciosos:
  1) Profilaxia c/ penicilina V VO
  2) Vacinação
  3) SEMPRE internar se suspeita de infecção

Question 16

Complicações - sequestro esplênico:

Answer 16

• ESPLENOMEGALIA c/ anemia falciforme - aprisionamento de hemácias na circulação esplênica
• Idade < 5 anos - baço depois daqui já foi de berço
• Pensar: queda abrupta + acentuada de Hb + esplenomegalia
• Tratamento: internação + hidratação + transfusão de concentrado de hemácias
• Diagnóstico diferencial: crise aplásica por parvovírus B19

Question 17

Complicações - crise aplásica:

Answer 17

• Definição: redução da produção de hemácias - causado pelo o parvovírus B19 (tropismo por células eritroides)
• Clínica: piora da Hb basal e RETICULOPENIA
• Tratamento:
  1) Suporte clínico e transfusional
  2) Autolimitada: duração 7 a 10 dias

Question 18

Complicações - AVE isquêmico:

Answer 18

• 11% dos pacientes até 20 anos
• Exsanguíneo transfusão (EST) parcial (retira HbS e repõe HbA) ou transfusão de troca
• Profilaxia: doppler transcraniano anual dos 2 aos 16 anos
  1) Se VF (velocidade de fluxo) 200 cm/s - EST profilática

Question 19

Complicações - Síndrome Torácica Aguda:

Answer 19

• Causa + comum de morte no adulto
• Sintomas respiratórios + infiltrado pulmonar
• Multifatorial:
  1) Vaso-oclusão na circulação pulmonar
  2) Evento tromboembólicos
  3) Infecção: S. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae

Question 20

Complicações - Clínica da Síndrome Torácica Aguda:

Answer 20

Clínica:
1) Infiltrado pulmonar novo
2) Sintomas respiratórios (hipovolemia)
3) Febre
Conduta:
1) Internação hospitalar
2) Analgesia + Hidratação venosa
3) Correção da hipoxemia
4) ATB empírico: macrolídeo + cefalosporina de 3º geração
5) Suporte transfusional:
* Hb < 10 - transfusão simples de hemácias
* Ht > 10 - EST