ANEMIAS MICROCÍTICAS - ANEMIA SIDEROBLÁSTICA

Question 1

Aspectos gerais:

Answer 1

• Mais rara das anemias microcíticas
• Defeito na produção enzimática da protoporfirina
  1) Consequentemente na formação do grupo heme

Question 2

Etiologias:

Answer 2

• Congênica: herança recessiva ligada ao cromossomo X
• Adquirida:
  1) Mielodisplasia
  2) Etilismo
  3) Intoxicação por chumbo
  4) Isoniazida e pirazinamida
  5) Deficiência de cobre

OBS: as causas adquiridas podem ser MACROCÍTICAS

Question 3

Diagnóstico:

Answer 3

• Mielograma: sideroblasto em anel
  1) Acúmulo de ferro que não é usado p/ formar heme
  2) Necessário p/ diagnóstico - azul da prússia
• Hematoscopia: corpos de Pappernheimer
  1) Também deriva do acúmulo de ferro
  2) Pontos de ferro acumulado na hemácia
• Eritroblastos serão destruídos: eritropoiese ineficaz
  1) Será destruída: libera DHL e a pouca Hb produzida
  2) Hb será convertida em bilirrubina indireta (icterícia)

Question 4

Fisiopatologia:

Answer 4

• Defeitos congênitos ou adquiridos da formação do grupo Heme
• Acúmulo de ferro e incapacidade de síntese de Hb
  1) Formação de sideroblastos em anel
  2) Eritropoiese ineficaz (destruição dos sideroblastos)
• Anemia sideroblástica:
  1) Anemia micro ou macrocítica
  2) Corpos de Pappenheimer na hematoscopia
  3) Sobrecarga de ferro
  4) Elevação de BI e DHL

Question 5

Laboratório:

Answer 5

• Anemia microcítica ou macrocítica
• RDW aumentado
• Eritropoiese ineficaz: BI e LDH aumentadas
• Sobrecarga de ferro:
  1) Corpos de Pappenheimer
  2) Sideroblastos em anel

Question 6

Tratamento:

Answer 6

• Congênita: piridoxina (B6)
  1) Doses suprafisiológica - vence os defeitos enzimáticos
• Adquirida: afastamento do fator causal

Question 7

Diagnósticos diferenciais:

Answer 7

RDW:
- Normal: anemia de doença crônica e talassemia
- Aumentado: ferropriva e sideroblástica

Perfil de ferro:
- Ferropriva:
1) Reduzido: ferritina, ferro sérico, sat. de transferrina
2) Aumentada: CTLF

• Doença crônica:
  1) Normal ou aumentado: ferritina
  2) Reduzido: ferro sérico, sat. de transferrina e CTLF
• Talassemia:
  1) Normal ou aumentado: ferritina, Fe sérico e sat. de transf.
  2) Normal: CTLF
• Sideroblástica
  1) Normal: CTLF
  2) Aumentado: ferritina, Fe sérico e sat. de transferrina

Hematoscopia:
- Talassemia: leptócitos e dacriócitos
- Anemia sideroblástica: sideroblástos em anel e corpos de Pappenheimer