Anemias Hemoliticas Flashcards

(31 cards)

1
Q

Cuales manifestaciones clínicas presenta clásicamente la anemia hemolitica?

A

Anemia
Ictericia
Esplenomegalia

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Q

Laboratorialmente, que marcadores estarán elevados en el contexto de una anemia hemolitica?

A

Bilirrubina indirecta
DHL
RETICULOCITOS

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3
Q

Que diferencia existe entre una anemia hemolitica intracorpuscular y una extracorpuscular?

A

La extracorpuscular es adquirida por un facormexterno que causa la hemolitica del eritrocito, mientras que la intracorpuscular es debido a un problema estructural del eritrocito como un defecto de membrana, defecto del metabolismo o de la hemoglobina

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4
Q

Cual es la anemia hemolitica más frecuente ?

A

Esférico tos hereditaria

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5
Q

Por que se produce la esferocitosis hereditaria?

A

Por una alteracion en las proteínas de membranas (ankirina, banda 3, espectrina) que hace propenso al eritrocito al agua

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6
Q

Cual es la proteína de membrana más frecuentemente afectada en la esferocitosis hereditaria en el mundo?

A

Ankirina(6% en Mexico)

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7
Q

Cual es la proteína de membrana más frecuentemente afectada en la esferocitosis hereditaria en Mexico?

A

Espectrina en 16% de los casos

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8
Q

Como se describe mediante la BH la esferocitosis hereditaria (VCM, HCM)?

A

Microcitica hipercromica

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9
Q

Cual es el tratamiento de la esferocitosis hereditaria?

A

Ácido fólico
Esplenectomia (después de 5-6 años)

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10
Q

Cual es el tipo de herencia de la esferocitosis hereditaria?

A

Autosomica dominante

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11
Q

Cual es la deficiencia enzimatica más frecuente en el ser humano?

A

Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

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12
Q

Por que se presenta la anemia por deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?

A

Se oxida la hemoglobina por falta de NADPH y glutation

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13
Q

Que manifestaciones caracterizan clásicamente a la anemia por deficiencia de G6PD?

A

Crisis hemolitica S después de consumo de habas, por infecciones,antimalaricos y antibióticos

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14
Q

En qué tipo de anemia hemolitica se realiza la prueba de hemolitica osmotica?

A

Esferocitosis hereditaria

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15
Q

Qué tipo de herencia presenta la anemia por deficiencia de G6PD?

A

Ligada al X

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16
Q

Que pruebas se realizan en el diagnóstico de anemia por deficiencia de G6PD?

A

Prueba de Beutler y electroforesis

17
Q

En qué consiste el tratamiento de la anemia por deficiencia de G6PD?

A

Evitar el riesgo de crisis hemoliticas

18
Q

Que cromosoma está alterado en la talasemia B?

19
Q

Como se presenta clínicamente la talasemia B?

A

Pseudoquiste
Craneo en cepillo
Fascies de ardilla
Hipofisiario tisular crónica
Hemosiderosis secundaria

20
Q

Qué tipo de hemoglobina está disminuida en la talasemia B?

A

HbA1 (en condiciones normales corresponde al 97%.de la hemoglobina disponible)

21
Q

Como se realiza el diagnóstico de talasemia B?

A

Electroforesis de Hb, con menor proporción de HbA1

22
Q

Cuales son las opciones de tratamiento en la talasemia B?

A

Transplante alogenico de médula ósea
Esplenectomia
Transfusión

23
Q

Con que otro nombre se le conoce a la talasemia mayor?

24
Q

Cual es la alteración que se puede encontrar en la anemia de células falciformes (drepanocitosis)?

A

Sistitucion de ácido glutamico por valina en la posición 6 de la cadena B de la HbS

25
Como se presenta clínicamente la anemia de células falciformes o drepanocitosis?
Crisis oclusiva Isquemia e infartos Autoesplenectomia
26
Cual es el tratamiento de la drepanocitosis en crisis hemolitica?
Analgesia e hidratación Vacunar y considerar transplante
27
Cuales son las anemia hemoliticas adquiridas que presentan coombs negativo?
Sindrome uremias hemolitico Púrpura trombocitopenica trombotica Hemoglobinuria paroxistica nocturna
28
Como se subclasifican las anemias hemoliticas adquiridas coombs +?
-Por Acs calientes >37ºc IG vs RH causadas por medicamentos como alfametildopa, cefalosporinas, penicilinas, infecciones. -Por Acs fríos 22ºc aglutinan por infecciones o linfoproliferativas
29
Cual es la deficiencia presente en la PTT?
ADAMTS 13
30
Cual es la toxina mas frecuentemente implicada en el desarrollo de SHU?
Shigella en 91% de los casos
31
Cual es ,a alteración que se encuentra en la hemoglobinuria paroxistica nocturna?
Mutación PIG-A Déficit de CD55 y CD59