Hemofilia Flashcards
(15 cards)
Cuál es el tipo de hemofilia más frecuente?
Hemofilia A en 80% de los casos
Qué es la hemofilia?
Es una enfermedad hemorragica hereditaria, causada por un defecto en los genes que codifican los factores de coagulación VIII y IX en el cromosoma Xq.
Cuál es la incidencia de la hemofilia en los RN vivos?
1/5000
Cómo se presenta clínicamente la hemofilia?
Hemorragia en articulaciones, tobillos, codos y rodillas (80%)
Hemorragia en músculos (hematomas) en 20% de los casos
Cómo se realiza el diagnóstico de la hemofilia?
Clínica + BHC, TP y TPT + actividad plasmática del factor VIII y IX
Por que se caracteriza la hemofilia leve y cuál es la actividad presente del factor de coagulación implicado en esta forma?
5-40% de la actividad del factor de coagulación (VIII o IX) con sangrado si hay trauma mayor
Por que se caracteriza la hemofilia moderada y cuál es la actividad presente del factor de coagulación implicado en esta forma?
1-5% de la actividad del factor de coagulación (VIII o IX) con sangrado si en trauma menor
Por que se caracteriza la hemofilia severa y cuál es la actividad presente del factor de coagulación implicado en esta forma?
<1% de la actividad del factor de coagulación (VIII o IX) con hemartrosis y hematomas espontaneos
Cuál es el tratamiento de la hemofilia?
Concentrado con factores de coagulación
En que casos se da tratamiento profilactico en un paciente con hemofilia y cuál dosis se aplica?
Después de 1er evento hemorragico articular y antes de los 3 años
Después de 2 eventos hemorragicos articulares
CFC de 20-30 UI/kg 3 veces por semana
Que factor de coagulación se ve afectado en caso de la hemofilia A?
VIII
Que factor de coagulación se ve afectado en caso de la hemofilia B?
IX
Que opción de tratamiento se puede ofrecer en caso de hemofilia A leve?
Desmopresina
Cuál es el fármaco coadyuvante que se puede utilizar en el tratamiento de la hemofilia?
Ácido epsilon amino caproico
En que casos de hemofilia se ofrece artrocentesis?
En caso de hemartrosis a tensión con dolor que no mejora con CFC en 24 hrs o si existe compromiso vascular
