Policitemia Flashcards
(20 cards)
Cuál es la definición de policitemia?
Es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por proliferación clonal de células mieloides, con aumento de masa eritrocitaria
Cuál es la mutación presente en la policitemia vera
JAK2-V617F (95%)
En que sexo y edad es más frecuente la aparición de policitemia vera?
En hombres a los 50-70 años
Como se explica fisiopatologicamente la policitemia vera?
Hay una vía independiente de eritropoyetina inducida por la vía Jak-Stat = eritropoyesis autonoma
PPDV - Cuales son las fases de la policitemia vera y por que se caracterizan?
1-Prodromica o prepolictemica
2-Policitemica (Espleno megalia en 75% y hepatomegalia en 1/3 de los casos, además de presentar , rubicundez, acufenos, alteraciones neurológicas)
3-Gastada o de fibrosis
Cuales son las principales manifestaciones clínicas de la policitemia vera en fase policitemica?
1-Esplenomegalia (36%)
2-Prurito acuagenico (33%)
3-Amaurosis fugaz (14%)
4-Eritromelalgia (5%) = rubicundez, hipertermia
Cómo se realiza el diagnóstico de la policitemia vera según los criterios diagnósticos de la OMS?
3 criterios mayores o 2 primeros mayores y 1 menor
Cuales son los criterios mayores de la OMS para el diagnóstico de policitemia vera?
1 = Hb >16.5 g/dl en hombres, >16 g/dl en mujeres o HTO >49% en hombres o >48% en mujeres
2 = JAK2 V617F o mutación del exón 12 del gen JAK2
3 = Biopsia de medula osea con hipercelularidad ajustada por edad y panmielosis
Cual es el criterio menor de la OMS para el diagnóstico de policitemia vera?
Niveles sericos subnormales de EPO
Cuál es el tratamiento de la policitemia vera en px sin riesgo alto?
Flebotomia para HTO <45%
Aspirina 75-100 mg
Cuál es el tratamiento de la policitemia vera en px con alto riesgo?
1-Hidroxiurea
2-IFN
3-Ruxolitinib
Tratamiento de la policitemia vera en embarazadas
IFN-alfa
PPDV - Cuál es el mecanismo de acción del Ruxolitinib?
Inhibidor del JAK 1 y 2
Metas de HTO en policitemia vera
Hombres: 45%
Mujeres: 42%
Cuál es el valor de hematocrito que indica policitemia neonatal?
> 65% venoso del neonato
PPDV- Porcentaje de RN vivos que presentan policitemia neonatal?
1.5-4%
Cómo se presenta clínicamente la policitemia neonatal?
Rubicundez
Llenado capilar lento
Letargia o hipotonia
Hipoglicemia
Cuando se trata la policitemia neonatal
Si el HTO >65% con manifestaciones sistémicas o si el HTO>75%
Tratamiento de la policitemia neonatal
Exanguinotransfusión parcial para llegar a meta de 50-55% de HTO
Cual es el tiempo promedio de pinzamiento de cordon umbilical en un paciente con policitemia vera como parte del manejo?
2 minutos en promedio (entre 1-5 min)
