app4- anémie hémolytique + thrombocytopénie

Question 1

qu’est-ce qu’on voit aux labos qui nous permet de distinguer hémolyse intra vasc vs extra vasculaire

Answer 1

intravasculaire : augmentation de
Urine: hémosidérinurie, hémoglobinurie
Sang: Hb, Hémosidérine, méthalbumine

Extra vasc: + Bil NC

Question 2

nommer deux sources possibles d’anémie arégénérative

Answer 2

• FONCTION ALTÉRÉE DE LA MOELLE ( prob central)

- disfonction rénale entrainant baisse EPO

Question 3

v ou f

lors de l’aplasie et de la myélodisplasie on a une moelle riche

Answer 3

F

lorsqu’on a une moelle pauvre, ca peut être autant une aplsasie ou myélodisplasie. pour distinguer il faut procéder à BOM

Question 4

FR de risque (Ethnique) pour la sphérocytose héréditaire

Answer 4

être européen du nord

Question 5

v ou f

la déficience en G6Pd est lié au sexe

Answer 5

v

c sur le chromosome X, les femmes peuvent être porteuses slmt

Question 6

les anomalies de l’Hb sont plus susceptibles d’entraine une anémie hémolytique, intravasculaire ou extra vasculaire

Answer 6

extra

Question 7

lorsqu’On suspecte sphérocytose héréditaire quel test on peut faire pour confirmer Dx

Answer 7

test EMA

permet de voir qu’il y a un defaut des proteines memebranaire mais ne permet de savoir c lequel

Question 8

si je suspecte chez pt une anémie hémolytique et que je trouve des sphérocytes au frottis.
comment je peux distingguer si auto immune ou pas

Answer 8

test de coombs positif pour auto immune

Question 9

anémie hémolytique du NN est extra-vasc ou intra-vasc

Answer 9

extra vasculaire

Question 10

c quoi syndrome d’evans

Answer 10

anémie hémolytique a auto-Ac chauds et PTI

Question 11

quel est principe de traitement du syndrome myelodisplasique

Answer 11

immunosupprésion

Question 12

si pt avec anémie hémolytique a auto-Ac chauds quel est le Tx

Answer 12

rituximab

Question 13

pour l’anémie hémolytique a Ac froids les corticostéroides sont un tx efficace?

Answer 13

non,

utiliser plutot rituximab, agents d’Alkylation

Question 14

quels sont les impacts plus grave de la thrombocytopénie maternelle alloimmune

Answer 14

grave pour le BB

• saignement important in utero ou post partum
• hémorragie intracranienne

Question 15

comment on peut traiter thrombocytopénie maternelle alloimmune
in utero
post-partum

Answer 15

in utero: Ig maternelle IV ou transfusion de PLT

post partum transfusion de PLT sans l’Ag problématique.

Question 16

comment on fait pour savoir quel est le phénotype sanguin du foeutus

Answer 16

PCR

Question 17

l’hypothiroidie est associée a l’anémie ______

Answer 17

pernicieuse

Question 18

chez un patient hypovolémique, est ce que la transfusion de culot globulaire serait une solution

Answer 18

non (sauf si c un choc hémorragique)

Question 19

est-ce qu’On peut transfuser a une femme O- du sang O+ ?

Answer 19

oui si elle a plus de 50 a et à l’urgence

Question 20

L’Hémolyse des GR causée par la malaria est intra ou extra ou les deux

Answer 20

les deux.

Question 21

2 types de compensation peuvent survenir pour pallier a l’anémie hémolytique

Answer 21

• expansion de la moelle

- hyperplasie érythropoiétique

Question 22

lors de l’anémie hémolytique, les sx d’anémie vont apparaitre lorsque la durée de vie des GR est de _____

Answer 22

30 jrs

Question 23

la thrombocytopénie peut être classifiée en 5 catégories

Answer 23

• défaut de production des PLT (le plus fréquent)
• consommation accrue/ destruction PLT
• hypersplénisme
• dilutionnelle
• pseudo-thrombocytopénie

Question 24

quelle est la cause de thrombocytopénie la plus fréquente

Answer 24

insuffisance médullaire généralisée

Question 25

qu'est ce qui peut entrainer une dépression sélective des mégacaryocytes

Answer 25

- Rx - produits chimique - virus - congenital (ex manque de Rc TPO)

Question 26

quel est l'effet de l'administration de AAS sur les PLT

Answer 26

diminue la fonction PLT car AAS inhibe COX = inhibe Tx A2 augmente le PAF-100

Question 27

quelle est la premierer cause de thrombocytopénie sans anémie ou neutropénie

Answer 27

PTI

Question 28

est ce que le PTI peuut etre Asx

Answer 28

oui

Question 29

quel est le plus gros risque de PTI

Answer 29

hémorragie intra cranienne

Question 30

quelle est la pentade du PTT

Answer 30

1. anémie hémolytique angiopathique 2. thrombocytopénie 3. fièvre 4. anomalies neuro 5. IR (mais c plus associé au SHU)

Question 31

lors de la PTT quel labo sanguin (de la coag,) est anormal

Answer 31

temps de saignement est augmenté

Question 32

quel est le traitement pour la PTT

Answer 32

echanges du plasma (plasma frais congelé) + rituximab

Question 33

nommer une des plus grandes implications clinique de la CIVD

Answer 33

entrainer des hémorragies fulminantes

Question 34

décrire le coagulogramme lors de CIVD

Answer 34

Augmentation de : TT, PT, TCA, D-dimères --> en aigu | diminution: fibrinogène

Question 35

traitement CIVD

Answer 35

``` 1. traiter la cause sous-jacente si hémorragie grave: - plasma frais congelé - concentré de PLT -cryoprécipités ``` si thrombose grave: Héparine

Question 36

est ce que l'aspirine est une cause de thrombocytopénie

Answer 36

non

Question 37

quand est-ce qu'on utilise le plasma frais congelé

Answer 37

pour les coagulopathies, PTT, CIVD

Question 38

les cyoprécipités sont utilisés pour

Answer 38

remplacement du fibrinogène (CIVD, insuffisance hépatique) Hémophilie A, maladie vWF

Question 39

mon pt a une thrombopénie, mais le reste de la FSC est normal. Quel est le Dx plus probable: PTT ou PTI

Answer 39

PTI car attaque immune exclusive contre les PLT