Atrésie des voies biliaires Flashcards
(49 cards)
1
Q
Incidence
A
1/20 000 naissances en France
40 cas par an en France
2
Q
Part relative des cholestases néonatales
A
50%
3
Q
Variations ethniques ?
A
Oui : ++ Polynésie française (incidence x6 par rapport à la France soit 1/3500) et facteur environnemental ? plutôt en période sèche
4
Q
Etiologie
A
inconnue : multifactorielle ? génétique (T21, T22p, T18, Cat-eye sd, T10q, Del 18p, 49 XXXXY), environnementale, ischémiques, viraux, épigénétiques, toxiques (isoflavonoïdes : biliatresone –> substance qui reproduit l’AVB dans un modèle poisson-zèbre et dans des lignées cholangiocytaires ; substance qui n’est PAS retrouvée dans l’environnement humain)
5
Q
Formes d’AVB
A
- Non syndromiques (90%) : Hypothèses infectieuses/ischémiques/toxiques/immunologiques privilégiées
Altération secondaire des canaux biliaires
Infectieuses : réovirus, rotavirus A et C, β-rétrovirus, CMV ?
GVH maternelle ? - Syndromiques (10%)
Hypothèses génétiques privilégiées
Anomalies de développement des voies biliaires (malformation de la plaque ductale)
6
Q
Symptomatologie forme syndromique
A
- Anomalies de la latéralisation
• Veine porte pré-duodénale (VPPD)
• Retour cave-azygos (agénésie de la veine cave inférieure rétrohépatique, continuation azygos)
• Mésentère commun
• Situs inversus thoracique et/ou abdominal
• Cardiopathie
• Atrésie œsophagienne ou jéjunale
• Polysplénie
• Maladies kystiques avec anomalies ciliaires (cholangiociliopathies) - Syndrome de Kabuki, syndrome de Mowat-Wilson
7
Q
Pièges à éviter
A
- Banaliser les selles blanches, ou un ictère persistant > 15 jours
- Echographie abdominale normale
- Selles faussement colorées par du lait synthétique (évaluer sous LM1)
- Penser à tort à une hépatite néonatale banale (CMV, infection urinaire)
- Être rassuré par une bonne croissance staturo-pondérale
- NB : tous les enfants avec une AVB ont déjà une cirrhose au diagnostic quel que soit leur âge !!!
8
Q
Diagnostic anté-natal
A
- Par échographie
- Conduite à tenir : explorations post-natales urgentes pour diagnostic de certitude
- Kasaï après J14 de vie
9
Q
DAN : absence de vésicule biliaire à l’échographie
Donner les 3 étiologies
A
- AVB
- Agénésie de la vésicule biliaire
- Mucoviscidose
10
Q
DAN : kyste de la voie biliaire à l’échographie
Donner les 2 étiologies
A
- AVB
- Kyste du cholédoque
11
Q
Signes cliniques AVB
A
Ictère
HMG de consistance variable
Urines foncées
Pas de prurit car n’apparaît qu’à l’âge de 4-5 mois
Signes d’IHC chronique, de cirrhose
HTP
Croissance staturo-pondérale normale dans un premier temps
12
Q
Signes biologiques AVB
A
Bilirubine conjuguée > 10% de la bilirubine totale
- Ne pas se laisser rassurer par une BT qui diminue
- Regarder le radio BC/BT +++ (cf part hémolytique avec augmentation de la bilirubine totale…)
13
Q
Démarche diagnostique
A
- Injection parentérale de 10 mg de vitamine K1
- Contact avec le centre de référence des maladies rares (CRMR)
- Echographie abdominale
- Recherche d’un DD (Cs OPH, ETT, dosage a1AT, TIR + test de la sueur si > 3,5-4 kg)
- Nécessité d’obtenir ces résultats en 48-72h +++
Si pas de DD retrouvé
- Cholangiographie trans-hépatique ou CPRE, surtout si tableau atypique
- Ou opacification des voies biliaires et Kasaï dans la foulée si forte suspicion d’AVB
14
Q
Signes à l’échographie abdominale
A
- « triangular cord sign »
- petite vésicule biliaire coudée, avec paroi irrégulière, épaissie
Attention : Une échographie normale n’élimine pas le diagnostic
15
Q
Elément pour éliminer avec certitude le diagnostic d’AVB
A
Dilatation des voies biliaires
16
Q
Résultats de la cholangiographie en cas d’AVB
A
- Pas de bile visible à la papille
- Echec de cathétérisme de la papille
- Pas d’opacification de la voie biliaire principale et des voies intra-hépatiques
- Reflux dans le canal de Wirsung banal chez le NN
17
Q
Diagnostic de certitude AVB
A
Analyse anatomopathologique du reliquat biliaire + PBH pendant le Kasaï
18
Q
Classification anapath AVB
A
- Types A : obstruction complète, forme la plus sévère, fibrose +++
- Type B
- Type C : le moins sévère ; lumière plus large
PBH
- Fibrose portale
- Cirrhose mutilante
19
Q
Facteurs de bon pronostic de succès de Kasaï
A
- Age à l'opération • < 3M : 30% succès • > 3M : 13% \+++ succès si Kasaï < J30 de vie (et permettrait de faire moins de TH) - Expérience du centre - AVB type C > B > A
20
Q
Facteurs de mauvais pronostic de succès de Kasaï
A
- Syndrome de polysplénie
- Pression portale > 15 cmH2O
21
Q
Définition du succès de Kasaï
A
- Succès total : Recoloration des selles et bilirubinémie < 17 µmol/L
- Succès partiel : recoloration des selles, bilirubinémie haute quasi normale (autour de 40-80 µmol/L)
22
Q
Enfants opérés avant J45 de vie, en vie et sans ictère à 3 ans
A
80%
23
Q
Si Kasaï entre J30 et J45… donner la survie avec foie natif à 15 ans
A
40%
24
Q
Survie sans foie natif
A
23% à l’âge de 20 ans
25
% de vrai succès de Kasaï (survie avec foie natif ET bilirubinémie < 17 µmol/L)
7% à l’âge de 20 ans
26
Résultats Kasaï
```
Succès 1/3
Succès partiel 1/3
Echec d'emblée 1/3
80% TH
20% survie avec foie natif à 20 ans
```
27
PEC
- Précocement et en URGENCE : INJECTION PARENTERALE DE 10 mg de Vitamine K
- Support nutritionnel
- Vitaminothérapie ADEK (Parentérale si bilirubinémie > 60-80 µmol/L ; Orale si bilirubinémie < 60-80 µmol/L)
- AUDC
- Rifadine si prurit
- Aldactone à instaurer si décompensation oedémato-ascitique
- Vaccinations précoces (VHA, VHB, anticiper les VVA etc)
- Régime sans sel
28
Indication Aldactone
Dès la première décompensation oedémato-ascitique
29
Indications de la TH dans l'AVB
- Echec initial de l’intervention de Kasaï
- Réapparition de la cholestase après succès initial
- Nécrose hépatique aiguë
- Complications cardio-pulmonaires : SHP, HTAP
- CHC
- Cholangites à répétition avec cavités biliaires
30
C° AVB
```
Cirrhose
Nécrose ischémique
HTP
Cholangites bactériennes
Ostéoarthropathies hypertrophiante
Ostéoporose
SHP
HTAP
Ascite
EH
IHC
CHC
```
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Symptomatologie, évolution et traitement de la nécrose ischémique du foie
- Rôle favorisant de l’hypovolémie
- Fièvre, douleurs abdominales
- Cytolyse hépatique, diminution du TP
- Evolution : Aggravation rapide/stabilisation/régression
- Transplantation : urgente/rapide/différée
32
Facteurs favorisants des cholangites bactériennes
- Cavités biliaires
- Polysplénie
+ fréquentes chez les enfants en succès de Kasaï (car bonne communication entre l'anse montée intestinale et les voies biliaires, ce qui favorise la translocation bactérienne)
+ rares chez les enfants ictériques
33
Symptomatologie des cholangites bactériennes
* T°C
* +++ BGN
* Augmentation de l’ictère, redécoloration des selles, hépatalgies (douleurs HCD)
* Cytolyse hépatique, cholestase +/- altération de l’hémostase
* Hémoculture positive dans 50% des cas
34
Traitement des cholangites bactériennes
* 1ère intention = ATB IV large spectre pendant 21 jours :
* TAZOCILLINE 80 mg/kg/8h IV +/- AMIKACINE 15 mg/kg/jour
* Ou CEFOTAXIME 150 mg/kg/jour + AMOXICILLINE 150 mg/kg/jour +/- AMIKACINE 15 mg/kg/jour
* Arrêt des aminosides à H48
35
Etiologies fièvre et AVB
* Infection de liquide d’ascite
* Cholangite bactérienne
* Nécrose hépatique aiguë
* Hépatocarcinome
* Thrombose porte
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AVB de l'enfant à l'adulte : aspects particuliers
- Contraception féminine : Progestatifs ou POP micro-dosée pour CHC et adénomes hépatiques
- Poursuite de l’AUDC pendant la grossesse
- Conseil génétique dans les syndromes de polysplénie
- Compliance thérapeutique à surveiller…
37
2 types d'intervention de Kasaï + pourcentage de chaque forme + indication de chaque type d'intervention
- HPE (hépato-porto-entérostomie) 2/3 (pour les AVB de formes complètes)
- HPC (hépato-porto-cholécystostomie) 1/3 (pour les AVB de formes incomplètes)
Et autres montages possibles de Kasaï :
- Kysto-entérostomie (kysto-jéjunostomie) : possible sous 3 conditions : kyste au hile hépatique, communiquant avec les VBIH, contenant de la bile
- Kysto-cholécystostomie
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Pari du Kasaï
VBIH moins lésées et plus perméables que les VBEH atrétiques
39
Fabrication de l'anse montée pour le Kasaï
- Mieux : 2ème anse jéjunale
| - Longueur importante (40-45 cm) : permet d’éviter la survenue de cholangites
40
CAT pendant le Kasaï
* PBH
* Mesure de la pression portable pendant l’intervention de Kasaï (mieux si < 15 cmH2O)
* Recherche de signes de polysplénie (mésentère commun, rates multiples, veine porte pré-duodénale)
* Recherche d’un diverticule de Meckel (car enfants susceptibles de saigner, permettra de connaître la cause)
41
Détail de l'HPC et condition de réalisation
• Pour les AVB de formes incomplètes
• Réalisable si « jolie » vésicule biliaire (Doit être perméable
cad contenir au moins 1 mL)
• Technique qui conserve le sphincter d’Oddi : donc pas de risque de cholangites bactériennes
• Technique à privilégier si possible (> HPE)
42
Condition pour la réalisation du Kasaï
Attendre la cicatrisation complète de l'ombilic
43
C° de l'HPE
- Cholangites bactériennes
| - Lachâge anastomotique
44
C° de l'HPC
- Fuites biliaires (car paroi de la vésicule biliaire fragile)
- Obstruction biliaire (conversion en HPE)
- Cavités biliaires
45
CAT et symptomatologie des fuites biliaires post-HPC
- Echographie systématique à la recherche d’une collection à J15 et M1 du Kasaï
- Signes : enfant geignard, douloureux, diminution de la bilirubine totale sans recoloration des selles
Si doute diagnostique :
- Scintigraphie à l’HIDA
- Ponction échoguidée : transformation par HPE si bilirubine dans la ponction
46
Quand refaire un Kasaï ?
* Première intervention mal conduite
| * Réapparition de la cholestase (Si et seulement si la bilirubine s’est normalisée < 20 µmol/L)
47
Forme curable d'AVB
Atrésie du cholédoque
- Seul le cholédoque est non perméable
- La vésicule biliaire et les VBIH sont perméables
48
Problématique chirurgicale TH propre à l'AVB
Hypoplasie du tronc porte
49
Kyste du cholédoque
- +++ DAN
- F>G
- 1/100 000
- Présence d’un ictère si et seulement si existence d’une dilatation des voies biliaires
- Piège : NPC avec une AVB kystique
