Insuffisance hépato-cellulaire grave Flashcards

Question

Prise en charge thérapeutique : transfert ?

Answer 1

- Transfert dans un centre de référence habilité à la TH - Pour optimiser le traitement symptomatique - Préciser rapidement la cause - Débuter le traitement étiologique - Dépister les CI à la TH - Poser à temps l’indication de la TH - Et surtout pour la réaliser le soir même si besoin !! • Délai médian début EH et décès = 4 jours • Délai médian inscription SU et TH = 1,5 jours

Answer 2

- Apports glucosés 0,5-1 g/kg/h IVC ou entéral (difficile si apports importants nécessaires) - Apports protidiques < 0,5 g/kg/jour - Correction hypophosphatémie et hypomagnésémie - Apports hydriques < 2 mL/kg/h - IPP - Calmes, stimulations réduites - NE PAS FAIRE !! • Psychotropes --> si IOT nécessaire, meilleure sédation par PROPOFOL • PFC : très très faible risque de saignement spontané tant que pas de gestes invasifs • Médicaments à risque d’IRA : aminosides, AINS, paracétamol…

Answer 3

- Tyrosinémie de type I --> NTBC, régime - Fructosémie et galactosémie --> régime - Maladie de Wilson --> D-Pénicillamine, mais souvent trop tard à ce stade... - Paracétamol --> NAC - Hépatite auto-immune --> CTC, IMUREL, CICLOSPORINE A - HSV1 --> ACICLOVIR - Hémochromatose --> Ig, EST - Syndrome phalloïdien --> Pénicilline, Silymarine - Valproate de sodium --> L-CARNITINE - Adénovirus --> CIDOFOVIR - HSV6 --> GANCYCLOVIR

Answer 4

Seuil toxique > 125-140 mg/kg (dose unique)

Answer 5

- Intervalle libre de plusieurs heures - Vomissements très fréquents - Douleurs abdominales (hépatalgies) - Ictère modéré, maximum à J3-J4 - IHAG à J3-J4 - Acidose lactique assez précoce - Cytolyse hépatique • ASAT > ALAT • 12-24h après, maximale à J3 - IRA sur NTA - Nomogramme de Rumack Matthew : à utiliser en cas de prise unique

Answer 6

- Réhydratation par cristalloïdes +++ • Cf intolérance alimentaire, vomissements, diarrhées, DEC - Charbon efficace si patient vu avant 2 heures - NAC : N-acétyl-cystéine (FLUIMICIL) • Apporte les radicaux SH qui restaurent les stocks de Glutathion • IV si troubles de conscience ou charbon ou IHAG installée • PO possible sinon • Posologies • Dose de charge 150 mg/kg • Puis 50 mg/kg/4h • Puis 100 mg/kg/16h • Puis entretien à 200 mg/kg/jour jusqu’à J3 ou amélioration

Answer 7

- HTIC et ischémie cérébrale : intérêt du doppler trans-crânien - Augmentation des résistances vasculaires - Diminution voire disparition de la diastole (image de gauche) - -> Œdème cérébral - Augmentation du pic systolique (image de droite)

Answer 8

- Œdème lié à des différences de gradients osmotiques et hydrostatiques - Perte de l’auto-régulation du débit sanguin cérébral, qui devient corrélé au débit sanguin cardiaque • Mauvaise tolérance de l’hypotension, de la bradycardie, des modifications du débit cardiaque

Answer 9

``` - Objectif : diminuer l’ammoniémie • DUPHALAC • Restriction protidique • Décontamination digestive • BENZOATE DE SODIUM - Mais inutilisables en réanimation… délais d’action bien trop lents, et n’améliorent pas l’EH en IHAG fulminante - Nécessité de trouver d’autres méthodes o EER surtout ```

Answer 10

Résultats très décevants - Artificiels - Hémoadsorption sur colonne de charbon - Plasmaphérèse ou plasmafiltration - Dialyse à l’albumine (MARS) - Bioartificiels (bioréacteur) - Sur hépatocytes porcins cryopréservés - Sur lignées d’hépatocytes humains immortalisés - Perfusions croisées avec animaux transgéniques (porc)

Answer 11

- Hépatite fulminante • Toxique au Paracétamol • Critères d’inscription spécifiques * pH < 7,30 * TQ > 100 secondes (INR > 6,5) ET créatinine > 100 µmol/L chez patients EH III ou IV * Lactatémie > 3 mmol/L après réhydratation - Maladie de Wilson fulminante - Dysfonction primaire du greffon hépatique - Nécrose aiguë sur AVB - Certaines maladies métaboliques

Answer 12

- Cytopathie mitochondriale avec atteinte neuromusculaire - Valproate induced ALF (syndrome d’Alpers, mutation POLG1) - Niemann Pick type C - Hépatite à cellules géantes avec AHAI - Lympho-histiocytose - Leucémie

Answer 13

Il faut un signe neurologique +++ • EH clinique quel que soit le grade • Ou EH « électrique » stade ≥ 2 • Facteur V < 20% Autres signes en faveur d’une inscription en SU • Fonte du foie (sauf cirrhose ou maladie métabolique) • Ascite • Syndrome hépato-rénal • Acidose lactique • Hyperammoniémie croissante > 150 µmol/L • Fibrinopénie < 1 g/L • Bilirubine totale > 400 µmol/L • Charge virale VHA indétectable

Insuffisance hépato-cellulaire grave Flashcards

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