Atteintes pédiatriques

Question 1

Answer 1

ok

Question 2

Définition de l’AIJ

Arthrite se présentant chez des enfants âgés de ________ ans ;

Mono ou pluri articulaire ? ______ ;

Elle a une durée minimale de ________ ;

Answer 2

Arthrite se présentant chez des enfants âgés de moins de 16 ans ;

Elle touche une ou plusieurs articulations ;

Elle a une durée minimale de 6 semaines ;

Question 3

En quoi l’AJI se distingue-t-elle de l’arthrite rhumatoîde ?

Answer 3

Il est inhabituel d’y retrouver des nodules rhumatoïdes et la
présence de facteur rhumatoïde est rare.

Les uvéites, complications graves et fréquentes chez l’enfant sont peu
rencontrées à l’âge adulte et ont la caractéristique d’être le plus souvent asymptomatiques

Question 4

Qui sont le plus touchés par l’AIJ ?

Answer 4

L’AJI survient rarement avant l’âge de un an.

Elle apparaît principalement chez la fillette entre l’âge de 2 et 4 ans.

Question 5

Qu’elle est la présentation de l’AJI chez les patients plus jeunes ?

Qu’elles peuvent êtres les complications et l’impact sur les AVQ ?

Answer 5

• Irritabilité,
• des réveils nocturnes,
• une diminution de l’entrain et de l’appétit,
• une boiterie ou un refus de marcher.

Dans certains cas, le tableau clinique peut ressembler à
une maladie infectieuse avec de la fièvre, une atteinte de l’état général, une éruption cutanée etc.

L’arthrite juvénile peut causer un retard ou un accroissement de croissance localisé à une articulation ou plus global.

Dans les formes les plus graves, l’enfant souffrant d’AJI aura de la difficulté à suivre régulièrement ses activités scolaires et parascolaires entraînant conséquemment des problèmes psychologiques à l’école et à la maison.

Question 6

Qu’elles sont les 7 classes d’AJI de la ILAR

Qu’elles sont les 3 principales ?

(International League for the Association of Rheumatology)

Answer 6

• *1. Arthrite systémique**
• *2. Oligoarthrite**
  a. Persistante : Restant à = 4 articulations
  b. Étendue : Diffusant à >/= 5 articulations
  3. Polyarthrite, facteur rhumatoïde négatif
  4. Polyarthrite, facteur rhumatoïde positif
  5. Arthrite psoriasique
  6. Enthésite et arthrite
  7. Autres arthrites, arthrite indifférenciée

On peut parfois observer un chevauchement entre les différentes formes d’arthrite et elles peuvent évoluer dans le
temps. Par exemple, des formes oligoarticulaires peuvent devenir polyarticulaires (alors appelées oligoarticulaires
étendues) ou psoriasiques, des arthrites périphériques peuvent évoluer vers des arthrites axiales.

Question 7

Qu’elles sont les caractéristiques cliniques de l’arthrite systémique ?

Answer 7

Arthrite chronique,

Forte poussée de fièvre durant au moins 3 jours,

Accompagnée d’au moins un des événements suivants :
éruption érythémateuse transitoire épisodique, lymphadénopathie et
hépatosplénomégalie, sérosite

Question 8

Qu’elles sont les caractéristiques de l’atteinte Oligo-articulaire ?

Answer 8

Touche 4 articulations ou moins, au moins durant les 6 premiers mois de la maladie

Question 9

Answer 9

ok

Question 10

Donner les manifestations clinqiues de l’arthrite systémique

Answer 10

L’enfant se présente avec des symptômes et des signes pouvant ressembler à une infection sévère ou à une
néoplasie.

 Altération de l’état général
 Malaise intense, irritabilité
 Fièvre souvent en clochers >/= 39 C
 Éruption cutanée (rash saumoné)
 Adénopathies généralisées
 Hépatosplénomégalie
 Arthrite
 Manifestations cardio-pulmonaires : épanchement pleural, péricardite

Question 11

Qu’elles sont les manifestations biologiques observables en arthrite systémique ?

Answer 11

Non spécifique
 Leucocytose augm
 Plaquettes augm
 Hémoglobine dim
 Sédimentation augm
 Facteur rhumatoïde rarement +
 Facteurs antinucléaires rarement +
 Férritinémie augm

Question 12

Face à une possibilité d’AJI systémiques, qu’elles sont les autres causes à éliminer avant de poser un dx ?

Answer 12

Éliminer toutes les autres causes avec tableau clinique semblable :
 Une infection sévère
 Une néoplasie (leucémie, neuroblastome, lymphome)
 Une autre maladie inflammatoire : intestinale (Cröhn, colite ulcéreuse), vasculite (Kawasaki ou autre vasculite), connectivite (LED…)

Question 13

qu’elle est la plus fréquente des formes d’AJI ?

Answer 13

AJI oligoarticulaire

Arthrite affectant 1 à 4 articulations pendant les six premiers mois.
2 catégories selon l’évolution :
1. restant à = 4 articulations (persistante)
2. diffusant à >/= 5 articulations (étendue) après les six premiers mois

Question 14

AJI Oligo-articulaire qu’elles sont les articulations les plus souvent atteintes ?

Donne rune caractéristique faisant la diférence avec AJI systémique.

Qu’elle est le pronostic ?

Answer 14

Près de 50% des enfants n’auront q_u’une seule articulation touchée._

Les genoux, les chevilles et les poignets sont par ordre de fréquence les articulations les plus atteintes.

L’enfant ne présente pas d’atteinte de l’état général ni de symptômes systémiques.

Le pronostic est excellent sauf si compliqué d’une uvéite ou si elle évolue vers une forme polyarticulaire (forme oligo étendue)

Question 15

Qu’elles sont les manifestation biologiques de la forme oligo-articulaire ?

Donner un facteur de mauvais pronostic

Answer 15

Les examens de laboratoire, y compris la formule sanguine et la vitesse de sédimentation, peuvent être normaux ou peu perturbés.

Mais il existe cependant un risque élevé de développer des complications oculaires (uvéite) chez la petite fille dont les anticorps antinucléaires sont augmentés.

Question 16

Qu’elles sont les manifestations à éliminer pour dx une AJI oligo ?

Answer 16

 Monoarthrite avec fièvre : éliminer arthrite septique, ponction articulaire
 Monoarthrite sans fièvre : éliminer traumatisme, hémophilie (si enfant jeune)
 Oligoarthrite et enthésite, psoriasis, « pitting » des ongles, coxalgie : envisager autres formes d’arthrite
 Monoarthrite de la hanche : exceptionnel dans l’AJI, chercher autre cause

Question 17

Définition de l’AJI poly-articulaire

Answer 17

Polyarticulaire facteur rhumatoïde négatif
Arthrite affectant 5 articulations et plus avec un FR négatif en 2 occasions à 3 mois d’intervalle

Polyarticulaire facteur rhumatoïde positif
Arthrite affectant 5 articulations et plus avec un FR positif en 2 occasions à 3 mois d’intervalle

Question 18

Donner les trouvailles cliniques possibles en AJI poly

Qu’elles articulations peuvent êtres atteintes ?

Answer 18

les manifestations articulaires sont prédominantes.

5 articulations ou plus sont touchées.

L’arthrite est souvent symétrique et elle affecte autant les grosses que les petites articulations.

La colonne cervicale et les articulations temporo-mandibulaires peuvent être atteintes.

La forme polyarticulaire peut être associée à des manifestations extra-articulaires systémiques mais à un degré moindre que dans l’arthrite juvénile systémique.

Question 19

Qu’elles sont les trouvailles biologiques de l’AJI poly ?

Answer 19

Peuvent présenter une anémie inflammatoire, une leucocytose élevée et une thrombocytose.

Le facteur rhumatoïde (RA test) est présent chez 5-10% des enfants

Question 20

Qu’elles est le prnx d L’AJI poly selon si DR + ou - ?

Answer 20

1. Si + : évolution relativement similaire à l’arthrite rhumatoïde de l’adulte avec un pronostic plus réservé, des érosions radiologiques précoces plus fréquentes et plus de risques de persistance de la maladie à l’âge adulte.
2. Si - : le pronostic est habituellement meilleur avec des manifestations moins sévères, un contrôle thérapeutique souvent plus facile à obtenir, moins de complications et plus de chance d’être en rémission à l’âge adulte

Question 21

Qu’elles sont les maladies à éliminer en AJI poly ?

Answer 21

 Polyarthrite avec fièvre : éliminer une infection (le plus souvent virale), une arthrite réactive, une maladie inflammatoire (vasculite, connectivite comme un lupus érythémateux disséminé etc…)

 Polyarthrite avec phénomène de Raynaud : considérer une connectivite comme un lupus érythémateux disséminé, une sclérodermie, une connectivite mixte

Question 22

Qu’elles sont les complications possibles de l’AJI prolongée ?

Answer 22

1. De l’atrophie musculaire et des rétractions :
   => flexums articulaires
2. Des anomalies de croissance sélectives :
   a) Accélération de la croissance des épiphyses (jeune enfant)
   => inégalité d’un membre (plus long)
   b) Fusion prématurée des épiphyses (adolescent)
   => inégalité d’un membre (plus court)
3. Des difformités : subluxation - genu valgum, etc.
4. Des problèmes au niveau de la colonne cervicale (AJI polyarticulaire surtout) :
   - hypodéveloppement et fusion de C2 - C3
   - instabilité de C1 - C2
5. Un retard de croissance staturopondérale
6. Une uvéite chronique

Question 23

Chez qui a-t-on le plus de risque de retrouver une uvéite ?

Qu’elles sont les complications possibles ?

Answer 23

Cette complication sérieuse est fréquente dans les formes oligoarticulaires (20%), en particulier chez la fillette âgée de moins de 6 ans avec un FAN + et dont l’arthrite dure depuis moins de 4 ans. Elle est plus rare dans les formes polyarticulaires (5%) et elle est exceptionnelle dans les formes systémiques.

Elle est le plus souvent asymptomatique au début mais elle peut se compliquer, si non traitée, de synéchies, de kératopathies en bandes, de cataracte, de glaucome et même de perte de vision (15-30%).

Elle peut apparaître ou se réactiver sans égard avec l’activité de l’arthrite.

Il est donc extrêmement important d’assurer un dépistage ophtalmologique régulier systématique

Question 24

Causes de l’AJI

Answer 24

ok

Question 25

QUELLES SONT LES GRANDES BASES DU TRAITEMENT DE L’AJI ?

Answer 25