aula4_CH3 Flashcards
(44 cards)
A galactose é convertida em glucose num processo que envolve um intermediário UDP galactose.
São necessárias 4 enzimas :
- Galactocinase
- Gal 1 P uridil transferase
- UDP Gal 4 epimerase
- fosfoglucomutase (Esta última está também envolvida na glicogenólise)
Galactosemia doença genética
Doença genética deficiência em:
- galactose 1 fosfato uridil transferase
(forma mais comum e mais severa)
- galactocinase
- UDP Gal 4 epimerase
galacticol acumulado leva a…
O galactitol acumula-se no interior das células => hipertonicidade => lise celular
tratamento da galactosemia
Tratamento: remoção de qualquer fonte de galactose da alimentação o mais cedo possível para diminuir sequelas irreversíveis no CNS (mesmo assim podem surgir complicações no longo prazo pois a galactose é sintetizada endogenamente)
vias do Metabolismo da Frutose
Duas vias possíveis:
[no músculo]
frutose sofre ação da hexocinase e passa a frutose-6-fosfato que depois é encaminhada para a glicólise
[no fígado]
há uma via dedicadaa à frutose que envolve as enzimas:
- frutocinase
- aldolase B
frutosuria
Deficiência em frutocinase
Acumulação de frutose no sangue (frutosemia)
e aparecimento de frutose na urina (frutosuria)
Condição relativamente benigna (assintomáticos) 90 % da frutose ingerida acaba por ser metabolizada (hexocinase está normal)
Intolerância Hereditária à Frutose
Deficiência em aldolase B
Pi “sequestrado” na molécula de F 1 P
Se a quantidade de frutose ingerida for muito grande, não é possível ao hepatócito sintetizar ATP => lise celular => falência hepática.
As crianças com intolerância à frutose desenvolvem uma rejeição “visceral” a alimentos doces (à maioria das frutas, bolos, etc.)
quais as 3 diferenças da gluconeogénese para a glicólise
Existem 3 excepções (“shunts”):
- Piruvato => PEP
- F 1,6 biP => F 6 P
- G 6 P => glucose
Gluconeogénese: substratos precursores de glucose
- lactato
- aminoacidos
- glicerol
- frutose
- propionato
Vantagem deste ciclo [Ciclo da alanina
glucose (Músculos Fígado)]
O miócito exporta para o fígado excesso de N (síntese de ureia).
Este N provém de outros a.a. cujos carbonos também estarão a ser mobilizados para oxidação
balanço energético gluconeogenese
BALANÇO ENERGÉTICO: 2 LACTATO + 6 ATP => GLUCOSE + 6 ADP + 6 Pi
De onde vem todo este ATP??? Principalmente da oxidação de ácidos gordos.
onde existe glicerol cinase?
A glicerol cinase é uma enzima mt abundante no fígado mas ausente no tecido adiposo
Glicolise e gluconeogénese são mutuamente exclusivas. V ou F?
V
Qual o destino da galactose e da frutose no metabolismo?
A galactose é convertida em glicose-1-fosfato e entra na glicólise. A frutose pode ser metabolizada pela hexocinase em tecidos extra-hepáticos ou pela frutocinase no fígado.
Quais são as quatro enzimas necessárias para a conversão da galactose em glicose?
- Galactocinase
- Gal-1-P uridil transferase
- UDP-Gal-4-epimerase
- fosfoglucomutase.
O que é galactosemia e qual sua causa mais comum?
Doença genética causada por deficiência da enzima galactose-1-fosfato uridil transferase.
Por que o acúmulo de galactitol pode causar lise celular?
O galactitol aumenta a osmolaridade intracelular, causando hipertonicidade e lise celular.
Qual a principal diferença entre a hexocinase e a frutocinase na fosforilação da frutose?
A hexocinase tem baixa afinidade pela frutose, enquanto a frutocinase tem alta afinidade e atua no fígado.
O que é frutosúria e qual enzima está deficiente nessa condição?
É a excreção de frutose na urina devido à deficiência de frutocinase.
A frutosúria é considerada uma condição benigna? Justifique.
Sim, pois a hexocinase pode metabolizar a frutose em outros tecidos.
Por que a deficiência de aldolase B causa intolerância hereditária à frutose?
A frutose-1-fosfato se acumula, sequestrando fosfato (Pi), inibindo a glicogenólise e a gluconeogênese.
Qual é a consequência metabólica do sequestro de fosfato (Pi) pela frutose-1-fosfato?
Redução da síntese de ATP, podendo levar a hipoglicemia e falência hepática.
Quais são as três reações irreversíveis da glicólise que precisam ser contornadas na gluconeogênese?
Conversão de piruvato em PEP (fosfoenolpiruvato)
Frutose-1,6-biFosfato em Frutose-6-fosfato
Glucose-6-fosfato em glicose.
Qual a importância da gluconeogênese para o cérebro e os eritrócitos?
Esses tecidos dependem exclusivamente da glicose como fonte de energia.
