Blóð/krabba Flashcards
Hemophilia A og B
- X tengt víkjandi
Einkenni:
- Lengt blæðing eftir trauma eða aðgerð.
- Hemarthrosis, hemophilic arthropathy
- Intramuscular hematomas
- Gastrointestinal eða genitourinary tract bleeding
Rannsóknir:
- Lent APPT
- Eðlilegar flögur, blæðingartími og PT
- Skortur á factor VIII (A) og IX (B)
Meðferð:
- Gefa factora VIII og IX
- Desmopressin ef mild A
Lead poisoning
Áhættuþættir: Exposure s.s. batterí, ammuniation, construction
Einkenni:
- GI = Kviðverkir, hægðatregða, anorexia
- Tauga = einbeitingarleysi, peripheral neuropathy, insmnia
- Rannsóknir: Anemia, Hækkun venu lead level, hækkun s-zinc protophyrin, pasohilic stippling on peripheral smear.
Paroxyscmal nocturnal hemoglobinuria
Einkenni:
- Þreyta vegna hemolysu
- Cytopenia þ.e. impaired hematopoiesis
- Venous thrombosis þ.e. intraabdominal, cerebral veins => kviðverkir.
Workup
- Hypoplastic/aplastic anemia, thrombocytopenia, leukopenia
- Hækkaður LDH og lágt haptoglobin
- Óbein hyperbilirubinemia
- Urinalysis þ.e. Hb-uria
- Flow cytometry
Meðferð:
- Járn og fólat supplementation
- Eculizumab
Warfarin necrosis
- Gerst á fyrstu dögum eftir upphaf meðferðar og verður vegna hraðrar minnkunar á protein C levels => oftast vvegna undirliggjandi protein C skorts.
- Meðferð: hætta með warfarin og gefa protein C
Warfarin: Factor II, V, VII, IX, X, protein C og S.
Anemia og nýrnabilun
- Gefa erythropoietin ef Hct undir 30% eða Hb undir 10. En fyrst þarf að útiloka járnskort og meðhöndla hann ef hann er til staðar.
- Fylgikvillar:
1) Versnun á háþrýsting
2) Höfuðverkir
3) Flu like einkenni
4) Red cell aplasia
Tumor lysis sx
Hyperkalemia
Hyperphosphatemia
Hyperuricemia
Hypocalcemia
Allopurinol getur minnkað líkurnar á akúte úrate nephropathy
Telantioectasia (Osler-Weber-Rendu sx)
)
- Autosomal dominant disorder
- Diffuse telangiectasia, recurren epitaxis og widespread av malformation
- AVM í slímhúðum, húð og GI, en einnig lifur, heila og lungum.
- Getur orðið AVM í lungum => hemophsysis og right-to-left shunt physiology
Einkennalausar eitlastækkanir
- Minnie n 1 cm eru oftat benign, meira en 2 cm tengist frekar malignancy eða granulomatous sjúkdómum.
- Cancer related: Firm og immobile
- Fer líka eftir sögu t.d. aldri, og reykingasögu
TTP-HUS = Thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic yremic sx
- Óútskýrð hemolytisk anemia hjá einstakling með anemiu, thrombocytopeni, nýrnabilun og taugaeinkenni.
- Líklega orsakast af skort á autoantibody gegn sérstökum Willebrand-factor cleaving protease => uppsöfnun á von Willebrand factor multimers og platelet aggretation.
- Meðferð: Plasmapheresis
Spinal cort compression Orsakir - Spinal injury - Malignancy: lungy, prostate cancer, myeloma - Sýkingar s.s. epidural abscess
Einkenni:
- Vaxandi versnun á einkennum
- Verskur vernar í recumbent position/á næturnar
- Snemmkomin merki: symmetric lower extremity weakness, hypoactive/absent deep-tendon reflexes
- Late sign: Bilateral Babinski reflex, decreased rectal spincter tone, parparesisi/paraplevgia, auknir deep tendon reflexes, sensory loss
Meðferð:
- Emergency MRI
- I.v. glucocorticoids
- Radiation-oncology og neurosurgery consultation
Eru taugaeinkenni?
- Ef NEI => Rtg. Ef ekkert sést á Rtg þá beinaskann ef sést eitthvað þá MRI
- Ef já => lítil einkenni þá MRI ef mikil einkenni þá sterar og bráða MRI og svo ratdiation/taugasurgery
Hvernig á að auka matarlyst hjá krabbameinssjúklingum?
Progesteron nr. 1
Sterar líka hægt en betra að gefa progesterone vegna minni aukavernana.
SLE
Einkenni:
- Hiti, þreyta, þyngdartap
- Symmetric arthritis
- Butterfly ras og photosensitityvt
- Serositis þ.e. pleurisy, pericarditis og peritonitis
- Thromboembolic events
- Cognitive dysfruntio og flot
Greining:
- Hemolytic anemia, thrombocytopenia og leukeopenia
- hypovomplemenemia þ.e. C3 og C4 lækkun
- Ab: ANA , Anti-SM og Anti-dsDNA
- Nýru: Próteinuria og hækkun crea
Hematologic einkenni
1) Anemia: Krónísk anemia, járnskortsanemia, nýrnabilun, hemolytisk anemia (lyf, hypersplenism, aplastic anemia, microantiopathic haemolytic anemia)
2) Leukopenia: autoimmune mediated (lyf, hypersplenism, bone marrof dysfunction)
3) Thrombocytopenia: immune mediated þ.e. TTP, lyf
Autoimmune haemolytic anemia
1) Warm agglutinin
Orsakir: Lyf, veirusýkingar, SLE, ónæmisbæling, CLL
Einkenni: Jákvætt coombs próf með anti-IgG, anti C3 eða bæði
Meðferð: Sterar. Splenectomy
Complications: Venous thromboembolism. Lymphoproliferative disorder
2) Cold agglutinin
Orsakir: Sýkingar s.s. M. pneumonia og mononucleosis. Lymhoprolifarative disease
Einkenni: Anemia. Jákvætt Direct coombs próf með anti-C3 eða anti-IgM (ekki IgG)
Meðferð: Forðast kalt hitastig. Rituximab með/án fludarabine
Complications: Ischemia og peripheral gangerene. Lymphoproliferative disorder
Spherocytar og jákvætt coombs próf => greinir frá hereditary spherocytosis.
Ef lifrarbilun og blæðandi
- Gefa fresh frozen plasma => inniheldur alla storkuþættina
- Lifur framleiðir alla storkuþætti nema nr. 8 (VIII)
Waldenstrom macroglonulinemia
- Sjaldgæfur, krónískur plasma cell neoplasm
- Óeðlilegar plasmafrumur fjölga sér og fara inn í beinmerg, eitla og milta => offramleiðsla IgM mótefna => hyperviscosity í blóði
IgGM spikes á electrophoresis + Hyperviscosity
Aðaleinkenni:
1) Stórt milta, lifur, eitlastækkanir
2) Þreyta, anemia
3) Blæðingar tilhneiging, marblettir
4) Nætursviti
5) Höfuðverkur og dizziness
6) Mismunadni sjónvandamál
7) Verkur, numbness í útlimum vegna demyelinatin sensorimotor neuropathy
Pernicous anemia
Autoimmune disorder þar sem framleitt er anti-instrinsic factor ab
EÐA
Krónískr atrophic gastritis => getur leitt til magakrabba og minnkuð framleiðsla instrinsic factor frá gastric parietal frumum
Megaloblastisk anemia í Sickle cell disease
Folatskortur => taka fólínsýru!
Normalt er hemolytisk anemia (normocytisk normochrome) => þurfa meira folat
Meðferð DVT
Proximal DVT í fótum þ.e. popliteal/femoral
1) Er PE eða massive proximal með miklum bjúg/eða limb threatening ischemia?
a) Já => thrombolytisk meðferð en ef frábending þá mechanilca thrombectomy, iliac stentint, surgical thromectomy
b) Nei => Anticoagulation ef frábending eða virkar ekki þa IVC filter (inferior vena cava filter)
