Blodsygdomme Flashcards
MEGALOBLASTÆR ANÆMI
• BENIGN blodsygdom med optræden af modningsforstyrrelser i knoglemarvens hæmatopoietiske forstadier (forstadier til blodcelle dannelsen)
MEGALOBLASTÆR ANÆMI - forekomst
• perniciøs anæmi = hyppigste undertype af megaloblastær anæmi i DK
o prævalens (af perniciøs anæmi) ≈ 10.000
MEGALOBLASTÆR ANÆMI-patogenese
Megaloblaster er resultatet af forstyrrelsser i DNA-syntesen(proteinsyntesen) og karakteriseret ved forsinket modning af cellekernen i forhold til cytoplasmaet.
MEGALOBLASTÆR ANÆMI- ætiologi
De vigtigste årsager til megaloblastær anæmi er mangel på B12-vitamin og folsyre, hvilket skyldes at vitaminerne er nødvendige for DNA- og proteinsyntesen.
B12-vitaminer findes i mælkeprodukter og animalsk væv(kød og indvolde). Det optages i tarmsystemet i terminale ileum bundet til et protein(intrinsic factor), der produceres i ventriklens(mavesækken) slimhinde.
Den vigtigste årsag til B12-vitaminmangel er mangel på intrinsic factor som følge af atrofisk gastritis.
MEGALOBLASTÆR ANÆMI- symptomer
Viser sig ved anoreksi, neurologiske symptomer, oftest føleforstyrrelser i ekstremiteter og tunge.
MEGALOBLASTÆR ANÆMI- diagnostik
I blodet findes anæmi i makrocytær type. Hertil kommer ofte nedsat antal leukocytter og trombocytter.
Nedsat koncentration af B12-vitamin i blodet og diagnosen bekræftes ved forhøjede koncentrationer af både metylmalonat og homocystein.
MEGALOBLASTÆR ANÆMI- behandling
B12-vitamin og folsyre tilskud.
Jernmangelanæmi
Det er en benign blodsygdom, som skyldes jernmangel. En mangeltilstand udvikler sig, når den absorberede jernmængde er mindre end kroppens jerntab. Først tømmes jerndepoterne, dernæst nedsættes koncentrationen af jern i blodet, og til sidst udvikles mikrocytær anæmi.
Jernmangelanæmi- patogenese
Når der ikke er tilstrækkelige mængder jern i kroppen, dannes der mindre hæmoglobin i erytrocytterne og det medfører anæmi. Anæmien er mikrocytær og hypokrom.
Jernmangelanæmi- ætiologi
Den eneste regulator af organismes jernindhold er jernabsorptionen, der styres af tarmmucosacellernes eget jernindhold. Absorptionen sker fortrinsvis i dueodenum(tolvfingertarmen) og proksimale del af jejunum.
Jern tabes via afstødning af epitelceller i tarmen og fra hud, sved i urin samt hos kvinder i den fertile alder gennem menstruationsblod.
Jerntab ved blødning udgør hovedårsagen til jernmangelanæmi. Hos mange kvinder tabes der mere menstruationsblødning end der kan absorberes fra føden.
Jernmangelanæmi- diagnostik
I blodet vil ferritin (jernbindende proteiner), der afspejler organismens jerndepoter, være nedsat. Også jern vil være nedsat, samtidig med at transferrin (transportprotein for jern) vil være kompensatorisk forhøjet.
Ved mikroskopi findes små blege erytrocytter svarende til , at anæmien er mikrocytær og hypokrom.
Hæmoragisk diatese (blødningssygdomme)
Betegnelse for tilstande med øget blødningstendens. her indgår trombocytter, kooagulationssystemet.
Trombocytter: Funktion er hæmostase, dvs. hvis der sker blødning i kroppen skal disse celle stopper dem.
Hæmoragisk diatese (blødningssygdomme)- patogenese
Hæmostasen er organismens mekanisme til standse blødninger og hindre spontane blødninger. Det omfatter:
- vasokonstriktion(karsammentrækning)
- dannelse af trombocytprop, som igangsætter koagulationsprocessen
- igangsætning af koagulationsprocessen med dannelse af stabiliserende fibrin. Koagulationen er den proces, der danner fibrin og dermed stabiliserer trombocytproppen.
- Fjernelse af fibrin ved fibrinolyse med henblik på efterfølgende heling og reetablering af karfunktionen.
Hvis der dannes for lidt fibrin opstår der risiko for blødning. Hvis der dannes for meget fibrin, opstår risiko for blodpropper.
Polycytaemia vera
Overproduktion af erytrocytter på neoplastisk basis som giver en forhøjet hæmatokrit
Polycytaemia vera- patogenese
Sygdommen skyldes en uhæmmet overproduktion af en bestemt myeloid stamcelle. Det fører til en overproduktion af især erytrocytter, men også trombocytter og granulocytter.
