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Flashcards in Buloses (Pênfigos) Deck (17)
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1

O que são buloses?

doenças que cursam com formação autoimune de bolhas.

2

Quais são as 4 principais buloses?

Pênfigos vulgar, foliáceo, bolhoso e Dermatite herpetiforme.

3

Histopatologia diagnóstica do pênfigo vulgar:

Processo de acantólise da desmogleína 3. Presença de FENDA SUPRABASAL e imunofluorescência direta demonstra ACÚMULO de IgG na superfície de queratinócitos.

4

Epidemiologia do pênfigo vulgar:

Mais comum nos EUA, raro, mais comum no mediterrâneo, não possui preferência por sexo ou etnia. Perde para o foliáceo no Brasil.

5

Manifestação clínica do pênfigo vulgar:

Úlceras aftosas em mucosa da cavidade oral que evoluem para erosões melicéricas dolorosas e extensas, podendo causar desconforto para se alimentar. Lesões cutâneas bolhosas predominantes em cabeça e tórax são flácidas, que se rompem facilmente deixando aspecto de carne viva.
Febre, anorexia, vômitos e diarreia.

6

Quais os sinais clínicos clássicos do pênfigo vulgar?

Sinal de Nikolsky: descolamento da camada epiderme, pele, de toda a região ou bolha, devido tração com o dedo do examinador.
Sinal de Asboe-Hansens: pressão gentil sobre bolha, descolando o líquido sob a pele.

7

Diagnóstico do pênfigo vulgar:

Biópsia histopatológica de pele sã por imunofluorescência direta. Exame de sangue para pesquisa por imunofluorescência indireta dos anticorpos antidesmossomais.

8

Tratamento do pênfigo vultar:

Na era pré-corticoides, os paciente morriam desidratados e por sepse. Hoje, a mortalidade é menor que 5%.
Hidratação severa e talvez plasmaférese.
Prednisona alta dose (2 mg/kg/dia), desde que entre 40 e 200 mg, até resolução, depois redução da dosagem, desmame. Ainda assim, Azatioprina, imunossupressor.
Curativo oclusivo.

9

Pênfigo foliáceo, subclassificação e epidemiologia:

Pode ser subdividido em não endêmico e endêmico, tendo o último importante incidência em áreas rurais e ribeirinhas do Centro-Oeste do Brasil, também denominado "fogo selvagem". O não endêmico acomete mais velhos.

10

Histopatologia do pênfigo foliáceo:

Processo de acantólise da desmogleína 1. Presença de FENDA SUBCÓRNEA e imunofluorescência direta demonstra ACÚMULO de IgG na superfície de queratinócitos.

11

Manifestações clínicas do pênfigo foliáceo:

Bolhas predominantes em áreas seborreicas como couro cabeludo, face, tórax dorsal, geralmente rompidas. Paciente relata sensação de queimação sobre as lesões.
Sinais de Nikolsky e Asboe-Hansen positivos.

12

Diagnóstico do pênfigo foliáceo:

Biópsia histopatológica de pele sã por imunofluorescência direta. Exame de sangue para pesquisa por imunofluorescência indireta dos anticorpos antidesmossomais.

13

Tratamento do pênfigo foliáceo:

A doenças geralmente torna-se crônica com períodos de exacerbação e remissão.
Prednisona ( 1 mg/kg/dia). Imunossupressores geralmente não são necessários.
Se PF localizado, talvez corticoide tópico seja suficiente.
Curativo oclusivo.

14

O que é pênfigo vegetante?

Um subtipo do pênfigo vulgar, com bolhas em região inguinal e/ou axilar. São fugaz e podem nem ser notadas, porém por ser em áreas de atrito, geram reação epidérmica com odor fétido.

15

Qual os genes relacionados à predisposição genética no pênfigo vulgar e foliáceo?

HLA-DR14 (vulgar).
HLA-DR1 (foliáceo).

16

Qual pênfigo é mais grave?

Vulgar.

17

Possíveis diagnósticos diferenciais do pênfigo:

Dermatite herpetiforme, penfigóide, SSJ, impetigo, epidermólise bolhosa, dermatite seborreica.