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Flashcards in Cancers Deck (38):
1

Quelles sont les premières causes de cancers chez l’enfant ?

Les hémopathies malignes: leucémies et lymphomes

2

Quelles sont les causes de cancers les plus fréquentes après les hémopathies malignes ?

_Tumeurs cérébrales
_Tumeurs embryonnaires
(néphroblastome, neuroblastome)
_Sarcomes osseux (ostéosarcome, sarcome de
Ewig)
_Sarcomes des tissus mous
(rhabdomyosarcome)

3

Quels syndromes génétiques prédisposent à des cancers de l’enfance ?

_Rétiniblastome héréditaire

_Sd de Li-Fraumeni (T mous et os,
lymphomes, t SNC, ctcsnl)

_Sd de Beckwith-Wiedemann (néphroblastome, hépatoblastome)

_T21 (leucémies)

_NFM 1&2 (t SNC)

4

Marqueurs tumoraux particuliers aux tumeurs pédiatriques

_α-foetoprotéine (t germinales
malignes, hépatoblastome)

_β-HCG (t germinales malignes)

Autres moins spécifiques:

_HCa: atteinte ostéomédullaire étendue, t
rhabdoïde

_↗️ LDH: marqueur d’agressivité (LMNH,
neuroblastome, t d’Ewig)

5

Toxicité précoce de la chimiothérapie

HÉMATOLOGIQUE
-neutropénie fébrile
-anémie, thrombopénie

DIG ET NUTRITIONNELLES
-n/v
-lucite, diarrhée/constipation

ALOPÉCIE

AUTRES SELON AGENT
-allergie
-atteintes des fonctions hépatique et rénale
-cystite hématurique (certains alkylants)
-toxicité neuro périph (centrale rare)

6

Toxicité tardive de la chimiothérapie

TOXICITÉ D’ORGANE
-cardiaque (anthracyclines)
-rénale (dérivés de platine,
ifosfamide)
-pulmonaire (irradiation, busulfan, bléomycine,
nitriso-urée)

RETENTISSEMENT SUR LES FONCTIONS
-neurocognitives
-auditives (dérivés du platine, irradiation...)
-endocrines (ε HH, thd, gonades...)

ATTEINTES FONCTIONNELLES OU ESTHÉTIQUES

TOXICITÉ SUR ADN DE C NON TUMORALES
-retentissement sur fertilité (cryopréservation!)
-majoration du risque de survenue de K 2ndr

7

K le + f chez enfant

Leucémies (30% des cancers de l’enfant)

LAM:20%
LAL:80% dont 75% de cellules immatures de la lignée B et 20% de lignée T
(Rarement c matures lymphoblastiques B: leucémie de Burkitt)

8

Quels sont les pics de fréquence de la LAL?

2-5 ans (principal pic) et adolescence

9

Signes cliniques d’appel de leucémie

MANIFESTATIONS D’INS MED
-anémie
-thrombopénie
-neutrop: fièvre prolongée,
aphtose, angine récidivante/ne cédant pas
aux AB

SYNDROME TUMORAL
-HSM, adénopathie périph, gros testicule,
amygdalomégalie
-douleurs osseuses
-gène respi voire Sd Cave sup
-signes neuro périph (compression par
tassement) ou centraux (maladie
neuroméningée)

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Diagnostic de leucémie

Suspicion:
-clinique
-NFS-plq

Confirmation:
Myélogramme: >20% de blastes

+

Immunophénotypage
-> confirme caractère hématopoïétique (CD34)
-> caractère B (CD 10, 19, 20)
-> caractère T (CD 2,3,4,7,8)

Caryotype + FISH

Examen bio mol
-> recherche transcrit de fusion: BCR-ABL

11

Myélogramme de leucémie

>20% de cellules blastiques
identification de LAL selon la classification FAB sur taille et régularité des cellules

12

Marqueurs du syndrome de lyse

-hypocalcémie
-hyperphosphorémie
-hyperuricémie
-hyperkaliémie

13

Antigène de la lignée B

CD 10, 19, 20, 22, 79a

14

Antigènes de la lignée T

CD 2,3,4,6,8

15

PEC d’un Sd de lyse tumorale

-Uricolytique
-hyperhydratation (150ml/kg/24h
de Nacl ou sucré mais sans K+)
-hyperdiurèse

/!\ on tolère l’hypoCa car si on donne du Ca on majore le phosphore dans les U et donc la formation de lithiases
-> sauf si signes d’hCa (tétanie, dlr abdo, tdr, convulsion)

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PEC de LAL de l’enfant

-correction d’une urg
symptomatique
-prevention/ pec d’un Sd de lyse
tumorale
-polychimiothérapie séquentielle intensive (ctc, MTX, alcaloïde de la pervenche, asparaginase)

17

Pronostic des LAL

CARACTÉRISTIQUES INITIALES DE LA MALADIE
-leuco> 50 G/L -> péjoratif
-envahissement neuro-méningé
-immunophénotypage (T moins bon que B)
-âge ( mauvais si <1 an ou adolescence)

RÉPONSE AU TTT
-ctc sbt à J8
-rémission cytologique en fin d’induction
-↘️ rapide de maladie résiduelle (PCR ou cytométrie en flux)

18

Quelles sont les tumeurs cérébrales sus-tentorielles les plus fréquentes chez l’enfant ?

-astrocytome de bas grade sus tentoriel : 28%

-craniopharyngiome: 7%

19

Quelles sont les tumeurs cérébrales de la fosse postérieure les plus fréquentes chez l’enfant ?

-Astrocytome de bas grade de la fosse post: 15%

-Medulloblastome: 15%

-tumeurs malignes du tronc cérébral: 8%

-Ependymome: 7%

20

Quelles sont les deux tumeurs cérébrales les plus fréquentes chez l’enfant ?

Astrocytomes de bas grade de la fosse postérieure (15%) et sus-tentoriel (28%)

21

Signes cliniques d’appel des tumeurs intracrâniennes

-HTIC
(céphalées intenses
matinales + vomissement)
/!\ formes frustes ou formes
trompeuses /!\
Chez nourrisson: macrocéphalie + régression
des acquisitions Ψmot + regard en coucher
de soleil

AUTRES
-déficit visuel
-comitialité (crises partielles)
-signe de localisation
-déficit endocrinien d’origine central /!\ NPO

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Conduite à tenir en cas de suspicion d’HTIC (/!\ PMZ)

-suspicion -> IMAGERIE
CÉRÉBRALE EN URGENCE
(bcp faux négatifs au FO)

-diag confirmé -> TRANSFERT IMMÉDIAT EN NEUROCHIR
_dérivation externe ou interne
(ventriculocysternostomie ou valve de
dérivation : ventriculopéritonéale ou
ventriculocardiaque)
_ ctc + mannitol IV

23

Épidémiologie des tumeurs cérébrales

Premières causes de tumeurs solides chez l’enfant de moins de 15 ans

24

Épidémiologie du neuroblastome

9% des cancers de l’enfant.
Tumeur solide extra crânienne la plus fréquente chez l’enfant de <5 ans

25

Signes cliniques d’appel du neuroblastome

-SD TUMORAL
-SD PARANÉOPLASIQUE
-MANIFESTATIONS LIÉES AUX
MÉTASTASES

26

Manifestations liées à la tumeur dans le neuroblastome

TUMEUR AU NV SNL OU GGL Σ
ABDOMINAUX
-masse abdo de découverte
fortuite
-douleur abdo
-HTA (rénovasculaire)

TUMEUR LE LONG DE COLONNE VERTÉBRALE
-masse cervicale
-découverte fortuite sur Rx Tho
-compression médullaire ou radiculaire
-signes de compression pelv sur les voies Dig
ou urinaires

27

Manifestations du Sd paranéoplasique du neuroblastome

Rares !

-SYNDROME
OSPOMYOCLONIQUE (mvts saccadés des
yeux, ataxie, mvts anormaux)

-DIARRHÉES PAR HSÉCRÉTIONS DE VIP

28

Quelles est la Fréquence des métastases à la découverte d’un neuroblastome ?

50%

29

Manifestations liées aux métastases dans neuroblastome

-envahissement ostéoméd:
asthénie et douleurs osseuses
-Sd de Hutchinson
-Sd de Pepper

30

Comment confirmer une suspicion de neuroblastome ?

DOSAGE DES CATÉCHOLAMINES URINAIRES (HVA et VMA)

DIAG HISTOLOGIQUE /!\/!\/!\
-si chir possible d’emblée : sur pièce opératoire
-si non: ponction biopsie percut ou biopsie chir

BILAN D’IMAGERIE (diag et bilan d’extension)
-écho puis IRM/TDM
-scinti au MIBG (ou technicium car 10% des
neuroblastome a ne fixent pas eu MIBG)

31

Comment évaluer l’extension locale du neuroblastome ?

Écho puis IRM/TDM

32

Comment évaluer l’extension à distance d’un neuroblastome ?

Scintigraphie au MIBG (ou au technicium dans les cas de neuroblastomes ne fixant pas au MIBG [10%] )

33

Épidémiologie du néphroblastome

8% des cancers de l’enfant
C’est la tumeur maligne rénale la plus fréquente de l’enfant.
Âge: 6 mois à 5 ans

34

Signes d’appel du néphroblastome

-Masse abdo de découverte
fortuite

-douleur abdo
-HTA
-hématurie

Rare: signes respi sur méta pulm

35

Diagnostic de néphroblastome

Écho puis IRM/TDM
-> signe de l’éperon

36

Traitement du néphroblastome

1-CHIMIO DE RÉDUCTION SYSTÉMATIQUE (vincristine+actinomycine [+adriamycine si méta] )

2-CHIR (néphro-urétérectomie totale élargie+ prélèvements gglr régionaux)

3-TTT POST-OP: dpd du type histologique et
stade

37

Quelles chimiothérapies sont utilisées pour diminuer le volume tumoral en pré-opératoire dans un néphroblastome ?

Vincrystine + actinomycine [+ adriamycine si méta]

38

Pronostic du néphroblastome ? (Survie globlale en %)

90%