Cancers Flashcards

(38 cards)

1
Q

Quelles sont les premières causes de cancers chez l’enfant ?

A

Les hémopathies malignes: leucémies et lymphomes

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Q

Quelles sont les causes de cancers les plus fréquentes après les hémopathies malignes ?

A
_Tumeurs cérébrales 
_Tumeurs embryonnaires    
 (néphroblastome, neuroblastome)
_Sarcomes osseux (ostéosarcome, sarcome de 
  Ewig)
_Sarcomes des tissus mous 
  (rhabdomyosarcome)
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3
Q

Quels syndromes génétiques prédisposent à des cancers de l’enfance ?

A

_Rétiniblastome héréditaire

_Sd de Li-Fraumeni (T mous et os,
lymphomes, t SNC, ctcsnl)

_Sd de Beckwith-Wiedemann (néphroblastome, hépatoblastome)

_T21 (leucémies)

_NFM 1&2 (t SNC)

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4
Q

Marqueurs tumoraux particuliers aux tumeurs pédiatriques

A

_α-foetoprotéine (t germinales
malignes, hépatoblastome)

_β-HCG (t germinales malignes)

Autres moins spécifiques:

_HCa: atteinte ostéomédullaire étendue, t
rhabdoïde

_↗️ LDH: marqueur d’agressivité (LMNH,
neuroblastome, t d’Ewig)

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5
Q

Toxicité précoce de la chimiothérapie

A

HÉMATOLOGIQUE

  • neutropénie fébrile
  • anémie, thrombopénie

DIG ET NUTRITIONNELLES

  • n/v
  • lucite, diarrhée/constipation

ALOPÉCIE

AUTRES SELON AGENT

  • allergie
  • atteintes des fonctions hépatique et rénale
  • cystite hématurique (certains alkylants)
  • toxicité neuro périph (centrale rare)
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6
Q

Toxicité tardive de la chimiothérapie

A
TOXICITÉ D’ORGANE
-cardiaque (anthracyclines)
-rénale (dérivés de platine,  
  ifosfamide)
-pulmonaire (irradiation, busulfan, bléomycine, 
  nitriso-urée)

RETENTISSEMENT SUR LES FONCTIONS

  • neurocognitives
  • auditives (dérivés du platine, irradiation…)
  • endocrines (ε HH, thd, gonades…)

ATTEINTES FONCTIONNELLES OU ESTHÉTIQUES

TOXICITÉ SUR ADN DE C NON TUMORALES

  • retentissement sur fertilité (cryopréservation!)
  • majoration du risque de survenue de K 2ndr
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7
Q

K le + f chez enfant

A

Leucémies (30% des cancers de l’enfant)

LAM:20%
LAL:80% dont 75% de cellules immatures de la lignée B et 20% de lignée T
(Rarement c matures lymphoblastiques B: leucémie de Burkitt)

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8
Q

Quels sont les pics de fréquence de la LAL?

A

2-5 ans (principal pic) et adolescence

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9
Q

Signes cliniques d’appel de leucémie

A
MANIFESTATIONS D’INS MED
-anémie
-thrombopénie
-neutrop: fièvre prolongée, 
  aphtose, angine récidivante/ne cédant pas 
  aux AB
SYNDROME TUMORAL
-HSM, adénopathie périph, gros testicule, 
  amygdalomégalie
-douleurs osseuses
-gène respi voire Sd Cave sup
-signes neuro périph (compression par 
  tassement) ou centraux (maladie 
  neuroméningée)
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10
Q

Diagnostic de leucémie

A

Suspicion:

  • clinique
  • NFS-plq

Confirmation:
Myélogramme: >20% de blastes

+

Immunophénotypage

  • > confirme caractère hématopoïétique (CD34)
  • > caractère B (CD 10, 19, 20)
  • > caractère T (CD 2,3,4,7,8)

Caryotype + FISH

Examen bio mol
-> recherche transcrit de fusion: BCR-ABL

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11
Q

Myélogramme de leucémie

A

> 20% de cellules blastiques

identification de LAL selon la classification FAB sur taille et régularité des cellules

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12
Q

Marqueurs du syndrome de lyse

A
  • hypocalcémie
  • hyperphosphorémie
  • hyperuricémie
  • hyperkaliémie
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13
Q

Antigène de la lignée B

A

CD 10, 19, 20, 22, 79a

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14
Q

Antigènes de la lignée T

A

CD 2,3,4,6,8

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15
Q

PEC d’un Sd de lyse tumorale

A

-Uricolytique
-hyperhydratation (150ml/kg/24h
de Nacl ou sucré mais sans K+)
-hyperdiurèse

/!\ on tolère l’hypoCa car si on donne du Ca on majore le phosphore dans les U et donc la formation de lithiases
-> sauf si signes d’hCa (tétanie, dlr abdo, tdr, convulsion)

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16
Q

PEC de LAL de l’enfant

A
-correction d’une urg 
  symptomatique 
-prevention/ pec d’un Sd de lyse 
  tumorale 
-polychimiothérapie séquentielle intensive (ctc, MTX, alcaloïde de la pervenche, asparaginase)
17
Q

Pronostic des LAL

A

CARACTÉRISTIQUES INITIALES DE LA MALADIE

  • leuco> 50 G/L -> péjoratif
  • envahissement neuro-méningé
  • immunophénotypage (T moins bon que B)
  • âge ( mauvais si <1 an ou adolescence)

RÉPONSE AU TTT

  • ctc sbt à J8
  • rémission cytologique en fin d’induction
  • ↘️ rapide de maladie résiduelle (PCR ou cytométrie en flux)
18
Q

Quelles sont les tumeurs cérébrales sus-tentorielles les plus fréquentes chez l’enfant ?

A
  • astrocytome de bas grade sus tentoriel : 28%

- craniopharyngiome: 7%

19
Q

Quelles sont les tumeurs cérébrales de la fosse postérieure les plus fréquentes chez l’enfant ?

A
  • Astrocytome de bas grade de la fosse post: 15%
  • Medulloblastome: 15%
  • tumeurs malignes du tronc cérébral: 8%
  • Ependymome: 7%
20
Q

Quelles sont les deux tumeurs cérébrales les plus fréquentes chez l’enfant ?

A

Astrocytomes de bas grade de la fosse postérieure (15%) et sus-tentoriel (28%)

21
Q

Signes cliniques d’appel des tumeurs intracrâniennes

A
-HTIC
  (céphalées intenses   
  matinales + vomissement) 
  /!\ formes frustes ou formes 
  trompeuses /!\
  Chez nourrisson: macrocéphalie + régression  
  des acquisitions Ψmot + regard en coucher 
  de soleil 

AUTRES

  • déficit visuel
  • comitialité (crises partielles)
  • signe de localisation
  • déficit endocrinien d’origine central /!\ NPO
22
Q

Conduite à tenir en cas de suspicion d’HTIC (/!\ PMZ)

A

-suspicion -> IMAGERIE
CÉRÉBRALE EN URGENCE
(bcp faux négatifs au FO)

-diag confirmé -> TRANSFERT IMMÉDIAT EN NEUROCHIR
_dérivation externe ou interne
(ventriculocysternostomie ou valve de
dérivation : ventriculopéritonéale ou
ventriculocardiaque)
_ ctc + mannitol IV

23
Q

Épidémiologie des tumeurs cérébrales

A

Premières causes de tumeurs solides chez l’enfant de moins de 15 ans

24
Q

Épidémiologie du neuroblastome

A

9% des cancers de l’enfant.

Tumeur solide extra crânienne la plus fréquente chez l’enfant de <5 ans

25
Signes cliniques d’appel du neuroblastome
-SD TUMORAL -SD PARANÉOPLASIQUE -MANIFESTATIONS LIÉES AUX MÉTASTASES
26
Manifestations liées à la tumeur dans le neuroblastome
``` TUMEUR AU NV SNL OU GGL Σ ABDOMINAUX -masse abdo de découverte fortuite -douleur abdo -HTA (rénovasculaire) ``` ``` TUMEUR LE LONG DE COLONNE VERTÉBRALE -masse cervicale -découverte fortuite sur Rx Tho -compression médullaire ou radiculaire -signes de compression pelv sur les voies Dig ou urinaires ```
27
Manifestations du Sd paranéoplasique du neuroblastome
Rares ! -SYNDROME OSPOMYOCLONIQUE (mvts saccadés des yeux, ataxie, mvts anormaux) -DIARRHÉES PAR HSÉCRÉTIONS DE VIP
28
Quelles est la Fréquence des métastases à la découverte d’un neuroblastome ?
50%
29
Manifestations liées aux métastases dans neuroblastome
-envahissement ostéoméd: asthénie et douleurs osseuses -Sd de Hutchinson -Sd de Pepper
30
Comment confirmer une suspicion de neuroblastome ?
DOSAGE DES CATÉCHOLAMINES URINAIRES (HVA et VMA) DIAG HISTOLOGIQUE /!\/!\/!\ - si chir possible d’emblée : sur pièce opératoire - si non: ponction biopsie percut ou biopsie chir BILAN D’IMAGERIE (diag et bilan d’extension) -écho puis IRM/TDM -scinti au MIBG (ou technicium car 10% des neuroblastome a ne fixent pas eu MIBG)
31
Comment évaluer l’extension locale du neuroblastome ?
Écho puis IRM/TDM
32
Comment évaluer l’extension à distance d’un neuroblastome ?
Scintigraphie au MIBG (ou au technicium dans les cas de neuroblastomes ne fixant pas au MIBG [10%] )
33
Épidémiologie du néphroblastome
8% des cancers de l’enfant C’est la tumeur maligne rénale la plus fréquente de l’enfant. Âge: 6 mois à 5 ans
34
Signes d’appel du néphroblastome
-Masse abdo de découverte fortuite - douleur abdo - HTA - hématurie Rare: signes respi sur méta pulm
35
Diagnostic de néphroblastome
Écho puis IRM/TDM | -> signe de l’éperon
36
Traitement du néphroblastome
1-CHIMIO DE RÉDUCTION SYSTÉMATIQUE (vincristine+actinomycine [+adriamycine si méta] ) 2-CHIR (néphro-urétérectomie totale élargie+ prélèvements gglr régionaux) 3-TTT POST-OP: dpd du type histologique et stade
37
Quelles chimiothérapies sont utilisées pour diminuer le volume tumoral en pré-opératoire dans un néphroblastome ?
Vincrystine + actinomycine [+ adriamycine si méta]
38
Pronostic du néphroblastome ? (Survie globlale en %)
90%