Capítulo 2 - Alteração do Nível de Consciência Flashcards
(361 cards)
1
Q
O que é encefalopatia?
A
Um termo inespecífico que abrange uma perturbação difusa da atividade cerebral com alterações resultantes no comportamento ou no estado de alerta.
2
Q
Quais são as causas comuns de encefalopatia mencionadas?
A
Hipóxia, isquemia, trauma craniano, concussão, distúrbios infecciosos ou autoimunes (resultando em encefalite, meningoencefalite ou encefalomielite), e desarranjos metabólicos (como distúrbios de glicose ou sódio).
3
Q
O tratamento da encefalopatia é uniforme?
A
Não, depende da causa subjacente e do nível de severidade.
4
Q
Quais são os termos usados para descrever estados de consciência diminuída, conforme a Tabela 2.1, e suas definições?
A
Letargia: Dificuldade em manter o estado de alerta. Obtundação: Responsivo a estímulos outros que não a dor (responsivo indica alerta cerebral, não apenas retirada reflexa). Estupor: Responsivo apenas à dor (responsivo indica alerta cerebral, não apenas retirada reflexa). Coma: Não responsivo à dor.
5
Q
Uma falta de responsividade sempre indica uma falta de consciência? Dê exemplos.
A
Não. Exemplos incluem lactentes com botulismo (hipotonia e ptose severas), síndrome do encarceramento (locked-in syndrome) e catatonia. Também pode ocorrer em eventos psicogênicos ou transitoriamente em crianças com desatenção ou traços obsessivo-compulsivos.
6
Q
Quais são os dois caminhos gerais de progressão da consciência para o coma em termos de excitabilidade neuronal?
A
A “via alta para o coma” (aumento da excitabilidade neuronal) e a “via baixa para o coma” (diminuição da excitabilidade neuronal).
7
Q
Descreva a progressão de sintomas na “via alta para o coma”.
A
Pacientes tornam-se inquietos e depois confusos; em seguida, desenvolvem tremor, alucinações e delirium (estado confusional agitado). Abalos mioclônicos podem ocorrer. Convulsões anunciam o fim do delirium, e estupor ou coma se seguem.
8
Q
Quais são as causas prováveis na “via alta para o coma”? (Box 2.1)
A
Distúrbios metabólicos, tóxicos e inflamatórios. Tumores e outras lesões de massa não são causas esperadas.
9
Q
Quais são algumas categorias de causas de agitação e confusão (via alta para o coma) listadas no Box 2.1?
A
Epilépticas (estado de mal de ausência, crise focal com comprometimento da consciência, encefalopatias epilépticas); Infecciosas (bacterianas, riquetsioses, virais); Metabólicas e Sistêmicas (distúrbios de osmolalidade, endócrinos, encefalopatia hepática, erros inatos do metabolismo, doença renal); Enxaqueca (confusional aguda, afásica); Psicológicas (transtorno do pânico, esquizofrenia); Tóxicas (drogas imunossupressoras, drogas prescritas, abuso de substâncias, toxinas); Vasculares (insuficiência cardíaca congestiva, embolia, encefalopatia hipertensiva, hemorragia subaracnóidea, vasculite); Autoimunes (encefalite por anticorpos anti-NMDAR, lúpus eritematoso, encefalite de Bickerstaff).
10
Q
Descreva a progressão de sintomas na “via baixa para o coma”.
A
Ausência de estágio agitado. Em vez disso, a consciência se deteriora progressivamente de letargia para obnubilação, para estupor e para coma.
11
Q
O diagnóstico diferencial da “via baixa para o coma” é mais amplo ou restrito que o da “via alta”? O que ele inclui adicionalmente? (Box 2.2)
A
É consideravelmente maior e inclui lesões de massa e outras causas de pressão intracraniana (PIC) aumentada.
12
Q
Quais são algumas categorias de causas de letargia e coma (via baixa para o coma) listadas no Box 2.2?
A
Epilepsia (encefalopatias epilépticas, estado pós-ictal, estado de mal epiléptico); Hipóxia-Isquemia; Aumento da Pressão Intracraniana (abscesso, edema, tumor, herniação, hidrocefalia, hemorragia); Infecciosas (bacterianas, pós-imunização, riquetsioses, virais); Metabólicas e Sistêmicas (distúrbios de osmolalidade, endócrinos, encefalopatia hepática, erros inatos do metabolismo, renais, outros metabólicos); Enxaqueca coma; Tóxicas; Trauma (hematomas, concussão, contusão); Vasculares.
13
Q
Quais são algumas causas de encefalopatia recorrente listadas no Box 2.3?
A
Encefalopatia por queimadura, encefalopatias epilépticas, encefalopatia de Hashimoto, hipoglicemia, PIC aumentada (recorrente), ADEM recorrente, deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia média, transtornos psiquiátricos, enxaqueca, distúrbios mitocondriais, distúrbios do metabolismo do piruvato, abuso de substâncias, distúrbio do ciclo da ureia.
14
Q
Como o delirium é caracterizado em termos de disfunção cognitiva e outros sintomas?
A
Disfunção cognitiva difusa, ciclo sono-vigília alterado, distúrbios perceptuais, distúrbio do pensamento e da linguagem, e humor e afeto alterados. O início dos sintomas é caracteristicamente agudo, e a intensidade flutua.
15
Q
Qual presunção deve ser feita em uma criança com alterações comportamentais agudas de delirium?
A
Deve-se presumir uma encefalopatia orgânica até prova em contrário.
16
Q
Quais são algumas das etiologias mais frequentes de delirium em crianças?
A
Infecção do SNC, induzida por medicamentos (anticolinérgicos, opioides, etc.), doença autoimune (anti-NMDAR, lúpus, poliarterite nodosa), neoplasia do SNC, falência de órgãos (respiratória, cardíaca, renal, hepática) após transplante ou cirurgia, sepse, drogas ilícitas e trauma.
17
Q
Delírios associados a encefalopatia orgânica tendem a ser mais ou menos lógicos e sistematizados em comparação com os da esquizofrenia?
A
Menos lógicos, não sistematizados e tendem a ser estereotipados.
18
Q
Que tipo de alucinações (visuais ou auditivas, formadas ou não formadas) são mais comuns em encefalopatias orgânicas versus doenças psiquiátricas?
A
Encefalopatias orgânicas: Geralmente causam alucinações visuais não formadas mais frequentemente que auditivas. Doenças psiquiátricas: Geralmente causam alucinações auditivas formadas mais frequentemente que visuais, especialmente se as vozes são acusatórias.
19
Q
Crianças delirantes, mesmo com funções vitais estáveis, requerem avaliação rápida? Por quê?
A
Sim, porque o potencial de deterioração para um estado de consciência diminuída é real e a mortalidade é significativa.
20
Q
Quais são os pontos chave a serem obtidos na história de uma criança com delirium?
A
(1) Os eventos que levaram à mudança comportamental; (2) exposição a drogas ou tóxicos (drogas prescritas são mais frequentemente culpadas que substâncias de abuso; inspecionar o armário de remédios em todas as casas que a criança visitou); (3) história pessoal ou familiar de enxaqueca ou epilepsia; (4) febre recente ou concorrente, doença infecciosa ou doença sistêmica; e (5) história prévia pessoal ou familiar de encefalopatia.
21
Q
No exame físico de uma criança com delirium, quais achados oculares podem fornecer pistas etiológicas?
A
Pupilas pequenas ou grandes que respondem mal à luz, nistagmo ou movimentos oculares prejudicados sugerem exposição a drogas ou tóxicos. Desvio fixo dos olhos em uma direção lateral pode indicar crise epiléptica ou perda significativa de função em um hemisfério. Edema de disco também deve ser verificado.
22
Q
Além dos achados oculares, o que mais o exame geral e neurológico deve procurar especificamente em uma criança com delirium?
A
Evidência de trauma, marcas de agulha nos membros, meningismo, linfadenopatia e doença cardíaca.
23
Q
Quais estudos laboratoriais podem ser de interesse na avaliação do delirium, embora a avaliação deva ser individualizada?
A
Culturas de sangue, urina e LCR; hemograma completo; velocidade de hemossedimentação; proteína C reativa; glicemia capilar; painel metabólico completo; TSH e T4 livre; rastreio de drogas na urina; nível de álcool no sangue; e anticorpos autoimunes.
24
Q
Quais exames de imagem são geralmente obtidos enquanto se aguardam os resultados dos testes laboratoriais no delirium? Qual sedativo é preferido se necessário?
A
Tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) de sequência rápida. Se a sedação for necessária, um benzodiazepínico de curta ação é preferido.
25
Quando uma punção lombar (PL) é indicada na avaliação do delirium? O que deve ser sempre medido durante a PL?
É indicada se os exames de sangue não forem diagnósticos e os resultados de imagem forem normais, para procurar infecção, inflamação ou PIC aumentada. Um manômetro deve estar sempre disponível para medir a pressão do LCR.
26
Como o EEG pode ser útil na avaliação de estado mental alterado no delirium? Quais padrões podem ser observados?
Encefalopatias orgânicas agudas mostrarão um ritmo dominante occipital lento ou ausente no estado de vigília. EEG frequentemente normal em doenças psiquiátricas. Atividade teta e delta difusa, ausência de frequências mais rápidas e atividade delta rítmica intermitente são características de encefalopatias graves. Anormalidades específicas podem incluir atividade epileptiforme consistente com estado de mal de ausência ou parcial complexo; ondas trifásicas indicando encefalopatia hepática, urêmica ou outra tóxica; e descargas epileptiformes periódicas lateralizantes em um lobo temporal, sugerindo encefalite herpética.
27
A abordagem diagnóstica para estados de consciência diminuída (letargia, coma) é similar à do delirium? Qual a principal diferença?
Sim, é similar, exceto com maior urgência.
28
Quais são as causas de declínio progressivo no estado de consciência?
Distúrbios difusos ou multifocais dos hemisférios cerebrais ou lesão focal do tronco encefálico.
29
Quais dados históricos adicionais são importantes na avaliação de letargia e coma, em comparação com o delirium?
Lesões de massa são uma consideração importante. Investigar mais sobre trauma ou sintomas precedentes de aumento da PIC.
30
Quais são as variáveis importantes no exame físico para localizar o sítio de anormalidade cerebral em pacientes com consciência diminuída?
Estado de consciência, padrão respiratório, tamanho e reatividade pupilar, movimentos oculares e respostas motoras.
31
O que geralmente causa letargia e obnubilação? E estupor e coma?
Letargia e obnubilação: Geralmente depressão leve da função hemisférica. Estupor e coma: Distúrbio muito mais extenso da função hemisférica, ou envolvimento do diencéfalo e tronco encefálico superior.
32
Qual é a respiração de Cheyne-Stokes e o que ela usualmente indica?
Períodos de hiperpneia alternando com períodos de apneia. Usualmente causada por lesões hemisféricas bilaterais ou diencefálicas, mas pode resultar de dano bilateral em qualquer lugar ao longo da via descendente entre o prosencéfalo e a ponte superior.
33
O que é hiperventilação neurogênica central e onde geralmente está localizada a lesão?
Hiperventilação sustentada, rápida e profunda. Causada por lesões ventrais ao aqueduto ou quarto ventrículo.
34
Quais padrões respiratórios anormais podem ser causados por anormalidades na medula e ponte?
(1) Respiração apnêustica (pausa na inspiração total); (2) respiração atáxica (respirações e pausas aleatórias sem padrão previsível); e (3) maldição de Ondina (síndrome de hipoventilação central - falha da respiração automática durante o sono).
35
O que a ausência do reflexo pupilar à luz em um paciente comatoso geralmente indica, e qual a principal exceção?
Geralmente indica uma anormalidade estrutural. A principal exceção são as drogas; a causa de pupilas fixas e dilatadas em um paciente alerta é a administração tópica de midriáticos.
36
Quais são os achados pupilares associados a lesões hipotalâmicas, mesencefálicas, pontinas e medulares laterais em pacientes comatosos?
Dano hipotalâmico: Constrição pupilar unilateral e síndrome de Horner. Lesões mesencefálicas: Pupilas em posição média, fixas. Lesões pontinas: Pupilas pequenas, mas reativas. Lesões medulares laterais: Síndrome de Horner.
37
O que um desvio tônico lateral de ambos os olhos pode indicar?
Uma crise originando-se no lobo frontal oposto à direção do olhar; no lobo parietal ipsilateral à direção do olhar; ou a presença de uma lesão destrutiva no lobo frontal ipsilateral na direção do olhar.
38
Como a avaliação da motilidade ocular é feita em pacientes comatosos (teste calórico)? O que uma resposta normal indica?
Instilação de água gelada sequencialmente em cada ouvido para resfriar a membrana timpânica. Água gelada no ouvido direito causa desvio rápido de ambos os olhos para a direita (reflexo do tronco encefálico, indicando integridade de grande parte do tronco) e depois retorno lento para a linha média (requer via córtico-pontina, indicando função hemisférica unilateral).
39
O que indica um desvio skew (um olho acima do outro)?
Geralmente indica uma lesão do tronco encefálico ou cerebelo.
40
O que a rigidez de decerebração (extensão do tronco e membros a um estímulo nóxico) indica?
Indica compressão do tronco encefálico e é considerada um sinal ominoso.
41
O que a rigidez de decorticação (flexão dos braços e extensão das pernas) indica?
Indica disfunção hemisférica com integridade do tronco encefálico. É incomum em crianças, exceto após traumatismo craniano.
42
Qual exame de imagem deve ser realizado prontamente em casos de letargia e coma para excluir lesão de massa e herniação?
TC de crânio com contraste.
43
Hipóxia e isquemia usualmente ocorrem juntas ou separadamente?
Usualmente ocorrem juntas.
44
Qual a diferença na apresentação clínica (início da perda de consciência) entre hipóxia prolongada e anóxia aguda?
Hipóxia prolongada causa primeiro alteração de personalidade e depois perda de consciência, enquanto anóxia aguda resulta em perda imediata de consciência.
45
Quais são algumas causas de hipóxia prolongada?
Anemia severa (capacidade de transporte de oxigênio reduzida pela metade), insuficiência cardíaca congestiva, doença pulmonar crônica e distúrbios neuromusculares.
46
Quais são os efeitos neurológicos da hipóxia leve (ex: altas altitudes)? E da hipóxia mais severa?
Leve: Comprometimento da memória e julgamento, confusão e diminuição do desempenho motor. Severa: Obnubilação, mioclonia multifocal e, às vezes, sinais neurológicos focais como monoplegia e hemiplegia.
47
Quais são as complicações neurológicas da fibrose cística relacionadas à hipóxia crônica e hipercapnia?
Letargia, sonolência e, às vezes, coma.
48
Em distúrbios neuromusculares que enfraquecem os músculos respiratórios, qual é frequentemente o primeiro sintoma de insuficiência respiratória?
Hipoventilação noturna. Despertares frequentes e medo de dormir são característicos.
49
A partir de qual valor de pressão arterial de oxigênio ($P_aO_2$) as perturbações neurológicas óbvias são regularmente associadas? E as perturbações mentais menores?
Perturbações óbvias: $P_aO_2$ abaixo de 40 mm Hg. Perturbações menores: $P_aO_2$ de 60 mm Hg, especialmente quando a hipóxia é crônica.
50
A encefalopatia por hipóxia prolongada é sempre reversível com o aumento da $P_aO_2$?
Geralmente reverte, mas disfunção cerebral persistente pode ocorrer em montanhistas após retornarem ao nível do mar, e disfunção cerebral permanente pode se desenvolver em crianças com hipóxia crônica.
51
Qual é a circunstância usual em que ocorrem anóxia e isquemia agudas? E a anóxia sem isquemia?
Anóxia e isquemia juntas: Parada cardíaca ou hipotensão súbita. Anóxia sem isquemia: Sufocamento (quase afogamento, engasgo).
52
Após quanto tempo de anóxia e isquemia totais as células hipocampais e de Purkinje começam a morrer em adultos?
Após 4 minutos.
53
A perda de consciência ocorre rapidamente após falha circulatória cerebral?
Sim, dentro de 8 segundos.
54
Quais são os preditores de mau prognóstico após eventos hipóxico-isquêmicos em termos de exame neurológico?
Ausência de respostas pupilares no exame inicial é um sinal ominoso. Vinte e quatro horas após a parada, a falta de respostas motoras nos membros e olhos identifica pacientes com prognóstico ruim. Mioclonia persistente de início precoce é um sinal prognóstico negativo.
55
Quais são os preditores de desfecho favorável após eventos hipóxico-isquêmicos?
Recuperação rápida de movimentos oculares errantes ou conjugados e retirada dos membros à dor.
56
Quais são as duas síndromes tardias de deterioração neurológica que podem seguir a anóxia?
1. Encefalopatia postanóxica tardia: aparecimento de apatia ou confusão 1-2 semanas após recuperação aparente, seguida por sintomas motores (rigidez/espasticidade), podendo progredir para coma ou morte (mecanismo sugerido: desmielinização). 2. Mioclonia de ação postanóxica: segue episódio severo de anóxia/isquemia; toda atividade voluntária inicia mioclonia incapacitante.
57
Quais são os achados na TC e EEG que se correlacionam com um mau prognóstico após hipóxia severa?
TC: Diminuição da densidade com perda da diferenciação entre substância cinzenta e branca nas primeiras 72 horas. Perda de densidade generalizada e severa correlaciona-se com mau prognóstico. EEG: Padrão de surto-supressão ou ausência de atividade está associado a mau desfecho neurológico ou morte.
58
Qual o manejo de pacientes com encefalopatia hipóxico-isquêmica? O coma barbitúrico é benéfico? E a hipotermia?
Manter oxigenação, circulação e glicemia. Regular PIC. Controlar convulsões. Corrigir acidose lática. Coma barbitúrico não demonstrou benefício após parada cardíaca ou quase afogamento. Hipotermia previne dano cerebral durante hipóxia/isquemia e tem algum valor após o evento (resfriamento corporal total e da cabeça são padrão para EHI perinatal). Corticosteroides não melhoram recuperação.
59
O que descreve o termo Estado Vegetativo Persistente (EVP) ou Síndrome da Vigília Não Responsiva?
Pacientes que, após recuperação do coma, retornam a um estado de vigília sem sinais de consciência de si mesmos ou do ambiente. É uma forma de inconsciência permanente com olhos abertos, com perda da função cognitiva e consciência do ambiente, mas preservação dos ciclos sono-vigília e função vegetativa.
60
Quais são as causas usuais do EVP?
Em ordem de frequência: anóxia e isquemia, coma metabólico ou encefalítico, e trauma craniano.
61
Qual o prognóstico para crianças que permanecem em EVP por 3 meses?
Virtualmente nunca recuperam habilidades funcionais.
62
Quais são os pré-requisitos para o diagnóstico clínico de morte encefálica, conforme o Box 2.4?
Cessação de toda a função cerebral. Causa próxima da morte encefálica é conhecida. Condição é irreversível.
63
Quais são as características cardinais do diagnóstico clínico de morte encefálica, conforme o Box 2.4?
Coma. Reflexos do tronco encefálico ausentes (pupilar à luz, corneano, oculocefálico, oculovestibular, orofaríngeo). Apneia (estabelecida por teste formal de apneia).
64
Quais testes confirmatórios (opcionais) podem ser usados no diagnóstico de morte encefálica, conforme o Box 2.4?
Angiografia cerebral, eletroencefalografia, estudo de fluxo sanguíneo cerebral por radioisótopos, ultrassonografia Doppler transcraniana.
65
Quais condições devem ser corrigidas antes de proceder com as avaliações de morte encefálica em crianças?
Hipotensão, hipotermia e distúrbios metabólicos. Medicações que podem interferir no exame neurológico e no teste de apneia devem ser descontinuadas, permitindo depuração adequada.
66
Quantos exames e por quantos médicos são necessários para o diagnóstico de morte encefálica em crianças? Qual o período de observação recomendado?
Dois exames, incluindo um teste de apneia, por diferentes médicos assistentes, separados por um período de observação. Período de observação de 24 horas para RNs a termo até 30 dias de idade, e 12 horas para lactentes e crianças até 18 anos.
67
O que o teste de apneia requer para sua documentação em crianças?
Documentação de uma $PaCO_2$ arterial 20 mm Hg acima da linha de base e >60 mm Hg, sem esforço respiratório durante o período de teste.
68
Quando testes ancilares (EEG, estudo de fluxo sanguíneo) são necessários na determinação de morte encefálica em crianças?
Se um teste de apneia não puder ser concluído com segurança, se o período de observação precisar ser abreviado, se os achados clínicos forem incertos, ou se um efeito de medicação puder estar presente.
69
Qual é o agente causador da doença da arranhadura do gato e como é transmitido?
Bartonella (Rochalimaea) henselae, um bacilo gram-negativo transmitido por arranhadura ou mordida de gato contaminada por fezes de pulga, ou menos frequentemente, carrapatos podem atuar como vetores.
70
A doença da arranhadura do gato é uma causa comum de qual tipo de linfadenopatia? Em qual faixa etária é mais comum?
É a causa mais comum de linfadenopatia benigna crônica em crianças e adultos jovens. A maioria dos casos ocorre em crianças menores de 12 anos.
71
Qual é a principal característica clínica da doença da arranhadura do gato? A febre é sempre presente?
A principal característica é linfadenopatia proximal ao local da arranhadura. Febre está presente em apenas 60% dos casos.
72
Qual é a manifestação neurológica mais comum da doença da arranhadura do gato?
Encefalopatia.
73
Outras manifestações neurológicas raras da doença da arranhadura do gato incluem quais condições?
Mielite transversa, radiculite, ataxia cerebelar e neurorretinite.
74
Qual a proporção de casos de doença da arranhadura do gato que apresentam manifestações neurológicas, e qual a principal forma dessas manifestações?
Sintomas neurológicos ocorrem em 2% dos casos, e 90% deles se manifestam como encefalopatia.
75
Quais são as características iniciais e mais proeminentes da encefalopatia por doença da arranhadura do gato?
Estado de consciência diminuído, variando de letargia a coma. Convulsões ocorrem em 46%-80% dos casos e comportamento combativo em 40%.
76
Como é feito o diagnóstico confirmatório da doença da arranhadura do gato?
Testes confirmatórios consistem em sorologias, PCR e cultura.
77
Como geralmente se apresenta o LCR na encefalopatia por doença da arranhadura do gato?
Normal em 70% dos casos. Linfocitose no LCR, quando presente, não excede 30 células/mm³.
78
Qual o tratamento para complicações leves e graves da doença da arranhadura do gato?
Complicações leves (infecção de pele local): Azitromicina oral. Complicações graves (neurorretinite, encefalite, endocardite): 4-6 semanas de doxiciclina e rifampicina. A literatura atual sugere uso adjunto de corticosteroides para diminuir a inflamação.
79
Quais são as características clínicas do início da sepse gram-negativa?
O início pode ser explosivo, caracterizado por febre ou hipotermia, calafrios, hiperventilação, instabilidade hemodinâmica e alterações mentais (irritabilidade, delirium ou coma).
80
Quais características neurológicas podem estar presentes na sepse gram-negativa?
Asterixis, tremor e mioclonia multifocal.
81
Quais complicações de falência de múltiplos órgãos podem seguir a sepse gram-negativa?
(1) Insuficiência renal por hipotensão; (2) hipoprotrombinemia por deficiência de vitamina K; (3) trombocitopenia por ligação inespecífica de imunoglobulina; (4) coagulação intravascular disseminada com infarto ou hemorragia em vários órgãos; e (5) insuficiência respiratória progressiva.
82
Quando o choque é a característica inicial, qual tipo de sepse é o diagnóstico provável?
Sepse gram-negativa.
83
Qual o manejo da sepse gram-negativa?
É uma emergência médica. Iniciar antibioticoterapia prontamente em doses máximas. Tratar hipotensão com restauração do volume intravascular e abordar cada fator contribuinte para a coagulopatia.
84
O que é a síndrome de choque hemorrágico e encefalopatia e qual sua causa presumida?
É um distúrbio raro e devastador que afeta crianças pequenas, presumivelmente causado por sepse bacteriana.
85
Quais são as características clínicas da síndrome de choque hemorrágico e encefalopatia?
Metade tem sintomas prodrômicos leves de gastroenterite viral ou doença respiratória. No restante, o início é explosivo; uma criança previamente bem é encontrada irresponsiva e convulsionando. Febre de 38°C ou mais é uma característica constante. Choque se desenvolve rapidamente em todos os casos. Acidose metabólica refratária é um achado chave; outras características cardinais incluem creatina quinase elevada, transaminite e hipotensão. Coagulopatia intravascular disseminada se desenvolve.
86
Qual o prognóstico da síndrome de choque hemorrágico e encefalopatia?
A taxa de mortalidade é de 50%; os sobreviventes têm comprometimento cognitivo e motor.
87
Quais são os achados laboratoriais e de imagem na síndrome de choque hemorrágico e encefalopatia?
Função renal anormal em todos os casos, mas amônia sérica normal, hipoglicemia incomum e hemoculturas negativas. LCR normal exceto por pressão aumentada. TC mostra ventrículos pequenos e perda de sulcos por edema cerebral. EEG inicial com fundo difusamente lento, pode ser isoelétrico, evoluindo para padrão com surtos de espículas, ondas agudas ou ondas lentas rítmicas.
88
Qual o manejo da síndrome de choque hemorrágico e encefalopatia?
Cuidados intensivos com suporte ventilatório, reposição volêmica, correção de distúrbios ácido-básicos e de coagulação, terapia anticonvulsivante e controle do edema cerebral.
89
Qual é o agente causador da Doença de Lyme e qual o seu vetor?
O espiroqueta Borrelia burgdorferi. O vetor são carrapatos de casca dura: Ixodes dammini no leste dos EUA, Ixodes pacificus no oeste dos EUA e Ixodes ricinus na Europa.
90
Qual é a infecção transmitida por vetor mais comum nos Estados Unidos?
Doença de Lyme.
91
Quais são os três estágios da Doença de Lyme e suas características principais?
Estágio 1: Lesão cutânea (eritema crônico migrans) em 60%-80% dos pacientes, podendo estar associada a febre, linfadenopatia regional e artralgia. Estágio 2 (disseminação): Envolvimento neurológico (neuroborreliose) semanas ou meses depois. A maioria das crianças tem apenas cefaleia; meningite asséptica leve ou encefalite podem ocorrer. Paralisia facial, distúrbios do sono e papiledema são raros. Envolvimento cardíaco transitório (miopericardite, bloqueio atrioventricular) pode ocorrer. Estágio 3: Artrite migratória contínua (semanas a anos após o início dos sintomas neurológicos), afetando uma ou poucas grandes articulações (joelho frequentemente). Encefalopatia com anormalidades de memória ou cognitivas e estados confusionais podem ocorrer.
92
Como é feito o diagnóstico da neuroborreliose (Doença de Lyme neurológica)?
Abordagem de dois testes: 1. Mostrar produção de anticorpos IgG e IgM específicos no LCR (produção começa 2 semanas após infecção, IgG sempre detectável em 6 semanas). 2. Se inconclusivo, PCR para detectar o organismo. No LCR, pode haver pleocitose linfocítica, proteína elevada e glicose normal. B. burgdorferi cresce em cultura do LCR durante a meningite.
93
Qual o tratamento para encefalite por Doença de Lyme? E para envolvimento de nervos periféricos/cranianos sem alterações no LCR?
Encefalite: Ceftriaxona ou Penicilina G intravenosa por 2-4 semanas. Envolvimento de nervo periférico/craniano sem alterações no LCR: Amoxicilina oral, doxiciclina, cefuroxima ou azitromicina.
94
Qual é o agente causador da Febre Maculosa das Montanhas Rochosas?
Rickettsia rickettsii.
95
Quais são os sintomas constantes da Febre Maculosa e quando começam após a picada do carrapato?
Febre, mialgia e erupção cutânea, começando 2-14 dias após a picada do carrapato.
96
Descreva a erupção cutânea característica da Febre Maculosa.
Aparece primeiro ao redor dos pulsos e tornozelos 3-5 dias após o início da doença e se espalha para as solas dos pés e antebraços. Pode ser maculopapular, petequial ou ambos.
97
Quais manifestações neurológicas podem ocorrer na Febre Maculosa e com que frequência?
Cefaleia (66%), meningite ou meningoencefalite (33%), sinais neurológicos focais (14%) e convulsões (6%). As anormalidades focais resultam de microinfartos.
98
Como é feito o diagnóstico da Febre Maculosa?
R. rickettsii é demonstrável por imunofluorescência direta ou coloração por imunoperoxidase de uma amostra de biópsia de pele da erupção. Outros testes laboratoriais podem indicar anemia, trombocitopenia, coagulopatia, hiponatremia e lesão muscular. Sorologia confirma o diagnóstico retrospectivamente. LCR mostra pleocitose leve.
99
Qual o tratamento para a Febre Maculosa?
Iniciar o tratamento quando o diagnóstico for suspeitado pela primeira vez; tratamento tardio resulta em aumento da mortalidade. Doxiciclina é o pilar do tratamento para todas as doenças transmitidas por carrapatos em adultos e crianças (incluindo <8 anos). Dose para crianças <45 kg: 2.2 mg/kg duas vezes ao dia por no mínimo 5-7 dias, continuando até o paciente estar afebril por pelo menos 3 dias. Dose adulta: 100 mg a cada 12 horas.
100
O que causa a Síndrome do Choque Tóxico?
Infecção ou colonização por algumas cepas de S. aureus.
101
Quais são as características de início da Síndrome do Choque Tóxico?
Início abrupto. Febre alta, hipotensão, vômitos, diarreia, mialgia, cefaleia e uma erupção cutânea descamativa.
102
Quais são as complicações graves da Síndrome do Choque Tóxico?
Arritmia cardíaca, edema pulmonar e insuficiência renal oligúrica.
103
Quais são as características encefalopáticas iniciais da Síndrome do Choque Tóxico?
Agitação e confusão, podendo ser seguidas por letargia, obnubilação e crises tônico-clônicas generalizadas.
104
Em que contextos pediátricos pode ocorrer a Síndrome do Choque Tóxico, além do uso de tampões em meninas menstruadas?
Crianças com curativos oclusivos após queimaduras ou cirurgia, e como complicação de influenza e doenças semelhantes à influenza em crianças com colonização estafilocócica do trato respiratório.
105
Quais são os achados laboratoriais típicos na Síndrome do Choque Tóxico?
Mais da metade dos pacientes tem piúria estéril, leucócitos granulocíticos imaturos, anormalidades de coagulação, hipocalcemia, baixas concentrações de albumina sérica e proteína total, e concentrações elevadas de ureia nitrogenada no sangue, transaminases, bilirrubina e creatina quinase. Culturas de áreas infectadas revelam S. aureus.
106
Qual o manejo da Síndrome do Choque Tóxico?
Hipotensão usualmente responde à restauração de volume com soluções salinas fisiológicas; alguns pacientes requerem vasopressores ou plasma fresco congelado. Iniciar antibioticoterapia prontamente com um agente eficaz contra S. aureus.
107
Os vírus são uma causa comum de encefalite infecciosa? Qual a proporção de casos confirmados?
Sim, são a causa mais comum, compreendendo aproximadamente 70% dos casos confirmados de encefalite.
108
Quais são as causas virais mais comuns de encefalite nos Estados Unidos?
Vírus herpes, enterovírus e vírus do Nilo Ocidental.
109
Como os vírus tipicamente se espalham para o SNC? Quais são as exceções notáveis?
Tipicamente por via hematogênica. Exceções notáveis são raiva, vírus varicela-zoster e vírus herpes, que se espalham retrogradamente através das terminações nervosas.
110
Quais fatores são importantes na história de um paciente com suspeita de encefalite viral?
Localização geográfica, estação do ano, exposição a animais e insetos, competência imune, status vacinal e histórico de viagens.
111
Quais são os sintomas inespecíficos de apresentação da encefalite viral?
Cefaleia, mal-estar, febre, estado mental alterado e, às vezes, convulsões.
112
Qual exame de imagem deve ser obtido antes da punção lombar em suspeita de encefalite viral e por quê?
Imagem de crânio (TC ou RM) para descartar PIC elevada que poderia contraindicar a PL.
113
Quais análises são solicitadas no LCR na suspeita de encefalite viral?
Glicose, proteína, contagem celular, cultura bacteriana. PCR para herpes simplex vírus-1 (HSV-1), HSV-2 e enterovírus. Painéis diagnósticos adicionais para outras causas comuns de encefalite viral. Testes confirmatórios para certos vírus (arbovírus, raiva) podem requerer envio para departamento de saúde local ou CDC.
114
O LCR é sempre anormal na encefalite viral? Quais são as anormalidades mais comuns?
O LCR é normal em 10% dos casos. Para o restante, as anormalidades mais comuns são proteína moderadamente elevada e leucocitose moderada. Glicose no LCR é normal.
115
Quais vírus produzem alterações específicas na RM e quais são essas alterações?
HSV-1 e HSV-2: Necrose focal, particularmente nos lobos frontal e temporal bilateral (Fig. 2.1). Parechovírus humano: Restrição à difusão disseminada em lactentes. Arbovírus: Frequentemente produzem alterações nos gânglios da base. Encefalite Japonesa (JE) e Encefalite Equina do Leste (EEE): Podem causar necrose extensa e devastadora por todo o cérebro.
116
Qual é o manejo inicial para todos os pacientes com sintomas de encefalite, enquanto se aguarda um diagnóstico definitivo?
Tratamento de amplo espectro, incluindo cuidados de suporte básicos, antibióticos de amplo espectro e aciclovir 10 mg/kg IV a cada 8 horas.
117
Quais lobos cerebrais a encefalite por HSV afeta preferencialmente?
Lobos temporal e frontal bilateralmente.
118
Quais são os sintomas de apresentação comuns da encefalite por HSV em crianças mais velhas e adolescentes?
Sintomas psiquiátricos, afasia e problemas de memória.
119
Qual é o único tratamento farmacológico claro para encefalite viral e qual é ele?
Encefalite por HSV é tratada com aciclovir 10 mg/kg IV a cada 8 horas por 14-21 dias.
120
O parechovírus humano é uma causa comum ou rara de encefalite em neonatos e lactentes? Quais as sequelas?
Causa rara, mas catastrófica. Convulsões e sequelas neurológicas significativas são comuns, incluindo atrasos no desenvolvimento motor grosso, quadriplegia e deficiência visual cortical.
121
O que a RM e o LCR mostram na encefalite por parechovírus humano?
RM mostra extensa restrição à difusão da substância branca. LCR frequentemente normal ou com proteína apenas moderadamente elevada, sem pleocitose.
122
Quais são as manifestações clínicas da encefalite por Coxsackievirus B?
Afeta principalmente neonatos e lactentes. Associada a miocardite, meningite e encefalite, com taxa de mortalidade de até 10%.
123
O que é o EV71 e quais são suas manifestações, especialmente em crianças pequenas?
Enterovírus neurotrópico agressivo que causa encefalite associada a surtos de doença mão-pé-boca. Desfechos ruins são mais comuns em crianças <4 anos com erupção cutânea, leucocitose significativa e mioclonia. Particularmente devastador em crianças <3 anos, atacando diretamente o tronco encefálico (encefalite de Bickerstaff), causando hiperatividade simpática rapidamente progressiva, edema pulmonar neurogênico e colapso cardiopulmonar. RM pode demonstrar lesões na medula posterior e ponte.
124
Existem tratamentos específicos para encefalite por enterovírus?
Não, mas ribavirina e imunoglobulinas intravenosas (IVIGs) são úteis em alguns casos.
125
Como o vírus da raiva é transmitido e como atinge o SNC?
Transmitido pela saliva (mordida) de um animal infectado; viaja retrogradamente pelos nervos periféricos para atingir o SNC.
126
Qual é o vetor mais comum da raiva para humanos globalmente e nos EUA atualmente?
Globalmente: cães. Nos EUA atualmente: morcegos.
127
Como é feito o diagnóstico da raiva?
Teste de anticorpos fluorescentes é o método de referência. RT-PCR é mais sensível e específico para tecido cerebral. Corpos de inclusão cerebral chamados corpúsculos de Negri são patognomônicos, mas nem sempre presentes.
128
Quais são os sintomas iniciais e a progressão da encefalite rábica?
Sintomas iniciais: formigamento no local da mordida, seguido por náusea, vômito, febre, delirium agitado, agressão, salivação excessiva, incapacidade de engolir e hidrofobia. Nível de consciência declina rapidamente; coma e morte seguem em 2-10 dias dos sintomas iniciais.
129
Como os arbovírus são transmitidos?
Via picadas de carrapatos, mosquitos ou outros insetos.
130
Quais arbovírus que causam encefalite são comuns nos EUA?
EEE (Encefalite Equina do Leste), WEE (Encefalite Equina do Oeste), Encefalite de St. Louis, Encefalite de La Crosse-California, Vírus da febre do carrapato do Colorado e Encefalite do Nilo Ocidental.
131
Quais são as características distintivas da encefalite por EEE, JE, WEE e St. Louis?
EEE e JE: Causam necrose cerebral significativa e sequelas neurológicas profundas (vacina disponível para JE). WEE: Mais branda, mas causa alterações comportamentais marcantes e convulsões. Encefalite de St. Louis: Causa hiponatremia e síndrome de secreção inadequada do hormônio antidiurético (SIADH).
132
De modo geral, quais tipos de distúrbios são comuns em pacientes com encefalite por arbovírus?
Distúrbios motores e do movimento; crianças frequentemente desenvolvem calcificações cerebrais pós-infecção.
133
Sintomas neurológicos são comuns durante a infecção por SARS-CoV-2? Quais são alguns exemplos?
Sim, ocorrem em até 35% dos pacientes e incluem cefaleia, tontura, confusão, anosmia e diminuição do nível de consciência.
134
A maioria dos sintomas neurológicos na COVID-19 representa encefalite primária?
Não, a maioria representa encefalopatia relacionada à hipóxia ou disfunção de outros órgãos.
135
A encefalite por COVID-19 é uma complicação comum? Como ela afeta lactentes e crianças?
É uma complicação rara, e não se sabe com que frequência afeta lactentes ou crianças.
136
O SARS-CoV-2 é frequentemente isolado do LCR em casos de encefalite por COVID-19?
Não, é virtualmente nunca isolado do LCR, embora tenha sido documentado em um pequeno número de casos.
137
Qual pode ser a natureza de alguns casos de encefalite associada à COVID-19?
Alguns casos são de natureza autoimune, com a presunção de que a infecção por COVID-19 desencadeou a resposta imune anormal.
138
Quais são os achados de RM e LCR na encefalite por COVID-19?
RM pode demonstrar anormalidades corticais e subcorticais em T2/FLAIR, e o LCR mostra pleocitose.
139
Qual o prognóstico da encefalite por COVID-19? Em que contexto clínico ela geralmente ocorre?
O prognóstico é ruim. Todos os pacientes com encefalite foram hospitalizados com sintomas respiratórios graves, e a maioria estava criticamente doente; não há relatos de encefalite por COVID-19 resultante de infecções leves ou assintomáticas.
140
Quais são as causas mais significativas de encefalite preveníveis por vacina mencionadas?
Sarampo, caxumba e vírus varicela-zoster.
141
Quais são as diferentes formas de encefalite que o sarampo pode causar?
Encefalite primária por sarampo, encefalite pós-sarampo aguda, encefalite de corpúsculos de inclusão do sarampo e uma forma crônica conhecida como panencefalite esclerosante subaguda (PESS).
142
Quando geralmente começam os sintomas de encefalite por sarampo em relação à erupção cutânea?
Geralmente 1-8 dias após o aparecimento da erupção, mas podem ser retardados por até 3 semanas.
143
Quais são as características da encefalite por sarampo?
O início é usualmente abrupto e caracterizado por letargia ou obnubilação que progride rapidamente para coma. Convulsões generalizadas ocorrem em metade das crianças. O espectro de distúrbios neurológicos inclui hemiplegia, ataxia e distúrbios do movimento involuntário. Mielite transversa aguda também pode ocorrer.
144
A encefalite por caxumba e varicela-zoster são comuns em crianças? O que o vírus varicela-zoster causa em crianças pequenas?
São principalmente doenças de adultos, raramente vistas em crianças. O vírus varicela-zoster causa cerebelite em crianças pequenas.
145
O que o termo "meningite asséptica" define? Quais são as causas usuais?
Define uma síndrome de meningismo e leucocitose no LCR sem infecção bacteriana ou fúngica. Drogas ou infecções virais são as causas usuais.
146
A meningite viral é geralmente uma doença grave?
Não, é usualmente uma doença benigna e autolimitada, da qual 95% das crianças se recuperam completamente.
147
Quais são as características clínicas da meningite asséptica?
Início abrupto dos sintomas, caracterizado por febre, cefaleia e rigidez de nuca (exceto em lactentes que não apresentam meningismo). Irritabilidade, letargia e vômitos são comuns. Sintomas "encefalíticos" não fazem parte da síndrome.
148
Como é o LCR na maioria dos casos de meningite asséptica?
Contém 10-200 leucócitos/mm³ (mas pode chegar a ≥1000 com coriomeningite linfocítica). Resposta primariamente linfocítica (polimorfonucleares podem predominar no início). Proteína geralmente entre 50 e 100 mg/dL, e glicose normal (pode estar levemente reduzida com caxumba e coriomeningite linfocítica).
149
Quais são as causas virais mais comuns de meningite asséptica em crianças?
Enterovírus são responsáveis pela maioria dos casos.
150
Qual é a principal preocupação diagnóstica diferencial quando uma criança apresenta meningismo?
Meningite bacteriana.
151
Qual o tratamento para encefalite herpética enquanto se aguarda a confirmação por PCR no LCR em casos de suspeita de meningite/encefalite viral?
Tratamento com aciclovir é rotina.
152
Quais são os sintomas de apresentação comuns das encefalopatias autoimunes, muitos dos quais se sobrepõem à encefalite infecciosa?
Estado mental alterado e novos sintomas psiquiátricos (incluindo sintomas de psicose).
153
Quais sintomas adicionais podem apoiar o diagnóstico de encefalite autoimune?
Convulsões, distúrbios do movimento de início agudo, confusão, delirium, sinais neurológicos focais e nível de consciência deprimido.
154
Qual é a causa mais comum de encefalite autoimune mediada por anticorpos na população pediátrica?
Encefalite por anticorpos anti-NMDAR.
155
Qual é a causa mais comum de encefalite autoimune na qual nenhum anticorpo específico está implicado?
Encefalomielite Aguda Disseminada (ADEM).
156
Qual é a tríade característica da Encefalite de Bickerstaff (BEE)?
Oftalmoplegia, ataxia e nível de consciência diminuído.
157
Com qual outra síndrome a BEE é frequentemente considerada como parte de um continuum de doença pós-infecciosa central e periférica?
Síndrome de Miller Fisher.
158
Quais anticorpos são positivos em 46% dos pacientes com BEE?
Anticorpos anti-GQ1b (os mesmos vistos na Síndrome de Miller Fisher).
159
Quais achados na RM podem ser uma pista diagnóstica vital na BEE e qual a sua implicação prognóstica?
Lesões medulares e pontinas, que podem ser causadas por EV71, estão associadas a um prognóstico significativamente pior.
160
Como respondem os casos de BEE anticorpo-positivos ao tratamento? E os anticorpo-negativos ou EV71-positivos?
Anticorpo-positivos: Respondem bem a IVIG e plasmaférese, com a maioria dos pacientes tendo recuperação completa. Anticorpo-negativos: Tratados com cuidados de suporte. EV71-positivos: Prognóstico muito pior e alta taxa de mortalidade.
161
O que é ADEM? Qual era a crença anterior sobre sua causa e por que foi questionada?
É um distúrbio desmielinizante central da infância. Acreditava-se ser uma reação imunológica monofásica a uma doença infecciosa (febre como característica inicial). Questionada porque: (1) febre pode ser parte da ADEM e não evidência de infecção prévia; (2) ADEM frequentemente não é monofásica, mas o primeiro ataque de um distúrbio recorrente similar à esclerose múltipla.
162
Qual a fisiopatologia presumida da ADEM?
Um mecanismo imunomediado.
163
Quais são os sintomas iniciais comuns da ADEM?
Letargia, cefaleia e vômitos.
164
Como é o início dos sintomas neurológicos na ADEM?
Abrupto e caracterizado por sinais motores focais e/ou estado mental alterado. Neurite óptica, mielite transversa, ou ambos, podem preceder a encefalopatia.
165
A carga de anormalidades da substância branca na RM correlaciona-se bem com a gravidade dos sintomas na ADEM, diferentemente da esclerose múltipla?
Sim.
166
O que a RM ponderada em T2 revela na ADEM? Quais áreas são frequentemente afetadas? (Fig. 2.2)
Revela um aumento acentuado da intensidade do sinal por toda a substância branca, mas também envolve a substância cinzenta. Os tálamos, gânglios da base, corpo caloso e substância branca periventricular são frequentemente afetados. As lesões podem se resolver nas semanas seguintes.
167
Qual o manejo da ADEM?
Tratamento com metilprednisolona intravenosa em altas doses (20-30 mg/kg/dia, até 1g) ajuda em cerca de 50% dos casos. IVIG (2 g/kg divididos em 2-5 dias) e plasmaférese podem beneficiar crianças que não respondem aos corticosteroides. Em casos muito raros, craniectomia descompressiva pode ser necessária. Terapias física, ocupacional e de fala precocemente.
168
O que é a encefalopatia de Hashimoto?
É uma encefalopatia responsiva a esteroides associada a altos títulos de anticorpos antitireoidianos. Frequentemente ocorre em associação com outros distúrbios imunomediados.
169
Quais são as características clínicas da encefalopatia de Hashimoto?
Progressão variável. Em alguns, começa com cefaleia e confusão que progridem para estupor. Em outros, uma encefalopatia progressiva caracterizada por demência. Crises focais ou generalizadas e déficits neurológicos transitórios (episódios tipo AVC) podem ser uma característica inicial ou tardia. Tremor e/ou mioclonia são frequentemente vistos. Outros sintomas: declínio cognitivo, afasia transitória, alucinações, distúrbios do sono e ataxia. Encefalopatia dura dias a meses e frequentemente desaparece gradualmente. Episódios recorrentes são a regra.
170
Como é feito o diagnóstico da encefalopatia de Hashimoto? Os pacientes estão geralmente tireotóxicos ou hipotireoideos?
Suspeitar em todo caso de encefalopatia recorrente ou progressiva. Concentração de proteína no LCR usualmente elevada, mas pressão e contagem celular normais. Indivíduos afetados são usualmente eutireoidianos. Diagnóstico depende da presença de anticorpos antitireoidianos (antitireoglobulina e antimicrossomal mais comuns).
171
Qual o manejo da encefalopatia de Hashimoto?
Corticosteroides são benéficos para terminar um ataque e prevenir episódios futuros. Alguns casos se beneficiam de plasmaférese ou IVIG. 55% têm recuperação completa.
172
O que é o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)?
Uma doença autoimune multissistêmica, caracterizada pela presença de anticorpos antinucleares, especialmente anticorpos contra DNA de dupla hélice.
173
Qual é a proporção de meninas para meninos afetadas pelo LES na infância e em todas as idades?
Na infância, a proporção é de 5:1 (meninas:meninos). Incluindo todas as idades, é de 8:1.
174
O que causa a disfunção neurológica no LES, mais do que a vasculite?
Deposição de imunocomplexos no cérebro.
175
Quais são as manifestações comuns do envolvimento do SNC no LES?
Cefaleias recorrentes, distúrbios cognitivos e convulsões são características comuns. Anormalidades neuropsiquiátricas ocorrem em até 95% dos pacientes.
176
A demência é comum em pacientes com LES e envolvimento do SNC? E a depressão e ansiedade?
Algum grau de disfunção cognitiva é mensurável na maioria dos pacientes, mas demência é incomum. Depressão e ansiedade são relativamente comuns.
177
Psicose franca ocorre com que frequência em pacientes com LES?
Em menos de 15% dos pacientes.
178
Quais achados sorológicos e no LCR são comuns em pacientes com LES e encefalopatia?
Pacientes com encefalopatia usualmente têm altos títulos séricos de anticorpos anti-DNA e linfocitotóxicos, e altos títulos no LCR de anticorpos antineuronais.
179
Qual é o tratamento usual das manifestações do SNC no LES? Quais são os tratamentos de segunda linha?
Tratamento usual é corticosteroides orais ou intravenosos em altas doses, após descartar processo infeccioso. Tratamentos de segunda linha incluem rituximabe, ciclofosfamida e drogas antirreumáticas modificadoras da doença sintéticas como micofenolato, azatioprina e metotrexato intratecal.
180
A encefalite anti-NMDAR é uma causa comum de encefalite autoimune em pacientes pediátricos?
Sim, tornou-se a causa mais comum. 40% dos pacientes são menores de 18 anos.
181
Quais são os sintomas prodrômicos comuns na encefalite anti-NMDAR?
A maioria das crianças e adolescentes apresenta pródromo de febre, cefaleia e mal-estar.
182
Quais são as manifestações clínicas que se seguem ao pródromo na encefalite anti-NMDAR?
Em dias ou semanas, seguem-se alterações comportamentais/personalidade (incluindo sintomas de depressão, ansiedade ou psicose), convulsões ou distúrbios do sono. Uma porcentagem menor apresenta discinesias ou distonias e redução da fala. Comportamentos bizarros, delírios grandiosos ou hiper-religiosos e paranoia são comuns. Catatonia maligna com instabilidade autonômica é possível.
183
Que tipo de tumor é uma causa potencial importante da síndrome em meninas com encefalite anti-NMDAR?
Teratomas ovarianos (31% em meninas, menos que em mulheres adultas [56%]). Tumores são raros em homens.
184
Como é confirmado o diagnóstico de encefalite anti-NMDAR?
Confirmação por ELISA de anticorpos contra a subunidade NR1 dos receptores NMDA no soro ou LCR. Os títulos no LCR correlacionam-se melhor com a carga de sintomas e o desfecho.
185
O que o EEG e a RM podem mostrar na encefalite anti-NMDAR?
EEG: Lentificação inespecífica, complexos beta-delta (similares a "delta brushes" em neonatos) e pode capturar convulsões. RM: Mostra alterações corticais e subcorticais em T2 em 55% dos casos.
186
Qual o manejo da encefalite anti-NMDAR?
Quando possível, remoção do tumor oferece o melhor prognóstico, além de terapia imunossupressora. IVIG, esteroides e plasmaférese foram associados à melhora ou resolução dos sintomas. Terapia eletroconvulsiva pode ser necessária para casos graves de catatonia maligna.
187
O que é a síndrome FIRES?
Uma encefalopatia associada à febre e crises multifocais que evolui para estado de mal epiléptico farmacorresistente em crianças previamente normais.
188
Quais são as características clínicas da FIRES?
Pacientes desenvolvem encefalopatia profunda e convulsões no contexto de uma doença febril sem etiologia infecciosa ou autoimune clara.
189
Como são os achados de LCR e RM na FIRES?
LCR: Mostra pleocitose leve, mas sem evidência de qualquer processo infeccioso. Análises para vírus, bactérias, fungos ou parasitas são negativas. Outros testes metabólicos e genéticos são normais. RM: Inicialmente normal, mas depois mostra edema nas regiões temporais mesiais, seguido por atrofia.
190
O teste autoimune é geralmente positivo na FIRES?
Não, o teste autoimune é negativo.
191
Qual o manejo e prognóstico da FIRES?
Coma induzido farmacologicamente é frequentemente necessário devido à refratariedade a todas as medicações anticonvulsivantes. A dieta cetogênica tem sido útil em alguns pacientes. Infelizmente, o prognóstico é quase sempre ruim, com alta taxa de mortalidade. Crianças sobreviventes tipicamente têm déficits neurológicos graves e epilepsia que permanece resistente ao tratamento.
192
O que é a Síndrome de Reye e com o que sua ocorrência está associada?
Um distúrbio sistêmico da função mitocondrial que ocorre durante ou após infecção viral. A ocorrência é maior com o uso de salicilatos para alívio sintomático durante doença viral.
193
Quais são os cinco estágios clínicos da Síndrome de Reye?
Estágio 0: Vômitos, mas sem sintomas de disfunção cerebral. Estágio I: Vômitos, confusão e letargia. Estágio II: Agitação, delirium, postura de decorticação e hiperventilação. Estágio III: Coma e postura de decerebração. Estágio IV: Flacidez, apneia, pupilas dilatadas e fixas.
194
Quais achados laboratoriais são típicos na Síndrome de Reye?
Hipoglicemia, hiperamonemia e concentrações aumentadas de enzimas hepáticas. Concentrações de bilirrubina sérica permanecem normais, e icterícia não ocorre.
195
Qual achado na biópsia hepática é definitivo para a Síndrome de Reye?
Microscopia óptica mostra acúmulo panlobular de pequenas gotículas de lipídios intracelulares e depleção de succinato desidrogenase na ausência de outras anormalidades. Microscopia eletrônica mostra anormalidades mitocondriais características.
196
Quais condições mimetizam a Síndrome de Reye?
Distúrbios da oxidação de ácidos graxos, deficiência de ornitina transcarbamilase e hepatotoxicidade por valproato.
197
Qual o manejo da Síndrome de Reye, dependendo do estágio?
Estágio I ou II: Solução de glicose hipertônica intravenosa (10%-15%) em volumes de manutenção normais. Estágio III e IV: Tratamento do aumento da PIC (elevação da cabeça, ventilação mecânica controlada, manitol ou salina hipertônica). Corticosteroides têm benefício limitado.
198
Qual é a manifestação mais comum de encefalopatia pós-imunização?
Encefalomielite Aguda Disseminada (ADEM).
199
Apenas uma pequena porcentagem dos casos de ADEM está ligada a vacinas. Qual é essa porcentagem?
Apenas 5%.
200
Quais outros distúrbios neurológicos, além da ADEM, podem ocorrer após a imunização?
Neurite óptica, mielite transversa e Síndrome de Guillain-Barré (SGB).
201
O risco de encefalopatia pós-imunização supera os benefícios da vacinação?
Não, o risco geral é extremamente pequeno e claramente superado pelos benefícios da vacinação.
202
Quais tipos de vacinas estão atualmente em uso nos Estados Unidos, conforme mencionado no texto?
Inativadas; vivas atenuadas; RNA mensageiro (mRNA); subunidade, recombinante, conjugada e polissacarídica; toxoide; e vacinas de vetor viral.
203
Qual tipo de vacina é mais provável de causar encefalopatia pós-imunização: a vacina inicial ou as doses de reforço?
A vacina inicial.
204
Quais vacinas de vírus vivos atenuados são padrão nos Estados Unidos?
Sarampo, caxumba, rubéola; catapora (varicela); e vacinas contra rotavírus.
205
O que determina a osmolalidade de uma solução?
O número de partículas na solução.
206
Quais são os principais osmóis do espaço extracelular, intracelular e intravascular?
Extracelular: Sais de sódio, glicose e ureia. Intracelular: Sais de potássio. Intravascular: Proteínas plasmáticas.
207
Quais são as principais causas de hiperosmolalidade sérica e hiposmolalidade sérica?
Hiperosmolalidade: Hipernatremia e hiperglicemia. Hiposmolalidade: Hiponatremia.
208
Qual é a principal causa de hiperglicemia sintomática em crianças?
Cetoacidose diabética.
209
Quais são as características iniciais da cetoacidose diabética?
Polidipsia, poliúria e fadiga. A criança hiperventila para compensar a acidose metabólica.
210
Qual é uma das principais metas do tratamento da cetoacidose diabética para evitar complicações neurológicas?
Evitar o edema cerebral.
211
Como o edema cerebral se desenvolve na cetoacidose diabética durante a hidratação?
Devido à retenção de osmólitos intracelulares no cérebro durante a hidratação, causando um desvio de água para o espaço intracelular.
212
Quais são os sinais de edema cerebral na cetoacidose diabética?
Agitação, confusão, letargia, cefaleia, vômito e incontinência.
213
Quais são outras complicações neurológicas menos comuns da cetoacidose diabética?
Trombose de seio venoso e hemorragia intracerebral, ambas associadas a convulsões focais ou generalizadas.
214
Quais são os critérios diagnósticos para cetoacidose diabética?
Glicemia > 400 mg/dL (22 mmol/L), presença de cetonas séricas e urinárias, pH arterial < 7,25 e bicarbonato sérico < 15 mmol/L.
215
Qual é a abordagem recomendada para reposição de fluidos e sódio em crianças com cetoacidose diabética moderada a grave?
Evitar a administração rápida de fluidos hipotônicos em momento de alta osmolalidade sérica. Repor déficits de fluidos uniformemente ao longo de 48 horas. Reduzir o déficit de sódio pela metade nas primeiras 12 horas e o restante nas 36 horas seguintes.
216
Qual é a causa usual de hipoglicemia sintomática após o período neonatal?
Geralmente associada ao diabetes gestacional materno. Uma minoria dos casos é causada por sepse e erros inatos do metabolismo.
217
A partir de qual concentração de glicose sanguínea a hipoglicemia usualmente se torna sintomática?
Usualmente abaixo de 50 mg/dL (2.8 mmol/L).
218
Quais são as características clínicas da hipoglicemia?
Tontura e tremor podem ocorrer com glicemia < 60 mg/dL. Quedas maiores resultam em confusão, delirium e perda de consciência. Hemiplegia súbita (geralmente transitória, às vezes alternante) é uma característica rara.
219
Qual o manejo da hipoglicemia em crianças diabéticas?
Crianças diabéticas devem ser encorajadas a carregar uma fonte de açúcar para uso ao primeiro sintoma. Crianças comatosas por hipoglicemia devem receber reposição intravenosa imediata de glicose. Lactentes e crianças desnutridas devem receber tiamina para evitar precipitação aguda de encefalopatia.
220
Quais são as causas usuais de hipernatremia?
(1) Desidratação em que a perda de água excede a perda de sódio e (2) super-hidratação com soluções salinas hipertônicas.
221
Quais são os sintomas neurológicos da hipernatremia?
Irritabilidade, letargia progredindo para coma e convulsões.
222
A presença de déficits neurológicos focais na hipernatremia sugere o quê?
Trombose de seio venoso cerebral.
223
A partir de qual concentração de sódio a hipernatremia sintomática geralmente se desenvolve?
Concentrações de sódio maiores que 160 mEq/L (160 mmol/L).
224
O que causa episódios recorrentes de hipernatremia em crianças com malformações cerebrais congênitas ou lesão cerebral extensa?
Diabetes insipidus central (DI).
225
Qual a abordagem recomendada para corrigir a hipernatremia?
A reposição rápida de água pode levar a edema cerebral. Corrigir anormalidades do volume intravascular antes de corrigir o déficit de água.
226
Quais são as possíveis causas de hiponatremia?
Retenção de água, perda de sódio, ou ambos.
227
A secreção do hormônio antidiurético (ADH) é um determinante importante de qual componente da hiponatremia?
Retenção de água.
228
A lesão cerebral permanente por hiponatremia é comum? Quando pode ocorrer?
É incomum, mas pode ocorrer em crianças saudáveis se a concentração sérica de sódio permanecer abaixo de 115 mEq/L por várias horas.
229
Com quais distúrbios neurológicos a SIADH ocorre em associação?
Trauma craniano, infecções e hemorragia intracraniana.
230
Em pacientes com SIADH que já apresentam perda de consciência devido ao distúrbio neurológico subjacente, qual é a única característica da SIADH?
Hiponatremia.
231
Como é feito o diagnóstico de SIADH em um paciente com hiponatremia e baixa osmolalidade sérica?
Medir a concentração de sódio na urina. A osmolalidade urinária na SIADH nem sempre excede a osmolalidade sérica, mas a urina está menos que maximamente diluída, o que exclui a hiponatremia dilucional da intoxicação por água.
232
Qual o manejo da SIADH?
Responde à restrição hídrica. Uma ingestão de 50%-75% da manutenção hídrica diária é geralmente satisfatória.
233
O que causa a encefalopatia hiponatrêmica?
O movimento de água para dentro do cérebro.
234
Com quais sintomas as concentrações séricas de sódio abaixo de 125 mEq/L estão associadas? E abaixo de 115 mEq/L?
Abaixo de 125 mEq/L: Náusea, vômitos, fasciculações musculares e letargia. Abaixo de 115 mEq/L: Convulsões e coma.
235
Qual o manejo da hiponatremia por perda de sódio? Qual o risco de correção rápida?
Infusão de cloreto de sódio hipertônico (514 mEq/L) com o objetivo de aumentar a concentração sérica de sódio para 125-130 mEq/L, mas não mais que 25 mEq/L nas primeiras 48 horas. Correções mais rápidas estão associadas a convulsões, encefalopatia hipernatrêmica e a possibilidade de mielinólise pontina central.
236
A hipersecreção adrenal causa coma? Quais sintomas ela produz?
Não produz coma. Causa agitação ou depressão.
237
Quais são as causas de insuficiência adrenal?
Sepse, retirada abrupta de corticoterapia ou hemorragia adrenal.
238
Quais são os sintomas iniciais da insuficiência adrenal? E a progressão?
Sintomas iniciais: náusea, vômitos, dor abdominal e febre. Letargia progride para coma e está associada a choque hipovolêmico.
239
Quais são as manifestações neurológicas do hiperparatireoidismo relacionadas à hipercalcemia?
Fraqueza e miopatia são relativamente comuns. Alterações do estado mental ocorrem em 50% dos pacientes e incluem apatia, delirium, paranoia e demência.
240
Quais são as principais características neurológicas do hipoparatireoidismo e hipocalcemia?
Convulsões (generalizadas ou focais, frequentemente precedidas por tetania).
241
Quais são os efeitos neurológicos do hipertireoidismo?
Exaltação beirando a mania, podendo estar associada a convulsões, tremores e coreia.
242
O que é a tempestade tireoidiana (crise) e quais são suas características?
Um evento com risco de vida caracterizado por inquietação, arritmia cardíaca, vômitos e diarreia. Delirium é uma característica precoce e pode progredir para coma.
243
Quais são os efeitos centrais e periféricos do hipotireoidismo adquirido?
Periféricos: Neuropatia e miopatia. Centrais: Anormalidades de nervos cranianos, ataxia, psicoses, demência, convulsões e coma.
244
O que é o coma mixedematoso?
Uma manifestação rara de hipotireoidismo de longa data em adultos (ainda menos comum em crianças). Uma característica é a hipotermia profunda sem calafrios.
245
Crianças com insuficiência hepática aguda frequentemente desenvolvem qual complicação neurológica?
Edema cerebral severo.
246
Quais são as principais causas de insuficiência hepática aguda?
Hepatite viral, drogas, toxinas e síndrome de Reye.
247
Qual é a causa da encefalopatia na insuficiência hepática?
Falha celular hepática e o desvio de toxinas da veia porta hepática para a circulação sistêmica.
248
Quais são as características clínicas da encefalopatia hepática?
Início pode ser agudo ou lentamente evolutivo. Mal-estar e fadiga são sintomas precoces. Náusea e vômito com insuficiência hepática fulminante. Distúrbio do sono e alteração do afeto são as primeiras características. Sonolência, hiperventilação e asterixis (tremor em flapping) se seguem. Alucinações podem ocorrer, mas progressão contínua para coma é mais comum. Convulsões e rigidez de decerebração se desenvolvem com o coma.
249
Como é o EEG na encefalopatia hepática?
O padrão não é específico, mas é sempre anormal e sugere uma encefalopatia metabólica: perda do ritmo posterior, lentificação generalizada do fundo e ondas trifásicas frontais.
250
Quais são os marcadores bioquímicos de insuficiência hepática?
Aumento acentuado das transaminases séricas, aumento do tempo de protrombina, hiperbilirrubinemia mista, hiperamonemia e declínio da concentração de albumina sérica.
251
Qual é o objetivo do tratamento na encefalopatia hepática?
Manter a função cerebral, renal e cardiopulmonar até que a regeneração hepática ou o transplante possam ocorrer.
252
Os erros inatos do metabolismo que causam estados de consciência diminuída geralmente estão associados a quais achados laboratoriais?
Geralmente associados a hiperamonemia, hipoglicemia ou acidúria orgânica.
253
Quais erros inatos do metabolismo podem ter um início tardio de encefalopatia (infância ou meninice, em vez de neonatal)?
Distúrbios do metabolismo do piruvato e distúrbios da cadeia respiratória; hemizigotos para deficiência de ornitina carbamilase e heterozigotos para deficiência de carbamil fosfato sintetase; doenças de armazenamento de glicogênio; e deficiência primária de carnitina.
254
Qual é uma das principais funções da oxidação mitocondrial de ácidos graxos (onde a MCAD atua)?
Alimenta a cetogênese hepática, uma importante fonte de energia quando os estoques de glicogênio hepático se esgotam durante jejum prolongado e períodos de maior demanda energética.
255
Qual é a causa da deficiência de MCAD?
Variantes patogênicas bialélicas no gene ACADM; um exame de triagem neonatal identifica a maioria dos casos.
256
A deficiência de MCAD é a principal causa de qual síndrome relacionada à carnitina? (Box 2.6)
Síndrome de deficiência primária de carnitina.
257
Quais são as duas principais funções da carnitina?
(1) A transferência de ácidos graxos de cadeia longa para a membrana mitocondrial interna para sofrer β-oxidação e gerar energia; e (2) a modulação da razão acil-CoA/CoA e a esterificação de metabólitos acil-CoA potencialmente tóxicos.
258
Quais são as características clínicas da deficiência de MCAD?
Intolerância ao jejum prolongado, episódios recorrentes de hipoglicemia e coma. Crianças afetadas são normais ao nascer. Ataques recorrentes de hipoglicemia não cetótica, vômitos, confusão, letargia e coma são provocados por doença intercorrente ou jejum durante a infância e primeira meninice.
259
Quais são os achados laboratoriais diagnósticos na deficiência de MCAD?
Cetonas urinárias baixas ou ausentes durante episódios de hipoglicemia e concentrações séricas elevadas de aspartato aminotransferase e lactato desidrogenase. Concentrações de carnitina no sangue inferiores a 20 µmol/mg de proteína não colagenosa. Um perfil anormal de acilcarnitina no plasma ou ácidos orgânicos na urina é suspeito.
260
Como é confirmado o diagnóstico de deficiência de MCAD?
Mostrando a deficiência enzimática ou a mutação genética. A medição da atividade da enzima MCAD em fibroblastos ou outros tecidos pode confirmar.
261
Qual o manejo da deficiência de MCAD?
O prognóstico é excelente uma vez estabelecido o diagnóstico. A instituição de alimentações frequentes evita períodos prolongados de jejum. A suplementação de L-carnitina (inicialmente 50 mg/kg/dia, aumentada conforme tolerado) reduz ainda mais a possibilidade de ataques. Durante um ataque agudo, fornecer uma dieta rica em triglicerídeos de cadeia média e pobre em triglicerídeos de cadeia longa, além de carnitina.
262
Crianças com insuficiência renal crônica correm risco de quais tipos de encefalopatia?
Encefalopatia urêmica aguda ou crônica, encefalopatia dialítica, encefalopatia hipertensiva e complicações neurológicas do estado imunocomprometido.
263
Quais são as características clínicas da encefalopatia urêmica aguda?
Asterixis é frequentemente a característica inicial. Períodos de confusão e cefaleia, às vezes progredindo para delirium e depois para letargia, se seguem. Fraqueza, tremulência e cãibras musculares se desenvolvem. Abalos mioclônicos e tetania podem estar presentes. Se a uremia continuar, seguem-se diminuição da consciência e convulsões.
264
O que é a síndrome hemolítico-urêmica (SHU)?
É uma das principais causas de insuficiência renal aguda em crianças menores de 5 anos. A combinação de trombocitopenia, uremia e anemia hemolítica Coombs-negativa são características.
265
Qual é a característica inicial usual da SHU? Quais outras manifestações neurológicas podem ocorrer?
Encefalopatia é a característica inicial usual, mas hemiparesia e afasia causadas por AVC trombótico podem ocorrer na ausência de convulsões ou estados alterados de consciência.
266
Como é o EEG no início do curso da encefalopatia urêmica aguda?
Mostra lentificação dos ritmos de fundo e ondas trifásicas periódicas.
267
Qual o manejo da encefalopatia urêmica aguda?
Hemodiálise reverte a encefalopatia e deve ser realizada o mais rápido possível após o diagnóstico.
268
Qual é a causa usual da encefalopatia urêmica crônica?
Hipoplasia renal congênita.
269
Descreva os três estágios da encefalopatia urêmica crônica.
Estágio 1: Atraso no desenvolvimento motor, dismetria e tremor, ou ataxia. O exame mostra hiperreflexia, hipotonia leve e respostas plantares extensoras. Estágio 2 (6-12 meses depois): Mioclonia da face e membros, crises motoras parciais, demência e, em seguida, crises generalizadas. A mioclonia facial e apraxia lingual dificultam a fala e alimentação; mioclonia dos membros interfere na deambulação. Duração variável (meses a anos). Estágio 3: Falência bulbar progressiva, estado vegetativo e morte.
270
Quais são os achados de EEG e imagem na encefalopatia urêmica crônica?
EEG serial mostra lentificação progressiva e, em seguida, atividade epileptiforme superposta. RM ou TC serial mostra atrofia cerebral progressiva.
271
Qual o manejo da encefalopatia urêmica crônica?
Hemodiálise e transplante renal.
272
Quais são os distúrbios neurológicos transitórios agudos associados à diálise a longo prazo (síndrome do desequilíbrio dialítico)?
Cefaleias, irritabilidade, cãibras musculares e convulsões. As convulsões usualmente ocorrem no final da diálise ou até 24 horas depois. Letargia ou delirium podem preceder as convulsões.
273
Quais são as duas causas importantes de encefalopatias progressivas associadas à diálise (frequentemente fatais)?
(1) Infecções oportunistas no hospedeiro imunodeficiente (usualmente citomegalovírus e micoses em crianças); e (2) a síndrome de demência dialítica (relacionada à toxicidade por alumínio e agora bastante rara).
274
Quando ocorre a encefalopatia hipertensiva? Qual o resultado do dano arteriolar?
Ocorre quando aumentos na pressão arterial sistêmica excedem os limites da autorregulação cerebral. O resultado é dano a pequenas arteríolas, que leva a áreas irregulares de isquemia e edema.
275
Quais são as características clínicas iniciais da encefalopatia hipertensiva?
Ataques transitórios de isquemia cerebral e cefaleia.
276
Quais são os achados de exame na encefalopatia hipertensiva?
Papiledema e hemorragias retinianas.
277
Qual síndrome de edema cerebral posterior é evidente na RM em encefalopatia hipertensiva? (Fig. 2.3)
Síndrome de Leucoencefalopatia Posterior Reversível (PRES).
278
Qual o manejo da encefalopatia hipertensiva?
É uma emergência médica. O tratamento consiste em terapia anticonvulsivante e esforços agressivos para reduzir a hipertensão. Medidas para reduzir o edema cerebral são necessárias em alguns pacientes.
279
Descreva a encefalopatia por queimadura.
Um pequeno número de crianças com queimaduras cobrindo >30% da superfície corporal desenvolve uma encefalopatia em curso intermitente. O início é dias a semanas após a queimadura. Estados mentais alterados (delirium ou coma) e convulsões (generalizadas ou focais) são as principais características. A encefalopatia não é atribuível a um único fator.
280
O que geralmente causa encefalopatias durante a hiperalimentação parenteral total?
Geralmente devido à hiperamonemia causada por cargas excessivas de aminoácidos.
281
Quais são os sintomas da hipomagnesemia?
Desenvolvem-se quando as concentrações plasmáticas de magnésio são inferiores a 1.2 mg/dL (0.5 mmol/L) e incluem "jitteriness", hiperirritabilidade e convulsões. Declínio adicional nas concentrações séricas de magnésio leva a obnubilação e coma.
282
Qual deficiência vitamínica do complexo B pode causar coma?
Apenas a deficiência de tiamina.
283
A Enxaqueca Confusional Aguda (ACM) é considerada parte do espectro da enxaqueca ou uma entidade clínica distinta?
Literatura mais recente sugere que é uma entidade clínica distinta.
284
Quais são as características clínicas da Enxaqueca Confusional Aguda?
A criança pode se queixar de um pródromo de cefaleia, depois torna-se agudamente confusa e agitada, frequentemente com dificuldade de fala e comprometimento da memória. Alguns pacientes experimentam sintomas adicionais, incluindo escotoma, cegueira transitória, dormência e parestesia.
285
Em qual faixa etária a ACM é mais comum e qual a duração típica dos ataques?
Mais comum na população pediátrica, com a maioria dos casos ocorrendo entre 5 e 17 anos, com leve predomínio masculino. Os ataques tipicamente duram menos de 24 horas.
286
Como é feito o diagnóstico de ACM? O que o EEG pode mostrar?
Enxaqueca é sempre um diagnóstico clínico e outras possibilidades requerem exclusão. O diagnóstico depende muito de uma história familiar de enxaqueca. Durante ou logo após um ataque confusional, o EEG pode mostrar lentificação temporal ou occipital unilateral.
287
Qual o manejo da ACM?
Protocolos de tratamento baseados em evidências são escassos. Há relatos de que ácido valproico ou proclorperazina podem encurtar os ataques. Após o fim do ataque, sugere-se um agente profilático para prevenir novos episódios.
288
O que é o coma migranoso e em que contexto ocorre?
Uma condição rara na qual pacientes com enxaqueca hemiplégica familiar experimentam episódios recorrentes de perda de consciência e coma após trauma craniano leve.
289
Quais mutações genéticas estão implicadas no coma migranoso?
Mutações patogênicas em CACNA1A e ATP1A2 causam enxaqueca hemiplégica familiar, e certas variantes específicas foram implicadas no coma migranoso.
290
Quais são as principais características clínicas do coma migranoso?
(1) Episódios recorrentes de coma precipitados por traumatismo craniano trivial e (2) aparente meningite associada a edema cerebral com risco de vida.
291
Como é a investigação diagnóstica no coma migranoso (TC e LCR)?
A TC inicial pode ser normal, especialmente se obtida precocemente. Exames obtidos entre 24 e 72 horas mostram edema generalizado ou focal. O exame do LCR revela pressão aumentada e pleocitose (até 100 células/mm³).
292
Qual o principal objetivo do tratamento durante o ataque agudo de coma migranoso?
Diminuir a PIC reduzindo o edema cerebral.
293
Quais transtornos psicológicos podem ter um início agudo de sintomas sugerindo delirium ou confusão?
Transtornos de pânico e esquizofrenia.
294
O que é um ataque de pânico?
Um estado agitado causado por ansiedade.
295
Quais são as principais características de um ataque de pânico?
Medo paroxístico, tontura, palidez, taquicardia, cefaleia e dispneia. Hiperventilação frequentemente ocorre, resultando em mais tontura, parestesias e sensação de cabeça leve.
296
Como é feito o diagnóstico de transtorno do pânico?
Suspeitar em crianças com ataques recorrentes de hiperventilação, tontura ou dispneia. Os ataques são autolimitados, mas podem ser profundamente debilitantes.
297
Qual o manejo do transtorno do pânico?
Inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRSs) diminuem a ansiedade e a ocorrência de ataques de pânico (citalopram, escitalopram são de primeira linha para os autores). Buspirona é um tratamento adjunto útil. Técnicas de mindfulness, aterramento, exercícios respiratórios e meditação.
298
A esquizofrenia é comum em crianças pré-púberes?
Quase nunca vista em crianças pré-púberes; é um transtorno da adolescência ou início da vida adulta.
299
Qual pode ser uma característica inicial da esquizofrenia, simulando demência?
Declínio no desempenho escolar ou no trabalho.
300
Quais são as características do pensamento, delírios e alucinações na esquizofrenia?
Pensamentos movem-se com associação frouxa até se tornarem incoerentes. Delírios e alucinações são comuns e usualmente têm características paranoides.
301
Qual o papel do neurologista no diagnóstico de esquizofrenia em adolescentes?
Descartar outras doenças neurológicas. Todos os adolescentes com psicose necessitam de RM de encéfalo e EEG; se o início for agudo, deve-se também descartar encefalite autoimune ou infecciosa e desarranjos tóxicos ou metabólicos. Se essas investigações forem negativas e a história clínica for consistente, o paciente deve ser encaminhado à psiquiatria infantil e do adolescente.
302
Qual a faixa etária mais comum para envenenamentos acidentais com drogas e produtos químicos? E para envenenamentos intencionais/acidentais com substâncias de abuso e drogas prescritas?
Envenenamentos acidentais: Crianças de 1 a 4 anos. Envenenamentos intencionais/acidentais (abuso/prescritos): Frequência crescente em adolescentes (após uma queda na frequência entre 4 e 10 anos).
303
Quais fatores podem causar encefalopatia em crianças sob imunossupressão (ex: pós-transplante)?
As próprias drogas imunossupressoras, distúrbios metabólicos secundários e infecção cerebral.
304
Quais sintomas podem ser causados pelo uso diário de corticosteroides em doses < 1 mg/kg?
Hiperatividade, insônia e ansiedade.
305
Doses mais altas de corticosteroides (geralmente >2 mg/kg/dia) usadas para imunossupressão podem precipitar qual quadro neuropsiquiátrico?
Uma psicose similar à esquizofrenia ou delirium.
306
Quais são dois inibidores da calcineurina frequentemente usados para prevenir a rejeição de órgãos?
Tacrolimus e ciclosporina.
307
Os níveis sanguíneos dos inibidores da calcineurina correlacionam-se claramente com a gravidade das complicações neurológicas?
Não.
308
Quais são os efeitos neurotóxicos menores e maiores dos inibidores da calcineurina?
Menores (comuns, até 40%): Tremor, distúrbio visual, cefaleia, parestesia, insônia e alterações de humor. Maior mais comum: Síndrome de leucoencefalopatia posterior reversível (PRES), caracterizada por edema disseminado e leucoencefalopatia mais proeminente nas regiões posteriores. Outros maiores: Convulsões, encefalopatia tóxica e mutismo acinético.
309
O que deve ser feito se um paciente desenvolver neurotoxicidade por inibidor da calcineurina?
A droga ofensiva deve ser reduzida ou interrompida; usar uma dose menor em conjunto com outros imunossupressores pode reduzir a incidência de neurotoxicidade.
310
O que é o muromonab-CD3 (OKT3)?
Um anticorpo monoclonal anti-célula T usado para iniciar imunossupressão e tratar rejeição.
311
Qual a incidência de febre e meningite asséptica após a primeira injeção de OKT3? E de encefalopatia?
Até 14% desenvolvem febre e meningite asséptica 24-72 horas após a primeira injeção, e até 10% desenvolvem encefalopatia em 4 dias.
312
Quais são os produtos farmacêuticos mais comuns que levam a overdose fatal nos EUA?
Opioides (75.2%), benzodiazepínicos (29.4%), antidepressivos (17.6%), drogas antiepilépticas e antiparkinsonianas (7.8%), isoladamente ou em combinação.
313
Qual exame deve ser realizado em todos os casos de coma ou delirium não identificados?
Rastreio de drogas na urina.
314
Qual tratamento é usado para sintomas extrapiramidais em overdoses?
Difenidramina intravenosa 1-2 mg/kg IV administrada por infusão lenta.
315
Quais são os sintomas de overdose de opioides?
Confusão, delirium, pupilas puntiformes, vômitos e nível de consciência deprimido. Depressão respiratória, coma e morte podem seguir.
316
Qual é o tratamento de primeira linha para overdose de opioides? Qual a dose?
Naloxona 2 mg intranasal ou 0.4-2 mg IV.
317
Quais são as principais características da overdose de antidepressivos tricíclicos?
Coma, hipotensão e efeitos anticolinérgicos (rubor, pele seca, pupilas dilatadas, taquicardia, motilidade gastrointestinal diminuída e retenção urinária). Convulsões e depressão miocárdica também podem estar presentes.
318
Qual o principal objetivo do tratamento na overdose de antidepressivos tricíclicos?
Fornecer suporte respiratório e cardíaco até que a droga possa ser metabolizada.
319
Quais tipos de produtos domésticos comuns estão frequentemente implicados em envenenamentos acidentais em crianças pequenas?
Inseticidas, herbicidas e produtos contendo hidrocarbonetos ou álcool.
320
Qual é a substância de abuso mais comum nos Estados Unidos?
Álcool.
321
Quais são os critérios diagnósticos para abuso de substâncias segundo a Associação Americana de Psiquiatria?
(1) Um padrão de uso patológico com incapacidade de parar ou reduzir o uso; (2) comprometimento do funcionamento social ou ocupacional (inclui desempenho escolar em crianças); e (3) persistência do problema por 1 mês ou mais.
322
Quais são as características da intoxicação por maconha em doses baixas e muito altas?
Doses baixas: Euforia e sensação de relaxamento. Doses altas: Estado semelhante a sonho com tempo de resposta lento. Concentrações sanguíneas muito altas: Despersonalização, desorientação e distúrbios sensoriais.
323
Quando se deve considerar abuso de anfetaminas?
Quando um estado agitado se acopla a evidências periféricas de toxicidade adrenérgica: midríase, rubor, diaforese e bradicardia reflexa causada por vasoconstrição periférica.
324
Quais são os sintomas precoces e as complicações potencialmente fatais da intoxicação por cocaína?
Sintomas precoces: Euforia, midríase, cefaleia e taquicardia. Doses mais altas produzem labilidade emocional, náusea e vômito, rubor e uma síndrome que simula esquizofrenia paranoide. Complicações fatais: Hipertermia, convulsões, arritmia cardíaca e AVC.
325
Quando neurologistas pediátricos são frequentemente envolvidos no cuidado agudo de trauma craniano grave?
Quando ocorrem convulsões.
326
Quando se deve suspeitar de enxaqueca após traumatismos cranianos triviais em crianças?
Sempre que distúrbios neurológicos transitórios, como amnésia, ataxia, cegueira, coma, confusão e hemiplegia, seguem traumatismos cranianos triviais.
327
Quais são as causas importantes de traumatismos cranianos significativos em lactentes, crianças e adolescentes?
Abuso infantil em lactentes, lesões esportivas e de brincadeiras em crianças, e acidentes automobilísticos em adolescentes.
328
O que é concussão?
O aparecimento de sintomas neurológicos após o "abalo do cérebro" por uma lesão de baixa velocidade, sem alterações estruturais óbvias.
329
Quais são as principais características clínicas da concussão?
Confusão e amnésia.
330
Quais são as características frequentemente observadas na concussão?
Expressão facial confusa, lentidão em responder perguntas ou seguir instruções, fácil distração, desorientação, fala arrastada ou incoerente, incoordenação, emocionalidade e déficits de memória.
331
Quais sintomas podem persistir nos dias ou semanas seguintes a uma concussão?
Cefaleia de baixa intensidade, sensação de cabeça leve, pouca atenção e concentração, disfunção de memória, fatigabilidade fácil, irritabilidade, dificuldade em focar a visão, intolerância a ruído, ansiedade e distúrbios do sono.
332
Convulsões podem ocorrer após um traumatismo craniano, mesmo sem perda de consciência? Elas geralmente indicam epilepsia tardia?
Sim, convulsões focais ou generalizadas, e às vezes estado de mal epiléptico, podem ocorrer 1 ou 2 horas após o traumatismo craniano, mesmo em crianças que não perdem a consciência. Tais convulsões raramente prenunciam epilepsia tardia.
333
Qual exame de imagem deve ser obtido sempre que houver perda de consciência após um traumatismo craniano?
TC de crânio sem contraste e com janelas ajustadas para osso e tecidos moles.
334
O desfecho após traumatismos cranianos graves é geralmente melhor para crianças ou adultos? E como a mortalidade varia com a idade em crianças?
Geralmente melhor para crianças do que para adultos. Crianças < 1 ano têm o dobro da mortalidade daquelas entre 1 e 6 anos, e três vezes a mortalidade daquelas entre 6 e 12 anos.
335
Qual achado na TC no dia da lesão está associado a uma maior taxa de mortalidade em traumatismos cranianos graves?
Evidência de edema cerebral difuso.
336
Qual é um método comum de abuso infantil em lactentes que pode levar a lesões cerebrais?
Abalo (Shaking).
337
Como um lactente vítima de lesão por abalo pode se apresentar no pronto-socorro?
Inconsciente, com fontanelas abauladas. Convulsões podem ter precipitado a visita ao hospital. A história é fragmentária e inconsistente.
338
Quais achados oftalmoscópicos são comuns em lesões por abalo?
Hemorragias retinianas e da bainha do nervo óptico.
339
Quais outros achados físicos podem indicar abuso infantil em casos de lesão por abalo?
Equimoses no tórax ou costas que se conformam ao formato de uma mão que segurou a criança durante o abalo. Fraturas em cicatrização da parte posterior da caixa torácica.
340
Quais são os achados de TC e RM em lesões por abalo?
TC: Cérebro edemaciado, pode não mostrar coleções subdurais de sangue se o sangramento for recente. RM: Revela coleções subdurais de sangue ou higromas.
341
Qual o primeiro passo no manejo de suspeita de lesão por abalo?
Proteger outras crianças na casa ou ao redor do possível perpetrador. Notificar o serviço social e relatar o incidente ao departamento de proteção à criança do estado.
342
Hematomas subdurais supratentoriais são geralmente de origem arterial ou venosa? São uni ou bilaterais? Estão associados a fratura de crânio?
Venosa, frequentemente bilaterais e usualmente ocorrem sem fratura de crânio associada.
343
Hematomas epidurais supratentoriais estão usualmente associados a fratura de crânio?
Sim.
344
É possível distinguir clinicamente hematomas epidurais e subdurais?
Quase impossível apenas com base clínica. Perda progressiva de consciência é uma característica de ambos, e ambos podem estar associados a um intervalo lúcido.
345
A perda de consciência é sempre imediata em traumatismos cranianos fechados que resultam em hematoma?
Não, um período lúcido de vários minutos pode intervir entre a lesão e o início da deterioração neurológica.
346
O que a Escala de Coma de Glasgow quantifica? (Tabela 2.2)
O grau de responsividade após traumatismos cranianos. Escores de 8 ou menos correlacionam-se bem com lesão grave.
347
Quais são os componentes da Escala de Coma de Glasgow? (Tabela 2.2)
Abertura Ocular (E), Melhor Resposta Motora (M) e Resposta Verbal (V). Escore de Coma = E+M+V.
348
O que causa as características clínicas em traumatismos cranianos fechados graves?
Edema cerebral agudo e hemorragia intracraniana. PIC aumentada está sempre presente e pode levar à herniação.
349
Qual é o melhor guia para a morbidade a longo prazo após traumatismo craniano grave?
Duração do coma.
350
Quais são os achados típicos na TC após traumatismos cranianos fechados?
Edema cerebral e hemorragia subaracnóidea com sangue acumulando-se ao longo da foice. Hemorragia intracraniana também pode ser detectável.
351
Por que se deve manter o pescoço imobilizado em crianças com traumatismos cranianos?
Até que o exame radiográfico exclua fratura-luxação da coluna cervical, pois a força de um golpe no crânio frequentemente se propaga para o pescoço.
352
Qual o manejo essencial de traumatismos cranianos graves?
UTI. Ventilação controlada, prevenção de hipotensão e redução suficiente do edema cerebral para manter a perfusão cerebral.
353
Quais são as principais diferenças entre traumatismos cranianos abertos e fechados em termos de riscos e danos?
Maior risco de hematoma epidural e infecção, e a possibilidade de dano à superfície cerebral por depressão do osso.
354
Qual a origem (arterial ou venosa) dos hematomas epidurais supratentoriais?
A origem do sangue pode ser arterial (laceração da artéria meníngea média), venosa ou ambas.
355
Qual a aparência característica de um hematoma epidural na TC? (Fig. 2.4)
Aparência em forma de lente.
356
Fraturas de crânio, exceto as lineares, estão associadas a qual risco aumentado?
Risco aumentado de infecção.
357
O que é uma fratura de crânio deprimida? E uma penetrante?
Deprimida: Aquela em que o fragmento da tábua interna é deslocado por pelo menos a espessura do crânio. Penetrante: Aquela em que a dura-máter é lacerada.
358
Fraturas basilares do crânio com laceração dural podem resultar em quê?
Vazamento de LCR pelo nariz ou ouvido e meningite.
359
Qual a diferença entre crises pós-traumáticas (CPT) imediatas/de impacto e CPT "precoces/tardias"?
Imediatas/de impacto: Ocorrem no momento da lesão. Precoces/tardias: Ocorrem mais de 24 horas após a lesão (para distinguir de epilepsia pós-traumática recorrente tardia).
360
Crises imediatas/de impacto estão associadas ao desenvolvimento tardio de epilepsia?
Não.
361
Lesão cerebral traumática leve é um fator de risco para o desenvolvimento tardio de epilepsia?
Sim, é um fator de risco claro, e a epilepsia pode ser intratável.
