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CARDIOLOGIA > CARDIOMIOPATIAS > Flashcards

CARDIOMIOPATIAS Flashcards

1
Q

Definición

A

Evidencia de alteración funcional o estructural del miocardio, intrínseco de la fibra miocardica

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2
Q

Tipos de cardiomiopatias

A
  1. Hipertrofica
  2. Dilatada
  3. Restrictiva
  4. Arritmogenica del VD
  5. No clasificables
  6. Canalopatias
  • Genéticas / Familiar
  • No genéticas / No familiar
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3
Q

Definicion cardiomiopatia hipertrofica

A

Aumento del grosor de la pared ventricular en ausencia de circunstancias de trabajo anormal suficiente para provocar dicha anormalidad

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4
Q

Definición cardiomiopatia dilatada

A

Dilatación y disfuncion del ventrículo izquierdo en ausencia de situaciones de trabajo anormales suficientes para causar el deterioro global sistolico

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5
Q

Definición de cardiomiopatia restrictiva

A

Fisiología restrictiva en el llenado ventricular en ausencia de dilatación o engrosamiento parietal anómalos significativos de los ventrículos

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6
Q

Definición de cardiomiopatia arritmogenica del ventrículo derecho

A

Sustitución progresiva del tejido miocardico normal por tejido fibroadiposo

  • Triángulo de la displasia
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7
Q

Consecuencias de la cardiomiopatia arritmogenica del VD

A
  • Formación de circuitos de reentrada intramiocardica en las zonas de sustitución
  • Desarrollo de TVM sostenida (ejercicio)
  • Principal causa de muerte súbita deportistas (europa)
  • IC derecha grave
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8
Q

Etiologia de la cardiomiopatia arritmogenica del VD

A
  • Genética
  • Génesis relacionados con proteínas que forman los desmosomas cardíacas
  • Autonómico dominante
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9
Q

Diagnóstico de cardiomiopatia arritmogenica del VD

A
  • Resonancia magnética
  • Biopsia endomiocardica
  • EKG:
    . inversión T en V1-V3 = + frecuente
    . onda € en V1-AV3 = + específica
  • Antecedentes familiares enf confirmada
  • Antecedente familiar muerte súbita
  • Confirmación mutación genes
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10
Q

Tratamiento de la cardiomiopatia arritmogenica del VD

A
  • Sintomático
    . Episodio TVM sostenida: cardioversion eléctrica y/o fármacos antiarritmicos
    . Prevención: b-bloqueador, sotalol, amiodarona
    . Ablación por catéter
    . DAI: sobreviviente de muerte súbita y casos graves
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11
Q

Tipos de cardiomiopatias no clasificables

A
    • Familiar / Genética
      - cardiomiopatia espongiforme
    • No familiar / No genética
      - cardiomiopatia Takotsubo
  • incremento de actividad simpática
  • regresión en días o semanas
  • Tx: b-bloqueador
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12
Q

Genes implicados en las cardiomiopatias

A
  • Hipertrofica: proteínas sarcomericas
  • Dilatación: proteínas citoesqueleticas
  • Restrictiva: enfermedad deposito
  • Arritmogenica VD: proteínas desmosomas cardíacos
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13
Q

Etiologia de la cardiomiopatia dilatada

A
  1. Familiar / Genética
    - Mutación genes citoesqueleticas
  2. Adquirirda
    - Miocarditis infecciosa: VIH, Chagas, Coxackie
    - CM enolica: crónico, reversible
    - CM periparto: último trimestre y puerperio
    - Taquicardiomiopatia
    - Tóxicos o fármacos: antraciclinas, ciclofosfamida, cocaina
    - Enf Churg-Strauss
    - Enf Kawasaki
    - Endocrinopatias
    - Déficit nitricionales
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14
Q

Causa de cardiomiopatia dilatada más frecuente

A

Idiopatica o de etiologia desconocida

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15
Q

Características anatomopatológicas de la cardiomiopatia dilatada

A

Fibrosis intramural con necrosis o infiltración celular

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16
Q

Clínica de la cardiomiopatia dilatada

A

Signos y síntomas de la IC FEr

17
Q

Exploracion física de la cardiomiopatia dilatada

A
  • Impulso apical desplazado abajo y afuera
  • 3R y/o 4R
  • Pulso alternante
  • HP y fallo derecho = avanzado
18
Q

Tratamiento de la cardiomiopatia dilatada

A

El mismo que la IC FEr

19
Q

Datos electrocardiograficos de la miocardiopatia dilatada

A

Pérdida de la geometría ventricular izquierda = esferiforme

20
Q

Fisiopatológia de la cardiomiopatia hipertrofica

A
    • Hipertrofia = < distensibilidad e impedimento de la relajación = restricción al llenado = > presión VI = crecimiento AI e hipertensión venocapilar
    • Contracción sistolica muy enérgica = hipercontractilidad
    • Efecto Venturi a la salida VI = atracción de la valva septal mitral al septum interventricular (SAM) = obstrucción de la salida con IM funcional
    • Déficit irrigacion cerebral y coronario = isquemia
21
Q

Etiologia de la cardiomiopatia hipertrofica

A
    • Genética/Familiar:
      - Mutación genes proteínas sarcomericas
      - Sx específicos (Noonan, Friedrerich, LEOPARD)
      - Enf deposito lisosomal ( Fabry, Hurler)
      - Defectos metabolismo ácidos grasos
      - Citopatias mitocondriales
    • Adquirida:
      - Obesidad
      - Hijo madre diabetica
      - Sobreentrenamiento atlético
      - Amiloidosis AL
22
Q

Clínica de la cardiomiopatia hipertrofica

A
  • Disnea
  • Angina
  • FA
  • Síncope
  • Presincope
  • Muerte súbita
  • Puede cursar asintomático o con síntomas leves por largo tiempo
23
Q

Exploración física de la cardiomiopatia hipertrofica

A
  • 4R
  • Impulso apical doble y prominente
  • Soplo sistolico (irradiación base del corazón)
  • Pulso bisferiens
24
Q

Modificaciones del soplo en la cardiomiopatia hipertrofica

A
  • Maniobras que < precarga, poscarga o aumentan la contractilidad = > soplo
  • Maniobras que > precarga y poscarga = < soplo
25
Q

Dato ecocardiograficamente en la miocardiopatia hipertrofica

A

Aspecto esmerilado del tabique interventricular

26
Q

Causa más frecuente de muerte en pacientes con cardiomiopatia hipertrofica

A

Muerte súbita por arritmias ventriculares

27
Q

Tratamiento de la cardiomiopatia hipertrofica

A
  1. Médico:
    - B-bloqueador (elección)
    - Verapamilo o Diltiazem (alternativa al primero)
    - Amiodarona
  2. Otras opciones
    - DAI: sobreviviente de muerte súbita
    - Cx:
    .reseccion de una parte del tabique IV + reparación VM
    .marcapasos (DDD)
    .transplante cardíaco
28
Q

Etiologia de la cardiomiopatia restrictiva

A
  1. Genético / Familiar:
    - Amiloidosis familiar
    - Hemocromatosis
    - Anderson - Fabry
    - Pseudoxantoma elástico
  2. Adquiridas
    - Amiloidosis AL
    - Esclerodermia
    - Sx carcinoide
    - Daño postradiacion
    - Fibrosis endomiocardica: Loeffler, Davis
    - Antraciclinas
    - Metástasis
    - Linfoma cardíaco
29
Q

Principal diagnóstico diferencial de la miocardiopatia restrictiva

A

Pericarditis contrictiva

30
Q

Clínica de la cardiomiopatia restrictiva

A
  • Disnea de esfuerzo
  • Fatigabilidad
  • Congestión venosa sistemica
  • FA
31
Q

Exploración física de la cardiomiopatia restrictiva

A
  • 3R y 4R
  • < ruidos cardíacos
  • > presión venosa
  • Signo de Kussmaul ( > PVY inspiración)
  • Pulso venosa en forma de “W”
  • Impulso apical palpable pero <
32
Q

Datos electrocardiograficos de la miocardiopatia restrictiva

A
  • FA
  • Voltaje <
  • Crecimiento aurícular
  • Trastornos de la conducción
33
Q

Tratamiento de la miocardiopatia restrictiva

A

Anticoagulacion = FA
Diureticos = congestión
B-bloqueador y calcioantagonistas = mejorar función diastolica

34
Q

Que enzima se encuentra afectada en la enfermedad de Fabry

A

Alfa galactosidasa (cromosoma X)

35
Q

Que sustancia se acumula en el endotelio vascular por la deficiencia o ausencia de la enzima alfa galactosidasa

A

Globotriaosilceramida (GL-3)

36
Q

Que estructuras se ven afectadas en la enfermedad de Fabry

A
  • Riñón
  • Corazón
  • SNC
  • Piel
  • Ojos
37
Q

Principales síntomas de la enfermedad de Fabry

A
  • SNC: dolor neuropatico punzante en manos y pies
  • Gastro: náuseas, vómitos, dolor abdominal cólico recurrente, diarrea, sensación plenitud
  • Piel: angioqueratomas, hipohidrosis, anhidrosis, intolerancia al frío o calor
  • Riñón: proteinuria
  • Corazón: HVI, enf. valvular, dilatación aorta ascendente, anomalías en la conducción, enf coronaria
38
Q

Diagnóstico de la enfermedad de Fabry

A
  • Ausencia o deficiencia de la actividad d ELA enzima

- Niveles de GL-3 en plasma y orina

39
Q

Tratamiento de la enfermedad de Fabry

A
  • Terapia de reemplazo enzimático

- Agalsidasa beta = < GL-3

CARDIOLOGIA (15 decks)

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