Cardiopatias Congênitas

Question 1

Acianóticas

Answer 1

• Sobrecarga de volume (SHUNT E->D): CIA, CIV, PCA, DSAV

- Sobrecarga de pressão (OBSTRUÇÃO): Coarctação de Ao

Question 2

Cianóticas

Answer 2

Tetralogia de Fallot, Transposição de grandes vasos, truncus arteriosus e atresia tricúspide

Question 3

Cianose nem sempre…

Answer 3

Presente ou ausente. Algumas cianóticas podem não cursar com cianose e o contrário também pode ocorrer.

Question 4

Acianóticas: CIV é a cardiopatia…

Answer 4

MAIS COMUM

Question 5

Acianóticas- CIV: local mais frequente de defeito IV…

Answer 5

PERIMEMBRANOSA (próximo às valvas Ao e Pulmonar) e muscular (grande chance de fechamento espontâneo)

Question 6

Acianóticas- CIV: clínica

Answer 6

• Logo após o nascimento o shunt é LIMITADO. Sintomas iniciam com 1 MÊS e são francos aos 3 MESES;
• CIV pequena: assintomático ou com sopro HOLOSSISTÓLICO em BEEI com frêmito.
• CIV mod/grande: manifestações de INSUFICIÊNCIA CARDÍACA (taquipnéia, sudorese, interrupção das mamadas), hiperfonese de B2 em área pulmonar, sopro HOLOSSISTÓLICO, RUFLAR diastólico mitral.

Question 7

Acianóticas- CIV: diagnóstico

Answer 7

ECOCARDIO

• Rx normal ou com cardiomegalia
• ECG com sobrecarga atrial e/ou ventricular

Question 8

Acianóticas- CIV: tto

Answer 8

Fechamento pode ser ESPONTÂNEO.

CX se SINTOMÁTICOS (refratários à medicação), LACTENTES DE 6-12 meses com DEFEITOS SIGNIFICATIVOS, HAP, >2 anos com QP/QS de 2:1

Question 9

Acianóticas- CIV: complicação

Answer 9

SD DE EISENMENGER: Hipertensão vascular pulmonar leva à INVERSÃO DO SHUNT (D:E) ocorrendo CIANOSE!!

Question 10

Acianóticas- PCA: a persistência do canal arterial é mais comum em…

Answer 10

PMT

Question 11

Acianóticas- PCA: associação com

Answer 11

SD DA RUBÉOLA CONGÊNITA

Question 12

Acianóticas- PCA: clínica

Answer 12

Assintomática ou IC

SOPRO CONTÍNUO EM MAQUINARIA ( em 2º EIC E ou INFRACLAVICULAR E)

PULSOS PERIFÉRICOS AMPLOS

Question 13

Acianóticas- PCA: diagnóstico

Answer 13

ECOCARDIO

• RX com aumento de circulação pulmonar
• ECG: aumento de VE

Question 14

Acianóticas- PCA: Tto

Answer 14

• Em PMT: INDOMETACINA ou ibuprofeno

- Cx ou cateterismo se REPERCUSSÃO HEMODINÂMICA. Nos demais, fazer acompanhamento.

Question 15

Acianóticas- COARCTAÇÃO DE AO: Por…

Answer 15

OBSTRUÇÃO: pode ocorrer em qualquer ponto/segmento

Question 16

Acianóticas- COARCTAÇÃO DE AO: Frequente associação com…

Answer 16

VALVA Ao BICÚSPIDE e SD DE TURNER

Question 17

Acianóticas- COARCTAÇÃO DE AO: Formas

Answer 17

• JUSTADUCTAL: ADJACENTE ao canal arterial

- PRÉ-DUCTAL (hipoplasia tubular): ANTERIOR ao canal. Quadro MAIS GRAVE.

Question 18

Acianóticas- COARCTAÇÃO DE AO: clínica

Answer 18

• RN com coarctação GRAVE: ainda no período NEOnatal com CIANOSE DIFERENCIAL (NÃO há cianose nos MMSS), IC GRAVE e CHOQUE.
• Cças maiores/adolescentes: HAS, REDUÇÃO de pulsos em MII (dores), FRÊMITO nos espaços intercostais (circulação colateral)

Question 19

Acianóticas- COARCTAÇÃO DE AO: diagnóstico

Answer 19

RX com EROSÕES COSTAIS, SINAL DOS “3” (aumento de Ao pré e pós obstrução)

Question 20

Acianóticas- COARCTAÇÃO DE AO: tto

Answer 20

• RN: PGE (mantém perfusão sistêmica)

- CX aberta ou por cateterismo

Question 21

Acianóticas- CIA: Tipos

Answer 21

• OSTIUM PRIMUM: adjacente às valvas AV
• OSTIUM SECUNDUM/FOSSA OVAL: É a MAIS COMUM (90%).
• SINUS VENOSUS: adjacente ao pto de escoamento da cava

Question 22

Acianóticas- CIA: clínica

Answer 22

Maioria é ASSINTOMÁTICO.

DESDOBRAMENTO FIXO DE B2.

Sopro SISTÓLICO EJETIVO em BEEM

Sopro DIASTÓLICO TRICÚSPIDE nas com maior relação QP/QS

Question 23

Acianóticas- CIA: diagnóstico

Answer 23

ECOCARDIO

• RX com aumento de AD, VD, AP e circulação pulmonar
• ECG com sobrecarga de VD e BRD

Question 24

Acianóticas- CIA: Tto

Answer 24

ACOMPANHAR se CIA PEQUENA e nos ASSINTOMÁTICOS;

Cx ou cateterismo nos SINTOMÁTICOS, AUMENTO DE VD, AUMENTO QP/QS (2:1)

Question 25

Defeito total no septo AV

Answer 25

Defeito no fechamento de COXIM ENDOCÁRDICO. CIA+ CIV+ VALVA AV ANORMAL. Associado com SD DE DOWN. Clínica de CIV GRANDE. Pode gerar SD DE EISENMENGER.

Question 26

Cianóticas: conceitos

Answer 26

- Sangue "não passa" pelo pulmão. O oxigenado e o não oxigenado se misturam no coração e -então- a Ao recebe sangue não oxigenado do VD.

Question 27

Cianóticas: Teste da hiperóxia

Answer 27

- Se a cianose tiver origem CARDÍACA, mesmo com oferta de O2 NÃO há melhora da gasometria. - PaO2>150mmHg: Provável causa NÃO cardíaca. Se >250, EXCLUI cardiopatia congênita. - PaO2<150mmHg: reforça SUSPEITA CARDÍACA.

Question 28

Cianóticas- Tetralogia de Fallot: é a cianótica...

Answer 28

MAIS COMUM

Question 29

Cianóticas- Tetralogia de Fallot: características

Answer 29

OBSTRUÇÃO da via de SAÍDA do VD, HIPERTROFIA de VD, CIV, DEXTROPOSIÇÃO da Ao

Question 30

Cianóticas- Tetralogia de Fallot: clínica

Answer 30

- GRAVE: CIANOSE no RN | - NÃO GRAVE: cianose PROGRESSIVA

Question 31

Cianóticas- Tetralogia de Fallot: Crise Hipercianótica

Answer 31

<2 anos, ao ACORDAR ou APÓS CHORO, cianose INTENSA, HIPOXEMIA, REDUÇÃO do sopro. Recomendar posição GENUPEITORAL. Tto com MORFINA, 02 e BETABLOQUEADOR.

Question 32

Cianóticas- Tetralogia de Fallot: diagnóstico

Answer 32

Rx com "CORAÇÃO EM BOTA"; AUMENTO DE VD ao ECG; ECOCARDIO fornece o diagnóstico definitivo.

Question 33

Cianóticas- Tetralogia de Fallot: tto

Answer 33

Paliativo com BLALOCK-TAUSSIG (aumenta fluxo pulmonar. Subclávia ->pulmonar); Cx.

Question 34

Cianóticas- Transposição de Grandes Vasos: conexões

Answer 34

- VD estará conectado com a Ao e o VE com a AP. - Há concordância átrio-ventricular: AD recebe o retorno venoso e manda esse sangue para o VD. A AO mandará sangue NÃO oxigenado para todo o organismo.

Question 35

Cianóticas- Transposição de Grandes Vasos: Clínica

Answer 35

Cianose PROGRESSIVA no RN, disfunção miocárdica (IC), SEM sopros, B2 HIPERfonética.

Question 36

Cianóticas- Transposição de Grandes Vasos: diagnóstico

Answer 36

Coração em "OVO DEITADO" ao RX; | Fluxo pulmonar NORMAL ou AUMENTADO.

Question 37

Cianóticas- Transposição de Grandes Vasos: tto

Answer 37

- RN: PROSTAGLANDINA EV (mantém canal arterial) - ATRIOSSEPTOSTOMIA POR BALÃO (RASHKIND) - JATENE: cx DEFINITIVA. ATÉ 21 DIAS de vida.

Question 38

Cianóticas- Drenagem anômala total das veias pulmonares

Answer 38

- 4 veias drenam para o AD ou para alguma VEIA SISTÊMICA. Rx com SINAL DO BONECO DE NEVE.

Question 39

Circulação fetal: troca gasosa

Answer 39

Placenta

Question 40

Circulação fetal: pulmões

Answer 40

COLABADOS com vasculatura CONSTRITA (ALTA resistência)

Question 41

Circulação fetal: circulação

Answer 41

- Circulações paralelas que se comunicam em alguns pontos: Sangue OXIGENADO da PLACENTA ao feto pela veia UMBILICAL indo parte para o fígado e outra para AD (pelo ducto venoso e VCI). Segue para o AE, VE e é ejetado para a AO nutrindo as coronárias, o cérebro e porções corporais superiores. O sangue NÃO oxigenado na VCS desemboca para VD e a seguir para art. PULMONAR, passando pelo canal arterial e indo para porções inferiores e à placenta.

Question 42

Circulação pós natal

Answer 42

AUMENTO do fluxo PULMONAR (BAIXA resistência) com consequente AUMENTO de VOLUME e PRESSÃO no AE, FECHANDO FORAME OVAL (completa aos 3 meses). AUMENTO da resistência SISTÊMICA com inversão do shunt com FECHAMENTO DO DUCTO ARTERIOSO (aumenta PaO2 e reduz PGE)

Question 43

Manifestações acianóticas por sobrecarga de volume...

Answer 43

Decorrentes da relação entre fluxo pulmonar (QP) e o sistêmico (QS). Em um indivíduo normal, essa relação é IGUAL A 1. No shunt E:D, essa relação é MAIOR QUE 1, pois parte do sangue que deveria ser sistêmico, volta para o coração.