Choroby rdzenia kręgowego

Question 1

Trójwymiarowa analiza objawów uszkodzenia rdzenia kręgowego

Answer 1

1. w płaszczyźnie poprzecznej - drogi/sznury
2. w płaszczyźnie podłużnej - poziom rdzenia
3. dynamika - czas

Question 2

Główne drogi czucia

Answer 2

1. droga sznurów grzbietowych (tylnych)
   • tylno-przyśrodkowo w rdzeniu
2. droga rdzeniowo - wzgórzowa
   • przednio-bocznie w rdzeniu

Question 3

Droga sznurów grzbietowych (tylnych)

Answer 3

• czucie wibracji
• propriorecepcji
• czucie delikatnego dotyku
• czucie dyskryminacji dwupunktowej

Question 4

Droga sznurów grzbietowych (tylnych) - przebieg

Answer 4

nerwy skórne → zwoje korzeni tylnych (ciała komórek) → korzeń tylny → rdzeń kręgowy → sznury tylne (ta sama strona) → jądra smukłe i klinowate (dolna część rdzenia przedłużonego; skrzyżowanie włókien → wstęga przyśrodkowa → jądro tylno-boczne wzgórza → kora płata ciemieniowego

Question 5

Droga sznurów grzbietowych (tylnych) - uszkodzenie

Answer 5

• poniżej poziomu uszkodzenia, ta sama strona
• drętwienie, mrowienie
• zaburzenia koordynacji ruchów lub chodu na skutek braku informacji proprioceptywnej

Question 6

Droga rdzeniowo-wzgórzowa

Answer 6

• ból i temperatura
• swędzenie i łaskotanie
• czucie delikatnego dotyku

Question 7

Droga rdzeniowo-wzgórzowa - przebieg

Answer 7

nerwy obwodowe → zwoje korzeni tylnych → korzeń tylny → rdzeń kręgowy → wstępują lub zstępują o jeden/dwa segmenty→ krzyżują się w rdzeniu → pień mózgu → wstęga boczna → wzgórze → kora płata ciemieniowego

Question 8

Droga rdzeniowo-wzgórzowa - uszkodzenie

Answer 8

• poniżej poziomu uszkodzenie, po stronie przeciwnej
• parestezje
• zaburzone czucie bólu i temperatury

Question 9

Drogi ruchowe

Answer 9

Droga korowo-rdzeniowa
• kora ruchowa → wieniec promienisty → torebka wewnętrzna → rdzeń przedłużony (krzyżują się) → bocznie w rdzeniu kręgowym → róg przedni rdzenia kręgowego

• uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej w rdzeniu kręgowym - objawy po tej samej stronie

Question 10

Zespół całkowitego poprzecznego uszkodzenia rdzenia kręgowego

Answer 10

• obustronnie brak wszystkich rodzajów czucia poniżej poziomu uszkodzenia
(poziom zaburzeń czucia bólu → najbardziej wiarygodny objaw uszkodzenia rdzenia kręgowego
• poziom zaburzeń czucia bólu często 2-3 segmenty poniżej rzeczywistego poziomu uszkodzenia
• obustronne porażenie poniżej poziomu uszkodzenia → początkowo wiotkie ,,wstrząs rdzeniowy’’ następnie spastyczne
• na wysokości uszkodzenia objawy z dolnego neuronu ruchowego
• zaburzenia autonomiczne: zaburzenia zwieraczy, impotencja, zaburzenia troficzne, niedociśnienie ortostatyczne

Question 11

Wstrząs rdzeniowy

Answer 11

• początkowo występuje utrata odruchów ścięgnistych poniżej poziomu uszkodzenia
• wiotkie porażenie kończyn
• atoniczny pęcherz i nietrzymanie moczu
• atoniczne jelita
• rozstrzeń żołądka
• utrata odruchów z narządów płciowych
• utrata kontroli naczynioruchowej

Question 12

Wzmożenie czynności odruchowej

Answer 12

• po 1-2 tygodniach od urazu
• spastyczność kończyn
• wygórowanie odruchów ścięgnistych
• objaw Babińskiego
• pęcherz spastyczny ( mała pojemność pęcherza, odczuwanie nagłej potrzeby mikcji, częste i automatyczne opróżnianie pęcherza moczowego)
• ↑ aktywności funkcji autonomicznych ( pocenie się, zmiany naczynioruchowe)

Question 13

Przecięcie rdzenia kręgowego - diagnostyka różnicowa

Answer 13

• najczęściej w następstwie urazu → przednie przemieszczenie jednego kręgu względem drugiego
• zawał niedokrwienny rdzenia kręgowego:
- niedrożność większego naczynia tętniczego danego segmentu
- tętniak rozwarstwiający aorty
- zapalenie/miażdżyca naczyń
- zakrzepica tętnicy rdzeniowej przedniej
• krwotok do rdzenia kręgowego w przebiegu malformacji tętniczo-żylnej, krwawienie nad- lub podtwardówkowe
• ostra lub podostra mielopatia zmartwiająca lub demielinizacyjna
• ropień nadtwardówkowy
• złamanie kompresyjne kręgu - zwykle spowodowane nowotworem w obrębie kręgu

Question 14

Przecięcie rdzenia kręgowego - leczenie

Answer 14

• całkowite przecięcie rokuje bardzo źle pod wpływem neurologicznym
• niepełne przecięcie rdzenia → niezwłoczne leczenie złamań kręgosłupa i jego niestabilności
• dożylnie duże dawki kortykosteroidów → zmniejszenie obrzęku rdzenia

Question 15

Obwodowa niewydolność oddechowa

Answer 15

• powyżej poziomu C3

* przepona zaopatrywana przez nerw przeponowy ( C3, C4, C5)

Question 16

Zespół połowicznego uszkodzenia rdzenie kręgowego - Zespół Browna-Sequarda

Answer 16

1. po stronie uszkodzenia:
   • porażenie spastyczne poniżej poziomu uszkodzenia
   • brak czucia ułożenia i wibracji poniżej poziomu uszkodzenia
   • objaw z dolnego neuronu ruchowego na poziomie uszkodzenie
2. po stronie przeciwnej:
   • brak czucia bólu i temperatury poniżej poziomu uszkodzenia (zwykle 2-3 segmenty niżej)

( możliwy brak czucia bólu i temperatury lub przeczulica bólowa na poziomie uszkodzenia po stronie uszkodzenia)

Question 17

Zespół uszkodzenia środkowej części rdzenia

Answer 17

• obejmuje włókna rdzeniowo-wzgórzowe, a oszczędza sznury tylne

początkowo:
• rozszczepione zaburzenie czucia: brak czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu dotyku i głębokim, na poziomie uszkodzenia (objaw ,,szala’’, ,,peleryny’’)

następnie ( gdy zajęciu rogów przednich i drogi korowo-rdzeniowej)
• uszkodzenie GNR poniżej poziomu uszkodzenia
• uszkodzenie DNR na poziomie uszkodzenia
• możliwy zespół Hornera ( C8-Th2)
• nawet w zaawansowanych postaciach zachowane czucie bólu w dermatomach krzyżowych

najczęściej przy jamistości rdzenia

Question 18

Rozszczepienny charakter zaburzeń czucia

Answer 18

utrata czucia bólu i temperatury (drogi rdzeniowo-wzgórzowej) przy zachowanym czuciu dotyku, dyskryminacji dwupunktowej, wibracji i propriorecepcji (sznury tylne)

może wystąpić w następujących sytuacjach
• uszkodzenie środkowej części rdzenia ( C4-Th4 rozkład peleryny)
• połowicze uszkodzenie rdzenia
• uszkodzenie bocznej części rdzenia przedłużonego
• niedobór witaminy B12
• uszkodzenie przedniej części rdzenia

Question 19

Zespół uszkodzenia przedniej części rdzenia kręgowego - Zespół tętnicy rdzeniowej przedniej

Answer 19

• brak czucia bólu i temperatury poniżej miejsca uszkodzenia przy zachowanym czuciu głębokim i częściowo zachowanym czuciu dotyku
• niedowład jak w całkowitym poprzecznym uszkodzeniu rdzenia
• zaburzenia zwieraczy i impotencja

uszkodzenie drogi rdzeniowo-wzgórzowej i korowo-jądrowej, z zaoszczędzeniem sznurów tylnych

Question 20

Zespół uszkodzenia sznurów tylnych rdzenia kręgowego

Answer 20

• upośledzenie czucia głębokiego
- ataksja tylnosznurowa
- zaburzenia chodu
• upośledzenie czucia precyzyjnego dotyku
- zaburzenia dyskryminacji dwupunktowej
• objaw Lhermitte’a - wrażenie prądu elektrycznego przebiegającego wzdłuż kręgosłupa i do kończyn, wyzwalane zgięciem szyi

może wystąpić w:
• SM
• spondylozie
•wypadnięciu krążka międzykręgowego
• niedoborze witaminy B12

! uwaga na współistniejące objawy uszkodzenia zwojów korzeni tylnych i rogów tylnych rdzenia w przypadku wiądu rdzenia
! objawy polineuropatii lub zaburzeń funkcji poznawczych w niedoborze witaminy B12

Question 21

Mikcja

Answer 21

• wypełnienie pęcherza
• aktywacja odruchu wypieracza moczu (układ przywspółczulny ,,za zgodą’’ kory poprzez ośrodek oddawania moczu w moście) poprzez dowolne rozluźnienie zwieracza zewnętrznego
• zahamowanie zwieracza wewnętrznego (współczulnie)
• utrzymanie rozluźnienia zwieraczy i skurczu wypieracza wskutek przepływu moczu przez cewkę
• zatrzymanie przepływu powoduje aktywację odruchu cewkowego (rozluźnienie wypieracza, skurcz zwieracza)

Question 22

Uszkodzenie poniżej mostowego ośrodka mikcji a powyżej S2 - okres ostry

Answer 22

• brak dowolnej kontroli oddawania moczu
• pęcherz wiotki (rozdęcie pęcherza) - duże zaleganie
• zwieracz zaciśnięty
• zatrzymanie moczu
• nietrzymanie moczu przy nadmiernym wypełnieniu

Question 23

Uszkodzenie poniżej mostowego ośrodka mikcji a powyżej S2 - okres przewlekły

Answer 23

• odruchowy skurcz wypieracza przy małej objętości moczu/dodatkowych bodźcach
• parcie naglące/nietrzymanie moczu
• niepełne opróżnianie pęcherza - zaleganie mniejsze
• możliwe zaburzenia kontroli odruchu wypieracza: dyssynergia wypieracza i zwieracza

Question 24

Uszkodzenie rdzenia na poziomie S2-S4, odpowiednich korzeni nerwowych lub nerwów obwodowych

Answer 24

• pęcherz wiotki
• zwieracze wiotkie
• nietrzymanie moczu przy dodatkowym ciśnieniu, parciu

Question 25

Uszkodzenie rdzenia kręgowego - dynamika dolegliwości i objawów

Answer 25

sekundy/minuty • uraz • uszkodzenie naczyniowe godziny • poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego • ucisk z zewnątrz → guz przerzutowy kręgosłupa, wypadnięcie jądra miażdżystego dni • demielinizacja • inne zapalne → ropniak nadtwardówkowy • niektóre toksyczne ``` tygodnie/miesiące • guz zewnątrzrdzeniowy • niedoborowe • paranowotworowe • toksyczne ``` ``` lata/dekady • zwyrodnieniowe • wady wrodzone • guz zewnątrzrdzeniowy • genetycznie uwarunkowane ```

Question 26

Istotne elementy wywiadu w ocenie uszkodzenia rdzenia kręgowego

Answer 26

* uraz * gorączka * obecność i charakter bólu * utrata masy ciała * choroba nowotworowa * choroba układowa * wywiad rodzinny * objawy móżdżkowe * objawy uszkodzenia dolnej grupy nerwów czaszkowych * nieprawidłowości źrenic * objawy polineuropatii * zespół Hornera * zespół opuszkowy/rzekomoopuszkowy

Question 27

Rdzeniowy zespół uciskowy - objawy

Answer 27

``` wczesne (odwracalne) • ból opasujący • niewielka parapareza spastyczna późne (często nieodwracalne) • porażenie kończyn • zaburzenia czucia z poziomem czucia • zaburzenia oddawania moczu (zatrzymanie moczu) ``` poniżej Th1 → objawy w obrębie kończyn dolnych pomiędzy C5-Th1 → objawy uszkodzenia DMN i czasami GMN w kończynach górnych oraz GMN w kończynach dolnych uszkodzenie powyżej C5 → objawy uszkodzenia GMN w kończynach górnych i dolnych

Question 28

Rdzeniowy zespół uciskowy - przyczyny

Answer 28

* urazy - złamania kręgów * choroba zwyrodnieniowa - zmiany zwyrodnieniowe lub dyskopatyczne oraz zwężenie kanału kręgowego * guzy - przerzuty, szpiczak * ogniska zapalne: ropień nadtwardówkowy, gruźliczak, zakażenie HIV lub HTLV, ziarniniak * krwotok/krwiak nadtwardówkowy

Question 29

Rdzeniowy zespół uciskowy - stan naglący

Answer 29

* konieczny pilny RM | * leczenie chirurgiczne

Question 30

Choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa - spondyloza

Answer 30

* zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa * występują wskutek starzenia się lub wtórnie do urazu lub chorób reumatologicznych * proces zwyrodnieniowy rozpoczyna się od odwodnienia i rozpadu jądra miażdżystego → zmniejszenie wysokości krążka i pęknięcia w pierścieniu włóknistym → nadmierne obciążenie i przerost stawów międzywyrostkowych, wypukliny krążków międzykręgowych i przerost więzadła żółtego → zwężenie kanału kręgowego klinicznie proces zwyrodnieniowy manifestuje się wysuwaniem się krążków międzykręgowych i zwężeniem kanału kręgowego * uszkodzone krążki międzykręgowe ulegają zwykle protruzji bocznej i powodują ucisk korzeni rdzeniowych → uszkodzenie DMN * najczęstsze zmiany patologiczne w obrębie najbardziej ruchomych części kręgosłupa: C6, C7, L5, S1

Question 31

Zespół ogona końskiego

Answer 31

``` objawy: • paraplegia • ból krzyża • brak odruchów skokowych • zaburzenia czucia → spodenki ułańskie • nietrzymanie moczu ``` przyczyny → poniżej poziomu L1 • załamanie kręgu • wypadnięcie jądra miażdżystego • guzy wewnątrzkanałowe

Question 32

Guzy rdzenia kręgowego

Answer 32

1. wewnątrzrdzeniowe → w obrębie rdzenia kręgowego • zazwyczaj złośliwe ( glejak - wyściółczak, gwiaździak, powodują uszkodzenie rdzenia kręgowego od wewnątrz) 2. wewnątrzoponowe ale zewnątrzrdzeniowe → rozwijają się na powierzchni rdzenia kręgowego • wywodzą się z opon (oponiaki) lub korzeni rdzeniowych ( nerwiaki osłonkowe lub nerwiakowłókniaki), leżą w obrębie worka oponowego • najczęściej łagodne • wywołują objawy ucisku rdzenia kręgowego i ból pleców 3. zewnątrzoponowe → w przestrzeni nadtwardówkowej lub w obrębie kręgów • zwykle element wieloogniskowego układowego procesu rozrostowego - przerzuty nowotworowe, szpiczaki, chłoniaki • mogą stanowić inna patologiczną masę guza - ropień tłuszczak • typowo objawiają się zapadnięciem trzonu kręgu, objawy ucisku rdzenia kręgowego

Question 33

Zmiany rdzenia kręgowego w przebiegu zakażeń

Answer 33

* ropień nadtwardówkowy * gruźliczak * zakażenie HIV * zakażenie HTLV-1 zakażenia w obrębie kręgosłupa występują w: • stawach międzywyrostkowych (zapalenie stawów) • krążkach międzykręgowych • trzonach kręgów

Question 34

Ropień nadtwardówkowy rdzenia kręgowego

Answer 34

• spowodowany zakażeniami w przestrzeni nadtwardówkowej • gronkowiec złocisty jest najczęstszym patogenem (zwykle drogą krwionośną) • triada objawów: 1. gorączka 2. dokuczliwy ból pleców 3. ubytkowe objawy neurologiczne diagnostyka: • MR • analiza płynu mózgowo-rdzeniowego leczenie: • antybiotyk • drenaż • leczenie źródła zakażenia

Question 35

Gruźliczak rdzenia kręgowego

Answer 35

* może wystąpić mimo nieobecności gruźlicy płuc * szerzy się w postaci ropnia nadtwardówkowego lub przykręgowego diagnostyka: • MR • badanie płynu mózgowo-rdzeniowego leczenie: • terapia przeciwprątkowa- trój lub czteroskładnikowa • minimum 9 miesięcy • skojarzone z kortykosteroidami - zmniejszenie współistniejącego obrzęku

Question 36

Rdzeń kręgowy - HIV

Answer 36

* nosiciele wirusa HIV są bardziej podatni na ropne zakażenia kanału kręgowego w tym zakażenie gronkowcem i gruźlicy * obciążone ryzykiem rozwoju choroby rdzenia kręgowego w następstwie demielinizacji lub mielopatii wodniczkowej

Question 37

Rdzeń kręgowy - HTLV1

Answer 37

* ludzki wirus T-limfotropowy typu 1 * powoduje postępującą mielopatię głównie w odcinku piersiowym → tropikalna parapareza spastyczna (zaburzenia oddawania moczu z zaoszczędzeniem sznurów tylnych)

Question 38

Rdzeń kręgowy - krwotok i krwiak nadtwardówkowy

Answer 38

* rzadkie konsekwencje leczenia przeciwkrzepliwego, skazy krwotocznej, urazu (w tym nakłucia lędźwiowego) * mogą powodować szybko postępujące uszkodzenie rdzenia kręgowego lub ogona końskiego, połączone z silnym bólem * leczenie: chirurgiczne odbarczenie i leczenie choroby powodującej krwawienie

Question 39

Zawał rdzenia kręgowego

Answer 39

* zawał rdzenia kręgowego należy do rzadkości w porównaniu z zawałem mózgu * najczęściej w zakresie tętnicy rdzeniowej przedniej w środkowej części piersiowej rdzenia kręgowego * początek nagły, ból pleców,, parestesje w zakresie zajętych segmentów * objawy: porażenie, brak kontroli pęcherza moczowego oraz brak czucia i temperatury poniżej uszkodzenia (oszczędzone czucie wibracji i położenia) * w ostrym okresie niedowład może być wiotki (wstrząs rdzeniowy) ale z upływem czasu przekształca się w porażenie spastyczne * typowe objawy obustronnego uszkodzenia rdzenia * najbardziej wrażliwa na niedokrwienie są środkowa i dolna część piersiowego odcinka rdzenia ``` przyczyny • następstwo zabiegów kardiochirurgicznych i aorty • tętniak rozwarstwiający aorty • miażdżyca • zapalenie naczyń • zakażenie (kiła, gruźlica) • sarkoidoza ```

Question 40

Jamistość rdzenia kręgowego

Answer 40

* syryngomielia (względnie częsta) i syryngobulbia (względnie rzadka) * wytworzenie się jam wypełnionych płynem wewnątrz rdzenia, najczęściej w odcinku szyjnym * zaburzenie rozwojowe (w większości przypadków) - głównie malformacja Arnolda-Chiariego * utrudnienie przepływu - guz wewnątrzrdzeniowy, uraz, zakażenie, zapalenie * chorobowość: 8 / 100 000 * początek w młodym wieku, przebieg postępujący, bardzo wolny

Question 41

Jamistość rdzenia kręgowego - objawy i leczenie

Answer 41

objawy: • rozszczepienne zaburzenia czucia (objaw przewodni) → utrata czucia temperatury przy zachowanym czuciu wibracji i położenia • niekiedy silny ból • objawy uszkodzenia DMN na poziomie uszkodzenia • objawy uszkodzenia GMN poniżej poziomu uszkodzenia • zespół Hornera

Question 42

Podostre zwyrodnienie sznurów rdzenia kręgowego / Podostre złożone zwyrodnienie rdzenia kręgowego SCDC

Answer 42

• niedobór witaminy B12 • najczęściej w przebiegu niedokrwistości złośliwej • zajmuje głównie sznury tylne i drogi piramidowe objawy: • tylnosznurowe - zniesienie odruchów głębokich, upośledzenie czucia głębokiego i dotyku, ataksja tylnosznurowa • piramidowe leczenie: • suplementacja witaminy B12

Question 43

Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego - etiologia

Answer 43

* zespół postępuje szybko (godziny-dni) * objawy uszkodzenia rdzenia w następstwie procesu zapalnego * zapadalność 0,5 / 100 000 * ból i parestezje na poziomie zajętych segmentów, palenie pieczenie * niedowład, zaburzenia zwieraczy, zaburzenia czuciza poniżej miejsca uszkodzenia, zaburzenia autonomiczne * część osób pozostaje trwale niesprawna, a powrót do sprawności u pozostałych może zająć kilka miesięcy

Question 44

Poprzecznie zapalenie rdzenia kręgowego - przyczyny

Answer 44

``` • idiopatyczne - najczęściej • zakaźne i pozakaźne: - wirusy → Epsteina-Barr, ospy wietrznej, półpaśca, CMV, HSV, WZW C - bakterie → gruźlica, kiła, borelioza - mykoplazmy - pasożytnicze → schistosomiaza • autoimmunologiczne: - poszczepienne - SM - zespół Devica - kolagenozy → toczeń, zespół Sjogrena, twardzina układowa, zespół antyfosfolipidowy, RZS ```

Question 45

Poprzeczne zapalenie rdzenia - rozpoznanie i leczenie

Answer 45

``` rozpoznanie: • RM • badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: - badanie ogólne i cytologiczne - posiewy - miana przeciwciał/PCR ``` ``` leczenie objawowe: • kortykosteroidy i.v. • fizjoterapia • zmniejszenie spastyczności i bólu • leczenie przyczynowe ```

Question 46

Mielopatia szyjna

Answer 46

* ucisk na rdzeń kręgowy w odcinku szyjnym spowodowany zwężeniem kanału kręgowego → zwykle wskutek zmian zwyrodnieniowych i dyskopatii * częściej u osób w podeszłym wieku * objawy uszkodzenia w rdzenia w odcinku szyjnym: uszkodzenie DMN w kończynach górnych oraz GMN w kończynach dolnych, zaburzenia czucia, trudności w utrzymaniu moczu i zaburzenia chodu, niekiedy połączone z bólem i objawami korzeniowymi * przebieg postępujący stopniowo lub skokowo * diagnostyka: RM * leczenie chirurgiczne * nadmiernie często rozpoznawana u chorych z ze SLA i chorobą sznurową rdzenia

Question 47

Dziedziczne paraparezy spastyczne

Answer 47

* bardzo rzadkie, dziedziczone zwykle autosomalnie dominująco (wywiad rodzinny) * postępujący powoli (lata/dekady) spastyczny niedowład kończyn dolnych * postacie złożone: amiotrofia, upośledzenie umysłowe, zanik nerwów wzrokowych, neuropatia czuciowa * diagnostyka: MR, EMG, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego ( wykluczenie schorzeń nabytych), badania genetyczne (kilkadziesiąt mutacji) * leczenie: objawowe (zmniejszenie spastyczności), rehabilitacja