CM 11

Question 1

les motoneurones de quelles structures sont atteints dans la SLA?

Answer 1

cortex cérébral
tronc cérébral
corne antérieure de la moelle

Question 2

une atteinte des neurones du cortex cérébral crée quel type d’atteinte?

Answer 2

MNS

Question 3

une atteinte des neurones du tronc cérébral crée quel type d’atteinte?

Answer 3

bulbaire (NC)

Question 4

une atteinte des neurones de la corne antérieure de la moelle crée quel type d’atteinte?

Answer 4

MNI

Question 5

quels sont les 4 principaux phénotypes de SLA?

Answer 5

• forme spinale
• forme bulbaire
• amyotrophie spinale
• sclérose latérale primitive

Question 6

qu’est-ce que la forme spinale?

Answer 6

combinaison d’atteintes MNS et MNI aux extrémités

Question 7

qu’est-ce que la forme bulbaire?

Answer 7

se présente d’abord avec dysarthrie et dysphagie, puis plus tard atteinte aux extrémités

Question 8

qu’est-ce que la sclérose latérale primitive?

Answer 8

atteinte MNS isolée

Question 9

qu’est-ce que l’amyotrophie spinale?

Answer 9

atteinte MNI isolée

Question 10

vrai ou faux: la SLA est une maladie à prédominance génétique

Answer 10

Faux. 90% des cas sont sporadiques

Question 11

quelles sont les formes héréditaires de SLA?

Answer 11

amyotrophie spinale (autosomique dominante)

Question 12

vrai ou faux: les facteurs environnementaux influencent le développement de la SLA

Answer 12

Faux: aucune preuve formelle

Question 13

quelle est la pathophysiologie de la SLA?

Answer 13

beaucoup d’hypothèse de causes entraînant une dégénérescence neuronale

Question 14

quelle est la caractéristique principale qui permet le ddx de la SLA?

Answer 14

atteinte MNS et MNI simultanée

Question 15

de quelle complication peut être accompagnée la SLA?

Answer 15

démence fronto-temporale

Question 16

quelles sont les manifestations cliniques de la SLA?

Answer 16

paralysie progressive de:
- muscles squelettiques des membres
- muscles squelettiques du tronc (muscles respiratoires aussi)
- muscles de l’extrémité céphalique

Question 17

qu’est-ce qui est épargné dans la SLA?

Answer 17

• mouvements oculaires
• voies sensitives (aucun sx sensitif)
• sphincters (absence de sx sphinctériens)

Question 18

quels sont les sx de l’atteinte cognitive causée par la SLA?

Answer 18

• répétition de phrases
• désinhibition/apathie
• roubles de langage et fonctions exécutives
• dépression!!!! (40% des cas)

Question 19

quel est l’âge de début de la forme sporadique de la SLA?

Answer 19

environ 60 ans

Question 20

quel est l’âge de début de la forme familiale de la SLA?

Answer 20

environ 50 ans

Question 21

comment est l’évolution des sx de la SLA?

Answer 21

très progressif et subtil au début

Question 22

quels sont les sx de la SLA?

Answer 22

• faiblesse des extrémités
• difficulté à parler, avaler, voix nasillarde
• dyspnée
• absence de sx sphinctériens
• absence de sx sensitifs
• mouvements oculaires normaux

Question 23

quels sont les signes de faiblesse des extrémités?

Answer 23

• difficulté à marcher, trébuche, pied tombant
• jambe raide, ne suit pas
• difficulté avec mouvements fins des mains
• échappe les objets, difficulté à lever les bras
• fasciculations des muscles (pt dit qu’ils «sautent»)

Question 24

vrai ou faux: les patients atteints de SLA ressentent de la douleur

Answer 24

Vrai!

Question 25

quelle est la cause des douleurs ressenties par les patients atteints de SLA?

Answer 25

- douleurs neuropathiques - douleurs secondaires à spasticité - douleur à cause de crampes musculaires, contractures - pression sur périostes, douleur au cou, dos, sacrum (fonte musculaire) - ulcères de décubitus

Question 26

quels sont les signes a/n des fonctions mentales supérieures de la SLA?

Answer 26

- atteinte mémoire - atteinte du langage - atteinte des fonctions exécutives

Question 27

quels sont les signes d'atteinte des NC dans la SLA?

Answer 27

- faiblesse du visage - voile au palais - faiblesse et fasciculations de la langue - voix nasillarde

Question 28

quels sont les sx sensitifs de la SLA?

Answer 28

aucun!

Question 29

quel test permet le ddx de la SLA?

Answer 29

aucun test pathognomonique

Question 30

qu'est-ce qui permet le ddx de la SLA?

Answer 30

- tableau cliniques - EMG - R/o d'autre cause

Question 31

que doit-on voir avec l'EMG qui confirmerait un ddx de SLA?

Answer 31

atteinte multi-étagée : 3 régions ou +

Question 32

combien de temps progresse généralement la SLA?

Answer 32

2-3 ans puis mort

Question 33

quelles formes de SLA progressent plus lentement?

Answer 33

sclérose latérale primitive (atteinte MNS), si pt a moins de 40 ans et si atteint un membre

Question 34

quelles formes de SLA progressent + rapidement?

Answer 34

forme bulbaire, atteinte des muscles respiratoires ou présence de démence

Question 35

quelle est la cause du décès chez un patient atteint de SLA?

Answer 35

- arrêt respiratoire - complications systémiques

Question 36

quel est le traitement de la SLA?

Answer 36

aucun traitement qui permet la guérison: traitements symptomatiques