CM 5 - Polyarthrites, Connectivites, Vasculites Flashcards
(74 cards)
1
Q
Spectre des maladies auto-immunes ? De maladies à organes spécifiques –> à multisystèmes (5) ?
A
2
Q
Algorythme de raisonnement des polyarthralgies
A
3
Q
définition:
- Polyarthralgie
- Arthrite
- Polyarthrite
- Oligoarthrite
A
- Polyarthralgie: symptôme subjectif de douleurs dans plusieurs régions articulaires
- Arthrite = Arthropathie inflammatoire: se définit par inflammation primaire de la synoviale (synovite)
- Polyarthrite: inflammation articulaire objective de 5 et + articulations
- Oligoarthrite: inflammation articulaire 2 à 4 articulations
4
Q
conséquences de la polyarthrite
A
Plusieurs causes possibles:
◼ Certaines peuvent entraîner des dommages
articulaires sévères si non identifiées et traitées adéquatement (polyarthrite rhumatoïde, arthrite psoriasique,…)
◼ D’autres peuvent être la manifestation initiale de pathologies multisystémiques à risque d’atteinte sévère d’organes (connectivites, vasculites,…)
5
Q
que chercher à l’histoire d’arthropathie inflammatoire
A
- Histoire de gonflement visible
- Raideur articulaire AM significative (>30 min)
- Atteinte fonction: “fermeture incomplète du poing”
- Douleur/fonction améliorée par la mobilisation
- Évolution progressive/persistante
- Atteinte de l’état général
- Symptômes dans d’autres systèmes (rash)
6
Q
examen articulaire de la PAR ? Gonflement de type ? Texture ? Distribution ?
A
- Gonflement fusiforme circonscrit à l’articulation
- Texture caoutchoutée du gonflement
Distribution:
- MCP
- IPP
- Pas les IPD
7
Q
Notre patiente: Dx différentiel
de polyarthrite
A
◼ Polyarthrite Rhumatoïde
◼ (Spondyl)arthropathies (arthrite réactive, MII, arthrite psoriasique,
sp.ankylosante)
◼ Connectivites (LED, MCTD,…)
◼ Arthrose en phase inflammatoire
◼ Vasculites
◼ Arthrite infectieuse/para-infectieuse (parvoB19, HepB, streptoA, septique)
◼ Maladie à pyrophosphate de calcium (CPPD)
◼ Polymylagia rheumatica
◼ Goutte chronique polyarticulaire
8
Q
distribution de la PAR vs Arthrose ? Quoi ? Âge d’apparition ? Sexe ?
A
PAR:
- Gonflement synovial
- 35-65 ans
- 3F:1H
- Épaule, coude poignet MCP, cheville et toutes les MTP
Arthrose:
- Hypertrophie osseuse
- Très fréquent
- >50 ans
- 3F:2H
- Ne touche pas le poignet et MCP
- Clavicule, hache, genou, Rizarthrose (pouce), seulement MTP du gros orteil
9
Q
On voit quoi ?
A
Polyarthrite rhumatoide
10
Q
A
Athrose
11
Q
PAR vs Arthrose
A
- PAR (MCP)
- Arthrose (IPP et IPD)
12
Q
pathologie de la PAR
A
Inflammation de la membrane synoviale. L’infiltrat nommé pannus est rempli de lymphocytes T, macrophages et fibroblastes. Ces derniers produisent une quantité importante de fluide synovial et ses mêmes ¢ érodent à la fois l’os et le cartilage.
13
Q
Radiographie d’une main avec PAR après 5 ans (non traitée)
A
Ici MCP (à droite):
- Érosion massive
- Pincement sévère
14
Q
conséquences aux mains de la PAR mal-traité
A
Déviation ulnaire !!
Ici nous avons en plus des nodules. (fréquent dans la PAR)
15
Q
PAR: quoi, % de la pop, âge moyen, H ou F? % qui lâche leur travail après 5 ans ? Pourquoi ça réduit espérance de vie? Traitement ?
A
◼ Maladie auto-immune multisystémique
◼ 1% de la population (80,000 Québecois)
◼ Âge moyen d’apparition: 45 ans
◼ 3 femmes : 1 homme
◼ 40% abandonnent leur travail à 5 ans
◼ Espérance de vie réduite 3 à 5 raison? ATHÉROSCLÉROSE
◼ Traitement immunomodulateur
16
Q
Manifestations extra-articulaires de la PAR ? Présence de FR ? Qu’Est ce qui est fréquent ? Parfois ?
A
Survient après quelques années de maladie mal contrôlée, rarement précoce
Poumons:
- Fibrose
- Nodule dans les poumons
- Effusions de la plèvre
Système nerveux
- Neuropathies périphériques (monévrite multiplex)
- Facteur rhumatoïde toujours présent
- Nodules rhumatoïde fréquents
- Vasculite rhumatoïde parfois
17
Q
Quoi ici ? Physiopathologie ?
A
- Nodule rhumatoide au coude
- Histocytes en palissades, cellules inflammatoires, complexes immuns avec facteur rhumatoide
18
Q
qu’est ce que le facteur rhumatoide? Spécifique ? Se retrouve dans ? À faible titre se voit ?
A
◼ Auto-anticorps (IgM) dirigé vers la partie Fc des IgG
◼ Non spécifique à la polyarthrite rhumatoïde
◼ Se retrouve dans des d’inflammation/infection chronique
◼ À faible titre se voit les gens en chez santé, surtout âgés
19
Q
est ce que le FR est seulement dans la PAR?
A
Présent dans 80% des PAR, mais aussi dans:
- 40% dans le LED
- 90% pour le Sjrojen et Cryoglobulinémie
- angine > 60 ans,
- endocardite bactérienne,
- Hépatite B et C,
- sarcoidose,
- fibrose pulmonaire interstitielle
Faire seulement si suspecte fortement PAR
20
Q
Comment utiliser le FR?
A
◼ Test non utile en dépistage
◼ À demander en présence polyarthrite objectivée re: le diagnostic et le pronostic si titre élevée (> 2x la normale)
◼ Indique une PAR à + dommages articulaires haut risque de dommage articulaire et atteintes extra-articulaires
21
Q
que sont ANTI-CCP?
A
◼ Anticorps dirigés contre des « protéines citrullinées cycliques » (synonyme ACPA)
◼ Sensibilité similaire, spécificité beaucoup plus élevée que le Facteur rhumatoïde pour le diagnostic de PAR
◼ En début de maladie, permet d’augmenter la certitude diagnostique
22
Q
Lien entre ACPA (anti-CCP) des poumons et PAR
A
- Tabac engendre du trauma aux poumons, ça génère des ACPA contre les peptides citrullinés,
- Les ACPA intéragissent avec FR et réagissent avec les peptides citrullinés des articulation
DONC LES FUMEURS QUI ONT LES HLA APPROPRIÉS VONT FAIRE BEAUCOUP PLUS DE PAR
23
Q
cest quoi les (spondyl)arthropathies ? Quoi ? Type (4) ? Qu’est ce qui est facultatif ? Combien d’articulations ? Touche plus ? Cause ? À quoi est lié le HLA-B27 ? Qu’est ce qui est caractéristiques ?
A
Maladie auto-inflammatoire (!) (pas auto-immun)
- Arthrite Psoriasique, arthrite associé aux MII, Arthrite Réactive, Spondylite ankylosante
- Atteinte du rachis est facultative (pas forcément touché, ankylosante = rachis)
- Davantage oligoarticulaire + membres inférieurs
que la PAR; peut causer dommages +++ - Spondylite (inflammation de vertèbres) et uvéite antérieure, associées à l’état de porteur HLA-B27
- Dactylite (doigt en saucisses) et enthésites sont caractéristiques
24
Q
signes des spondylatropahies
A
- Enthésite c’est vraiment l’insertion distale (sur le os) du tendon ou ligament qui est inflammée.
- Dactylite : Inflammation diffuse d’un doigt ou d’un orteil, incluant les articulations, les tendons fléchisseurs et les tissus mous.
25
questionnaires des spondylarthropathies
Arthrite associé aux MII:
- Symptômes du colon et de de l’intestin (MICI)
Athrite psoriasique:
- Psoriasis
Spondylite ankylosante
- Douleurs axiales
- Hx familiale (forte association avec HLA-B27)
Arthrite réactive:
- Entérite bactérienne
- Risque d’infection génitale à Chlamydia
ET CE QUI EST SPÉCIFIQUE:
- Enthésites
- Uvéites
- Dactylite
26
que sont les connectivites? que trouvent ont? présents chez qui? et tx?
Pathologies **auto-immunes multisystémiques**:
- **Auto-anticorps** très présents
- Plus fréquent chez la **souvent femme pré-ménopausée**
- Manifestations se chevauchent souvent de chaque connectivites
- Traitement **immunomodulateur**
27
quelles sont les connectivites?
Maladies auto-immunes multisystémiques potentiellement graves:
- **Lupus** érythémateux disséminé
- Syndrome de **Sjögren**
- **Dermatomyosite**/**Polymyosite**
- **Sclérodermie** **systémique**
- **Connectivite** **mixte** (MCTD)
28
physiopathologie des connectivites?
- **Perte de la tolérance immunologique** = absence de réponse immune envers un auto-antigène
- Maladie auto-immune = bris de tolérance envers des auto-antigènes
- Auto-anticorps = **immunoglobulines dirigées contre des antigènes du soi**
29
CAS CLINIQUE
Lupus E dissémineux
- Rash en ailes de papillons *(épargne le pli naso-labiaux et aucun signe d'acnée (donc R/O rosacé)*,
- Ulcères au palais,
- Rash des mains photo exposées
- RX: épanchement du poumon (cul de sac pas pointu)
- GB bas
- Hb basse
- Anémie normocytaire (pas microcytaire)
- Présence de sang à l'analyse d'urine. On voit un cylindre dans l'urine. Créatinine augmentée.
- ANA relativement important
- Anti-DNA positif
30
LED: touche qui? F ou H? Deuxième nom de la maladie? moins sévères chez qui?
- Touche surtout les femmes **pré-ménopausées**
- 9F:1H
- « La maladie aux 1000 visages" - plusieurs organes
- Moins sévère chez les caucasiennes, pires chez les noirs
- Les critères de classification aident au DX
31
critères de classification du LUPUS
32
dans quoi trouvent t'ont des ANA?
- connectivites surtout !
- Presque 100% dans le LED
- Mais aussi dans d'autres maladies et rx !
33
prévalence des ANA chez les sujets sains? Augmente avec ?
ANA présents dans une multitude de conditions non rhumatogiques et population générale:
- Titre 1/40 35%
- Titre 1/80 15%
- Titre 1/160 5%
- Titre 1/320 3%
**Avec l'âge** ces % de positivité chez les patients sains augmentent
34
La discussion statistique sur
les ANA
Valeur prédictive (-) est très bonne pas la positive
35
Quels sont les auto-antigènes dans le lupus?
Contre quoi sont-ils dirigés?
Comment les repérer?
RNA, DNA, SM, ag surface, ribosome...
Fluorescence pour trouver.
36
immunofluorescence selon l'antigène du noyau cellulaire
37
à quoi penser si ANA anti-centromère?
quelle est la manifestation initiale?
- Sclérodermie systémique limitée (CREST)
- Raynaud
38
si ANA positifs, contre quel auto-antigène du noyau cellulaire est-il dirigé? Quelles sont les connectivites associés ?
Voici les anticorps plus spécifiques pour les connectivites:
**Lupus ED**:
- Anti-ADN
- anti-Sm
**Connectivites mixes**
- anti-RNP
**Syndrome de Sjögren**
- anti-Ro (SSa),
- anti-La (SSb)
**Dermatomyosite / Polymyosite**
- Anti-Jo-1
**Sclérodermie systémique**
- Anti-topoisomérase I (Scl-70)
- CREST, donc limitée = **anti-centromère**
39
Comment le système immunitaire a-t-il accès aux Ag du soi caché dans le noyau?
| pas important
- Apoptose: ex rash lupique aux UV kératocytes vont aller en apoptose, noyau exposés et Ac vont aux AG,
- Puis cascade pathologique (réaction innée et adaptative)
- Amplification
40
Quand se présente les auto-Ac par rapport aux manifestations du lupus?
Se produit des années avant!
41
présentation du syndrome anti-phospholipides
- Thromboses veineuses ou artérielles.
- Thrombocytopénie.
- Atteinte microvasuclaire (poumons, reins, surrénales, myocarde), livedo, végétations valvulaires cardiaques.
- Pertes foetales < 10 sem non expliquées (3 et +), une à + 10 semaine, ou grossesse prématuré < 34, semaine secondaire a pré-éclampsie
AVEC
- Test qui démontre présence d'Anti-phospholipides: AC anti-cardiolipine (ELISA) ou " anti-coagulants lupiques circulants" (test de coag), Anticorps anti-ß2GP1(ELISA)
42
cause du syndrome anti-phospholipides ? Combien feront des évènement thrombotiques ?
◼ Forme **idiopathiques**
◼ Forme **secondaire**, surtout associé au **LED**
◼ 35% des **LED** ont un anti-phospho
◼ 1/3 du 35% ont feront des évenements thrombotiques (TPP, EP, AVC)
43
Syndrome de Sjogren:
Quoi ?
Sexe, âge ?
Sx (3) ?
Transformation en ?
Comment on dx ?
◼ Atteinte **auto-immune** des **glandes** **salivaires** et **lacrymales** qui sont infiltrés de **lymphocytes B** (parfois poumons, reins,SNC' SNP…)
◼ **9F:1H**, **> 40 ans**
◼ **Xérostomie** + **xérophtalmie**
◼ **Parotides** **augmentées**
◼ Transformation en **lymphome** parfois
◼ **Anti-Ro** et **facteur rhumatoïde** *(possible de anti-La (SSb)*
44
Dermato-Polymyosites:
- Quoi ?
- Différence avec dermatomyosite ?
- Autres sx fréquents ?
- Rechercher pour ?
- Labo ?
- Manifestations (4)
◼ Faiblesse des **muscles striés proximaux** + oropharynx sur quelques mois
◼ Si rash = **Dermatomyosite**
◼ Autres symptômes de connectivite fréquents (**arthrite**, **Raynaud**, **fibrose pulmonaire**)
◼ Dermatomyosite parfois **para-néoplasique**
Labos:
◼ **CK élevés**
◼ **Anti-Jo1 spécifiques**, peu sensibles
Manifestations:
- **Érythème en héliotrope** : Coloration violacée des paupières, parfois œdémateuses
- **Papules de Gottron** : Papules squameuses violacées sur les surfaces extensives des articulations (IP, MCP, coudes, genoux)
- **Signe du châle et du V** : Érythème photosensible du tronc supérieur (dos, cou, thorax en V)
- **Mains de mécanicien** : hyperkératose bilatérales radiales et ulnaires
45
sclérodermie systémique:
- Physiopathologie ?
- Sx ?
- sexe et âge ?
- Production excessive de **collagène** par **fibroblastes** et **hyperplasie endothéliale** d’origine auto-immune au niveaux des vaisseaux.
- Induration *(durcissement)* cutanée, **fibrose d’organes internes** (poumons, tube digestif), **Raynaud** avec ischémie digitale, **Hypertension** **artérielle** **pulmonaire**
- **5F:1H**, **30-50 ans**
46
Connectivites mixte (MTCD): manifestations et laboratoires ?
Éléments de plusieurs connectivites:
- sclérodactylie avec Raynaud,
- myosite,
- glomérulonéphrite,
- polyarthrite
Laboratoires:
◼ ANA à titres très élevés
◼ Anti-RNP nécessaires au diagnostic
47
indices pouvant suggérer une connectivite
**éléments non spécifiques:** fatigue, arthralgie, myalgies, malaise, mains froides
**éléments suggestifs:** **polyarthrite**, Raynaud *TARDIF*, rash photosensible, pleurésie/péricardite, thrombocytopénie, anémie hémolytique, protéinurie/insuffissance rénales, faiblesse musculaire/CK, gonflement des mains/peau, AVC/infarctus, fibrose pulmonaire, xerostomie/xerophtalmie
48
que sont les vasculites? Caractérisée par ? Sx et sévérité selon (3) ? Atteinte de ?
- Regroupe une **vingtaine de pathologies systémiques** assez rares caractérisées par une **inflammation** et **nécrose** **idiopathiques** de la **paroi vasculaire**
- Symptômes et sévérité selon la taille, localisation et nombre des vaisseaux touchés
- Atteinte de la paroi **focale (anévrysme)** ou **segmentaire (sténose)**
49
Vasculite:
- Présentations?
- Causes primaires et secondaires?
- Analyses à faire?
- Arthralgie/arthrite, atteinte importante de l'état général sont des Sx communs non spécifiques
- Parmi causes **primaires**: artérite à cellules géantes est la plus fréquente, granulomatose avec polyangéite (Wegener) la 2e
- Causes **secondaires**: réaction médicamenteuse la plus férquente
- **Analyse d'urine** + **créatinine** à ne pas oublier: pronostic de plusieurs vasculites est relié à l'atteinte rénale.
- **BIOPSIE**!!!!
50
COMMENT reconnaitre les types de vasculites?
- Taille des vaisseaux
- Épidémiologie *(arthérite à ¢ géantes arrivent après 50 ans)*
- Tropisme pour certaines organes
- Anticorps (ANCA)
- Pathologie (granulome, immunofluorescence)
51
Pour la vasculite, quels sont les vaisseaux considérés comme gros, moyen et petit ?
◼ **Gros**: aorte et ses branches principales
◼ **Moyens**: visibles macroscopiquement et en angiographie (>500 µm). 4 couches: intima, élastique interne, media, adventice
◼ **Petits**: artérioles, capillaires, veinules (<500 µm). *(capillaires ont juste une intima ?)*
52
signes et sx selon taille des vx
53
classification des vaculites selon la taille des vx
54
quelles sont les vasculites
| pense pas que c a savoir autres que celles des objectifs
55
Artérite à cellules géantes:
- Fréquence ?
- Âge et sexe
- Touche
- Synonyme
- Risque de ? Donc ?
◼ Vasculite la **+ fréquente**
◼ **> 50 ans, 2F:1H**
◼ Touche les **gros vaisseaux** avec tropisme pour les **artères extra-craniennes** (frontale, superificielle temporal, parietal)
◼ Synonymes: Maladie de **Horton**, artérite **temporale**
◼ **Urgence** médicale re: risque de **cécité**
56
Quels sont les 3 artères plus fréquemment touchés dans l'artérite à ¢ géantes ?
**Artère temporale superficielle**
**Branche frontale de l’artère temporale**
**Branche pariétale de l’artère temporale**
57
Sx artérite à cellules géantes (5)
- **céphalée** (80%): nouvelle, parfois sévère, éveil nocturne,
**temporale**, parfois frontale, occipitale, pariétale, sensibilité au toucher/pression de la tempe
- **Atteinte de l'état général** (70%): **perte de poid**, **asthénie**, inappétence, cause de FUO chez 15% des patients gériatriques, parfois dépressif et/ou démentiel en gériatrie
- **Polymyalgia rheumatica** (50%), peut précéder ou suivre l'ACG
- **Claudication de la mâchoire** (35%): symptôme le plus spécifique, *"aveux parfois obliques" - mal gorge/ langue/ machoire/ visage à manger, difficulté à ouvrir la bouche*
- **Sx visuels**: amaurose, diplopie, baisse/perte de vision mono-articulaire *(15%)*. **Perte de vision**: neuropathie optique ischémique antérieure, irréversible, risque de 50% dans l'autre oeil
58
Artérite à cellules géantes : Céphalée (80%)
Caractéistiques ?
Où ?
Sensibilité ?
◼ Nouvelle, parfois sévère, éveil
nocturne
◼ Temporale, parfois occipitale,
frontale, pariétale
◼ Sensibilité au toucher/pression de la
tempe
59
Artérite à cellules géantes
◼ Atteinte de l’état général (70%)
◼ Polymyalgia Rheumatica (50%)
**Atteinte de l’état général (70%)**
◼ Perte de poids, asthénie, inappétence
◼ La cause de fièvre d'orifine inconnue chez 15% des patients gériatriques
◼ Parfois tableau dépressif et/ou démentiel en gériatrie
**Polymyalgia Rheumatica (50%)**
◼ Peut précéder ou suivre l’artérite à ¢ géantes
60
Artérite à cellules géantes
◼ Claudication de la mâchoire (35%)
◼ Le symptôme le + spécifique!
◼ « Aveux parfois obliques »: mal
gorge/langue/ mâchoire/visage à manger,
difficulté à ouvrir bouche
61
Symptômes visuels : artérite à ¢ géantes ? Élaborer sur la perte de vision
◼ Amaurose
◼ Diplopie *(en double)*
◼ Baisse/perte de vision mono-oculaire
(15%)
Perte de vision
◼ Neuropathie optique ischémique
antérieure (artère ciliaire postérieure)
◼ Irréversible
◼ L’autre oeil: risque de 50%
62
Polymyalgia rheumatica:
- Âge, sexe
- Douleur où ?
- Sx
- Laboratoire
- Ce n'est pas
- Imagerie
- 10% ont ?
- > 50 ans, 2F:1H *(exactement comme ACG)*
- Douleurs et raideurs croissantes aux épaules et fesses/arrières des cuisses
- Difficultés de s'habiller, sortir du lit
Laboratoires:
- VS>40
- FR négatif
- ce n'est pas une myopathie malgré le nom
- synovytes + bursites à l'imagerie
- 10 % des PMR ont une artérite temporale
63
chez qui on doit toujours soulever la possibilité d'artérite à cellules géantes?
Toute douleur au dessus de cou chez les patients de plus de 60 ans
64
que montre l'e/p pour l'artérite à cellules géantes? Perle ?
artère:
- Sensibilite
- Moins pulsatile
- Indurée *(dure)*
- L'asymétrie est utile
- 15% ont une atteintes clinique des branches de l'arche aortique: claudication M.,sup, dilatation de l'aorte
- 70% PET scan (+) a/n des gros vx
- **Perle: tension différente entre les 2 bras (> 10 mm Hg)**
65
investigations pour artérite à cellule géante ? Vieux gold standard ? Et nouveau gold standard ?
- **anémie inflammatoire** (normocytaire)
- **VS/CRP élevée** (VS>40 sensible 95%, CRP utile)
- Vieux Gold standard: biopsy de l'artére temporale
- Nouveau gold standard: échographie des artères temporales
66
TX artérite à cellules géantes ? Débuter quand ? Qu'est ce qui réduit rapidement ?
- Urgence médicale!
- Rx prednisone *(vu que c'est auto-immun)*
- À débuter avant biopsie
- Risque ischémique optique réduit très rapidement (1%)
67
Poly arthrite noueuse ?
Quel vx ?
Sexe et âge ?
Atteinte ?
Épargné ?
Tendance ?
- vasculites des moyens vx
- H>F *(un des seuls)*, 40-60ans
- insuffissace rénale + HTA par ischémie/infarctus rénal, pas de glomérulonéphrite
- poumons épargné
- pas de ANCA
- tendance aux micro-anévrysmes artériels
- artérite non-granulomateuse
68
quelles sont les vasculites à anca
- GPA: Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
- MPA: Polyangéite microscopique
- EGPA: granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Stauss)
69
atteintes de la GPA (Wegener)
- ORL: inflammation sinusale chronique *(saddle nose)*, diplopie, vision altéree, stridor, dyspnée
- Poumons : dyspnée
- Reins: Glomérulonéphrite
- Purpura palpable
70
GPA qu'utilise le pathologiste pour dx ? :
Triade classique:
Atteinte de quel autres organes
- Triade classique: **granulomes**, **vasculite**, **nécrose** **géographique**
- Poumons: plus souvent triade complète
- ORL: triade dans 15% des cas
- Reins: glomérulonéphrite nécrosante à croissants (pauci-immune)
71
Comment distinguer les ANCA?
p-anca: EGPA et MPA
c-anca: GPA
72
comparer la GPA, MPA et EGPA
73
Autres causes de p-anca positifs que MPA et EGPA:
◼ Maladie inflammatoire intestin
◼ Hépatites auto-immunes, cholangite biliaire primitive
◼ Connectivites (LED, PAR, Sjögren)
◼ Médicaments (PTU, hydralazine, minocycline,
allopurinol)
74
Les imitateurs des maladies multi-systémiques
