CM6 - Cytopénies et indications transfusionnelles Flashcards
Une patiente de 47 ans est dirigée à l’urgence suite à une visite à une clinique sans rendez-vous pour fatigue évoluant depuis les derniers 2 mois. Elle n’a pas d’antécédents médicaux si ce n’est que de 2 grossesses à terme dont le dernier remonte à il y a 15 ans et du reflux gastrique chronique. Elle prend du pantoprazole, un
inhibiteur de la pompe à proton, quotidiennement pour ce problème. Ses règles sont, à ses dires, un peu irrégulières, soit aux 2 à 3 semaines, mais ne dure que 3 à 4 jours par cycle. Son examen physique, hormis une pâleur et une tachycardie exacerbée à l’effort, est sans anomalie.
- HB = 48 g/L
- Quels sont les SIGNES ET SYMPTÔMES POTENTIELS D’ANÉMIE:
- ÉTIOLOGIES POTENTIELLES:
- LABORATOIRES:
SIGNES ET SYMPTÔMES POTENTIELS D’ANÉMIE:
▪ FATIGUE
▪ PÂLE, TACHYCARDE À L’EFFORT
ÉTIOLOGIES POTENTIELLES:
▪ FEMMES: MÉTRORRAGIES (tous les 2-3 semaines), DEUX GROSSESSES (fonctionne pas, car fait beaucoup trop longtemps)
▪ GÉNÉRIQUE: REFLUX, PANTOPRAZOLE
LABORATOIRES: ANÉMIE SÉVÈRE
Comment on doit cliniquement aborder une anémie à notre niveau
2 étapes:
- Quel type d’anémie (microcytaire, normocytaire et macrocytaire)
- Hypo, normo, hypergénérative
Pour une anémie hypochrome microcytaire quels sont les causes d’un VGM bas?
TROUBLE D’HÉMOGLOBINISATION - 3 (ou 4) POSSIBILITÉS :
▪ DÉFICIENCE EN FER OU BLOCAGE DE SON UTILISATION PAR INFLAMAMTION CHRONIQUE/NÉOPLASIE
▪ THALASSÉMIE (GLOBINE)
▪ PROBLÈMES D’HÉMOFORMATION (PLUS RARES): (INTOXICATION MÉTAUX LOURDS (plomb) et ou ÉTAT SIDEROBLASTIQUE)
Anémie Hypochrome microcytaire
Bilan martial :
État Ferriprive et ou Inflammatoire
Pour une bétà thalassémie:
- Comment classifie-t’on une thalassémie mineure?
- Sévérité de l’anémie ?
- VGM ?
- Érythrocyte ?
- DVE ?
FROTTIS de bétà thalassémie nous permet de voir quoi ?
Bilan Martial ?
Électrophorèse nous permet de voir quoi?
THALASSÉMIE MINEURE (« ÉTAT PORTEUR »)
- ANÉMIE RELATIVEMENT PEU SÉVÈRE OU HB N
- VGM BAS – plus marqué que le degré d’anémie
- ÉRYTHROCYTOSE ABSOLUE (OU PROCHE). PLUS DE GLOBULES ROUGES EN NOMBRE
- DVE NORMAL
FROTTIS :
- ANISOCYTOSE MOINS QUE FERRIPRIVE
- CODOCYTES, PONCTUATIONS BASOPHILES
BILAN MARTIAL NORMAL
ÉLECTROPHORÈSE HB ANORMALE
▪ HBA2 AUGMENTÉE
▪ Rappel: Alpha thalassémie invisible à l’électrophorèse…
Anémie ferriprive priorités:
- Hémoglobine est comment?
- Que faut-il documenter
- Traitement?
- Qu’est ce qui a 20% de chance d’Arriver comme complications d’une anémie ferriprive? Que faire?
HÉMOGLOBINE PEUT ÊTRE TRÈS TRÈS BASSE
- DÉBUT SOURNOIS, ADAPTATIONS PHYSIOLOGIQUES
- Évaluer l’état clinique vs. transfusion possible (RISQUES VS BÉNÉFICES)
DOCUMENTER LA DIMINUTION DU FER
- BILAN MARTIAL COMPLET
TRAITER LE PATIENT
▪ FER PO (ou plus rarement solutions IV)
▪ Certain délai dans la correction (VGM plutôt tardif) – 10 g/L / Sem de Tx
DOCUMENTER LE SITE D’HÉMORRAGIE
▪ 20% ÉTATS FERRIPRIVES CHEZ L’ADULTE
▪ SAIGNEMENT OCCULTE DIGESTIF (POLYPES OU NÉOPLASIE CÔLON)
Cas 1, question 2
Lorsque le VGM est haut ? Problème de noyau (mégaloblastique et non-mégaloblastique) et autres conditions (non-mégaloblastique)?
VGM haut =Macrocytose
PROBLÈME DU NOYAU liée à macrocytose:
Mégaloblastique:
▪ DÉFICIENCE B12, FOLATES
▪ Souvent VGM très haut
▪ B12: Atteinte neurologique possible
▪ RX ANTIMÉTABOLITE (CHIMIOTHÉRAPIE, …)
Non mégaloblastique:
▪ HÉMOPATHIE (SMD, LEUCÉMIES AIGUES, …) (Dysérythropoièse de stress)
AUTRES CONDITIONS liée à macrocytose (Non mégaloblastiques):
▪ RÉTICULOCYTOSE
▪ HÉMOLYSE (RÉTICULOCYTES À VOIR)
▪ MALADIES HÉPATIQUES
▪ MÉTABOLIQUES (Hypothyroïdie)
cas 1, question 3
Quels sont les 8 facteurs à considérer pour une transfusion de GR?
- ÂGE
- ÉTAT CLINIQUE (STABLE OU PAS, malade ou non)
- FACTEURS DE RISQUES CARDIOVASCULAIRES - COMORBIDITÉS
- CAUSE d’anémie est RÉVERSIBLE ?
- RAPIDITÉ D’INSTALLATION/DIMINUTION
- ADAPTATION/COMPENSATION DU PATIENT (plus on vieillit moins on s’adapte)
- NIVEAU D’HÉMOGLOBINE:
50 g/L ET MOINS: Augmentation de la mortalité (adulte) (bref, t’as vrm plus de chance de die)
70 – 80 g/L: raisonnable de considérer la transfusion juste sur un chiffre. (en dessous de 70 on devrait le transfuser si patient est hospitalisé)
TRICC trial et multiples autres études randomisées prospectives - ÉTAT AMBULATOIRE ≠ PATIENT HOSPITALISÉ
Combien de temps prends la réticulocytose ? Donc est-ce viable de donner du fer PO quand un patient à une anémie ferriprive a 48g/L de GR?
Généralement 7-10 jours donc, si on a une patiente qui est très anémique (48 dans ce cas-ci), lui donner du fer oral n’est pas assez rapide pour combler ses déficits si importants en Globules rouges.
À quoi sert le culot globulaire ? Quelle est sa caractéristique ? Ne pas seulement se fier sur ?
Traitement du déficit de transport d’oxygène secondaire à l’anémie
▪ Doit être objectivable:
– Hypoxie, tachycardie, dyspnée, ischémie tissulaire, atteinte neurologique, insuffisance placentaire…
▪ Ne pas seulement se fier à la valeur d’hémoglobine
▪ Aigu ou chronique
Contenu du culots globulaires ?
▪ Majorité du contenu sont des Globules rouges (hématocrite finale environ 50-60%)
▪ Petite quantité de plasma (environ 20 ml)
▪ Anticoagulant et solution nutritive pour entreposage: ACD/CPD/CPDA-1 (environ 130 ml) et Adénine, citrate de sodium,/acide citrique, dextrose, phosphate
- ANTICOAGULANT CITRATE DEXTROSE SOLUTION USP (ACD)
- citrate-phosphate-dextrose-adenosine (CPDA-1),
- citrate-phosphate-dextrose (CPD)
Culots globulaire - indications:
- Basé sur ?
- Est-ce que le type d’anémie va modifier l’approche du culots globulaire ?
- Ne pas l’utiliser quand ? Sauf ?
- Basé sur le jugement clinique, Histoire du patient et signes et symptômes
- Anémie aigue et chronique doivent être approchés différemment
- Ne pas utiliser pour expansion volémique sauf pour le choc hémorragique
Qu’est ce qui augmente ton P50 (donc, pousse ta courbe vers la droite) dans la courbe de dissociation de l’oxygène? (3pts à l’examen)
- Diminution de pH, donc augmentation de CO2
- Augmentation de la température et de 2-3 DPG
Indications - Guidelines pour la transfusion du culot globulaire (Hb)?
- Hémoglobine < 70 g/L ….
- Hémoglobine < 80 g/L ….
- Hémoglobine < 80 g/L ….
- Hémoglobine < 80-100 g/L ….
ET dans quels autres situations ?
- Hémoglobine < 70 g/L et patient asymptomatique
- Hémoglobine < 80 g/L et chirurgie à venir
- Hémoglobine < 80 g/L et anémie chronique aregénérative (SMD, inflammations chroniques, chimiothérapies)
- Hémoglobine < 80-100 g/L et ischémie cardiaque active (Infactus cardiaque aigue)
- Saignement actif majeur, trauma (choc hémorragique) – indépendant du niveau d’hémoglobine
- Support chronique pour enfant avec anémie falciforme ou thalassémie
- Anémie falciforme et complication aigue ou chronique de cette anémie débilitante ou dangereuse pour la vie
Quand faut-il éviter de transfuser du sang?
Quand faut-il éviter de transfuser plus d’un culot globulaire à la fois ?
- Éviter de transfuser du sang si des traitements autres que la transfusion ou si la simple observation seraient aussi efficaces.
- Éviter de transfuser plus d’un culot globulaire à la fois lorsqu’il faut recourir à une transfusion chez un patient stable ne saignant pas (why give two, when one works)
Une patiente de 47 ans est dirigée à l’urgence suite à une visite à une clinique sans rendez-vous pour fatigue évoluant depuis les derniers 2 mois. Elle n’a pas d’antécédents médicaux si ce n’est que de 2 grossesses à terme dont le dernier remonte à il y a 15 ans et du reflux gastrique chronique. Elle prend du pantoprazole, un
inhibiteur de la pompe à proton, quotidiennement pour ce problème. Ses règles sont, à ses dires, un peu irrégulières, soit aux 2 à 3 semaines, mais ne dure que 3 à 4 jours par cycle. Son examen physique, hormis une pâleur et une tachycardie exacerbée à l’effort, est sans anomalie.
- HB = 48 g/L
Est-il raisonable de transfuser un culot?
RAISONNABLE (MAIS PAS UNE OBLIGATION)
- ANÉMIE TRÈS SÉVÈRE (Hb = 48 g/L (-) que 70 g/L)
- CORRECTION DE L’ANÉMIE PLUTÔT LENTE PER OS (10 G/L d’hémoglobine PAR SEMAINE MAXIMUM)
- DÉTÉRIORATION TRANSITOIRE POSSIBLE: PERTE DE RÉTICULOCYTOSE
- INTÉRÊT MANAGEMENT AMBULATOIRE
Plus tard on voit que :
- Hémoglobine < 70 g/L et patient asymptomatique
- Hémoglobine < 80 g/L et chirurgie à venir
- Hémoglobine < 80 g/L et anémie chronique aregénérative
- Hémoglobine < 80-100 g/L et ischémie cardiaque active
- Saignement actif majeur, trauma (choc hémorragique) –
indépendant du niveau d’hémoglobine
- Support chronique pour enfant avec anémie falciforme ou
thalassémie
- Anémie falciforme et complication aigue ou chronique
débilitante ou dangereuse pour la vie
Que peut causer une chimiothérapie ?
Une pancytopénie
Cas #2
Un homme de 67 ans est récemment diagnostiqué avec un lymphome non Hodgkinien du centre
folliculaire, diffus à grandes cellules (c.à.d. de grade intermédiaire), Stade IIB il y a 2 semaines.
Après une évaluation soigneuse, il a reçu son premier cycle de R-CHOP il y a 8 jours. Il est
ramené en clinique externe ce matin par son conjoint puisque depuis la veille il se sent plus
faible, et vient de frissonner à la maison de façon incontrôlable. À l’arrivée, il est de plus en plus
obnubilé, et sa tension artérielle est de 90/40 avec un pouls à 110/minutes. Il y a des ecchymoses multiples aux bras, et des phlyctènes hémorragiques à la bouche. On entend des râles au sommet droit avec un souffle tubaire (signe potentiel de bronchopneumonie).
GB (Leucocytes) : 0.3 x 10^9/L
Hb (Hémoglobine) : 93 g/L
VGM : 94fL
Plt (Plaquettes) : 14 x 10^9/L
Neutrophiles : 0.2
Que peut-on conclure?
Suite à sa chimiothérapie récente, il a une pancytopénie:
PLAQUETTES BASSES AVEC HÉMORRAGIE
▪ HÉMORRAGIES SPONTANÉES VERS 10 x 10^9/ L
NEUTROPÉNIE SÉVÈRE AVEC SEPSIS (réaction extrême d’une infection)
▪ 0.5 X 10^9 /L = SÉVÈRE
ANÉMIE MODÉRÉE
Cas # 2
Un homme de 67 ans est récemment diagnostiqué avec un lymphome non Hodgkinien du centre
folliculaire, diffus à grandes cellules (c.à.d. de grade intermédiaire), Stade IIB il y a 2 semaines.
Après une évaluation soigneuse, il a reçu son premier cycle de R-CHOP il y a 8 jours. Il est
ramené en clinique externe ce matin par son conjoint puisque depuis la veille il se sent plus
faible, et vient de frissonner à la maison de façon incontrôlable. À l’arrivée, il est de plus en plus
obnubilé, et sa tension artérielle est de 90/40 avec un pouls à 110/minutes. Il y a des ecchymoses
multiples aux bras, et des phlyctènes hémorragiques à la bouche. On entend des râles au
sommet droit avec un souffle tubaire (signe potentiel de bronchopneumonie).
S’il a eu une chimiothérapie récente, que peut-on prédire ? et à quoi est probablement dû son choc et type de choc?
CHIMIOTHÉRAPIE RÉCENTE
-
NADIR PRÉDICTIBLE (momment où les ¢ sanguines sont à leur plus basses)
▪ 7-10 jours post Tx - CHOC, PROBABLEMENT SEPTIQUE (baisse de pression) SUR PNEUMONIE
Cas #2
Un homme de 67 ans est récemment diagnostiqué avec un lymphome non Hodgkinien du centre
folliculaire, diffus à grandes cellules (c.à.d. de grade intermédiaire), Stade IIB il y a 2 semaines.
Après une évaluation soigneuse, il a reçu son premier cycle de R-CHOP il y a 8 jours. Il est
ramené en clinique externe ce matin par son conjoint puisque depuis la veille il se sent plus
faible, et vient de frissonner à la maison de façon incontrôlable. À l’arrivée, il est de plus en plus
obnubilé, et sa tension artérielle est de 90/40 avec un pouls à 110/minutes. Il y a des ecchymoses
multiples aux bras, et des phlyctènes hémorragiques à la bouche. On entend des râles au
sommet droit avec un souffle tubaire (signe potentiel de bronchopneumonie).
Quelles sont les priorités pour M.?
- STABILISATION HÉMODYNAMIQUE- Ecchymose
- STABILISATION PULMONAIRE - souffle tubaire
- BILAN SEPTIQUE - Choc septique
- ANTIBIOTHÉRAPIE - choc septique
- THÉRAPIE TRANSFUSIONELLE
- G-CSF (injection sous-cutané, surtout pour faire des nouveaux neutrophiles)
cas #2
Un homme de 67 ans est récemment diagnostiqué avec un lymphome non Hodgkinien du centre
folliculaire, diffus à grandes cellules (c.à.d. de grade intermédiaire), Stade IIB il y a 2 semaines.
Après une évaluation soigneuse, il a reçu son premier cycle de R-CHOP il y a 8 jours. Il est
ramené en clinique externe ce matin par son conjoint puisque depuis la veille il se sent plus
faible, et vient de frissonner à la maison de façon incontrôlable. À l’arrivée, il est de plus en plus
obnubilé, et sa tension artérielle est de 90/40 avec un pouls à 110/minutes. Il y a des ecchymoses
multiples aux bras, et des phlyctènes hémorragiques à la bouche. On entend des râles au
sommet droit avec un souffle tubaire (signe potentiel de bronchopneumonie).
- GB (Leucocytes) : 0.3 x 10^9 /L
- Hb (Hémoglobine) : 93 g/L
- VGM : 94fL
- Plt (Plaquettes) : 14 x 10^9/L
Différentielle automatisée:
Neutrophiles : 0.2
Transfusions ?
PLAQUETTES:
- 1 dose (5 U) DE PLAQUETTES
- Nécessaire ? Pas nécéssairement !Saigne pas et est au-dessus de 10
- Saignements muco-cutanés seulement et plaquettes 14 x 10^9/L
CULOTS GLOBULAIRES:
- Pas nécessaire pour le moment
- Hémoglobine 93 g/L (pas en dessous de 80 à cause de la chimiothérapie)
GAMMAGLOBULINES INTRAVEINEUSES:
- Syndrome lymphoprolifératif avec
hypogammaglobulinémie secondaire - Pour Pimper le système immunitaire
Quel sont les produits sanguins labiles ?
Culot Globulaires (GR) et plaquettes
Qu’est-ce qui différencie une unité de plaquettes provenant du sang total d’une unité de plaquettes d’aphérèse (outils qui retire que des plaquettes du donneur)?
Unité de plaquettes provenant de sang total:
▪ Une unité de sang total = une unité de plaquettes
▪ ≥ 5.5x10^10 plaquettes dans 50-70 ml de plasma
▪ Une dose adulte = un pool de cinq unités
▪ Prend cinq donneurs pour obtenir une dose efficace
Unité de plaquettes d’aphérèse:
▪ Donneur unique permet d’obtenir une dose de plaquettes adulte
▪ ≥ 3x10^11 plaquettes dans environ 100-150 ml plasma
▪ Besoin d’équipement d’aphérèse pour la collection
Saignement spontané significatif seulement à un niveau de plaquettes ? Les saignements neurologiques peuvent survenir à un niveau de plaquettes de?
- Saignement spontané significatif seulement à un niveau de plaquettes < 5x10^9/L (normale 150-450x10^9/L)
- Les saignements neurologiques peuvent survenir à un niveau de plaquettes de 10-100x10^9/L
Pour les saignement spontané significatif seulement à un niveau de plaquettes <
5x10^9/L (normale 150-450x10^9/L), il y a plusieurs facteurs qui interagissent, lesquelles?
▪ Interaction avec les facteurs de coagulation et le fibrinogène pour former le caillot
▪ Post trauma, post partum, post chirurgie
▪ Cathéter invasif (PIPI)
▪ Dysfonction plaquettaire acquise associée:
Utilisation d’AAS (acide acétylsalicylique) ou d’AINS;
Insuffisance rénale
▪ Malformation anatomique
À quel niveau de Thrombopénie faut-il administrer une prophylaxie?
▪ sans saignement ou facteurs de risques
▪ avant une procédure invasive
▪ avant une chirurgie majeure
▪ avant une chirurgie ophtalmologique ou neurochirurgie
▪ Niveau < 10x10^9/L sans saignement ou facteurs de risques
▪ Niveau < 20-30x10^9/L avant une procédure invasive
▪ Niveau < 50x10^9/L avant une chirurgie majeure
▪ Niveau < 80-100x10^9/L avant une chirurgie ophtalmologique ou neurochirurgie
Quand faut-il transfuser des plaquettes lors de Thrombopathie/dysfonction plaquettaire et saignement ?
Lorsque c’est Acquis ou congénital, Indépendamment du niveau de plaquettes
Quand faut-il éviter de transfuser des plaquettes systématiquement chez les patients ? (À retenir)
NE PAS transfuser des plaquettes chez:
Patient présentant une thrombopénie secondaire à la chimiothérapie si leur décompte plaquettaire est supérieur à 10 x 10^9 par L en l’absence de saignements.
Qu’est ce que choisir avec soin veut que l’on retienne quant à la transfusion de plasma ?
