CNS patologi Flashcards
(33 cards)
Patologi om centrala nervsystemet innefattar
både CNS men även ögonen då de kommer från samma groddblad och till viss del muskler, då neuromuskul ära sjukdomar uttrycker sig även hos musklerna.
För att diagnosticera nervsjukdomar i CNS går man framför allt på?
För att diagnosticera nervsjukdomar i CNS går man framför allt på symptomen som är viktiga för att notera en neurologiskt dysfunktion, sen utför man mera sostikerade analyser såsom radiologi och biopsier. Biopsier från hjärnan tas ibland för att göra histologi och dylikt, medan det kan kännas farligt så förlorar vi väldigt lite funktion när en så liten volym tas ut. Symptomen kan vara väldigt svåra för dysfunktion i hjärnan kan leda till dysfunktion i allt från muskelfunktion till endokrin funktion till personlighet, medan endokrinologi och muskelfunktion kan undersökas enkelt är personlighet svårare och för det krävs en neuropsykolog som kan bedöma abnorm personlighet och psykologisk beteende.
Många sjukdomar i CNS har en ?? placering
regional. (Många sjukdomar i CNS har en regional placering i hjärnan där vi hittar den, på andra ställen ser det friskt ut. Exempel på det är Schizofreni och Parkinsons,)
Det som bidrar till en CNS-sjukdom är
både genetik, ålder och miljöfaktorer. Med miljöfaktorer menas både trauma, droger (lagliga som olagliga) mm. Ålder är en viktig faktor då exempelvis kan depression i hög ålder peka mot demens.
Beskriv olika gliaceller och deras roll i sjukdomar
I många fall är det inte dysfunktion i nervcellerna som är problemet utan det är dysfunktion hos en typ av gliaceller. Den största gruppen av gliaceller är astrocyter, de bidrar till de hemskaste hjärnsjukdomarna med allt från Alzheimers till tumörer. De är de vanligaste orsakarna av hjärntumö- rer. Den näststörsta gruppen är oligodendrocyter som är den näststörsta orsakaren till hjärntumörer och är även relevant för utvecklingen av multipel skleros. Den tredje största gruppen är mikroglia, en cell som misstänks spela en stor roll för inammatoriska förlopp i hjärnan.
Beskriv Inammation i hjärnan
Inammation i hjärnan är oftast en riskfylld process, när vi får en in- ammation i levern eller muskeln så nns det utrymme för den vävnaden att expandera. Den möjligheten nns inte för hjärnan, den ryms i en hård behållare (skallen) som inte tillåter volymökning och därför kan en ödem i hjärnan ge allvarliga följder.
Beskriv ödem i hjärnan
Orsaken till att hjärnan får ett ödem kan bero på vasogena förändringar dvs ändringar i kärlpermeabilitet eller cytotoxiska förändringar dvs förändringar i cellens intag av vätska.
Andra orsaker till tryckökningar i hjärnan
Att få en tryckökning i hjärnan kan ske genom annat än ödem, det kan även orsakas av tumörer, abscesser (varbildning), skalltrauma och blödningar. Ett annat tillstånd då hjärntrycket stiger är hydrocephalus, vattenskalle. Då har hjärnans ventriklar dilaterats när en obstruktion förhindrat cerebrospinalvätskan från att rinna av nedför ryggmärgen.
Olika orsaker till cns-patologi
strukturella anomalier, trauma, cirkulationsfel, infektioner, prionsjukdomar, demyelinisering, degeneration, metabola orsaker och toxiska ämnen.
Hur kan man dela upp olika trauma i grupper, beskriv dem.
En annan orsak till sjukdom är trauma vilket inte är så konstigt då huvudet är ömtåligt. Man kan dela trauma mot CNS i tre grupper: tysta, dödliga och förlamande. Tyst trauma häller storhjärnan när en skada ha uppkommit men som ger väldigt små symptom, skadan läker ut av sig själv och man kanske inte märkte att man hade en skada. Dödlig trauma drabbar hjärnstammen, den här regionen har livsuppehållande funktioner (e.g. andning) och skadas den kan personen dö. Den sista gruppen gäller skador mot ryggraden, skador där ger förlamande sjukdomar såsom tetraplegi. Vid trauma mot huvudet är det tre saker man tänker på: skallfrakturer, hjärnskakning, och blödning. Blödning kallas antingen epidurala hematomer om det är arteriellt eller subdurala hematomer som det är venöst. Skador på kärl i hjärnan kallas intracerebral hemorrhag.
Beskriv vad som kan hända vid cirkulationsfel i hjärnan?
Nästa orsak är cirkulationsfel. Denna orsak för med sig en hög dödlighet och morbiditet10, cirkulationsfel yttrar sig som aneurysm, infarkter, blödningar och malformationer Aneurysmer drabbar sällan barn utan det är den äldre patientens sjukdom, det är en utvidgning av kärlet och drabbar främst cirkus willisi och dess avgångar. Risken med en aneurysm är att den spricker och man får en blödning, varvid personen ligger illa till. Med kirurgi kan man operera en aneurysm innan en blödning uppstått varvid överlevnadschansen är mycket högre. Infarkter är ischemin som drabbar en vävnad när det ansvariga blodkärlet blivit blockerad. Det är den vanligaste cirkulatoriska dödsorsaken, den kan drabba både kärl, vener och mindre kärl. Blödningar orsakas av brustna kärl och en predisposition är högt blodtryck. Symptomen för en hjärnblödning är huvudvärk, illamående, spya och sedan mera allvarliga neruologiska symptom såsom afasi eller medvetslöshet.
Beskriv vad som kan ske vid infektioner i hjärnan
Nästa orsak är infektioner där virala och bakteriella [se avsnitt 2.4] infektioner avverkats till stor del i tidigare avsnitt. Bland bakterier kan var bildas antingen epiduralt, subduralt eller i hjärnan och det pekar på olika bakterier. En hel del virus kan även spridas till hjärnan där de kan ge encefaliter, hjärnhinnerinammation och andra otrevligheter. AIDS kan i synnerhet ge problem med virusinfektioner i CNS där patienten får AIDS-demenskomplex. Parasiter såsom malaria, candida osv kan infektera CNS. Tre kroniska infektioner som fokuserar på CNS är TBC, sylis och borellia. De ger utöver sina vanliga sjukdomar även hjärnhinneinammation som uppkommer med deras långvariga infektion av individen.
Beskriv prionsjukdomar
Nästa typ av infektion är prionsjukdomar. Den mest kända är Jacob- Creutzfeldts sjukdom, även kallad galna kosjukan. Sjukdomen sprids genom smittat kött och finns över hela världen med en miljon infekterade, den är alltid dödlig och utvecklas aggressivt under en period på 3 veckor till 8 år. Symptomen för JC-sjukdom är demens, personlighetsförändringar, kramper, muskelatro mm. Titta man på hjärnan hos en JC-infekterad person är den på makronivå atrosk eller normal och på mikronivå är den svampaktig.
Beskriv demyelinisering
Nästa orsak är demyelinisering med multipel skleros som dess mest kända typ av sjukdom. Vid en demyelinisering är axonerna oskadda men deras myelinskikte försvinner och de kan inte längre skicka ordentliga signaler. Det är dubbel så många kvinnor som män som har MS och man utvecklar det oftast mellan barndom och 50-årsåldern. Demyelinisering kan även orsakas av bakteriella infektioner och alkoholmissbruk.
Beskriv degeneration av CNS.
Nästa orsak är degeneration av CNS. Det är då en specik grupp av neuroner bryts ned och orsakar dysfunktion, dessa neuroner är grupperade efter funktionen de utför och bryts ned oftast genom en abnorm ansamling av ovanliga proteiner. En degeneration av hjärnan har blivit allt vanligare i senare ålder och vid degeneration uppkommer demens, som denieras som ett tillstånd där personen har minnesproblem och sänkt kognitiv förmåga så hen inte kan fungera vid sin tidigare nivå trots samma medvetenhetsgrad. Nu kan demens även orsakas av många andra åkommor, såsom trauma, missbruk, tumörer, blödningar mm. men degeneration utgör 70% av alla demensfall.
ge exempel på degenerativa sjukdomar
Exempel på degenerativa sjukdomar är Huntingtons, Parkinsons, och Alzheimers. Som vi sa uppkommer många av dessa sjukdomar på grund av ovanliga proteiner som ansamlas i funktionella grupper av celler, till exempel huntingtin i Huntingtons.
De tre vanligaste proteinerna som orsakar degeneration är
tau protein, beta-amyloider och alfa-synuclein.
Beskriv Tau proteiner
Tau proteiner är strukturella proteiner som hjälper att hålla mikrotubuli stabilt i CNS-neuroner där de framför allt finns. Vid fel omst ändigheter, bland annat genetiska mutationer, kan tau proteinet komma att hyperfosforyleras så den blir olöslig och samlas i neurobrillära hopar 11. När tau ansamlas i NFT blir mikrotbulin i neuronen instabil och fylld med NFT tills den dör, då faller hoparna av tau proteiner ut i vävnaden och binder till sig mera tau proteinet och bildar ett neurotiskt plack där det fanns neuroner men nu nns bara hyperfosforylerad tau protein.
Beskriv beta amyloider
-amyloider är _korta peptide_r som kommer från proteinet amyloid pre-kursorprotein APP, som namnet antyder kommer APP bilda amyloider när den klyvs av proteas. APP kan hittas i neuroner såväl som gliaceller och endotelceller. Normalt ska det bildas från en APP -amyloid och -amyloid som är lösliga peptider men vid fel så bildas -amyloid istället för -amyloid som är olöslig. -amyloid ansamlas vid neuropil, områden med mycket axoner och gliaceller och lite neuronkroppar, samt hos kärlväggar. Till slut bildas likt tau proteinet amyloida plack. -synuclein är ett protein som nns normalt i människan och främst i hjärnan, likt de två föregående uppkommer sjukdom genom att proteinet bildar olöslig aggregat. I hjärnan koncentreras -synuclein vid presynaptiska terminaler där man tror att de hjälper bidrar till hjärnans synaptiska plasticitet och neurondierentiering. Orsaken till att de bildar sjukdom är inte säkra och kan bero på många orsaker. Detta protein är ansvarig för sjukdomar såsom Lewis Body Dissease och Parkinsons, vid den senare angriper proteinet dopaminerga neuroner.
Beskriv vad som kan ske i hjärnan vid metabola orsaker och toxiska ämnen.
Vid metabola orsaker är det framför allt en för hög eller för låg blodsockernivå som kan störa hjärnans funktion. Vid toxiner är det alkohol som är det främsta toxinet att tänka på. När etanols toxiska eekt på hjärnan bedöms varierar dosen (både för en kronisk och akut förgiftning) på era faktorer såsom de vanliga som ålder, kön, storlek etc men även hur mycket man dricker per tillfälle och hur ofta. För att uppnå en akut förgiftning måste en person uppnå 400-500 mg etanol per deciliter blod eller ca 750 ml 45% sprit under 2 timmar. Patologin, i.e. dödsorsaken, då blir en hjärnödem. Satsar man på en kronisk alkoholism så blir det mera diust där både dosen, hur snabbt man konsumerar och hur ofta spelar stort roll och patologin kan vara lite olika. Den toxiska eekten av etanol ses
Den toxiska eekten av etanol ses på fyra plan: vilka?
1) på den direkta eekten av etanol, 2) på eekterna av abstinens, 3) på eekterna av den ofta medföljande näringsbristen (sannolikt mera relevant för den kroniska alkoholismen), samt på neurologiska symptom associerade med en nedsatt leverfunktion.
Hur bekräftas myastenia gravis och spinal muskelatrofi?
bekräftas detta med EMG respektive molekylärgenetisk analys. men är i många andra sjukdomar via biopsier.
Vilken muskel borde man ta biopsi ifrån? vad ska man tänka på vid kortikosteroidbehandling?
När man bestämmer vilken muskel som är drabbad nns det bättre muskler att ta biopsi från beroende på om det är proximala eller distala muskelgrupper som är drabbade. Är sjukdomen akut tas man biopsi från den drabbade muskeln för att bedöma funktion, är sjukdomen tvärtom kronisk tar man istället biopsi från en mindre drabbas muskel för att titta på patogenesen. Man ska generellt undvika att ta biopsi från en traumatiserad muskel (i.e. efter en EMG, injektion, skada mm.). Ur klinisk synvinkel ska man inte heller starta en kortikosteroid behandling innan biopsin tagits.
Vad ska man tänka på vid När det gäller behandling av biopsin av muskler?
När det gäller behandling av biopsin ska man aldrig fixera den i formalin då det förstör möjligheten till molekylära analyser.
