Coagulazione Flashcards
(26 cards)
Fase vascolare emostasi
Nerva vasorum, contrazione tunica media vasi, endotelina
Fase piastrinica emostasi
=emostasi primaria. FvW, ATP/ADP, PIP3. Adesione, attivazione e aggregazione piastrinica (interazione endotelio-piastrina). Quindi formazione tappo piastrinico sulla lesione endoteliale (esposizione collagene sotto endoteliale)
Fase coagulativa emostasi
=emostasi secondaria.
SPAC, complesso tenasico e complesso pro trombinasico. Trombina e formazione fibrina. Regolazione.
Granuli alfa delle piastrine
Proteine adesive (fibrinogeno, fibronectina, vWF, trombospondina, vitronectina), modulatori di crescita (PDGF, TGFbeta, PF4, trombospondina1, betatromboglobulina), fattori della coagulazione (V, XI, HMVK, proteina S, PAI-1, C1 inibitore, fibrinogeno)
Granuli delta piastrine
=corpi densi. Agonisti dell’aggregazione (ADP, ATP, Ca, serotonina)
Agonisti dell’aggregazione piastrinica non contenuti nelle piastrine
TBXA2, collagene, PAF, vasopressina, epinefrina
Antagonisti dell’aggregazione piastrinica
NO, PGI2, PGD2, prostacicline
Regolazione emostasi II
Flusso sanguigno, antitrombina III (eparina induce legame antitrombina-trombina), proteina C attiva (+proteina S e trombomodulina) (inibiz. Trombina, V, VIII), sistema fibrinolitico
Sistema fibrinolitico
T-PA, u-PA, plasmina, PAI, alfa2antiplasmina, alfa2macroglobulina, FDP
Ruolo di FvW
Lega collagene sotto endoteliale e gpIb delle piastrine permettendo l’adesione piastrinica. Contenuto in granuli alfa piastrine.
Ruolo fattore XIIa coagulazione
Attivazione XIa e cascata coagulazione. Attivazione callicreina (ser proteasi) che trasforma HMWK in bradichinina (cascata delle chinine)
Disordini emostasi I
Alterazioni del numero (trombocitopenia e trombocitosi), disfunzione piastrinica (genetica e acquisita), m. Di vW
Trombocitopenie
Da ridotta produzione, difetti distruzione piastrine, da consumo e da sequestro
Trombocitopenie da ridotta produzione
(Insufficienza midollare) Pancitopenia: ipocellulare (radiazioni, f, virus, immunologica, genetica- anemia di Fanconi, idiopatica), cellulare (fibrosi, mielodisplasie e infiltrazione neoplastica). Trombocitopenia isolata (acquisita, congenita: amegacariocitica, TAR, WASP, MHA)
Trombocitopenie da difetti di distruzione delle piastrine
Forma primaria: TPI. Forma secondaria: autoimmune, alloimmune, da f.
Trombocitopenie da consumo
CID, microangiopatie trombotiche (cTTP, iTTP, HUS) e HIT
ADAMTS-13
TPP porpora trombocitopenia trombotica/Malattia di Moschowitz. Congenita AR o autoimmune. Deficit. Presenza vWF ultra large.
Shiga toxin
Causa HuS tipica/ sindrome emolitico-uremica
Trombocitopenie da sequestro- alterata distribuzione
Sequestro splenico da splenomegalia, emangiomi giganti, sequestro periferico da ipotermia.
Trombocitosi
Reattiva da aumentata distruzione dei globuli rossi, da mutazioni gof del recettore della trombopoietina, essenziale/policitemia vera da proliferazione clonale
Disfuzioni piastriniche
Appartenenti ai difetti emostasi I. Malattie genetiche: m. Di Bernard-Soulier/distrofia trombocitica emorragica, m. Di Glanzman/tromboastnia di g., Platelet storage disease. Condizioni acquisite da FANS e da sostanze tossiche
Malattia di Von Willebrand
Difetto emostasi I. mutazioni su vWF AD (quantitativo parziale, tipo 1), missenso (qualitativo, tipo 2), AR (quantitativo totale, tipo 3)
Pseudo Malattia di von Willebrand
Difetto emostasi I. Mutazione gpIb (mutazioni a lei anche nella m. Di Bernard soulier)
Sistemi anticoagulanti endogeni
TFPI, antitrombina, Proteina C
