Congenitalis Dyserythropoeticus Anaemiák Flashcards
(7 cards)
1
Q
CDA def.
A
Genetikai okra visszavezethető kórképek, melyek lényegében ineffektív erythropoesissel, retikulopeniával, kóros erythroid citomorfológiával, típustól függően chr. enyhe hemolízissel járnak
2
Q
Típusok
A
CDA I-II-III-IV
3
Q
CDA I
A
Codanin-1 mutáció, kéz láb csontdeformitásokkal, IFNalfára reagál
4
Q
CDA II
A
leggyakoribb, multi- vagy binuclearis magvas vvt-k, mutációja válogatja, hogy mennyire hemolizál, splenomegalia lesz serdülőkorra, 5 éves korra manifeszt, a diagnózis jóval későbbi, splenectomiára reagál
5
Q
CDA III
A
kinezin mutáns, gigantoblastok, nagyon hemolizál
6
Q
CDA IV
A
Kruppel-like faktor
7
Q
Kezelés
A
IFNalfa CDA I
Splenectomia CDA II
a többit nem tudjuk
allogént mindenkinek (7/7 jól járt)
