Vashiányos anaemia Flashcards
(28 cards)
Vashiány (anaemia nélkül) definíció
Vizsgálata válogatja pl. UK study 30 ng/mL alatti ferritin, vagy USA study 15 alatti + 10% alatti transzferrin szaturáció, ezek diagnosztikus pontosságot finomhangoló értékek. Az uptodate táblázat a deficiency without anemia-t 40 alatti ferritinként és vasmentes csontvelőként definiálja. Hgb, seFe, Trf%, TVK normálisak.
Vashiány enyhe anaemával
20 ng/mL alatti ferritin, csökkent MCHC, csökkent (90-120 közötti) hgb, a szérum vas alacsony vaskötő kapacitás magas, transzferrin szaturáció 15% alá megy
Vashiány, súlyos anaemiával
60-70 közötti hgb, 7 mM/L alatti SeFe, már az MCV is alacsony,
Retikulocyta hemoglobin tartalom
25 pg-os cutoffal mutatja a csontvelő funkc. vashiányát, tehát az erythropoesis nem részesül elegendő vasban
Mi az IRF?
Immature Reticulocyte Fraction (IRF) a Retik RNS tartalmát jellemző szám. Az éretlen vs érett retikulocytákat jellemzi.
https://japi.org/x27484/reticulocyte-hemoglobin-content-chr-the-gold-standard-for-diagnosing-iron-deficiency
reti markerek weboldal
Vashiányos anaemia vs chronic disease anaemia és overlap elkülönítése
20 alatti ferritin és 20% alatti Trf egyértelmű vashiány, ha 100 feletti a ferritin akkor chronic disease, ha 20-100 közötti a vashiány, akkor differenciálni kell. 1. verzió, ha mérhető a solubilis Transzferrin receptor akkor azt nem befolyásolja a gyulladás, ha magas akkor a sTfR1/logFerritin>2 overlapra utal, 1 alatt chronic disease-re, második verzióban a reti hemoglobin harmadikban ha 3,8% feletti vagy alatti a hypochrom vvt-k aránya dönthet még.
Mire jó az IRF?
- EPO-ra hamarabb mutatja a választ
- Erythroid engraftmentet jelzi
- MDS-ben magas az IRF, de alacsony az absz. Reti
- Spherocytosisban magas Reti magas IRF
Milyen állapotok zavarják meg a Reti Hgb content-et
Megaloblastos anaemiák, hemoglobinopathiák, thalassaemiák. Ennek megfelelően elsősorban a vashiány ill. maszkírozott vashiányok nagyon jó minőségű elkülönítésére alkalmas
Mi a retikulocyta index?
Az erythropoesis reakciójának nagyságát mérő szám, ellenőrzi, hogy az anaemiának megfelelő-e a retikulocytosis mértéke. (több ilyen index, többféle cutoffal létezik)
Mi az ERFE?
Erythroferrone, egy erythropoesis által kibocsátott csapdafehérje, ami a stimuláló BMP fehérjék kiiktatásával gátolja a hepcidin termelését, gát nélküli vasfelszívódást okozva. Pl. MDS-ben, de szívelégtelenségben is magas (azonos a myoncetinnel)
Vashiány tünetei
Az anaemia tünetei.
Restless leg, Pica, jégevés, szájzug gyulladás, oesophagus web (lényegében nem fordul elő), koilonychia, nyelv papillák atrophiája (a nyelv széléről- csúcsáról indul és befelé hátrafelé tart, ez monitorozásra is alkalmas)
Parenteralis vaspótlás indokolt
Dokumentált vasfelszívódási zavar, bélpanaszos terhesség esetén ha nem valószínű hogy tolerálható a PO vas, folyamatosan véreznek, folyamatos gyulladásos betegség áll fenn, ami gátolni fogja a felszívódást
Vashiány 12 hónapos korig
USA-ban 15% az előfordulás, ha vashiányos az édesanya, nem táplálják anyatejjel, vérzések, felszívódási zavarok, koraszülöttség, javasolt a szupplementáció
Vashiány 3-12 éves korban
Kifejezetten ritka, krónikus gyulladásos betegségek, felszívódási zavarok, daganatok, és malnutrició
Mi az IRIDA?
A vasrefrakter vashiányos anaemia, öröklött betegség, két génmutáció áll ennek hátterében, az egyik kontrollálatlan hepcidintermelést okoz. 1 éves kortól folyamatosan enyhe-közepes anaemiájuk van, legtöbbször gyermekkorban diagnosztizálják, de felnőttkori diagnózis is előfordul. A másik a DMT1 transzporter hibája, extrém ritka.
Mentzer Index
Extrém alacsony MCV esetén érdekes. RBC (millió)/MCV (uL), 13 alatt thalassaemia valószínűbb mint a vashiány.
Kamaszkorúak vashiányos vérszegények, ha..
15 alatti a ferritin és referencia tartomány alatti a hemoglobin
Vashiány rizikófaktorai kamaszkorban
Vega/Vegán, korábban vashiányos volt, ha sovány, ha dagadt, ha a lányok 80 mL/hó feletti vérvolument veszítenek a menzesszel
Per os vasadagolás javasolt módja
- napi 1x-i dózis elegendő
- inkább Fe2+ mint Fe3+
- másnaponta szedve kevesebb a mellékhatás és jobb a felszívódás
- alapesetben 325 mg FeSO4 elegendő, ebben van 60 mg
Transzferrin szaturáció képlete
SeVas/(vaskötő kapacitás*100) - azonos mértékegység!!
Teljes vaskötő kapacitás képlete
SeTranszferrin (ug/dL) * 1,25^21
A javulás kinetikája vaspótlás után közvetlenül..
Súlyos vashiányban, a pica és a restless leg szinte azonnal, max. 72 órán belül szűnnek meg. Kp. és súlyos vérszegénységben a retikulocytosis 7-10 napnál kialakul.
A vaspótlás után a hgb javulási kinetikája..
1-2 hétnél kezdhet a hgb javulni, 3 hét alatt kb. 20 g/L-t emelkedik, 4 hétnél a deficit felét le kell dolgozni, 6-8- hét alatt rendeződnie kell.
