PRCA csoport Flashcards
(10 cards)
PRCA mint fogalom definiálható..
mint mély retikulopenia + a csontvelőben hiányzó erythropoesis. Gyűjtőfogalom.
PRCA-k gyerekkorban
- Diamond-Blackfan Anemia + 2 variáns PMPS, Aese-sy
- TEC (transient erythroblastopenia of childhood)
- ParvoB19
- Egyéb (Thymoma, lupus, RA, de ezek inkább hemolizálnak, PRCA ritkább)
Diamond-Blackfan Anaemia
Veleszületett erythroid aplasia, mely csecsemőkorban manifesztálódik, sejtszinten riboszóma szintézis zavar van a háttérben
DBA klinikum
- csecsemő (ritkán kora gyermekkor)
- normochrom macrocytaer anaemia
- emelkedett eADA (erythropoetic adenozin deamináz)
- magasabb hemoglobin F
- normál csontvelő erythroidok nélkül
- a betegek felében van valami anomália (hosszú táblázat),
- endokrin betegség kockázat
- daganatos kockázat
TEC
Transient Erythroblastopenia of Childhood
lényegében a DBA-tól kell elkülöníteni, nincs HbF, normál eADA, nincs fejlődési rendellenesség, normocytaer (kivéve recovery-reti-macrocytosis) és meggyógyul magától
Felnőttkori - szerzett - PRCA-k:
primer (idiopátiás, autoimmun) / szekunder (más betegséggel asszociált)
Felnőtt PRCA diagnosztikus kritériumai:
- Normocytaer, normochrom anaemia
- Reticulocytopenia (10 G/L, vagy 0,5% alatt)
- Normális WBC, PLT (ha nincs ezt magyarázó PRCA-t okozó betegség pl. CLL)
- Normocelluláris csontvelő, 1% alatti PEB vagy 5% alatti a PEB + basophil pronormoblast
- A csontvelőben semmilyen huncutság (MDS, fibrosis) nem lehet, csak polyclonalis, enyhe lymphocyta/plazmasejt szaporulat, vagy CLL, CML (extrém ritka)
Mi okozhat szekunder PRCA-t?
- Limfoid betegségek (CLL, MGUS/MM, LGL, Hodgkin, NHL)
- kezdődhet így MDS (4-20%, UpToDate)
- Szisztémás autoimmun betegség (SLE, RA)
- gyógyszer
- infekció (ParvoB19, EBV, HIV, vírushepatitis)
- Thymoma
- ABO inkompatibilis transzplant (főleg ha 0-ás beteg kap A-st)
PRCA-t okozó gyógyszerek
MMF, TMP-SMX, zidovudine, phenytoin, chlorpropamide (SUR), rekombináns EPO,
Parvovírus infekció
Immunkompetensben:
