Connectivites Flashcards
(172 cards)
1
Q
V/F: L’auto-immunité sérologique (présence d’auto-anticorps dans la circulation sanguine) est un phénomène pouvant survenir chez la personne en santé (5 à 8% de la population) et peut ne pas causer de maladie clinique
A
Vrai
2
Q
Qu’est-ce que l’auto-immunité clinique?
A
Présence de symptômes ou de signes cliniques originant d’une activation incontrôlée du système immunitaire et causant de l’inflammation en présence d’auto-anticorps.
3
Q
Quels sont les facteurs associés à la présence d’auto-anticorps?
A
- Âge plus avancé
- Sexe féminin
- Histoire familiale de maladie auto-immune
- Infection récente
- Prise de certains médicaments
4
Q
V/F: La présence d’un auto-anticorps détectable dans une prise de sang est diagnostique d’une maladie auto-immune
A
Faux: Pour attribuer une maladie clinique à la présence d’un auto-anticorps précis, nous devons d’abord faire une démonstration de cause à effet que la présence de l’auto-anticorps en question soit associé aux manifestations cliniques.
5
Q
Quels sont les 3 stades dans le développement de l’auto-immunité clinique?
A
(1) la perte de tolérance du système immunitaire aux antigènes nucléaires
(2) la production d’auto- anticorps contre ces mêmes antigène
(3) l’apparition de symptômes et signes cliniques
6
Q
V/F: Chez l’humain, la présence d’auto-anticorps dans le sang peut être détectable et précéder la maladie clinique de cinq à dix ans.
A
Vrai
7
Q
Les connectivites sont un groupe de maladies qui se caractérisent par une atteinte inflammatoire chronique des __________.
A
Tissus conjonctifs
8
Q
Quelles sont les principales entités qui font partie de la classe des connectivites?
A
- Lupus érythémateux disséminé (LED)
- Polymyosite-dermatomyosite (PM/DM)
- Sclérodermie (Scl)
- Syndrome de Sjögren (SS)
- Entité nommée le « Mixed Connective Tissue Disease » (MCTD)
- Syndrome anti-phospholipides
9
Q
Il est important de distinguer les vasculites des connectivites. Qu’est-ce qu’une vasculite?
A
- Maladies multi-systémiques qui se caractérisent par l’inflammation des vaisseaux
- Sont classées selon la grosseur des principaux vaisseaux atteints.
Certaines vasculites ont des arthrites comme manifestation clinique et certaines connectivites peuvent s’accompagner d’une vasculite (comme la vasculite rhumatoïde de la PAR)
10
Q
Les connectivites sont des maladies systémiques avec un impact important sur l’appareil locomoteur car elles sont très souvent associées à de l’arthrite ou une atteinte des muscles. Les connectivites partagent donc plusieurs caractéristiques. Quelles sont-elles?
A
- Atteinte multi-systémique: touchent le tissu conjonctif présent dans une majorité des organes du corps humain
- chacune d’entre elles a ses organes de prédilection
- Prévalence plus importante chez les femmes
- Altérations du système immunitaire sont responsables de la production d’anticorps
- Même si chaque entité a ses caractéristiques propres, les chevauchements entre deux ou trois maladies sont fréquents
11
Q
Prenons le lupus érythémateux disséminé (LED) pour démontrer l’atteinte mulisystémique des conjonctivites. Quelles peuvent être les atteintes du LED?
A
- Cerveau (psychose, convulsion)
- Peau (rash malaire, rash discoïde, aphtes)
- Séreuses (épanchement pleural, péricardite)
- Reins (néphrite lupique)
- Articulations (arthrite)
- Vaisseaux (Raynaud)
12
Q
QSJ (tableau des organes de prédilection des collagénoses): J’atteins principalement les articulations, la peau et les reins
A
LED
12
Q
QSJ (tableau des organes de prédilection des collagénoses): J’atteins principalement la peau et les muscles
A
Polymyosite/dermatomyosite
12
Q
QSJ (tableau des organes de prédilection des collagénoses): J’atteins principalement les articulations, la peau et les muscles
A
MCTD (Mixed Connective Tissue Disease)
13
Q
QSJ (tableau des organes de prédilection des collagénoses): J’atteins seulement la peau
A
Sclérodermie
14
Q
QSJ (tableau des organes de prédilection des collagénoses): J’atteins seulement les glandes salivaires
A
Syndrome de Sjogren
15
Q
QSJ (tableau des organes de prédilection des collagénoses): Je suis la seule pouvant toucher les reins
A
LED
16
Q
QSJ (tableau des organes de prédilection des collagénoses): je peux toucher les muscles
A
- Polymyosite/dermatomyosite
- MCTD
17
Q
QSJ (tableau des organes de prédilection des collagénoses): je peux toucher la peau
A
- LED
- Sclérodermie
- PM/DM
- MCTD
(toute sauf le syndrome de sjogren)
18
Q
QSJ (tableau des organes de prédilection des collagénoses): je peux toucher les articulations
A
- LED
- MCTD
19
Q
En ce qui concerne la prédilection pour les femmes des collagénoses, 3 des collagénoses ont une proportion de 9 F pour 1 H. Quelles sont ces 3 pathologies?
A
- LED
- Syndrome de Sjogren
- MCTD
20
Q
La sclérodermie atteint ___x plus les femmes que les hommes, alors que la PM/DM atteint ___x plus les femmes.
A
Sclérodermie: 3x
PM/DM: 2x
21
Q
Pour ce qui est du chevauchement des collagénoses, est-il vrai de dire que:
a) Les manifestations les plus typiques des différentes entités peuvent se retrouver mélangées entre elles, par exemple une myosite, un phénomène de Raynaud et un rash malaire
b) Si un tableau clinique prédomine, on nommera la maladie selon ce tableau avec certaines manifestations autres.
c) Si les différentes manifestations ne permettent pas de poser un diagnostic, on nommera la maladie un syndrome de chevauchement.
d) Il arrive parfois qu’avec l’évolution naturelle de la maladie, un tableau clinique se dégage et qu’un diagnostic plus précis puisse être posé.
e) Le MCTD est un exemple de syndrome de chevauchement
A
a) Vrai
b) Vrai
c) Vrai
d) Vrai
e) Faux: Le Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), ou connectivite mixte, est par contre une entité en soi (et non un syndrome de chevauchement
22
Q
Le Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), ou connectivite mixte, est par contre une entité en soi (et non un syndrome de chevauchement) qui regroupe plusieurs manifestations cliniques et possédant un anticorps propre à lui. Quelles sont les manifestations cliniques et l’anticorps dosable dans le sang?
A
- synovite
- myosite
- Raynaud
- sclérodactylie
Anticorps: l’anti-RNP
23
Quelles sont les altérations immunologiques des connectivites?
- Synthèse accrue d’immunoglobulines
- Formation d’auto-anticorps qui ensuite forment des complexes immuns.
- Activation du complément
- Anomalies de l’immunité cellulaire
24
Les différents symptômes, antécédents ou anomalies à rechercher au questionnaire, à l’examen physique et au dossier d’un patient qu’on soupçonne de connectivites sont multiples. Nommez-en quelques-uns
- Fatigue
- Perte de poids
- Arthralgie
- Arthrite
- Phénomène de Raynaud
- Aphtes
- Alopécie
- Rash
- Photosensibilité
- Faiblesse proximale
- Xérostomie
- Xérophtalmie
- Fièvre d’étiologie inconnue
- Péricardite
- Pleurésie
- Convulsion
- Psychose
- Cytopénies
- Hémolyse
- Glomérulonéphrite
- Thromboses
- Fausses couches à répétition
- Antécédents familiaux de connectivite ou d’arthrite
25
L’investigation de tout patient chez qui on suspecte une connectivite doit débuter par _____ (1)____ et ____(2)____
(1) une histoire
(2) un examen physique rigoureux.
26
Les bilans sanguins à obtenir sont d’abord des bilans généraux à la recherche de manifestations rénales, hématologiques ou musculaires qui pourraient être ou non symptomatiques. Par quoi faut-il commencer?
- FSC
- Dosage créatinine sérique
- Dosage créatine kinase
- Mesure de la vitesse de sédimentation
- Analyse d'urine
27
V/F: Si après un premier dépistage avec les bilans sanguins, il devient clair que le patient n’a pas de connectivite, l’investigation pourra être cessée.
Vrai
28
Si après le premier dépistage avec des bilans sanguins ne permet pas d'exclure le diagnostic de connectivites, quelles seront les prochains tests sanguins à demander?
- Facteur anti-nucléaire (FAN)
- Anti-« double stranded DNA » (anti-dsDNA)
- Anti- Smith
- Dosage du complément
- Anti-Scl70
- Anti-centromère
- Anti-Jo1
- Anti-Ro, l’anti- La
- Tests à la recherche du syndrome antiphospholipides : les anticardiolipines IgM et IgG, l’anti-ß2 glycoprotéine1 et la recherche d’anticoagulant lupique.
29
Quels sont les tests à faire à la recherche du syndrome antiphospholipides ?
- anticardiolipines IgM et IgG
- anti-ß2 glycoprotéine1
- recherche d’anticoagulant lupique
30
Par quoi se caractérise le phénomène de Raynaud?
- Changement de coloration épisodique des extrémités
- Précipité par l'exposition au froid ou à une émotion forte
- Doigts + souvent atteints mais aussi orteils, nez et oreille
31
Quelle est la physiopathologie du Raynaud?
Le Raynaud dû à une hypersensibilité des petits vaisseaux digitaux qui, sous l’influence du froid ou de l’émotion, subissent une vasoconstriction de façon inappropriée.
32
Quelles sont les 3 phases de changement de coloration?
- Blanc: Ischémie secondaire à la vasoconstriction artérielle
- Bleu: Secondaire à la cyanose causé par la désaturation de l’hémoglobine qui stagne dans les tissus
- Rouge ou violacée: hyperhémie réactionnelle de reperfusion quand la vasoconstriction cesse
33
Le diagnostic du phénomène de Raynaud est un diagnostic clinique à l’histoire ou à l’examen physique et seulement ____ couleurs sont requises.
2 couleurs / 3
34
V/F: La classification du Raynaud se fait en Raynaud primaire (anciennement maladie de Raynaud) ou secondaire (anciennement phénomène de Raynaud). Le Raynaud primaire n’est pas associé à une maladie ou à une autre cause malgré deux ans d’évolution, alors que le Raynaud secondaire l’est.
Vrai
35
Concernant le Raynaud primaire, est-il vrai de dire que:
a) La forme primaire (isolée) survient chez des jeunes femmes.
b) Le début est souvent autour de la ménarche.
c) De façon typique, l’atteinte se présente de façon asymétrique et épargne le pouce.
d) L’ischémie est moins sévère et n’entraine pas de lésion ischémique.
e) Étant donné le désordre de vasoconstriction, le Raynaud primaire peut également s’associer à des spasmes d’autres artères, par exemple au niveau cérébral (migraine), coronaire (angine vasospastique ou Prinzmetal), mésentérique (colite ischémique) ou cutané (livedo reticularis).
a) vrai
b) vrai
c) est faux: de façon SYMÉTRIQUE
d) vrai
e) Vrai
36
Nommer quelques différences entre le Raynaud primaire et secondaire
En ce qui concerne le Raynaud secondaire:
- Caractéristiques du Raynaud secondaire sont beaucoup moins homogène, dépendant de la maladie ou de la cause associée
- Sexe variable selon la cause (et non prévalence chez jeunes F)
- Début plus tardif (vs ménarche pour primaire)
- Atteinte asymétrique (vs symétrique pour primaire)
- Épisodes intenses entraînant ischémie, ulcération et nécrose (vs primaire où ischémie moins sévère sans lésion ischémique)
- ACVONS
- Facteur anti-nucléaire ou autres anticorps possibles aux bilans sanguins
37
Le Raynaud secondaire est plus fréquent chez la femme lorsque _______ et chez l'homme lorsque ______
F: association avec connectivite
H: secondaire à l'utilisation marteau piqueur
38
Qu'est-ce que des ACVONS?
Anomalies Capillaires Visibles à l’Œil Nu.
Les ACVONs peuvent aussi être caractérisés plus précisément s’ils sont examinés au microscope, technique nommée capillaroscopie.
39
Quelles sont les causes de Raynaud secondaire?
- Connectivite
- Atteintes traumatiques et occupationnelles (outils vibrants)
- Syndrome du défilé thoracique
- Maladie vasculaire athérosclérotique
- Thromboses ou embolies
- Maladie de Berger
- Certains médicaments ou toxines avec effet vasoconstrictif (ergot, médicaments pour le TDAH, contraceptifs oraux)
- Syndrome douloureux régional complexe
- Hyperviscosité sanguine de toute cause (par exemple la cryoglobulinémie, la polycythémie vraie et la maladie de Waldenström).
40
V/F: Les médicaments pour le TDAH, les contraceptifs oraux et l'ergot peuvent causer un Raynaud secondaire
Vrai
41
V/F: Tous les Raynaud doivent être investigués
Aucune investigation n’est requise si le questionnaire et l’examen physique (incluant l’examen de la base des ongles) ne révèlent aucune évidence de cause secondaire
42
Si un Raynaud secondaire est suspecté, quelles doivent être les investigations?
Bilan sanguin incluant:
- une formule sanguine complète
- une évaluation de la fonction rénale (créatinine) et hépatique
- un dosage du facteur rhumatoïde et du complément
- recherche d’un facteur antinucléaire
Analyse d’urine
D’autres investigations pourront être faites selon la cause suspectée.
43
Quel est le traitement non pharmacologique du Raynaud?
- Cesser la consommation de tabac (augmente la vasoconstriction des artères)
- Modalités physiques de réchauffement (des mitaines, des sachets auto-chauffants).
- Certains devront même changer d’emploi (manutention dans un entrepôt frigorifique)
44
Quel est le traitement pharmacologique du Raynaud?
Vasodilatateurs tels que:
- les bloquants des canaux calciques de type dihydropyridines
- nitroglycérine topique (patch de Nitro-Dur®)
Lorsque ces traitements ne fonctionnent pas, il faut parfois procéder à des blocs nerveux sympathiques.
45
Concernant les complications du Raynaud, lequel est faux:
a) Les complications sont fréquentes chez les Raynaud primaires.
b) Dans les cas secondaires, la nécrose et les ulcérations seront des sites propices à l’infection
c) La guérison dans le Raynaud secondaire de la nécrose et des ulcérations sera plus difficile étant donné l’ischémie.
d) Il faudra utiliser des antibiotiques de façon prolongée et du débridement de plaie.
e) Parfois, les prostaglandines intraveineuses peuvent être tentées pour sauver une ou des extrémités.
f) S’il y a échec à tout ceci, l’amputation est parfois la seule solution.
a) est faux: très rare en Raynaud primaire
46
Qu'est-ce qu'une sclérodermie?
Pathologie dont la principale manifestation est un changement dégénératif et fibreux de la peau qui entraine une peau raide et indurée
47
Les changements dégénératifs et fibreux de la peau dans la sclérodermie peuvent se produire presque partout dans le corps, notamment à quel endroit?
- Membranes synoviales
- Artères digitales
- Oesophage
- Intestin
- Cœur
48
La sclérodermie se classifie en sclérodermie localisée ou systémique. Quelles sont les 3 formes de sclérodermie localisés retrouvés chez les enfants qui sont des maladies dermatologiques sans atteinte des organes internes ?
- morphée
- linéaire
- en coup de sabre
49
Quelles sont les deux principales formes de sclérodermie systémique?
- Forme limitée ou CREST (à ne pas confondre avec localisée)
- Forme diffuse
50
V/F: Des formes plus rares de sclérodermie telles que la sclérodermie sine sclérodermie, la sclérodermie induite par l’environnement, les syndromes de chevauchement et la pré-sclérodermie sont également décrites.
Vrai
51
Quelle est la différence entre la sclérodermie diffuse et la sclérodermie limitée?
Diffuse: s'étend proximalement aux coudes et aux genoux
Limitée: demeure distale aux coudes et aux genoux
52
Dans la forme diffuse de sclérodermie, quelles sont les deux atteintes d’organes internes les plus fréquentes?
- Fibrose pulmonaire
- Crise rénale sclérodermique
53
V/F: Dans la forme diffuse, l’atteinte cutanée débute parfois par un œdème des extrémités avec démangeaisons avant que l’induration ne s’installe.
Vrai
54
V/F: CREST (la forme limitée) est un acronyme (en anglais) qui signifie Calcinose, Raynaud, «Esophageal dismotility», Sclérodactylie et Télangiectasies.
Vrai
55
Comme pour les autres connectivites, il existe une prédisposition génétique à la sclérodermie. L’événement déclencheur de la maladie est toutefois encore méconnu. Quelle est la physiopathologie de la sclérodermie?
1) Les premiers changements dépendent d’un stress oxydatif, par la présence de radicaux libres,
2) Entraine des anomalies de l’endothélium et une inflammation péri-vasculaire.
3) Persistance du stress oxydatif entraine éventuellement la mort des cellules endothéliales
4) Via les médiateurs inflammatoires, il y a prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses
5) Épaississement de la paroi des vaisseaux
6) contrôle anormal de la vasoconstriction par débalancement entre les médiateurs de vasoconstriction et de vasodilatation
7) l’ischémie des tissus secondaire à ces changements accentue le stress oxydatif ce qui perpétue la réaction inflammatoire
8) fibrose des tissus (la peau ou les différents organes internes) par synthèse accrue de collagène par les fibroblastes
56
Quelle est la présentation clinique de la sclérodermie?
- Peau indurée et fixe hypo ou hyperpigmentée
- Perte de pilosité et diminution des sudations des zones atteintes
- Calcinose (calcifications cutanées)
- Raynaud (85%)
- Télangiectasies
- Arthralgie
- Arthrite symétrique
- Contractures articulaires
- Atrophie musculaire
- Myosite
- Pyrosis, RGO
- Incontinence fécale
- effusion péricardique
- Péricardite constrictive
- Tamponnade
- Fibrose du myocarde
- Fibrose pulmonaire
- Hypertension pulmonaire
- Crise rénale sclérodermique
57
Quelles sont les manifestations cliniques de la sclérodermie du côté cutanée?
- Peau indurée et fixe
- Peau hyper ou hypo pigmenté
- Perte de pilosité des zones atteintes
- Diminution de sudation des zones atteinte
- Calcifications cutanées qu’on nomme calcinose
58
Quelles sont les manifestations cliniques de la sclérodermie de l'atteinte des vaisseaux?
- Phénomène de Raynaud (plus de 95%)
- Télangiectasies
59
Quelles sont les manifestations cliniques de la sclérodermie a/n musculo-squelettiques?
- Arthralgies
- Arthrites symétriques
- Contractures articulaires (sans inflammation) secondaire à l’atteinte cutanée, ce qui entraine de l’atrophie musculaire par non utilisation
- Myosite associée
60
Quelles sont les manifestations cliniques de la sclérodermie de l'atteinte oesophagienne?
- Pyrosis (surtout CREST)
- RGO (surtout CREST)
- Malabsorption intestinale
- Incontinence fécale
61
Quelles sont les manifestations cliniques de l'atteinte cardiaque de la sclérodermie?
- Effusion cardiaque (souvent asymptomatique)
- Péricardite constrictive
- Tamponnade
- Fibrose du myocarde
62
Quelles sont les manifestations cliniques de l'atteinte pulmonaire de la sclérodermie?
- Fibrose pulmonaire
- Hypertension pulmonaire.
Ces deux complications pulmonaires sont possibles dans les deux formes de sclérodermie systémique, mais typiquement, l’hypertension pulmonaire est davantage associée au CREST et la fibrose pulmonaire à la sclérodermie diffuse.
63
À quoi sont principalement dues les atteintes oesophagiennes et intestinales dans la sclérodermie?
- Hypomotilité de l’œsophage et incompétence du sphincter œsophagien inférieur par fibrose
- L’atteinte intestinale est marquée par une malabsorption qui résulte d’une pullulation bactérienne intra-intestinale par hypomotilité et dilatation duodénale et jéjunale encore une fois secondaire à la fibrose
64
Les deux complications pulmonaires sont possibles dans les deux formes de sclérodermie systémique, mais typiquement, ________ est davantage associée au CREST et _________ à la sclérodermie diffuse.
hypertension pulmonaire = CREST
la fibrose pulmonaire = sclérodermie diffuse
65
Quelles sont les manifestations cliniques de l'atteinte rénale de la sclérodermie?
Crise rénale sclérodermique caractérisée par:
- HTA
- Détérioration de la fonction rénale d’installation rapide
En pathologie, le phénomène démontré est une micro-angiopathie thrombotique.
Cette complication était, il n’y a pas si longtemps, associée à une mortalité très élevée.
Le traitement actuel avec les IECA a permis d’améliorer de beaucoup le pronostic.
66
Quelles sont les découvertes à l'investigation de la sclérodermie?
- Anomalie non spécifiques de l’inflammation (leucocytose, anémie inflammatoire, augmentation de la vitesse de sédimentation)
- Anomalies plus spécifiques: présence du FAN chez 80 à 90% des patients.
Certains tests moins sensibles, mais spécifiques sont parfois présents : l’anti- centromère dans le CREST et l’anti-Scl70 dans la forme diffuse.
67
Les anomalies plus spécifiques pour la sclérodermie sont la présence du FAN chez __(1)____% des patients. Certains tests moins sensibles, mais spécifiques sont parfois présents : ____(2)___ dans le CREST et _______(3)____ dans la forme diffuse.
(1) 80 à 90%
(2) l’anti- centromère
(3) l’anti-Scl70
68
Quel est le traitement de la sclérodermie?
- Méthotrexate: 1er choix pour l'atteinte cutanée et articulaire
- Vasodilatateurs: Raynaud
- IECA: crise rénale sclérodermique
- Cyclophosphamide: fibrose pulmonaire évolutive
- Clinique spécialisée pour l'HTP
Trx surtout symptomatique car aucun trx ne peut renverser la maladie
69
V/F: Le traitement de la sclérodermie est surtout symptomatique puisqu’aucun traitement n’a vraiment été prouvé comme pouvant renverser la maladie.
Vrai
70
Quelle est l'évolution de la sclérodermie?
La majorité des sclérodermies ont une évolution bénigne.
Bien que le Raynaud et les manifestations cutanées soient parfois invalidants, elles ne menacent pas la vie du patient.
C’est une maladie beaucoup plus morbide que mortelle.
La mortalité auparavant liée à la crise rénale sclérodermique est maintenant beaucoup améliorée.
La mortalité est maintenant surtout liée à l’atteinte pulmonaire, soit l’hypertension pulmonaire ou la fibrose pulmonaire.
71
V/F: La mortalité en lien avec la sclérodermie est beaucoup en lien avec la crise rénale sclérodermique aujourd'hui
Faux: La mortalité est maintenant surtout liée à l’atteinte pulmonaire, soit l’hypertension pulmonaire ou la fibrose pulmonaire
72
QSJ: maladie inflammatoire chronique qui se caractérise par la présence de multiples auto-anticorps et une atteinte multi-systémique, pouvant parfoiss être induit par des médicaments ou associés à un déficit inné du complément
LED (Lupus érythémateux disséminé)
73
V/F: Une forme cutanée de lupus, nommée lupus discoïde, existe et n’entraînera pas d’atteinte systémique avec l’évolution.
Vrai
74
Il y a également des LED induits par des médicaments qui seront importants à identifier puisque la résolution dépend de l’arrêt du médicament incriminé. Quelle est la liste des principaux médicaments à noter?
- Procaïnamide
- Quinidine
- Hydralazine
- Isoniazide
- Anticonvulsivants
- Doxycycline
- Agents biologiques de la famille des anti-TNFalpha
75
V/F: La physiopathologie du LED n’est pas complètement élucidée. Nous savons qu’il existe plusieurs facteurs impliqués dont une prédisposition génétique, des facteurs hormonaux et des facteurs environnementaux.
Vrai
76
Concernant la physiopathologie du LED, est-il vrai de dire que:
a) La prédisposition génétique a été démontrée par des études de jumeaux et également par une surreprésentation des gènes HLA-DR2 et DR3 chez les lupiques.
b) On note aussi une sévérité variable de la maladie qu’il est possible de relier à l’ethnie du patient (les personnes de race noire et les asiatiques étant plus sévèrement atteints que les caucasiens).
c) L’implication hormonale est clairement démontrée par la prépondérance de la maladie chez les femmes pré-ménopausées (neuf femmes pour un homme).
d) Une étude sur des souris génétiquement modifiées a permis de démontrer une prévalence accrue de lupus chez les souris XX, XXY et moindre chez les XO ou XY.
e) Les facteurs environnementaux à incriminer sont possiblement multiples, mais le plus connu est le soleil.
Tous vrai
77
Quelle est la physiopathologie du Lupus chez un patient spécifique?
1) Différents facteurs précipitant déclenchent une dérégulation des lymphocytes et la production d’auto-anticorps multiples.
2) Ceux-ci se lient à des antigènes
3) Formation de complexes immuns
4) Complexes immuns se déposent dans les tissus.
5) Activation du complément
6) Déclenche la réponse inflammatoire systémique
78
V/F: La classification ACR compte 11 critères, dont 4s ont nécessaires pour suggérer un diagnostic de lupus pour les études cliniques. ATTENTION – il faut savoir cependant que l’identification de 4/11 critères n’équivaut pas à un diagnostic automatique.
Vrai
79
7 des critères de classification de l'ACR pour le Lupus sont des critères ___(1)____ (rash malaire, rash discoïde, photosensibilité, aphtes, arthrites, sérosites, atteinte neurologique) et 4 sont des critères ____(2)_____ (atteinte rénale, atteinte hématologique, atteinte immunologique et la présence d’anticorps anti-nucléaires). La sensibilité et la spécificité rapportées de ces critères sont de 96%.
(1) clinique
(2) de laboratoire
80
En ce qui concerne les 11 critères de classifications de l'AC du lupus, quels sont les 7 critères cliniques?
- Rash malaire
- Rash discoïde
- Photosensibilité
- Aphtes
- Arthrites
- Sérosites
- Atteinte neurologique
81
En ce qui concerne les 11 critères de classifications de l'ACR du lupus, quels sont les 4 critères de laboratoire?
- Atteinte rénale
- Atteinte hématologique
- Atteinte immunologique
- Présence d'anticorps antinucléaire
82
Pour les 7 critères cliniques de l'ACR pour le lupus, décrivez le rash malaire
- Épargne les plis nasogéniens
- Distribution sur les 2 joues et sur le nez en forme de masque de soirée (ou loup)
83
Pour les 7 critères cliniques de l'ACR pour le lupus, décrivez le rash discoïde
- Rash qui se présente par une hyperkératose
- Lésions surélevées
- Souvent «plugging» folliculaire, c’est-à-dire que, dans la lésion, les pores de la peau sont obstrués par un follicule pileux.
84
Pour les 7 critères cliniques de l'ACR pour le lupus, décrivez la photosensibilité
Éruption suite à l’exposition au soleil :
- soit un coup de soleil trop intense par rapport à l’exposition
- soit un rash urticarien
85
Pour les 7 critères cliniques de l'ACR pour le lupus, décrivez les aphtes
- Situé souvent au palais
- Typiquement non douloureux.
- Particulièrement important de les rechercher à l’examen physique
86
V/F: L'alopécie fait partie des critères diagnostiques de lupus
Faux: L'alopécie est un symptôme fréquent de lupus, mais ne fait pas partie des critères diagnostiques.
87
Pour les 7 critères cliniques de l'ACR pour le lupus, décrivez l'arthrite
L’arthrite du patient lupique (arthrite de Jaccoud) est:
- non érosive, c’est-à-dire que même si le patient peut avoir des articulations déformées, il n’y aura pas d’érosion visible sur les radiographies.
- Le patient doit avoir 2 articulations atteintes au minimum pour que le critère soit rempli
88
Pour les 7 critères cliniques de l'ACR pour le lupus, décrivez les sérosites
Terme qui regroupe l’inflammation des séreuses soit :
- une pleurésie ou pleurite
- avec ou sans épanchement pleural
- une péricardite
- ascite
89
Pour les 7 critères cliniques de l'ACR pour le lupus, décrivez l'atteinte neurologique
L'atteinte neurologique peut être très variée; 19 sous-types d’atteinte neurologique sont reconnus
Par contre, seulement deux sont utilisés comme critère diagnostic, soit :
- la présence d’une psychose
- la présence de convulsions autrement inexpliquées
90
Pour les 4 critères de laboratoire de l'ACR pour le lupus, décrivez l'atteinte rénale
Nommée néphrite lupique et est classifiée en six classes.
Plus simplement, le critère d’atteinte rénale sera rempli si le patient présente :
- une protéinurie persistante de plus de 500 mg par 24 heures
ou
- protéinurie de plus de 3+ au bâtonnet
ou
- si des cylindres cellulaires (hématiques, d’hémoglobine, granulaire, tubulaire ou mixte) sont visibles au sédiment urinaire
91
Pour les 4 critères de laboratoire de l'ACR pour le lupus, décrivez l'atteinte hématologique
Elle peut elle aussi être variée soit:
- une anémie hémolytique
- une leucopénie < 4 000
- une lymphopénie <1 500
- une thrombopénie <100 000
Toutes ces cytopénies sont secondaires à des anticorps.
Il est important de noter que l’anémie inflammatoire souvent présente ne fait pas partie des critères.
92
Pour les 4 critères de laboratoire de l'ACR pour le lupus, décrivez l'atteinte immunologique
- Présence d’un anti- DNA ou d’un anti-Smith (anti-Sm)
- Test positif pour le syndrome antiphospholipides (recherche d’anticoagulant lupique, anticorps anti- cardiolipines IgM ou IgG ou le VDRL faussement positif).
Le dosage des anticorps anti- B2-glycoprotéine1, un autre anticorps antiphospholipide utilisé en clinique n’était pas disponible au moment d’élaborer les critères de classification du lupus et n’en fait donc pas partie.
93
Pour les 4 critères de laboratoire de l'ACR pour le lupus, décrivez la présence d'anticorps antinucléaire
Un anticorps anti-nucléaire (ou ANA ou facteur anti-nucléaire (FAN)) est détecté chez pratiquement tous les patients lupiques.
Malheureusement, le FAN est aussi présent chez environ 5% des gens sains.
Ce pourcentage augmente avec l’âge, jusqu’à 40% des gens sains de plus de 70 ans. Il faudra donc user de jugement clinique avant de demander ce test et ensuite pour l’interpréter.
94
V/F: L’anémie inflammatoire souvent présente fait partie des critères de l'ACR pour le lupus
Faux: L'atteinte hématologique implique soit une anémie hémolytique, une leucopénie < 4 000, une lymphopénie <1 500 ou une thrombopénie <100 000. Toutes ces cytopénies sont secondaires à des anticorps
Mais l’anémie inflammatoire souvent présente ne fait pas partie des critères.
95
V/F: La présence d’anticoagulant lupique, d'anticorps anti- cardiolipines IgM ou IgG ou le VDRL faussement positif fait partie des critères de l'ACR de Lupus
Vrai, car correspondent à un test positif pour le syndrome antiphospholipide
96
V/F: Le FAN est présent chez tous les patients lupiques, ce qui en fait un très bon test de dépistage
Faux: Il est vrai qu'il soit présent chez tous les patients lupiques, mais il est aussi présent chez 5% de la population des gens sains et augmente avec l'âge jusqu'à 40 ans des gens sains de plus de 70 ans
97
V/F: La technique d’immunofluorescence indirecte permet de détecter des auto-anticorps dirigés contre des protéines nucléaires ou parfois cytoplasmiques et de les identifier.
Faux: permet de les détecter mais non de les identifer
98
V/G: Selon l’aspect du FAN en immunofluorescence, le technicien pourra décrire s’il est homogène, nucléolaire, moucheté, périnucléaire ou de type anti-centromère. Selon l’aspect du FAN, on pourra suspecter certains anticorps, mais il faudra procéder à des tests plus spécifiques (ENA, anti-Ro, anti-La, anti-RNP, anti-SCl70,...) pour confirmer la présence spécifique d’un auto- anticorps
Vrai
99
V/F: Le technicien pourra également mesurer le titre dilutionnel. Ce titre est obtenu en diluant successivement le prélèvement et le titre final est le dernier auquel on peut détecter le FAN.
Vrai
100
V/F: Plus le titre est élevé (par exemple 1 :640), moins le FAN a de chance d’être associé à une connectivite
Faux: Plus le titre est élevé (par exemple 1 :640), plus le FAN est significatif et plus il a de chance d’être associé à une connectivite
101
Nommer en ordre d'importance les conditions donnant un FAN positif
1) LED: 100%
2) MCTD: 95-100%
3) Sclérodermie: 95%
4) Sjogren: 75-90%
5) Maladie auto-immune du foie: 60-90%
6) PM/DM: 80%
7) PAR: 50-75%
8) Normaux > 70 ans: 20-40%
9) Néoplasie et parents du 1e degré: 15-25%
10) Cirrhose: 15%
11) Normaux: 3-5%
102
Les autres auto-anticorps les plus souvent associés au lupus et pouvant être dosés en laboratoire sont multiples. Les auto-anticorps __________(1)_____ et _______(2)____sont les deux auto-anticorps les plus spécifiques pour le diagnostic, alors que le FAN est le plus sensible.
(1) anti-DNA ou anti-dsDNA («double stranded» DNA)
(2) l’anti-Smith
103
V/F: L'anticorps FAN est le plus spécifique au diagnostic de Lupus
Faux: Le FAN est l'anticorps le plus sensible
104
Quel anticorps est associé au lupus induit par des médicaments?
Anti-histone
105
Quel anticorps est associé à la photosensibilité, au bloc cardiaque congénital et au syndrome sec (Sjögren, xérostomie/xérophtalmie)?
L’anti-SSA/Ro et l’anti-SSB/La
106
Quel est l'anticorps associé au MCTD?
Anti-RNP
107
Qu'est ce que le syndrome anti-phospholipide?
Syndrome qui associe :
- des événements thromboemboliques veineux ou artériels
- des pertes embryonnaires ou fœtales à répétition
- avec la présence d’un test positif à deux reprises, répétés à au moins trois mois d’écart mais moins de cinq ans
108
Quels sont les 3 tests pouvant être effectué pour poser le diagnostic de syndrome de phospholipide?
- un anticoagulant lupique,
- un anticorps anti- cardiolipines IgM ou IgG à un niveau modéré ou élevé
- un anticorps anti-ß2glycoprotéine1 au-dessus du 99ième percentile de la distribution normal
109
V/F: Le syndrome antiphospholipide peut accompagner une connectivite, surtout le lupus, ou encore se présenter seul et est parfois associé à une thrombocytopénie.
Vrai
110
V/F: Un test positif à un anticoagulant lupique permet de poser le diagnostic de syndrome de phospholipide
Faux: La présentation clinique associant des évènements thromboemboliques veineux ou artériels ou des pertes embryonnaires ou foetales à répétition doit s'accompagner de la présence d’un test positif à deux reprises, répétés à au moins trois mois d’écart mais moins de cinq ans (et non seulement d'un test positif)
111
Quelle est l'évolution du LED?
Le LED est une maladie qui classiquement évolue en poussées et rémissions
112
Par quoi se caractérise les poussées du LED?
- Tableau inflammatoire multi-systémique incluant fatigue et fièvre
- Poussés se présentant de la même façon d'une fois à l'autre (ex.: hyperthermie avec arthrite, épanchement pleural et thrombocytopénie)
113
Quelles sont les anomalies non spécifiques et spécifiques associés aux poussées du LED?
Non spécifiques (lié à l’inflammation):
- anémie inflammatoire
- augmentation de la vitesse de sédimentation
- augmentation polyclonale des immunoglobulines
- diminution de l’albumine.
Plus spécifiques (associées aux poussées):
- élévation du titre de l’anti-dsDNA
- l’effondrement du complément
114
Quel est le traitement non pharmacologique du LED?
- Éducation sur la photoprotection contre les rayons UV
- lmportance de l’exercice physique
- Prise en charge des facteurs de risques cardiovasculaires et ostéoporotique
- Insister sur le fait d'être adhérents au traitement et l’importance d’être suivis régulièrement par des visites médicales et des prises de sang et examen d’urine même s’ils n’ont plus de symptômes.
- Aborder les questions de contraception et de complications possibles de la grossesse liées à certaines atteintes du lupus ou encore à certains traitements
115
Quel est le traitement pharmacologique du LED?
Le choix du traitement, ainsi que son agressivité dépend des manifestations du lupus. Les principaux médicaments utilisés sont:
- l’hydroxychloroquine (un antipaludéen)
- les AINS
- la prednisone à faible dose (BD) ou à haute dose (HD)
- les immunosuppresseurs, notamment le méthotrexate (MTX), l’azathioprine (AZA), le cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil (MMF) et le rituximab
116
En ce qui concerne le traitement du LED', quel est le nouveau traitement récemment homologué au Canada?
Anticorps monoclonal dirigé contre une cytokine qui stimule les lymphocytes B : «BLyS» ou B- lymphocyte stimulator.
Son nom générique est le belimumab et son nom commercial le Benlysta®.
Il s’administre par voie intraveineuse et son coût pour la première année de traitement est d’environ 25 000$.
Sa place dans le traitement du LED reste à préciser.
117
Quel est le pronostic du lupus?
Le pronostic du lupus dépend surtout des différents organes atteints et également de la sévérité de l’atteinte.
118
Quelles sont les pires atteintes du lupus en terme de pronostic?
- Atteinte rénale
- Atteinte hématologique
- Atteinte neurologique
119
V/F: Précocement, la mortalité des patients lupiques est liée surtout à l’activité de la maladie ou à la survenue d’une infection. Éventuellement, un deuxième pic de mortalité survient 7 à 15 ans après le diagnostic en lien avec la maladie cardio-vasculaire. En effet, les patients lupiques, comme les autres patients atteints d’une maladie inflammatoire chronique, sont plus à risque de développer des maladies cardiovasculaires.
Vrai
120
Lorsque le lupus touche la peau, quels sont les 2 médicaments à privilégier?
- Hydroxychloroquine
- Prednisone BD (faible dose)
121
En ce qui concerne le traitement pharmacologique du lupus, quel médicament peut être donné peu importe l'atteinte (peau, arthrite, sérosites, sang, cerveau, rein)?
Hydroxychloroquine
122
En ce qui concerne le traitement pharmacologique du lupus, quels médicaments ont seulement un rôle dans le cas d'une atteinte des reins, du sang et du cerveau?
- Prednisone HD
- AZA (azathioprine, immunosuppresseurs)
- MMF (mycophénolate mofétil, immunosuppresseurs)
- Cyclophosphamide (immunosuppresseurs)
- Rituximab (immunosuppresseur)
(Donc la prednisone HD avec tous les immunosuppresseurs sauf le Méthotrexate)
123
En ce qui concerne le traitement pharmacologique du lupus, quels sont les 2 médicaments ayant un rôle seulement pour l'arthrite et les sérosites?
- AINS
- Méthotrexate
124
En ce qui concerne le traitement pharmacologique du lupus, quel médicament peut être donné pour la peau, l'arthrite et les sérosites, mais non pour le sang, rein et cerveau?
Prednisone BD
125
QSJ: atteinte inflammatoire auto-immune des muscles striés
Polymyosite
126
QSJ: atteinte inflammatoire auto-immune des muscles striés s'accompagnant d'atteinte cutanée caractéristique
Dermatomyosite
127
La PM/DM se classifie en cinq catégories selon les conditions associées. Quelles sont ces 5 classes?
1. La polymyosite (PM) primaire idiopathique
2. La dermatomyosite (DM) primaire idiopathique
3. La dermatomyosite (rarement polymyosite) associée à une néoplasie
4. La dermatomyosite de l’enfant
5. La PM/DM associée à une autre connectivite (chevauchement)
128
Quelle est la présentation clinique de la PM/DM?
- Faiblesse musculaire symétrique
- Faiblesse d'abord proximale puis qui progresse sur quelques semaines à mois
- Premiers muscles touchés: fléchisseurs du cou
- Dysphagie par atteinte 1/3 proximal oesophage
- Atteinte muscles respiratoires et cardiaques
- Peu ou pas de douleur
129
Quels sont les premiers muscles touchés de la PM/DM?
Muscles fléchisseurs du cou
130
Que retrouve-t-on à l'EP de la PM/DM?
Muscles peu atrophiés
Manifestations dermatologiques assez caractéristiques parfois même pathognomoniques
- Rash héliotrope
- Papules de Gottron
- Shawl sign
- Mechanic's hand
131
Parmi les manifestations pathognomoniques de la PM/DM, décrivez le rash héliotrope
Rash violacé squameux au niveau des paupières
132
Parmi les manifestations pathognomoniques de la PM/DM, décrivez les papules de Gottron
Rash érythémato-squameux situé sur la face dorsale des articulations métacarpophalangiennes (MCP) et interphalangiennes proximales (IPP).
133
Parmi les manifestations pathognomoniques de la PM/DM, décrivez le shawl sign
Rash érythémato-squameux sur la partie exposée au soleil au niveau du cou du patient, en antérieur et en postérieur.
134
Parmi les manifestations pathognomoniques de la PM/DM, décrivez les «mechanic’s hands»
Décoloration brune à noire des mains avec hyperkératose dont l’aspect rappelle des mains de mécanicien tachées par l’huile.
135
Bien que la majorité des manifestations cliniques de la PM/DM soient liées à l’atteinte musculaire et cutanée, deux autres manifestations relativement fréquentes sont importantes à suspecter. Quelles sont ces deux manifestations?
- Fibrose pulmonaire
- Association de la dermatomyosite avec des tumeurs solides
136
V/F: Il est même indiqué de procéder systématiquement au dépistage d’un cancer chez un patient avec polymyosite
Faux: chez le patient avec dermatomyosite
137
Quelles sont les investigations à faire dans la PM/DM?
- Prise de sang
- EMG
- IRM
- Biopsie musculaire
- Rechercher néo sous-jacente chez DM avec dépistage de base
138
Concernant l'investigation de la PM/DM, qu'incluent les prises de sang anormales?
- Dosages d’enzymes musculaires, surtout les CK.
- Comme la maladie entraine une lyse des myocytes, d’autres enzymes sont libérées dont les AST/ALT qui peuvent parfois faire suspecter une atteinte hépatique.
- Manifestations de l’inflammation (anémie, augmentation de la vitesse de sédimentation, ...)
- ANA dans environ 80% des cas.
- L’anti-Jo1 est l’anticorps plus spécifique qu’on peut doser, mais qui n’est pas toujours présent.
139
Concernant l'investigation de la PM/DM, pourquoi effectuer un EMG?
L’électromyogramme (EMG) est un test qui permet d’étudier la conduction nerveuse dans le muscle en y plaçant des aiguilles. Ceci permet de mesurer l’activité de repos et les potentiels d’action.
Dans la myosite inflammatoire, le test détecte une augmentation de l’irritabilité de la membrane qui se manifeste par:
- de la fibrillation de repos
- des potentiels moteurs polyphasiques de faible amplitude et de courte durée
- décharges complexes répétitives lors des contractions musculaires
140
Concernant l'investigation de la PM/DM, pourquoi effectuer une IRM?
Utilisée pour objectiver des signes d’inflammation, ce qui peut parfois aider à déterminer le meilleur site pour faire la biopsie musculaire
141
Concernant l'investigation de la PM/DM, que démontre la biopsie musculaire?
Infiltrat lymphocytaire dont la distribution varie selon le diagnostic de PM ou de DM.
DM: infiltrat lymphocytaire péri-vasculaire
PM: intra-fasciculaire
On voit aussi de la nécrose et de la régénération des fibres musculaires.
142
Dans l'investigation pour la DM/PM, il sera très important de compléter l’investigation en recherchant une néoplasie sous-jacente, surtout chez le patient avec DM. En effet, une néoplasie est associée dans 15 à 20% des cas. Quels sont les cancers les plus fréquents?
- Poumon
- Sein
- Colon
- Estomac
(PESC)
143
V/F: Si l'investigation initiale pour une néoplasie est négative chez un patient avec DM, le risque de cancer est nul
Faux: La néoplasie peut également survenir dans les années suivant le diagnostic. Il faudra donc répéter l’investigation et demeurer aux aguets chez tout patient avec DM dont la recherche de néoplasie est initialement négative. Il faut bien entendu procéder à un dépistage de base (dosage de la PSA sérique, mammographie, colonoscopie) et selon les trouvailles cliniques, avec ou sans une imagerie pancorporelle (tomodensitométrie ou PET scan).
144
Quels sont les critères de classification utilisés dans le diagnostic de la PM et de la DM ?
1. Faiblesse musculaire proximale symétrique
2. Myosite à la biopsie
3. Augmentation des enzymes sériques
4. Tracé EMG caractéristique
5. Rash typique de dermatomyosite
145
Pour la polymyosite, le diagnostic est définitif si ___________, probable si _______ et possible si _________.
Le diagnostic de PM est définitif si les critères 1 à 4 sont remplis, probable si trois des quatre premiers critères sont remplis et possible si deux critères sont remplis.
146
Pour la dermatomyosite, le diagnostic est définit si _____, probable si ______ et possible si ______
Le diagnostic de DM est définitif si le critère 5 est présent en plus de 3 des quatre premiers critères; probable si le critère 5 est présent en plus de deux des quatre premiers et possible si le critère 5 est rempli en plus d’un des quatre premiers critères.
147
Pour poser le diagnostic de DM, le critère 5 doit absolument être rempli. Quel est ce critère?
5. Rash typique de dermatomyosite
148
Un patient se présente avec une faiblesse musculaire proximale symétrique, avec un tracé à l'EMG caractéristique. Vous notez un rash typique de dermatomyosite. Pouvez-vous conclure à un diagnostic de DM?
Non, le diagnostic de DM est définitif si le critère 5 est présent en plus de 3 des 4 premiers critères.
Ici, le patient présente le critère 5, mais seulement 2 des 4 critères plus hauts. Le diagnostic est donc probable mais pas définitif.
149
Quel est le traitement des DM/PM?
Fortes doses de corticostéroïdes
Les agents immunosuppresseurs sont également utilisés, surtout l’azathioprine et le méthotrexate.
150
QSJ: maladie auto-immune qui se caractérise par une inflammation chronique des glandes salivaires et lacrymales d’origine auto-immune, qui se limite habituellement à ces glandes, mais où toutes les autres glandes du corps peuvent théoriquement être atteintes.
Syndrome de Sjögren
151
Concernant la classification du syndrome de Sjögren, est-il vrai de dire que:
a) Le syndrome de Sjögren est dit primaire s’il se présente de façon isolée.
b) La présentation primaire est fréquente
c) Le plus souvent, le syndrome de Sjögren se présente en association avec une autre connectivite.
d) La connectivite la plus associée est le LED
e) Il peut aussi s’associer aux autres connectivites comme le LED, la PM/DM, et la sclérodermie.
a) Vrai
b) Faux: rare
c) Vrai
d) est faux: La connectivite la plus associée est la polyarthrite rhumatoïde; jusqu’à 15% des patients PAR ont également un Sjögren.
e) vrai
152
Comme pour la plupart des maladies auto-immunes, la physiopathologie du syndrome de Sjogren n’est pas complètement élucidée. Qu'est-il observé en pathologie?
- Atteinte inflammatoire des glandes, le plus souvent les glandes salivaires mineures et majeures et les glandes lacrymales.
L’inflammation au sein de ces glandes entraine une obstruction de la lumière des canaux d’excrétion et par le fait même une diminution de leur sécrétion
153
La présentation clinique du SS est liée tant aux glandes atteintes par la maladie qu’à l’association ou non avec une connectivite. Par quoi se manifeste l'atteinte des glandes lacrymales?
- Xérophtalmie (ou sécheresse des yeux)
- Le patient décrira souvent une impression de sable dans les yeux et un larmoiement.
- La trouvaille à l’examen de l’œil est une kératoconjonctivite sèche. - Également possible d’objectiver le larmoiement
154
V/F: La trouvaille à l'EP du SS est une uvéite
Faux: il s'agit d'une kératoconjonctivite sèche
Parfois aussi le larmoiement
155
Par quoi se manifeste l'atteinte des glandes salivaires dans le SS et que retrouve-t-on à l'EP?
- Sensation de bouche sèche (xérostomie)
- Difficulté à manger des aliments secs
- Diminution du goût
- Perte de salive (et par conséquent de ses propriétés bactéricides) favorise la formation de caries dentaires et d’ulcérations des muqueuses buccales
À l’examen physique, il est possible de noter :
-un gonflement des glandes parotides et sous-maxillaires.
Ce gonflement peut être chronique ou encore aigu et récidivant ou encore une combinaison de ces deux modes de présentation.
156
Plus rarement, une atteinte pulmonaire est possible dans le SS. Décrivez cette atteinte
- Si les poumons sont atteints, les sécrétions pulmonaires seront plus épaisses
- Il pourra également y avoir une atteinte inflammatoire du parenchyme nommée pneumonite
157
Quelle est l'atteinte rénale typique du SS?
Acidose tubulaire rénale de type 1
158
Décrivez l'atteinte rénale du SS
C’est une acidose tubulaire distale qui entraine une acidose métabolique à anion gap normal par perte de bicarbonates au niveau urinaire
159
Quelle est l'atteinte de la peau dans le SS?
Si la peau est atteinte, elle sera sèche.
Une manifestation typique de la forme isolée (primaire) est un purpura palpable des membres inférieurs, qui s’associe habituellement à une hypergammaglobulinémie.
160
Quelle est une manifestation typique de la forme isolée (primaire) de l'atteinte de la peau dans le SS?
Purpura palpable des membres inférieurs, qui s’associe habituellement à une hypergammaglobulinémie
161
Dans la forme primaire (forme isolée) du SS, que peut-on également retrouver?
- Arthralgies
- Lymphadénopathies
- Splénomégalie
- Association avec la cirrhose biliaire primitive
- Parfois, atteinte neurologique de type SEP
162
Quel est l'investigation pour un SS?
- Test de Schirmer
- Colorant de Rose Bengal
- Biopsie des glandes salivaires mineures (test de prédilection)
163
Que permet de démontrer le test de Schirmer dans l'investigation du SS?
Permet de démontrer la diminution de production de larmes.
Il se fait à l’aide d’un papier absorbant glissé entre la conjonctive et la paupière inférieure.
On dit que le test est anormal (compatible avec un Sjögren) si le papier est imbibé sur moins de cinq millimètres à cinq minutes.
164
Un test de Schirmer est anormal, qu'est-ce que cela représente?
On dit que le test est anormal (compatible avec un Sjögren) si le papier est imbibé sur moins de cinq millimètres à cinq minutes.
165
Il est également possible de colorer la cornée avec le colorant Rose Bengal. Ce colorant permet de visualiser les anomalies de la cornée. Chez les patients avec Sjögren, que sera-t-il possible de voir?
Il sera possible de voir une kératite filamenteuse ou des ulcérations cornéennes.
166
Quelle est le test de prédilection pour l'investigation du SS?
La biopsie des glandes salivaires mineures.
Cette biopsie se fait tout simplement avec une désinfection et une anesthésie locale pour prélever un morceau de muqueuse buccale (le plus souvent à l’intérieur de la lèvre)
Elle permet de démontrer, chez le sujet atteint, un infiltrat lymphocytaire.
167
Que permet de démontrer une biopsie des glandes salivaires mineures dans l'investigation du SS?
Elle permet de démontrer, chez le sujet atteint, un infiltrat lymphocytaire.
168
Quelle est l'évolution du syndrome du Sjögren?
Plus souvent bénigne sauf dans sa forme primaire (qui est rare)
169
Quelle est la complication redoutée du SS?
La complication redoutée qui peut survenir dans la forme primaire ou secondaire est le développement d’un lymphome.
170
Quel est le traitement du SS?
Traitement du Sjögren avant tout symptomatique avec des larmes artificielles et une bouteille d’eau à portée de main en tout temps.
Il y a également possibilité d’utiliser des agonistes cholinergiques comme la pilocarpine pour favoriser la sécrétion de salive.
Pour ce qui est des atteintes plus rares extra-glandulaires, comme l’atteinte neurologique, il sera parfois nécessaire d’avoir recours à la prednisone et aux immunosuppresseurs.
