Cours 13: Démences et syndromes démentiels

Question 1

Qu’est-ce que la démence dans le domaine médical?

Answer 1

– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
– apparue depuis au moins six mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.

Question 2

Quels sont les 3 stades de la maladie d’Alzheimer?

Answer 2

1. le stade présymptomatique
2. le stade symptomatique prédémentiel
3. le stade démentiel

Question 3

Quelle est la prévalence des démences?

Answer 3

5 à 20%

Question 4

Quels sont les proportions d’Alzheimer et de démences fronto-temporales?

Answer 4

– L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à 47,5 millions le
nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences:
* La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60 % à 70 % des cas
* Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)

Question 5

Comment se présente le TCL (Trouble Cognitif Léger) ?

Answer 5

– Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.

Question 6

Par quoi la maladie d’Alzheimer est-elle caractérisée?

Answer 6

par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.

Question 7

Le trouble le plus constant dans la maladie d’Alzheimer affecte la:

Answer 7

Mémoire épisodique

Question 8

(V ou F) Dans la maladie d’Alzheimer, il y a une amnésie rétrograde massive?

Answer 8

Faux. C’est une amnésie antérograde massive

Question 9

(V ou F) En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents

Answer 9

Vrai

Question 10

Qu’est-ce que l’observation suivante décrit : Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement
familier.

Answer 10

Désorientation temporospatiale

Question 11

Quelles mémoires sont affectées dans la maladie d’Alzheimer?

Answer 11

Mémoire autobiographique (épisodique)
Mémoire de travail (déficit de l’Admin central)
Mémoire sémantique
Mémoire sémantique personnelle

Question 12

Quels systèmes restent préservés jusqu’a des stades avancés de la maladie d’Alzheimer?

Answer 12

Système de représentation perceptif et mémoire procédurale

Question 13

Quels sont aspect au niveau des fonctions exécutives, qui sont atteints avec la maladie d’Alzheimer:

Answer 13

-Flexibilité mentale
- Inhibition

Question 14

Quels tests sont utilisés pour évaluer les troubles de fonctions exécutives dans la maladie d’Alzheimer? (4)

Answer 14

• Catégorisation des cartes de Wisonsin
• Trail making Test (flexibilité mentale(
• Test de Hayling (inhibition)
• Test de Stroop (inhibition)

Question 15

(V ou F) L’Alzheimer n’est pas relié au trouble du langage.

Answer 15

Faux. Les troubles du langage partie intégrante de la symptomatologie de la maladie (trouble lexico sémantique)

Question 16

Quels sont les autres troubles cognitifs pouvant être en lien avec l’Alzheimer? (3)

Answer 16

• L’apraxie
• Troubles gnosiques
• L’attention (en particulier visuospatiale)

Question 17

Définir la démence fronto-temporale :

Answer 17

un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:
– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 18

Quels sont les deux syndromes regroupés dans la démence fronto-temporale?

Answer 18

la démence sémantique (variante temporale)
la démence frontale (variante frontale / comportementale)

Question 19

Le terme dégénérescence lobaire fronto-temporale a été introduit pour englober … (3)

Answer 19

la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie
primaire progressive non fluente.

Question 20

La variante frontale de la DFT est caractérisée par des lésions du …

Answer 20

Cortex préfrontal

Question 21

Qu’est-ce qui est au premier plan dans la variante frontale de la DFT?

Answer 21

Des troubles neuropsychiatriques et des modifications de la personnalité

Question 22

Quels sont les troubles du comportements les plus fréquents dans la variante frontale de la DFT? (8)

Answer 22

– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosie précoce

Question 23

Ormis les troubles de comportements dans la variante frontale de la DFT, quels sont les autres troubles qui peuvent être présents?(2-3)

Answer 23

Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence
Trouble du langage et de la mémoire sémantique
Troubles de la mémoire épisodique (pas au premier plan)

Question 24

La démence sémantique se caractérise par :

Answer 24

se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects
phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés

Question 25

( V ou F ) Dans la démence sémantique, les troubles sont majeur donc le langage conversationnel est impossible.

Answer 25

Faux et c’est pour cette raison qu’elle se distingue des aphasie dégénératives non fluentes

Question 26

(v ou f) Au début de la démence sémantique, les patients ont conscience de leur trouble

Answer 26

Vrai

Question 27

( V ou F) Dans la démence sémantique, le déficit sémantique est confiné au domaine verbal

Answer 27

les patients présentent des
difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des
goûts, des odeurs.

Question 28

Quels sont les changements comportementaux reliés à la démence sémantique ?(4)

Answer 28

– une tendance au repli sur soi
– un manque d’intérêt pour les autres
– une réduction significative de l’empathie
– des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Question 29

Que regroupe le concept de démence sous-corticale? (3)

Answer 29

– la paralysie supranucléaire progressive
– la maladie de Huntington
– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 30

Quel est le point commun des maladies regroupées sous le terme de démence sous-corticale?

Answer 30

comporter des troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

Question 31

En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par

Answer 31

un ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.