Cours 19 Flashcards
Premières observations du Parkinson, par qui et quand ?
Par Dr. james Parkinson en 1817
Observe chez ces patients de la difficultés à commencer les mvts qu’ils ont planifiés, des tremblements ainsi qu’une lenteur dans l’exécution de leurs gestes.
Été 1982, 7 jeunes hospitalisés avec des symptômes de Parkinson, héroïne contaminée avec du MPTP, et les recherches montre que le MPTP est métabolisé en MPP+ = fortement neuro toxique
Que l’autopsie révèle ?
Une perte sélective des neurones dopaminergiques de la substance noire.
(MPTP contaminait les neurones dopaminergiques ce qui réduisait la substance noire)
Comment était perçue la maladie de Parkinson autrefois ?
perçue essentiellement comme un syndrome
moteur causé par une déficience dopaminergique marquée consécutive à la perte sélective des neurones de la substance noire pars compacta
Aujourd’hui, comment est perçue la maladie de Parkinson ?
Considérée comme une maladie neuropsychiatrique évolutive complexe.
Parkinson touche plusieurs structures … et …. Du cerveau, comporte des aspects … et …., et associe une déficience mal compensée des systèmes …., …. et autres.
Sous corticales et corticales
Moteurs et non moteurs
Monoaminergiques, cholinergiques
Sur quoi repose le diagnostic de la maladie de Parkinson
Uniquement sur critères cliniques, les examens para cliniques complémentaires habituels se révélant normaux ou non sp3cifiques
Le diagnostic définitif n’est établi qu’à l’autopsie, qui permet de constater quoi?
permet de constater une perte neuronale sélective multi étagée, une gliose réactionnelle, des changements de nature inflammatoire, de même que des Corps de Lewy dans plusieurs structures sous-corticales (incluant la substance noire) et corticales.
Qui suis-je? Ces inclusion intra cytoplasmiques sont constituées de plsr protéines, en particulier des brins d’alpha-synucléine qui s’oligomérisent de façon excessive.
Corps de Lewy
Qu’est-ce que la démence avec corps de Lewy
Une détoriation cognitive chronique
La démence avec corps de Lewy est caractérisée sur le plan histologique par quoi
Des inclusions cellulaires situées dans le cytoplasme des neurones corticaux
Vrai ou faux : Étant donné que les corps de Lewy sont observés dans la démence avec corps de Lewy et dans la maladie de Parkinson, certains experts émettent l’hypothèse que les 2 troubles font partie de la même synucléinopathie affectant le système nerveux central et le système nerveux périphérique.
Vrai
Quels sont les deux modèles de la maladie de Parkinson?
Body first (commence au niveau de l’intestin) et Brain first (atteinte du cerveau en premier)
Il est difficile de savoir la cause du Parkinson, quels autres causes soupçonnées seraient possibles ?
- Les pesticides
(LAVEZ VOS FRUITS!!!) - selon frank - Le mercure
Vrai ou faux : le Parkinson est l’une des pathologies principales des ganglions de la base illustrant ce que sont les hyperkinésie
Faux, les hypokinésie ***
Que représente alors la chorée de Huntington
Un autre type de maladie liée à une étreinte des ganglions de base mais se traduisant par une hyperkinésie
Vrai ou faux : La maladie de Huntington est neurodégénérative et se transmet de façon héréditaire
Vrai
Prévalence de la chorée de Huntington
5 a 10 personnes sur 100 000
Vrai ou faux : les symptômes de la chorée de Huntington arrive avant l’adolescence
Faux, après l’adolescence
Vrai ou faux : les tests génétiques sont maintenant disponibles our la chorée de Huntington
Vrai
Dans la chorée de Huntington, les gènes codant sur quel protéine ?
Pour la protéine Huntingtine (IT15, important transcript 15)
Une séquence répétée du ———- a pour effet l’expansion de —— et code alors pour une protéine —— ——
Trinucléotide CAG
Polyglutamines
Huntingtine mutante
Existe t’il un traitement pour la chorée de Huntington ?
Non, aucun traitement qui puisse ralentir ou arrêter la progression de la maladie chez les sujets humains
Actuellement, plusieurs médicaments permettent de limiter certains effets de la maladie de Huntington, quels sont les effets?
La dépression, l’anxiété et les mouvements involontaires.
Pourquoi ces médicaments ne sont pas privilégiés par de nombreuses personnes atteintes d’Huntington?
En raison de leurs effets secondaires
