Cours 4 - Surrénales Flashcards

Question

Conditions augmentant le taux sérique de CBG

Answer 1

* Conditions augmentant le taux circulant de CBG * **Estrogènes et les contraceptifs oraux** * **Grossesse** * **Hyperthyroïdie** * Conditions diminuant le taux circulant de CBG * Insuffisance hépatique * Syndrome néphrotique * Hypothyroïdie

Answer 2

* Conditions augmentant le taux circulant de CBG * Estrogènes et les contraceptifs oraux * Grossesse * Hyperthyroïdie * Conditions diminuant le taux circulant de CBG * **Insuffisance hépatique** * **Syndrome néphrotique** * **Hypothyroïdie**

Answer 3

* Le niveau de cortisol total sécrété en une journée peut être mesuré par une mesure de cortisol sérique. * Cette mesure révèle une sécrétion maximale entre 4h et 8h du matin et un nadir de sécrétion vers minuit. * Cependant, il existe plusieurs pics de sécrétion durant une journée.

Answer 4

* Le niveau de cortisol total sécrété en une journée peut être mesuré par une mesure de cortisol sérique. * Cette mesure révèle une sécrétion **maximale entre 4h et 8h du matin et un nadir de sécrétion vers minuit.** * Cependant, il existe **plusieurs pics de sécrétion durant une journée.** * Également, plusieurs facteurs peuvent faire **varier les concentration de CBG, ce qui affecte la quantité de cortisol libre mesurable.** * Cette méthode de mesure est donc _imprécise_ et _n’est qu’utile qu’au dépistage d’insuffisance surrénalien lorsque le résultat est sous la normale en matinée_

Answer 5

* La mesure du cortisol urinaire permet d’estimer la **quantité de cortisol circulant _libre_ dans le sang.** * Puisqu’elle ne mesure **que le cortisol libre**, cette méthode de mesure n’est **pas affectée par les taux sanguins de CBG**. * Cette méthode nécessite une _collecte urinaire de 24_ et elle est surtout _utile pour évaluer l'hypercortisolisme._

Answer 6

Cette méthode nécessite une collecte urinaire de 24 et elle est surtout utile pour évaluer l'hypercortisolisme.

Answer 7

* Similairement, le mesure du cortisol salivaire, effectué sur **un seul échantillon**, permet d’évaluer la quantité de **cortisol _libre_ circulant dans le sang à un moment précis de la journée.** * Il est utilisé pour dépister un _excès de cortisol en soirée_.

Answer 8

Les tests dynamiques de mesures de cortisol impliquent une manipulation de l’axe de régulation du cortisol afin de vérifier l’état de fonctionnement des axes primaire, secondaire et tertiaire.

Answer 9

Les tests de suppression tentent de supprimer la sécrétion de cortisol, ils sont donc utilisés pour dépister l'hypercortisolisme.

Answer 10

* Test de suppression à la **_dexaméthasone_** * **Vérifie la boucle de contre-régulation en inhibant la CRH et l’ACTH** * Permet de **vérifier le cortisol endogène** * _La dexaméthasone n’est pas dosé dans la cortisolémie_ * La dexaméthasone est **donnée à 23h la veille du test** * _Réponse attendue: cortisol bas (\<50) à 8h AM_

Answer 11

* Test de suppression à la dexaméthasone * **Vérifie la boucle de contre-régulation en inhibant la CRH et l’ACTH** * Permet de vérifier le **cortisol endogène** * La dexaméthasone n’est pas dosé dans la cortisolémie * La dexaméthasone est **donnée à 23h la veille du test** * _Réponse attendue: cortisol bas (\<50) à 8h AM_

Answer 12

* Les tests de stimulations, au nombre de trois, tentent de **stimuler l’axe de sécrétion du cortisol, causant une hausse du cortisol (\>500).** * Ces tests sont utiles afin de confirmer une insuffisance de l’axe corticotrope. * _1.Test d’hypoglycémie induite à l’insuline_ * _2.Test de stimulation au cortrosyn_ * _3.Test au CRH_

Answer 13

* 1.Test d’hypoglycémie induite à l’insuline * 2.Test de stimulation au cortrosyn * 3.Test au CRH

Answer 14

* Vérifie l’axe au **niveau tertiaire (CRH) et secondaire (ACTH)** * _Une glycémie \<2.2 est un état de stress_

Answer 15

Une glycémie \<2.2 est un état de stress

Answer 16

* Injection de CRH * Vérifie l’axe au niveau secondaire (ACTH)

Answer 17

* Injection d’ACTH synthétique * Vérifie l’axe au niveau primaire (cortisol)

Answer 18

* Conditions de stress: * Maladies * Hypoglycémie * Jeune et épargne énergétique * Hypovolémie * Trauma

Answer 19

1. Effets généraux 2. Effets sur les gluvides 3. Effets sur les lipides 4. Effets sur le systèmes cardiaque 5. Effets sur les reins (via l’action des récepteurs minéralocorticoïdes) 6. Effets sur le revêtement cutané 7. Effets osseux 8. Effets hématologiques 9. Effets immunitaires 10. Effets sur l'axe somatotrope 11. Effets sur l'axe gonadotrope 12. Effets sur le système nerveux 13. Effets ophtalmologiques

Answer 20

* Catabolique \> anabolique * Suppression général des autres hormones * Anti-inflammatoire et immunosuppresseur * Hypertension (via l’activation des récepteurs minéralocorticoïde)

Answer 21

* Augmentation de la néoglucogenèse (foie) * Augmentation de la synthèse de glycogène (foie) * Augmentation de la résistance à l’insuline (foie, muscles, adipocytes) * Augmentation de la glycémie

Answer 22

* Augmentation de la lipolyse * Augmentation de l'adipogenèse viscérale (résistance à l’insuline et gain pondéral)

Answer 23

* Augmentation du débit cardiaque * Augmentation de la résistance périphérique * Augmentation de l’activité des récepteurs adrénergiques

Answer 24

* Les **effets combinés du cortisol sur le système cardiaque et les reins** auront pour conséquence l’augmentation de la tension artérielle. * À long terme, ceci peut causer une **hypertrophie du ventricule gauche du cœur.**

Answer 25

* Diminution de l’activité des fibroblastes * Diminution du collagène et du tissu conjonctif * Peau mince * Ecchymose * Ralentissement de la cicatrisation et de la guérison * Vergeture pourpres

Answer 26

* Diminution de l’absorption intestinale de calcium * Diminution de l’absorption rénale de calcium * Augmentation de la PTH * Augmentation de l’activité des ostéoclastes * Diminution de l’activité des ostéoblastes * Les effets osseux du cortisol peuvent entraîner une résorption osseuse et la modification de la microarchitecture osseuse. * En situation de taux de cortisol pathologique, cela peut engendrer de l’ostéoporose ou des fractures pathologiques.

Answer 27

* Les effets osseux du cortisol peuvent entraîner **une résorption osseuse et la modification de la microarchitecture osseuse.** * En situation de _taux de cortisol pathologique,_ cela peut engendrer de l’_ostéoporose ou des fractures pathologiques._

Answer 28

* Augmentation de l’hématopoïèse * Augmentation du nombre de leucocytes * Diminution du nombre de monocytes, lymphocytes et éosinophiles

Answer 29

* Diminution du nombre de cytokines et médiateurs pro-inflammatoire * Perte d’immunité humorale par la perte d’anticorps * Perte d’immunité cellulaire

Answer 30

* Diminution de GHRH et GH * Diminution de IGF-1 * Les effets du cortisol sur l’axe somatotrope ont pour conséquence une diminution de la croissance et une hausse de l'obésité tronculaire.

Answer 31

Les effets du cortisol sur l’axe somatotrope ont pour conséquence une diminution de la croissance et une hausse de l'obésité tronculaire.

Answer 32

* Diminution de la GnRH et FSH/LH * Diminution de la testostérone et des estrogènes * Les effets du cortisol sur l’axe gonadotrope ont pour conséquence une **diminution de la croissance, une hausse de l’obésité tronculaire et un hypogonadisme.** * Cet hypogonadisme peut se manifester par une _perte de libido, une gynécomastie ou une oligo/aménorrhée_

Answer 33

* Les effets du cortisol sur l’axe gonadotrope ont pour conséquence une diminution de la croissance, une hausse de l’obésité tronculaire et un hypogonadisme. * Cet hypogonadisme peut se manifester par une perte de libido, une gynécomastie ou une oligo/aménorrhée

Answer 34

* Les effets du cortisol sur l’axe gonadotrope ont pour conséquence une diminution de la croissance, une hausse de l’obésité tronculaire et un hypogonadisme. * Cet hypogonadisme peut se manifester par une **perte de libido, une gynécomastie ou une oligo/aménorrhée**

Answer 35

* Anxiété * Insomnie * Labilité émotionnelle * Dépression * Euphorie * Psychose * Perte de fonction cognitive

Answer 36

* Cataractes * Augmentation de la pression oculaire * Choriorétinopathie

Answer 37

Il est également possible qu’un haut taux de cortisol diminue la protection gastrique.

Answer 38

Bien que la majorité des androgènes soient produits dans les organes reproductifs, une faible quantité peut également être produite par les glandes surrénales.

Answer 39

Comme le cortisol, la régulation de la sécrétion des androgènes est effectuée par l’ACTH.

Answer 40

* Ceux-ci seront synthétisés au niveau de la **_zone réticulaire_**. * Cette zone **produit également la DHEA et l'androstènedione,** des _androgènes faibles qui seront transformés en testostérone en périphérie._ * Également, la **DHEA peut être convertie en DHEA-S, un produit circulant stable.**

Answer 41

* Cette zone **produit également la DHEA et l'androstènedione,** des _androgènes faibles qui seront transformés en testostérone en périphérie._

Answer 42

* Également, la **DHEA peut être convertie en DHEA-S, un produit circulant stable.**

Answer 43

* Les androgènes sont synthétisés au niveau de la zone réticulaire. * Cette zone produit également la DHEA et l'androstènedione, des androgènes faibles qui seront transformés en testostérone en périphérie. * Également, la DHEA peut être convertie en DHEA-S, un produit circulant stable.

Answer 44

* Il y a 5 types d’androgènes pouvant être dosés. * **Les trois premiers types sont des androgènes surrénaliens**: * _DHEA-S,_ * _androsténédione,_ * _17-OH-progestérone._

Answer 45

* Le dosage des androgènes totaux permet de **mesurer la quantité de testostérone totale ainsi que la quantité d’androgène liée à la SHBG.** * **Androgène circulant**: * _60% liés à SHBG_ * _38% liés à l’albumine_ * _\<2% libre_ * **Deux éléments peuvent affecter la mesure du taux d’androgène:** * _****l’heure du dosage (AM)_ * _et la phase ovulatoire chez la femme._

Answer 46

* Androgène circulant: * _60% liés à SHBG_ * _38% liés à l’albumine_ * _\<2% libre_

Answer 47

* Deux éléments peuvent affecter la mesure du taux d’androgène: * **l’heure du dosage (AM)** * et la **phase ovulatoire chez la femme**.

Answer 48

* Chez l’homme, les androgènes surrénaliens sont responsables de **moins de 5% des effets androgéniques.** * Également, un excès d'androgènes surrénaliens a un **effet négligeable chez les hommes mais cela peut entraîner une puberté précoce chez les garçons.**

Answer 49

* Chez l’homme, les androgènes surrénaliens sont responsables de moins de 5% des effets androgéniques. * Également, un excès d'androgènes surrénaliens a un **effet négligeable chez les hommes** _mais cela peut entraîner une puberté précoce chez les garçons._

Answer 50

* Chez la femme, les androgènes surrénaliens ont des **effets androgéniques importants.** * En effet, dans le cycle ovulatoire, ils sont responsables de _70% des effets en phase folliculaire_ et _40 % des effets en phase ovulatoire_, car **une partie des androgènes sont produits par les ovaires durant cette phase du cycle.** * Finalement, un **excès d’androgène chez la femme peut causer de l’hirsutisme, une oligo/aménohrée ou une virilisation.**

Answer 51

Finalement, un excès d’androgène chez la femme peut causer de **l’hirsutisme, une oligo/aménohrée ou une virilisation.**

Answer 52

* L’aldostérone est une hormone synthétisée dans la **zona glomerulosa**, qui est la _zone la plus externe des glandes surrénales_.

Answer 53

* La régulation de cette hormone est effectuée **_principalement_** par **l’angiotensine II et le taux de potassium circulant**. * _L’ACTH_ possède également un rôle dans régulation de l’aldostérone, cependant celui-ci est _moins important que les deux précédents._

Answer 54

Lors d’épisode hypotensif, le système rénine-angiotensine-aldostérone sera activé.

Answer 55

* _Lors d’épisode hypotensif_, le **système rénine-angiotensine-aldostérone sera activé.** * En effet, le **rein, ressentant une chute du volume circulant efficace, sécrète de la rénine.** * Cette dernière a comme rôle la **transformation de l’angiotensinogène en angiotensine I**, qui sera également **transformé en angiotensine II par l’enzyme de conversion de l’angiotensine.** * Cette **hausse de concentration sanguine en angiotensine II sera ressenti par les glandes surrénales**, qui **répondront par la sécrétion d’aldostérone afin d’engendrer une rétention hydro-sodée accrue par les reins.** * Au final, cette boucle de **rétroaction va engendrer une augmentation de la pression sanguine.** * _Un état hyperkaliémique_, **ressenti par la macula densa des reins, peut également stimuler la sécrétion d’aldostérone par les glandes surrénales.** * En effet, la sécrétion de cette hormone engendre une **augmentation de la réabsorption d’eau et de sodium ainsi qu’une diminution de la réabsorption de potassium de grâce à la stimulation des récepteurs minéralocorticoïdes des tubules distaux rénaux.** * En effet, les **récepteur minéralocorticoïdes, situé du côté des capillaires péritubulaires des cellules rénales, augmenteront la quantité de canaux à sodium, situé du côté de la lumière tubulaire, afin d’augmenter la réabsorption de sodium de l’urine.**

Answer 56

* Un _état hyperkaliémique_, **ressenti par la macula densa des reins**, peut également **stimuler la sécrétion d’aldostérone par les glandes surrénales.** * En effet, la sécrétion de cette hormone engendre une **augmentation de la réabsorption d’eau et de sodium ainsi qu’une diminution de la réabsorption de potassium de grâce à la stimulation des récepteurs minéralocorticoïdes des tubules distaux rénaux.** * En effet, les **récepteur minéralocorticoïdes**, _situé du côté des capillaires péritubulaires des cellules rénales_, **augmenteront la quantité de canaux à sodium, situé du côté de la lumière tubulaire, afin d’augmenter la réabsorption de sodium de l’urine.**

Answer 57

* Un état hyperkaliémique, ressenti par la macula densa des reins, peut également stimuler la sécrétion d’aldostérone par les glandes surrénales. * En effet, la sécrétion de cette hormone engendre une **augmentation de la réabsorption d’eau et de sodium** ainsi qu’une _diminution de la réabsorption de potassium_ grâce à la stimulation des récepteurs minéralocorticoïdes des tubules distaux rénaux. * En effet, les **récepteur minéralocorticoïdes**, _situé du côté des capillaires péritubulaires des cellules rénales_, **augmenteront la quantité de canaux à sodium, situé du côté de la lumière tubulaire, afin d’augmenter la réabsorption de sodium de l’urine.**

Answer 58

* La circulation de l’aldostérone dans le sang peut s’effectuer de deux façons: * **libre (30-50%)** * ou **lié au CBG.** * La **demi-vie** de l’aldostérone est très courte à **seulement 15 à 20 minutes avant sa dégradation au foie.** * _Les métabolites d’aldostérone ainsi que l’aldostérone libre seront éliminés dans les urines._

Answer 59

* Lors du dosage de l’aldostérone sérique sur un _échantillon unique_, il est **nécessaire d’exprimer le résultat en rapport avec la mesure de la rénine afin de normaliser le résultat.** * Il est également **possible de mesurer la quantité d’aldostérone sérique à l’aide d’une mesure sur une récolte urinaire de 24 heures**. * Ces deux méthodes sont surtout **utiles afin de dépister un excès d’aldostérone.**

Answer 60

* Ces deux méthodes de dosage sérique (prise de sang et collecte d'urine sur 24h) sont surtout utiles afin de **dépister un excès d’aldostérone.**

Answer 61

* Également, il existe d_eux types de test dynamique de **suppression**_ afin de tenter de supprimer la sécrétion de l’aldostérone: * le **test de surcharge de sel** * et le **test au captopril**. * Lors du _test de surcharge de sel_, où le **patient recevra une quantité élevée de sel, les mesures d’aldostérone sérique et urinaire devraient rapporter une suppression de la sécrétion de l’aldostérone.** * Un résultat similaire sera obtenu pour le _test au captopril_, qui induit une **suppression du système rénine-angiotensine-aldostérone**. * Finalement, il est possible d’**effectuer un cathétérisme surrénalien afin de vérifier si une latéralisation de la sécrétion d’aldostérone est présente chez un patient.**

Answer 62

* Finalement, il est possible d’effectuer un **cathétérisme surrénalien afin de vérifier si une latéralisation de la sécrétion d’aldostérone est présente chez un patient.**

Answer 63

* Les catécholamines sont produites par la **médulla** des glandes surrénales. * Leur sécrétion est régulée par le système nerveux sympathique lors de situation de stress.

Answer 64

* Leur sécrétion est régulée par le **système nerveux sympathique lors de situation de stress.**

Answer 65

Ces hormones sont responsables des réactions de lutte ou de fuite (fight or flight).

Answer 66

* Les catécholamines proviennent tous du **même précurseur**; _la tyrosine._ * La **tyrosine sera transformée en DOPA**, _puis en dopamine_ et **finalement en norépinéphrine (noradrénaline)**. * Une **certaine quantité de norépinéphrine sera transformée en épinéphrine (adrénaline)** _dans les chromogranines par l’enzyme PNMT._ * Les **chromogranines sont des granules où sont stockés les catécholamines avant leur dégranulation.** * **La dégranulation prend place lors de situation de stress.**

Answer 67

* Les catécholamines proviennent tous du même précurseur; la tyrosine. * La tyrosine sera transformée en DOPA, puis en dopamine et finalement en norépinéphrine (noradrénaline). * **Une certaine quantité de norépinéphrine sera transformée en épinéphrine (adrénaline) dans les chromogranines par l’enzyme PNMT.** * Les _chromogranines_ sont des **granules où sont stockés les catécholamines avant leur dégranulation.** * La _dégranulation_ prend place **lors de situation de stress.**

Answer 68

* Une c**ertaine quantité de norépinéphrine sera transformée en épinéphrine (adrénaline)** _dans les chromogranines par l’enzyme PNMT._ * Les chromogranines sont des **granules où sont stockés les catécholamines avant leur dégranulation.** * **La dégranulation prend place lors de situation de stress**.

Answer 69

* Une certaine quantité de norépinéphrine sera transformée en épinéphrine (adrénaline) dans les chromogranines par l’enzyme PNMT. * Les chromogranines sont des granules où sont stockés les catécholamines avant leur dégranulation. * La dégranulation prend place **lors de situation de stress.**

Answer 70

* Les catécholamines circulent **principalement dans le sang _faiblement_ lié à l’albumine.** * La **demi-vie des catécholamines est très courte**, la _majorité seront métabolisé au foie ou métabolisé en intra-cellulaire par les enzymes COMT et MAO._ * **Les catécholamines et ses métabolites de dégradation seront éliminés dans les urines.** * Il est donc possible de **doser le taux de catécholamine par un dosage urinaire de 24 heures.**

Answer 71

* La demivie des catécholamines est très courte, la majorité seront **métabolisé au foie ou métabolisé en intra-cellulaire par les enzymes COMT et MAO.** * Les catécholamines et ses **métabolites de dégradation seront éliminés dans les urines.** * Il est donc possible de _doser le taux de catécholamine par un dosage urinaire de 24 heures._

Answer 72

* La demivie des catécholamines est très courte, la majorité seront métabolisé au foie ou métabolisé en intra-cellulaire par les enzymes COMT et MAO. * Les catécholamines et ses métabolites de dégradation seront éliminés dans les urines. * Il est donc **possible de doser le taux de catécholamine par un dosage urinaire de 24 heures.**

Answer 73

* _Alpha 1 et 2:_ **noradrénaline \> adrénaline \> dopamine** * _Beta 1_: **adrénaline = noradrénaline** * _Beta 2_: **adrénaline \>\>\> noradrénaline** * _Delta 1_: **dopamine**

Answer 74

* Récepteur: B1 * Effet: Inotrope +, chronotrope +

Answer 75

* Récepteur: B2 * Effet: Bronchodilatation

Answer 76

* Récepteur: a, B * Effet: * a: Vasoconstriction * B: Vasodilatation

Answer 77

* Récepteur: B2 * Effet: Contractilité +

Answer 78

* Récepteur: B1 * Effet: Augmentation de la rénine

Answer 79

* Récepteurs et effets: * a1: diminution de la motilité * B2: augmentation du tonus des sphincters

Answer 80

* Récepteurs et effets * a: diminution insuline + glucagon * B: augmentation insuline + glucagon

Answer 81

* Effets et récepteurs * a: Contractilité * B2: Relaxation

Answer 82

* Les catécholamine ont un **rôle dans la contre-régulation des hypoglycémies:** * _Glycogénolyse (foie et muscle)_ * _Néoglucogenèse (foie)_ * _Lipolyse (adipocytes)_

Answer 83

1. Causes mixtes 2. Déficit en glucocorticoïdes 3. Déficit en minéralocorticoïdes 4. Déficit en androgène (chez la femme)

Answer 84

* Fatigue, faiblesse (par hypotension, anorexie) * Nausées/vomissements * Douleurs abdominales (diminution de la protection gastrique?) * Anorexie (diminution de l’adipogénèse viscérale)

Answer 85

* **Hypoglycémies** * _diminution de la néoglucogenèse,_ * _synthèse de glycogène,_ * _résistance insuline_

Answer 86

* Hypotension/orthostatisme (diminution de la rétention hydro-sodée) * « Salt craving » (pour corriger l’hypotension)

Answer 87

* Diminution pilosité pubienne/axillaire (hypogonadisme) * Diminution libido (hypogonadisme)

Answer 88

* Anorexie (Perte de poids) (diminution de l’adipogénèse viscérale) * Tachycardie (effet rebond de l’hypotension) * Hypotension, HTO (diminution débit cardiaque et résistance vasculaire) * Hyperpigmentation cutanée (Insuffisance surrénalienne primaire) (augmentation activité fibroblastes, collagène et tissu conjonctif) * Plis cutanés, ongles * Gencives, genoux * Cicatrices * Zones exposées au soleil

Answer 89

* Hyperpigmentation cutanée (Insuffisance surrénalienne primaire) (augmentation activité fibroblastes, collagène et tissu conjonctif) * Plis cutanés, ongles * Gencives, genoux * Cicatrices * Zones exposées au soleil

Answer 90

1. Destructive 2. Trouble de synthèse

Answer 91

* Auto-immune (Maladie d’Addison) * Syndromes polyglandulaires auto-immun (APS) * Adrénoleucodystrophie * Autres causes destructives * Thromboembolique * Hémorragique * Infectieuses * Néoplasique * Infiltratives

Answer 92

* Hyperplasie congénitale des surrénales * Médicaments * Autres causes anomalies de synthèse et résistances: * Résistance au cortisol * Déficience familiale en glucocorticoïdes * Hypoplasie Congénitale

Answer 93

1. Corticothérapie (1ère cause) 2. Tumeurs SNC 3. Radiotx 4. Infiltration hypophysaire 5. Inflammatoire 6. Vasculaire / hémorragique 7. Trauma, fx plancher sphénoïde 8. Infectieux (TB) 9. Congénitale

Answer 94

Corticothérapie

Answer 95

* PO, IV, inhalé, topique, infiltration intra-articulaire

Answer 96

* Macroadénome hypophysaire * Craniopharyngiome * Dysgerminome, méningiome, gliome

Answer 97

* Sarcoïdose, Histiocytose * Hémochromatose

Answer 98

* Hypophysite lymphocytaire

Answer 99

* Apoplexie * AVC thalamique

Answer 100

* Dysplasie septo-optique * Anomalies ligne médiane * Déficits congénitaux isolés ou multiples (t-pit, prop-1)

Answer 101

* Les manifestations cliniques de l’IS primaire et secondaire sont très semblables. * Cependant, il y a absence d’hyperpigmentation cutanée dans l’IS secondaire.

Answer 102

* Cortisol sérique: Dimminué (++) * **ACTH: Augmenté (++)** * Glycémie: Diminué (+) * Potassium: Augmenté (+) * Sodium: Diminué (+) * Acidose métabolique: Oui * Rénine: Augmentée (+) * Calcium: N ou augmenté (+) * Neutrophiles: N ou diminué (+) * Éosinophiles: N ou augmenté (+)

Answer 103

* Cortisol sérique: Diminué (+) * **ACTH: Diminué (+)** * Glycémie: Diminué (+) * Potassium: N * Sodium: N * Acidose métabolique: Non * Rénine: N * Calcium: N ou augmenté * Neutrophiles: N ou diminué * Éosinophiles: N ou diminué

Answer 104

* 1: Diminué (++) * 2: Diminué (+)

Answer 105

* 1: Augmenté (++) * 2: Diminué (+)

Answer 106

* 1: Diminué * 2: Diminué (+)

Answer 107

* 1: Augmenté (+) * 2: N

Answer 108

* 1: Diminué (+) * 2: N

Answer 109

* 1: Oui * 2: Non

Answer 110

* 1: Augmentée (+) * 2: N

Answer 111

* 1: Diminué (+) * 2: N

Answer 112

* 1: N ou augmenté (+) * 2: N ou augmenté (+)

Answer 113

* 1: N ou diminué (+) * 2: N ou diminué (+)

Answer 114

* 1: N ou augmenté (+) * 2: N ou diminué (+)

Answer 115

Maladie auto-immune

Answer 116

* Maladie auto-immune * Physiopathologie: * **Destruction du cortex surrénalien par des anticorps** (_anti-21- hydroxylase_) * **Médulla préservée** * **Symptômes lorsque \>90% de destruction** * **Déficit en glucocorticoïdes précède souvent celui en minéralocorticoïdes**

Answer 117

* **Association de plusieurs pathologies endocrines auto-immunes** * _Manifestations auto-immunes non endocriniennes_ * **Les différentes atteintes peuvent survenir sur plusieurs années**

Answer 118

* Cortisol sérique * N \>200-250 (8h AM!) * \>500 généralement en situation de stress * Ions, gaz artériel * Hyponatrémie * Hyperkaliémie * Acidose métabolique * Glycémie * ACTH (sur glace!) * Distingue causes primaires de centrales * Anticorps: * Anti-21-hydroxylase

Answer 119

* Cortisol sérique * N \>200-250 (8h AM!) * \>500 généralement en situation de stress

Answer 120

* Ions, gaz artériel * Hyponatrémie * Hyperkaliémie * Acidose métabolique

Answer 121

* Sur glace * Distingue causes primaires de centrales

Answer 122

Anti-21-hydroxylase

Answer 123

* Cortrosyn 250mcg IV (test le plus pratique) * Hypoglycémie induite à l’insuline (« Gold standard »)

Answer 124

* 250mcg IV

Answer 125

* Cortrosyn 250mcg IV (test le plus pratique) * Cortisol sérique à 0, 30, 60 min * Cortisol \< 500 nmol/L indique atteinte primaire * **Une cause secondaire/tertiaire ne peut être exclue si récente (surrénales encore intactes, ou déficit partiel en ACTH)**

Answer 126

Cortrosyn 250mcg IV

Answer 127

* (« Gold standard ») * **Vérifie intégrité de l’axe au complet** * _Glycémie \< 2.5 mmol/L_ requise via _injection d’insuline IV_ * **Cortisol N \< 500 nmol/L indique une atteinte de l’axe** * **Risque convulsions, MCAS, MVAS, etc.**

Answer 128

Hypoglycémie induite à l’insuline

Answer 129

* Parmi les choix suivants, quel (s) signe (s) ou symptôme (s) n’est présent que dans l’insuffisance surrénalienne primaire? * A. Tachycardie * B. Hypotension * C. Perte de poids * D. Perte de libido * **E. Hyperpigmentation cutanée**

Answer 130

* Quelle donnée paraclinique permet de distinguer les causes primaires de secondaires/tertiaires de l’insuffisance surrénalienne? * A. Rénine * B. Aldostérone * **C. ACTH** * D. Cortisol sérique * E. Calcium

Answer 131

* **L’hypercorticisme** correspond à un _excès de cortisol dans le corps._ * Le terme **syndrome de Cushing** est utilisé pour décrire _les signes et les symptômes présents chez les patients atteints d’hypercorticisme, et ce peu importe la cause_

Answer 132

Cette augmentation peut être physiologique ou pathologique.

Answer 133

* Il y a une **perte du cycle circadien / nycthéméral du cortisol dans le syndrome de Cushing** * _Le cortisol ne s’abaisse plus pendant la journée, il demeure élevé même jusqu’au coucher_

Answer 134

* Il y a une **perte de la rétroaction négative du cortisol sur la CRH et l’ACTH** dans le syndrome de Cushing * Il y a une _suppression inadéquate de l’axe, donc les sécrétions de la CRH et de l’ACTH ne sont plus inhibées._ * Ceci fait en sorte qu’il y a _encore une production de cortisol, malgré l’excès de cortisol dans le corps_

Answer 135

* **Une perte du cycle circadien / nycthéméral du cortisol** * Le cortisol ne s’abaisse plus pendant la journée, il demeure élevé même jusqu’au coucher * **Une perte de la rétroaction négative du cortisol sur la CRH et l’ACTH** * Il y a une suppression inadéquate de l’axe, donc les sécrétions de la CRH et de l’ACTH ne sont plus inhibées. * Ceci fait en sorte qu’il y a encore une production de cortisol, malgré l’excès de cortisol dans le corps * **Hypercorticisme clinique**

Answer 136

* **Fatigue** * **Prise de poids** * **Faiblesse musculaire proximale** * **Femmes : Oligoaménorrhée** * **Hommes : Baisse de la libido et dysfonction érectile** * **Enfants : Baisse de la vélocité de croissance avec obésité (prise de poids)** * **Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)** * **Insomnie** * **Anxiété** * **Labilité émotionnelle**

Answer 137

Le patient va mentionner avoir de la difficulté à se lever d’une chaise sans s’aider de l’appuie-bras ou encore une difficulté à monter les escaliers sans s’aider de la rampe

Answer 138

Inhibition de l’hormone GnRH jouant un rôle dans la régulation du cycle menstruel par le cortisol

Answer 139

Inhibition de l’hormone GnRH par le cortisol

Answer 140

* Enfants : **Baisse de la vélocité de croissance avec obésité (prise de poids)** * _Inhibition de l’hormone de croissance GH et de l’hormone GnRH par le cortisol_

Answer 141

* Polyurie, polydipsie (_ADH, glucose_) * Le **cortisol va stimuler l’augmentation du glucose**, ce qui va entraîner une **diurèse élevée et une soif excessive**. * **_La polyurie est rarement due à une hyperglycémie._** * Cela est plus souvent causé par une **inhibition de la sécrétion d’ADH par les glucocorticoïdes, qui cause directement une augmentation de la perte d’eau par les reins**

Answer 142

* Les symptômes mentionnés ci-haut **peuvent se retrouver dans d’autres maladies et ne permettent donc pas de distinguer l’hypercorticisme de ces maladies.** * Le symptôme discriminant pour le syndrome de Cushing (hypercorticisme) est le suivant : * Enfants : Baisse de la vélocité de croissance avec obésité

Answer 143

* Les symptômes mentionnés ci-haut peuvent se retrouver dans d’autres maladies et ne permettent donc pas de distinguer l’hypercorticisme de ces maladies. * **Le symptôme discriminant pour le syndrome de Cushing (hypercorticisme) est le suivant :** * _Enfants : Baisse de la vélocité de croissance avec obésité_

Answer 144

* **Faciès lunaire (visage rond) avec ou non de la pléthore** _(coloration rougeâtre au niveau des joues)_ * **Bosse de bison par une accumulation adipeuse** * **Hirsutisme** (_pilosité excessive_) **et acné chez la femme** * **Hyperpigmentation** * **Acanthosis nigricans** * **Comblement des creux sus-claviculaires par de la graisse** * **Faiblesses musculaires proximales** * **Vergetures pourpres** * **Ecchymoses** * **Peau mince** * **Obésité tronculaire**

Answer 145

L’hirsutisme est causé par une hypersécrétion d’androgène surrénalien et l’acné est causée par un excès de glucocorticoïde ou d’androgène

Answer 146

* **Corresponds à un brunissement de la peau** * _L’augmentation de l’ACTH est accompagnée d’une augmentation de la MSH_ (melanocyte stimulating hormone), ce qui conduit à une _hyperpigmentation de la peau_

Answer 147

Il s’agit d’une hyperpigmentation de la peau dans les zones suivantes : plis axillaires, de l’aine ou du cou

Answer 148

* + souvent au niveau de l’abdomen * À différencier des vergetures blanches qui peuvent s’observer chez les femmes enceintes ou les personnes ayant pris rapidement du poids

Answer 149

* Obésité tronculaire * Prise de poids au niveau du visage, du cou, du tronc et de l’abdomen. Les extrémités sont souvent épargnées par la prise de poids

Answer 150

* Les signes mentionnés ci-haut **peuvent se retrouver chez les patients ayant d’autres maladies** * (Ex : l’acanthosis nigricans peut se retrouver chez les patients avec une résistance à l’insuline) et ne permettent donc pas de distinguer l’hypercorticisme de ces maladies. * **Les signes discriminants pour le syndrome de Cushing** (hypercorticisme) sont les suivants : * _Faciès lunaire, pléthore_ * _Faiblesses musculaires proximales_ * _Ecchymoses_ * _Vergetures pourpres_

Answer 151

* Les signes mentionnés ci-haut peuvent se retrouver chez les patients ayant d’autres maladies (Ex : l’acanthosis nigricans peut se retrouver chez les patients avec une résistance à l’insuline) et ne permettent donc pas de distinguer l’hypercorticisme de ces maladies. * Les signes discriminants pour le syndrome de Cushing (hypercorticisme) sont les suivants : * **Faciès lunaire, pléthore** * **Faiblesses musculaires proximales** * **Ecchymoses** * **Vergetures pourpres**

Answer 152

* **HTA** * **Hyperlipidémie** (triglycérides) * **Diabète / intolérance au glucose** * **Maladies cardiaques, vasculaires ou cérébrales** * **Infections fongiques et plaies chroniques** * **Ostéoporose** * **Fractures pathologiques** * _L’intensité du trauma est telle que normalement elle ne devrait pas causer de fracture_ * **Nécrose avasculaire** * _Infarctus d’un segment d’os_ * **Lithiase rénale** * _Secondaire à une hypercalcémie induit par les glucocorticoïdes_ * **Troubles psychiatriques.** * _Ex : Psychose et dépression_

Answer 153

* Parmi les causes d’hypercorticisme, il faut distinguer * **le syndrome de Cushing à ACTH dépendant,** * **le syndrome de Cushing à ACTH indépendant,** * **l’hypercorticisme physiologique** * **et le pseudo-cushing.**

Answer 154

* Un syndrome de Cushing à ACTH indépendant peut être causé par: * **Une prise de corticostéroïdes exogènes (iatrogénique)** * _Ex : Prise thérapeutique de cortisol_ * **Un adénome surrénalien** * **Un cancer surrénalien** (_carcinome_) * **Une hyperplasie des surrénales micronodulaire ou macronodulaire bilatérale**

Answer 155

* **Un adénome hypophysaire** * _Aussi appelé maladie de Cushing_ * **L’hypophyse a une tumeur qui sécrète de l’ACTH** * **ATTENTION : La maladie de Cushing n’est pas un synonyme de syndrome de Cushing (hypercorticisme)** * **Une sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH** * _Par une tumeur non hypophysaire_

Answer 156

* **Un adénome hypophysaire** * _L’hypophyse a une tumeur qui sécrète de l’ACTH_ * **_ATTENTION : La maladie de Cushing n’est pas un synonyme de syndrome de Cushing (hypercorticisme)_**

Answer 157

\*\* Très important \*\* : Il faut toujours questionner la prise exogène de cortisol

Answer 158

* Des **situations de stress** pour le corps peuvent occasionner une activation adéquate et normale de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien et ainsi causer de l’hypercorticisme. * Une **modification du transport du cortisol (CBG)** par une prise de contraceptifs oraux (CO) ou par une grossesse peut causer de l’hypercorticisme. * Un **pseudo-Cushing** est aussi une cause d’hypercorticisme.

Answer 159

* Des situations de stress pour le corps peuvent occasionner une **activation adéquate et normale de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien et ainsi causer de l’hypercorticisme.** * L’activation de l’axe est **en** **général transitoire et devrait se normaliser.** * _L’anorexie_, le _sevrage de narcotiques_ et la _malnutrition_ sont des exemples de stress.

Answer 160

* Une **modification du transport du cortisol (CBG)** par une _prise de contraceptifs oraux (CO) ou par une grossesse_ peut causer de **l’hypercorticisme**. * La grossesse et la prise de contraceptifs oraux **augmentent les taux de CBG (cortisol binding globulin), qui est une protéine de transport du cortisol.** * Ceci fait en sorte que le **cortisol sérique (dosage du cortisol total) va être augmenté, car le cortisol total est affecté par les taux de CBG.** * Le _cortisol urinaire_ sera pour sa part **normal**, car c’est le **cortisol libre qui est dosé.** * **Le cortisol libre n’est pas affecté par les taux de CBG**

Answer 161

Le cortisol libre n’est pas affecté par les taux de CBG

Answer 162

* Un pseudo-Cushing est aussi une cause d’hypercorticisme. * Il peut être causé par * **l’éthylisme,** * **l’obésité** * **ou la dépression.** * Dans le cas d’un pseudo-Cushing, le **patient peut être atteint d’une maladie primaire (autre qu’un syndrome de Cushing) et c’est cette dernière qui entraîne un hypercorticisme.** * Le patient peut présenter les _signes et les symptômes d’un syndrome de Cushing_ et ainsi il peut être _difficile de distinguer le pseudo-Cushing d’un vrai syndrome de Cushing_

Answer 163

* La cause la plus fréquente d’hypercorticisme, **_endogène ou exogène_**, est la **prise exogène de corticostéroïdes**. * Tandis que la cause la plus fréquente d’hypercorticisme **_endogène_** est la **maladie de Cushing (ou adénome hypophysaire).**

Answer 164

* La sécrétion en excès de cortisol provient des surrénales et est causée par une tumeur bénigne ou maligne (adénome/carcinome surrénalien). * La sécrétion peut aussi être causée par une hyperplasie bilatérale des surrénales. * Ces tumeurs vont sécréter du cortisol en excès qui va inhiber la sécrétion de l’ACTH et de la CRH. * Le dosage de l’ACTH va être bas

Answer 165

Le patient est atteint d’une tumeur à l’hypophyse qui produit de l’ACTH, ce qui stimule la sécrétion de cortisol.

Answer 166

* Figures 4 et 5 seulement * Le patient est atteint d’une tumeur d’origine non hypophysaire qui produit soit de l’ACTH ou de la CRH * Figure 4 : Le patient est atteint d’un cancer du poumon à petites cellules qui produit de l’ACTH, ce qui stimule la sécrétion de cortisol. * Figure 5 : De façon plus rare, le patient peut avoir une tumeur qui produit de la CRH, ce qui stimule la production d’ACTH. L’ACTH va ensuite stimuler la production de cortisol.

Answer 167

Cette maladie a été découverte par Harvey Cushing en 1932

Answer 168

* Cette maladie a été découverte par **Harvey Cushing en 1932** * Elle est responsable de **60 à 70 % des causes d’hypercorticisme endogène** * _8 femmes pour 1 homme_ en sont atteintes * **Pic d’incidence vers 20-40 ans** * Causé par un **adénome ou une hyperplasie de l’hypophyse**

Answer 169

* Causé par un **adénome ou une hyperplasie de l’hypophyse** * Ont les _signes et symptômes classiques d’hypercorticisme nommés ci-haut_ * **_Si sévère :_** * **Hyperpigmentation possible** * **Effet minéralocorticoïde** * _Hypertension_ * _Excrétion du K+ (hypokaliémie)_ * Explication : En situation d’hypercorticisme, le **mécanisme shunt cortisolcortisone peut être dépassé et le cortisol va ainsi se lier aux MR, ce qui va donner les effets minéralocorticoïde**

Answer 170

* Si sévère : * **Hyperpigmentation possible** * **Effet minéralocorticoïde** * _Hypertension_ * _Excrétion du K+ (hypokaliémie)_ * _Explication_ : En situation **d’hypercorticisme**, le **mécanisme shunt cortisol-cortisone** peut être **dépassé** et le **cortisol va ainsi se lier aux MR, ce qui va donner les effets minéralocorticoïde**

Answer 171

Défini par une **sécrétion tumorale d’ACTH** ou _très rarement de CRH_

Answer 172

* Est responsable de **10 à 20 % des Cushing à ACTH dépendant** * Pic d’incidence vers **40-60 ans** * **Hommes \> femmes**

Answer 173

* Les **signes et les symptômes classiques du syndrome de Cushing ne sont pas toujours présents** * Ceci s’explique par une **progression rapide de la maladie** * ****(_Ex : un cancer du poumon qui sécrète de façon ectopique de l’ACTH ou du CRH_) * Cela fait en sorte que les patients n’ont **pas le temps de développer les signes et symptômes du Cushing tels que le faciès lunaire.** * Vont plutôt **présenter les signes et symptômes de la maladie primaire (ex : cancer du poumon)** * _Perte de poids, asthénie (fatigue)_ * _Faiblesse générale et musculaire importante_ * Il y a généralement une **atteinte sévère qui va se manifester par ce qui suit :** * **Hyperpigmentation** * **Effet minéralocorticoïde** * _Hypertension_ * _Excrétion du K+ (hypokaliémie)_ * Explication : En situation d’hypercorticisme, le mécanisme shunt cortisol-cortisone peut être dépassé et le cortisol va ainsi se lier aux MR, ce qui va donner les effets minéralocorticoïde

Answer 174

* Il y a généralement une atteinte sévère qui va se manifester par ce qui suit : * Hyperpigmentation * Effet minéralocorticoïde * Hypertension * Excrétion du K+ (hypokaliémie) * Explication : En situation d’hypercorticisme, le mécanisme shunt cortisolcortisone peut être dépassé et le cortisol va ainsi se lier aux MR, ce qui va donner les effets minéralocorticoïde

Answer 175

* **50 % : Carcinome pulmonaire à petites cellules** * **Tumeurs neuroendocrines pancréatiques** * **Tumeurs carcinoïdes** * _Poumons, intestin, ovaire_ * **Carcinome médullaire thyroïdien** * **Phéochromocytome** * **Tumeur sécrétant des catécholamines**

Answer 176

Il peut y avoir une sécrétion unilatérale ou une sécrétion bilatérale de cortisol.

Answer 177

* **_Une sécrétion unilatérale_** * Causée par un **adénome ou un carcinome** * La **masse** est **généralement visible au TDM** * Le _traitement_ consiste en une **surrénalectomie** (**l’ensemble de la surrénale est enlevée**) * **_Une sécrétion bilatérale_** * Causée par une **hyperplasie macro ou micronodulaire** * Les **masses** sont **généralement visibles au TDM** * La **chirurgie n’est pas toujours le 1er choix** pour le traitement, _car si on retire les 2 surrénales, le patient va se retrouver en insuffisance surrénalienne_

Answer 178

* Causée par un adénome ou un carcinome * La masse est généralement visible au TDM * Le traitement consiste en une surrénalectomie (l’ensemble de la surrénale est enlevée)

Answer 179

* Causée par une **hyperplasie macro ou micronodulaire** * Les masses sont **généralement visibles au TDM** * La **chirurgie** n’est **pas toujours le 1er choix pour le traitement, car si on retire les 2 surrénales, le patient va se retrouver en insuffisance surrénalienne**

Answer 180

* Sécrète oui ou non des hormones surrénaliennes : * **35 % : Cortisol** * Il s’agit d’un _Cushing surrénalien_ * **20 % : Androgènes** * Il va y avoir une _virilisation_ * **10 % : Aldostérone** * Ce qui donne de l’_HTA_ * Ce qui donne une _hypokaliémie_ * **30 % : Combinés d’hormones.**

Answer 181

Il faut le suspecter s’il y a une progression rapide

Answer 182

* Chez les enfants \< 7 ans : * 70 % Carcinome (malin) * 30 % Adénome (bénin)

Answer 183

* La masse est **rarement maligne (carcinome) chez l’adulte**, mais c’est le _contraire chez les enfants._ * Chez les enfants \< 7 ans : * **70 % Carcinome (malin)** * **30 % Adénome (bénin)**

Answer 184

* Il faut d’abord **questionner la prise exogène de cortisol**. * Avant de procéder au diagnostic d’un syndrome de Cushing, il faut **avoir une suspicion clinique du fait des signes et symptômes que présente le patient**. * Le diagnostic se déroule en **3 étapes** : * la _1ère étape_ consiste à procéder aux _tests de dépistage_, * la _2e étape_ consiste à effectuer un _dosage de l’ACTH_ * et la _3e étape_ à confirmer le _diagnostic et réaliser une imagerie de la tumeur._ * Il **peut être difficile de faire un diagnostic**, car le **syndrome de Cushing est une maladie sub-clinique dont les tests peuvent être discordants.** * Par exemple, le patient peut **présenter certains signes et symptômes du syndrome de Cushing, mais le test du cortisol peut être normal.** * Le _pseudo-Cushing et l’obésité peuvent être trompeurs_ dans le diagnostic. * Il faut donc **rechercher les signes discriminants pour poser le bon diagnostic.**

Answer 185

* Il peut être difficile de faire un diagnostic, car le **syndrome de Cushing est une maladie sub-clinique dont les tests peuvent être discordants.** * Par exemple, le patient peut **présenter certains signes et symptômes du syndrome de Cushing, mais le test du cortisol peut être normal.** * **Le pseudo-Cushing et l’obésité peuvent être trompeurs dans le diagnostic.** * Il faut donc rechercher les **_signes discriminants_** pour poser le bon diagnostic.

Answer 186

1. Test de suppression 1 mg de dexamethasone (mini-dex) 2. Dosage cortisolurie 24h sur deux échantillons urinaires 3. Dosage du cortisol salivaire sur deux échantillons À MINUIT

Answer 187

* Test de suppression 1 mg de dexamethasone (mini-dex) * Le patient **prend le médicament à 23h00 et le dosage du cortisol a lieu à 8h00 le lendemain** * _Cortisol AM \> 50 nmol/ L = Dx d’un syndrome de Cushing_ * _\< 50 nmol/L = dosage normal_ * La **dexamethasone va freiner la sécrétion de cortisol**, * mais chez les _patients avec un syndrome de Cushing_, la **suppression est moindre ce qui explique le taux + élevé de cortisol lors du test**

Answer 188

* Dosage cortisolurie **24h** sur **_deux échantillons urinaires_** * Le _diagnostic est posé_ s’il y a une **augmentation du cortisol par rapport à la normale**

Answer 189

* Dosage du cortisol salivaire sur **_deux_ échantillons À MINUIT** * Le _diagnostic est posé_ s’il y a une **augmentation du cortisol par rapport à la normale**

Answer 190

* Le dosage permet de **différencier les causes suivantes** : * _Syndrome de Cushing à ACTH dépendant_ * et _Syndrome de Cushing à ACTH indépendant_

Answer 191

Le prélèvement de l’ACTH doit être fait sur glace

Answer 192

* Causes selon le résultat du dosage : * **_Bas (\< 2,2 pmol / L)_** * La cause est un **syndrome de Cushing à ACTH indépendant** * Il s’agit donc d’un **Cushing surrénalien** * **_Haut (\> 4,4 pmol / L)_** * La cause est un **syndrome de Cushing à ACTH dépendant** * Il s’agit soit d’un **Cushing central (maladie de Cushing) ou d’un Cushing ectopique**

Answer 193

* **Origine surrénalienne de la sécrétion de cortisol** * Imagerie par un _TDM_ ou une _IRM_ des _surrénales_ * Permet de **distinguer un adénome (bénin) d’un carcinome surrénalien (malin)**

Answer 194

1. Test de suppression à la dexamathasone haute dose (HD) 2. Test complémentaire 3. Si maladie de Cushing probable 4. Si Cushing ectopique probable

Answer 195

* Le patient le **prend le** **soir** et on effectue le **dosage le lendemain.** * **Plusieurs choix de posologie** : * _8 mg PO HS,_ * _0,5 mg q.6h x 2 jours_ * ou _4 mg IV sur 4h._ * Le **cortisol sérique ou urinaire** est **mesuré avant et après le test** (_le cortisol va diminuer avec le test_). * La cause du syndrome de Cushing à ACTH dépendant va être déterminée selon le résultat: * **Diminution de \> 50 % du cortisol** = _Cushing de cause hypophysaire (maladie de Cushing)_ * **Diminution de \< 50 % du cortisol** = _Cushing de cause ectopique_

Answer 196

* **_Test au CRH_** * Il s’agit de **déterminer si la production d’ACTH augmente ou non avec l’administration de CRH** * **Si de cause ectopique** : _L’ACTH n’augmentera pas_ * **Si de cause hypophysaire** : _Augmentation de l’ACTH_

Answer 197

* Imagerie par une IRM de la selle turcique * Peut aussi faire un cathétérisme des sinus pétreux (voir notes plus loin)

Answer 198

Il faut rechercher la néoplasie à l’aide d’un TDM du thorax / de l’abdomen, d’une IRM et/ou d’un TEP scan

Answer 199

* Il s’agit de **confirmer l’origine hypophysaire (maladie de Cushing) de la sécrétion d’ACTH avant de procéder à la chirurgie** * **Utile si la masse n’est pas visible à l’IRM** * Permet de _distinguer un adénome à ACTH d’un incidentalome (10 % de la population ont ça)_

Answer 200

* Utile si la masse n’est pas visible à l’IRM * Permet de distinguer un adénome à ACTH d’un incidentalome (10 % de la population ont ça)

Answer 201

* On **injecte d’abord du CRH ou de la DDAVP** (desmopressine) pour **stimuler la sécrétion d’ACTH par l’hypophys**e. * Ensuite, on va _doser l’ACTH à gauche et à droite_. * On va ensuite faire un **ratio du sinus pétreux / périphérique** * **Ratio pétreux / périphérique \> 2** = _oriente vers une sécrétion hypophysaire d’ACTH_ * **La latéralisation de la sécrétion est peu fiable.** * Cela _permet juste de confirmer que la sécrétion provient de l’hypophyse et qu’elle n’est pas d’origine ectopique._

Answer 202

* **Ratio pétreux / périphérique \> 2** = _oriente vers une sécrétion hypophysaire d’ACTH_ * La **latéralisation de la sécrétion est peu fiable**. * Cela _permet juste de confirmer que la sécrétion provient de l’hypophyse et qu’elle n’est pas d’origine ectopique._

Answer 203

* La latéralisation de la sécrétion est peu fiable. * Cela permet juste de confirmer que la sécrétion provient de l’hypophyse et qu’elle n’est pas d’origine ectopique.

Answer 204

* **Cortisolurie 24h** N * **Suppression Dexa 1 mg** OUI * **Cortsiol minuit** DIMINUÉ * **ACTH** N * **Suppression dexa haute dose** OUI * **Réponse CRH** OUI * **Sinus pétreux** - * **TDM surrénales** N * **IMR selles turcique** N

Answer 205

* **Cortisolurie 24h** N OU AUGMENTÉ * **Suppression Dexa 1 mg** OUI OU NON * **CortIsol minuit** DIMINUÉ OU AUGMENTÉ * **ACTH** N OU AUGMENTÉ * **Suppression dexa haute dose** OUI OU NON * **Réponse CRH** OUI * **Sinus pétreux -** * **TDM surrénales** N * **IMR selles turcique** N

Answer 206

* **Cortisolurie 24h** AUGMENTÉ * **Suppression Dexa 1 mg** NON * **CortIsol minuit** AUGEMNTÉ * **ACTH** DIMINUÉ * **Suppression dexa haute dose** NON * **Réponse CRH** OUI * **Sinus pétreux** - * **TDM surrénales** LÉSION * \*Certaines lésions peuvent être invisibles à l’imagerIE * **IMR selles turcique** N

Answer 207

* **Cortisolurie 24h** AUGMENTÉ * **Suppression Dexa 1 mg** NON * **CortIsol minuit** AUGMENTÉ * **ACTH** AUGMENTÉ * **Suppression dexa haute dose** OUI OU PARTIELLE (abaissement de plus de 50% du cortisol) * **Réponse CRH** OUI * **Sinus pétreux** OUI * **TDM surrénales** N * **IMR selles turcique** LÉSION * \*Certaines lésions peuvent être invisibles à l’imagerie

Answer 208

* **Cortisolurie 24h** AUGEMNTÉ * **Suppression Dexa 1 mg** NON * **CortIsol minuit** AUGMENTÉ * **ACTH** AUGMENTÉ * **Suppression dexa haute dose** NON (abaissement de moins de 50% du cortisol) * **Réponse CRH** NON * **Sinus pétreux** NON * **TDM surrénales** N * **IMR selles turcique** N

Answer 209

* Adénome surrénalien : Surrénalectomie * Adénome hypophysaire : Chirurgie transphénoïdale * Cushing ectopique : Traitement de la maladie primaire par chirurgie, radiothérapie et/ou chimiothérapie * Carcinome surrénalien : Surrénalectomie +/- chimiothérapie

Answer 210

Adénome surrénalien : Surrénalectomie

Answer 211

Adénome hypophysaire : Chirurgie transphénoïdale

Answer 212

Cushing ectopique : Traitement de la maladie primaire par chirurgie, radiothérapie et/ou chimiothérapie

Answer 213

Carcinome surrénalien : Surrénalectomie +/- chimiothérapie

Answer 214

* **_Médicaments_** * **Kétoconazole** * _Pour bloquer la sécrétion de corticostéroïdes_ * **Cabergoline** * **_Médication adrénolytique pour le carcinome surrénalien : Mitotane_** * _Environ 70 % des patients ont une réduction de la sécrétion de stéroïdes et 35 % ont une réduction de la taille de la tumeur_ * **_Radiothérapie ou gamma-knife : Pour l’hypophyse_**

Answer 215

* **Kétoconazole** * _Pour bloquer la sécrétion de corticostéroïdes_ * **Cabergoline**

Answer 216

* **Médication adrénolytique pour le carcinome surrénalien** * _Environ 70 % des patients ont une réduction de la sécrétion de stéroïdes et 35 % ont une réduction de la taille de la tumeur_

Answer 217

* Radiothérapie ou gamma-knife : Pour l’hypophyse

Answer 218

* **_Remplacement en corticostéroïdes_** * Il y a un **risque d’insuffisance surrénalienne avec le traitement de l’hypercorticisme**, il faut **donc donner du cortisol.** * Par exemple, dans le cas de la _maladie de Cushing_, la **sécrétion d’ACTH par la partie non tumorale de l’hypophyse a été inhibée par l’excès de cortisol.** * _En enlevant la partie tumorale de l’hypophyse qui sécrète l’ACTH_, le **patient se retrouve en insuffisance surrénalienne de façon transitoire**, car la **partie saine de l’hypophyse ne fonctionne plus.** * _Dans la plupart des cas_, **l’insuffisance surrénalienne se résout en dedans de plusieurs mois**

Answer 219

* TDM abdo, car le dosage de l’ACTH est \< 2,2 pmol / L donc on va rechercher un syndrome de Cushing à ACTH indépendant. * Il faut donc effectuer un TDM ou une IRM des surrénales.

Answer 220

* Augmentation de la CBG par le CO. * Le dosage du cortisol est élevé, car il s’agit d’un dosage du cortisol total (cortisol libre et lié). * Le cortisol total est influencé par les taux de CBG. * Pour poser le bon diagnostic, il faut suspendre la prise de CO et redoser le cortisol sérique ou doser le cortisol salivaire ou urinaire (dosage du cortisol libre qui lui n’est pas influencé par la prise de CO).

Answer 221

Normale ou augmenté. En effet, la patiente présente probablement un pseudoCushing causé par l’éthylisme.

Answer 222

Cushing ectopique.

Answer 223

* L’hyperaldostéronisme primaire est une condition dans laquelle il y a une **production corporelle élevée d’aldostérone** - une hormone de type minéralocorticoïde - _par les glandes surrénales._ * **Cette production trop élevée mène à un excès corporel d’aldostérone, et ce, en l’absence d’un taux élevé de rénine.** * _(Les autres types d'hyperaldostéronisme tels que l'hyperaldostéronisme secondaire dépassent les objectifs du cours.)_

Answer 224

* Plusieurs conditions peuvent expliquer cet excès d’aldostérone. * Toutefois, **le terme «hyperaldostéronisme primaire» a d’abord été utilisé pour décrire le syndrome de Conn.** * Ce syndrome est nommé ainsi en l’honneur du médecin et chercheur _Jerome W. Conn de l’Université du Michigan_. * Docteur Conn fait la **découverte de l’aldostéronome ou adénome surrénalien** - qui est une _tumeur sécrétant de l’aldostérone_ - en **1955** * Toutetois, c’est le _médecin polonais Michał Lityńsk_i qui a fait la **première découverte de l’hyperaldostéronisme primaire en 1953**, bien que le **fruit de ses recherches est tombé dans l’oubli et dans l’ombre du docteur Conn.**

Answer 225

* L’hyperaldostéronisme primaire est une condition dans laquelle il y a une **production corporelle élevée d’aldostérone** - une hormone de type minéralocorticoïde - _par les glandes surrénales._ * **_Cette production trop élevée mène à un excès corporel d’aldostérone, et ce, en l’absence d’un taux élevé de rénine._** * _(Les autres types d'hyperaldostéronisme tels que l'hyperaldostéronisme secondaire dépassent les objectifs du cours.)_

Answer 226

* Comme mentionné précédemment, l’hyperaldostéronisme primaire se traduit par un **excès corporel d’aldostérone.** * Comme cette hormone **vient agir dans le système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA)** pour permettre - entre autres - **l'augmentation de la tension artérielle**, * _l’hyperaldostéronisme primaire est généralement lié à l’hypertension artérielle (HTA)._ * _L’hyperaldostéronisme primaire_ est **considéré comme une rare cause d’hypertension, comptant pour moins de 5 % à 10 % des cas d’hypertension artérielle.**

Answer 227

* L’hyperaldostéronisme primaire est considéré comme une **_rare_** cause d’hypertension, comptant pour **moins de 5 % à 10 % des cas d’hypertension artérielle.** * Toutefois, ce pourcentage est fort probablement **sous-estimé**, car cette condition est souvent **_sous-diagnostiquée_**. * En effet, des études récentes suggèrent que la prévalence de l’hyperaldostéronisme chez les patients avec de l’HTA **pourrait se situer autour de 25 %, certaines études allant jusqu’à une prévalence de 50 %.** * Cette prévalence augmentée a généralement lieu chez des patients avec une **HTA importante et difficile à traiter**

Answer 228

* L’hyperaldostéronisme primaire est **plus prévalent chez les femmes que chez les hommes (ratio 2:1)** * et son _pic d’incidence se situe entre 30 et 60 ans_.

Answer 229

* Même si son incidence demeure rare en raison de son sous-diagnostic, il demeure **important de dépister et de traiter l’hyperaldostéronisme primaire en raison de ses implications importantes à long terme sur l’HTA ainsi que sur les maladies cardiovasculaires.**

Answer 230

* Les signes et symptômes sont **intimement liés aux actions de l’aldostérone.** * L’aldostérone provoque une _rétention hydrosodée (H2O et Na+ ) et une excrétion de potassium (K+ )_. * Ainsi, il en résulte fréquemment une **HTA qui peut être accompagnée d’une hypokaliémie.**

Answer 231

* Il est important de noter que les personnes souffrant d’hyperaldostéronisme primaire peuvent être asymptomatiques et que les signes et symptômes sont - de façon générale - peu spécifiques. * Le clinicien doit ainsi rester à l'affût de cette condition pour ne pas manquer le diagnostic.

Answer 232

* Céphalées * Fatigue * Palpitations * Polydipsie, polyurie, nycturie * Paresthésie, faiblesse musculaire, crampes (si hypokaliémie sévère)

Answer 233

* Les céphalées peuvent être causées par **l’HTA** de même que par une **hypokaliémie (modérée à sévère)**.

Answer 234

* L’hyperaldostéronisme primaire est associé à une prévalence élevée de fibrillation auriculaire. * Celle-ci peut causer des palpitations.

Answer 235

* L’hyperaldostéronisme primaire est associé à une prévalence élevée de fibrillation auriculaire. * Celle-ci peut causer des palpitations.

Answer 236

* La **rétention hydrosodée** peut causer une polydipsie. * **L’hypokaliémie**, causée par l**’excrétion augmentée de potassium,** **combinée au volume important d’eau consommée par les patients à la suite de la polydipsie entraîne une polyurie ainsi que de la nycturie.**

Answer 237

* **L’hypokaliémie** vient également jouer un rôle au niveau des _cellules nerveuses et musculaires._ * En effet, l’hypokaliémie se manifeste par une **diminution du potassium aux niveaux plasmatique et extracellulaire.** * La **concentration extracellulaire des ions potassium (K+ ) est donc diminuée par rapport à la concentration intracellulaire** en potassium. * Ceci crée une **_hyperpolarisation de la membrane cellulaire_** : cela mène à un **potentiel de repos davantage négatif.** * Il est donc **plus difficile d’avoir une dépolarisation de la cellule**, car la **différence entre le potentiel de repos et le potentiel de seuil (créant la dépolarisation) est plus grande.** * Les _potentiels d’actions étant moins fréquents_, cela entraîne de la **paresthésie, de la fatigue musculaire et des crampes.** * **_Plus l’hypokaliémie est sévère, plus les effets de celle-ci sont grands_**

Answer 238

* HTA * Œdème (rarement) * Dans plusieurs cas, une HTA faible à modérée peut être le seul signe d’hyperaldostéronisme primaire

Answer 239

Dans plusieurs cas, une HTA faible à modérée peut être le seul signe d’hyperaldostéronisme primaire

Answer 240

1. HTA modérée à sévère 2. Hypokaliémie 3. Alcalose métabolique

Answer 241

* Cette HTA est souvent **_réfractaire aux traitements._** * Il n’est pas rare de voir une **HTA non contrôlée malgré la prise de 3 médicaments antihypertenseurs.**

Answer 242

* **_50 % des cas ont un K+ normal._** * La présence d’un potassium normal ne peut donc pas exclure la présence d’hyperaldostéronisme primaire. * Il faut donc le garder dans le diagnostic différentiel. * Cette hypokaliémie peut **apparaître/être démasquée lors de l’induction d’un faible traitement diurétique (comme l’hydrochlorothiazide).**

Answer 243

* L’alcalose métabolique **se manifeste principalement avec la présence d’hypokaliémie, particulièrement si elle est sévère.** * Cette alcalose est causée par une _perte urinaire d’ions hydrogène (H+ ) qui se produit en concomitance avec l’hypokaliémie._

Answer 244

* Voici les différentes étiologies de l’hyperaldostéronisme primaire ainsi que leur prévalence approximative : * **1. Hyperplasie surrénalienne bilatérale (60 %)** * **2. Aldostéronome ou syndrome de Conn (35 %)** * **3. Hyperplasie surrénalienne unilatérale (2 %)** * 4. Carcinome surrénalien (\< 1 %) * 5. Hyperaldostéronisme familial (maladies génétiques héréditaires; 3 types) * 6. Source ectopique d’aldostérone (\< 0,1 %)

Answer 245

* On effectue un test de dépistage de l’hyperaldostéronisme lorsqu’on suspecte cette condition - par exemple avec les tableaux cliniques suivants : * **HTA avec hypokaliémie,** * **HTA réfractaire (HTA non contrôlée même s’il y a un traitement avec au moins 3 médicaments antihypertenseurs)** * **ou HTA en jeune âge (\<30 ans)**. * Le test de dépistage de l’hyperaldostéronisme est le _ratio plasmatique aldostérone sur rénine (aldostérone/rénine)_. * Ce ratio est **obtenu à l’aide d’un dosage plasmatique réalisé de préférence le matin et fait avec le patient en position assise.**

Answer 246

* Le test de dépistage de l’hyperaldostéronisme est le **ratio plasmatique aldostérone sur rénine (aldostérone/rénine).** * Ce ratio est obtenu à l’aide d’un dosage plasmatique _réalisé de préférence le matin et fait avec le patient en position assise_

Answer 247

* Certains médicaments viennent **affecter une ou les deux valeurs du ratio aldostérone sur rénine**. * Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l'angiotensine II (IECA), les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (ARA) et les inhibiteurs directs de la rénine (IDR) viennent **_augmenter le taux sanguin de rénine_ – ce qui vient modifier le ratio.** * **_Le ratio aldostérone sur rénine peut alors être faussement bas._** * Ainsi, le **clinicien doit rester prudent et interpréter le ratio en tenant compte du contexte et de la médication prise.** * _Si le taux de rénine revient bas ou même indétectable malgré la prise de ces médicaments qui font augmenter ce taux,_ **cela constitue alors un argument en faveur de l’hyperaldostéronisme primaire.**

Answer 248

* Comme le taux de K+ joue un rôle dans la régulation de la sécrétion d’aldostérone, les médicaments ayant un effet sur le K+ tels que les **diurétiques comme l’amiloride** (un _diurétique épargneur de potassium_) peuvent **venir affecter le ratio**. * En effet, **l’amiloride vient diminuer la sécrétion d’aldostérone** (_le corps vient favoriser la redistribution intracellulaire du potassium_) * **Le ratio aldostérone sur rénine peut alors être faussement bas**. * Ainsi, _pour obtenir une mesure fiable de l’aldostérone pour le ratio aldostérone sur rénine,_ il faut **veiller à avoir un taux normal de K+.**

Answer 249

* Dans la mesure du possible, **le patient ne devrait pas prendre les antihypertenseurs mentionnés précédemment** (_IECA, ARA, IDR, diurétiques épargneurs de K+_) **lors du dosage du ratio aldostérone sur rénine.** * On suggère de **changer temporairement cette médication pour des alpha-bloqueurs ou alors des bloqueurs des canaux calciques** si le contexte le permet. * Toutefois, l’hypertension liée à l’hyperaldostéronisme est souvent importante et réfractaire, donc le changement de médicaments antihypertenseurs **_n’est pas toujours recommandé ni même possible_**

Answer 250

* Les médicaments qui sont des _antagonistes des récepteurs des minéralocorticoïdes_ comme la _spironolactone et l’éplérénone_ sont les médicaments qui viennent **_le plus interférer_ la mesure du ratio aldostérone sur rénine.** * **En bloquant les récepteurs des minéralocorticoïdes,** les médicaments font qu’une **grande quantité d’aldostérone circule dans le sang, sans toutefois que la substance puisse agir.** * **_Le ratio aldostérone sur rénine peut alors être faussement élevé._** * Il faut **_absolument_** **arrêter ces médicaments au minimum 6 semaines avant la mesure du ratio aldostérone sur rénine, sans quoi la mesure ne sera simplement pas fiable.**

Answer 251

* Lorsque le test de dépistage est positif, c’est-à-dire que le _ratio aldostérone sur rénine est élevé_, on vient alors effectuer un **test de confirmation comme le test de la surcharge en sel.** * Le **NaCl** pour ce test peut être **administré de deux façons** : * _NaCl 0,9% intraveineux 2L chaque 4h (administré à l’hôpital)_ * ou alors _trois comprimés par jour de 1 gramme de NaCl pris par la bouche combinés à une diète enrichie en sel pour 4 jours._ * En physiologie normale, le **test de la surcharge en sel vient supprimer l’aldostérone.** * Or, en _hyperaldostéronisme_, le **_taux d’aldostérone demeure élevé._** * ****Dans ce cas-là, on considère que le test de confirmation est positif.

Answer 252

* Lorsque le test de dépistage est positif, c’est-à-dire que le _ratio aldostérone sur rénine est élevé_, on vient alors effectuer un **test de confirmation comme le test de la surcharge en sel.** * Le **NaCl** pour ce test peut être **administré de deux façons** : * _NaCl 0,9% intraveineux 2L chaque 4h (administré à l’hôpital)_ * ou alors _trois comprimés par jour de 1 gramme de NaCl pris par la bouche combinés à une diète enrichie en sel pour 4 jours._ * En physiologie normale, le **test de la surcharge en sel vient supprimer l’aldostérone.** * Or, en _hyperaldostéronisme_, le **_taux d’aldostérone demeure élevé._** * ****Dans ce cas-là, on considère que le test de confirmation est positif.

Answer 253

* Lorsque le test de confirmation est positif, on va alors aller **regarder par imagerie les surrénales.** * Le plus fréquemment, cette imagerie est alors un _TDM des surrénales._ * On tente d’**identifier s’il y a présence d’une lésion surrénalienne**, et si oui, on cherche à **savoir si la lésion est unilatérale ou bilatérale (latéralisation).**

Answer 254

* Lorsque le test de confirmation est positif, on va alors aller **regarder par imagerie les surrénales.** * Le plus fréquemment, cette imagerie est alors un _TDM des surrénales._ * On tente d’**identifier s’il y a présence d’une lésion surrénalienne**, et si oui, on cherche à **savoir si la lésion est unilatérale ou bilatérale (latéralisation).**

Answer 255

* Lorsque le patient a une lésion surrénalienne et qu’il est un candidat chirurgical – par exemple, un patient avec peu de comorbidités – alors on vient effectuer un cathétérisme des veines surrénaliennes. * Le but de ce cathétérisme est de **confirmer que l’hypersécrétion d’aldostérone est unilatérale.** * Le test du cathétérisme des veines surrénaliennes permet de **distinguer une hyperplasie bilatérale des surrénales d’un adénome surrénalien** _(qui est très majoritairement unilatéral)_**, qui sont deux causes d’hyperaldostéronisme primaire.** * **_Ce n’est pas parce qu’on décrit au TDM un adénome surrénalien unilatéral qu’il n’y a nécessairement pas d’hyperplasie surrénalienne bilatérale sous-jacente._** * **L’hyperplasie surrénalienne bilatérale est difficile à voir au TDM d’où l’importance de réaliser un cathétérisme des veines surrénaliennes.**

Answer 256

* Le cathétérisme des veines surrénaliennes se fait en différentes étapes. * Lors de ce test, on vient **mesurer le ratio aldostérone sur cortisol (_aldostérone/cortisol_) à l’aide de cathéters pour capter les différentes valeurs à certains endroits précis dans la circulation sanguine des surrénales.** * _D’abord_, on **vient infuser de l’ACTH en intraveineux pour venir maximiser la sécrétion de cortisol**. * _Ensuite_, on **insère des cathéters au niveau** * **des veines surrénaliennes droite** (via la _veine cave inférieure_) * **et gauche** (via la _veine rénale gauche_) * **de même qu’au niveau de la veine cave inférieure.** * On **calcule alors le ratio aldostérone sur cortisol sécrété gauche sur droite (G/D) ou alors droite sur gauche (D/G).** * _Si le ratio d’un côté sur l’autre donne une valeur plus grande que 4_, alors cela **confirme que la sécrétion d’aldostérone est unilatérale/latéralisée.** * Il s’agit alors probablement d’un **_adénome surrénalien (sans hyperplasie bilatérale)._** * _Si le ratio donne une valeur sous 3_, alors la **sécrétion d’aldostérone est bilatérale.** * Il s’agit alors potentiellement d’une **hyperplasie bilatérale surrénalienne.** * _Si la valeur du ratio est entre 3 et 4_, **on ne peut pas conclure et il faudra faire d’autres tests (cela dépasse les objectifs du cours).**

Answer 257

* On calcule alors le ratio aldostérone sur cortisol sécrété gauche sur droite (G/D) ou alors droite sur gauche (D/G). * _Si le ratio d’un côté sur l’autre donne une valeur plus grande que 4_, alors cela **confirme que la sécrétion d’aldostérone est unilatérale/latéralisée.** * Il s’agit alors probablement d’un **adénome surrénalien (sans hyperplasie bilatérale).** * _Si le ratio donne une valeur sous 3_, alors la **sécrétion d’aldostérone est bilatérale**. * Il s’agit alors potentiellement d’une **hyperplasie bilatérale surrénalienne.** * _Si la valeur du ratio est entre 3 et 4_, **on ne peut pas conclure et il faudra faire d’autres tests (cela dépasse les objectifs du cours).**

Answer 258

* Si le ratio est élevé avec une valeur d’aldostérone élevée et une valeur de rénine basse, on est en présence d’un **_hyperaldostéronisme primaire._** * Les causes possibles sont : * _Adénome surrénalien_ * _Hyperplasie bilatérale surrénalienne_ * _Hyperplasie unilatérale surrénalienne_ * _Carcinome surrénalien_

Answer 259

* Si le ratio est élevé/normal avec une valeur d’aldostérone élevée et une valeur de rénine élevée, alors le diagnostic différentiel comprend : * **HTA de cause rénovasculaire** (il est alors pertinent de _demander des échographies Doppler des artères rénales_) * **Diurétiques** (penser à _spironolactone, éplérénone_) * **Tumeur sécrétant de la rénine** (_rare_) * **Coarctation aortique** (en réponse à _l’hypoperfusion_ due à la coarctation aortique, le corps _sécrète davantage d’aldostérone en stimulant le système rénine-angiotensine-aldostérone dans le but d’augmenter la pression et d’élever le niveau de perfusion des tissus_)

Answer 260

* Il est alors pertinent de demander des échographies Doppler des artères rénales

Answer 261

* spironolactone * éplérénone

Answer 262

* En réponse à l’hypoperfusion due à la coarctation aortique, le corps sécrète davantage d’aldostérone en stimulant le système rénine-angiotensine-aldostérone dans le but d’augmenter la pression et d’élever le niveau de perfusion des tissus

Answer 263

* Si le ratio est bas/normal avec une valeur d’aldostérone basse et une valeur de rénine basse, le diagnostic différentiel comprend : * **Hyperplasie congénitale des surrénales (DOC)** soit par _déficit 11β-hydroxylase ou alors par déficit 17α-hydroxylase_ * **Excès apparent de minéralocorticoïdes par déficit en 11β-hydroxylase** (_une ingestion de réglisse sur 4 à 6 semaines peut donner une intoxication aux minéralocorticoïdes_) * **Syndrome de Cushin**g (_où alors le shunt cortisol-cortisone est dépassé et le cortisol vient stimuler les récepteurs des minéralocorticoïdes_)

Answer 264

* En présence d’un adénome surrénalien unilatéral – _confirmé par le cathétérisme des veines surrénaliennes_ – on vient **procéder à une surrénalectomie totale** * **_On ne vient jamais juste retirer le nodule/l’adénome_**).

Answer 265

* En présence d’une hyperplasie bilatérale, on propose alors un **traitement médical qui vient bloquer la sécrétion d’aldostéron**e. * On utilise, par exemple, la _spironolactone et/ou l’éplérénone_. * Le traitement médical permet d**’aider à normaliser la pression en contrôlant le taux d’aldostérone**, mais le patient garde un _risque de complications cardiovasculaires plus élevé qu’un patient sain du même âge (même si le contrôle de sa pression est optimal)._

Answer 266

* **_Aldostéronome/adénome surrénalien_** * **Fréquence**: _35%_ * **Sévérité HTA**: _Modérée-sévère_ * **Hypokaliémie**: _Souvent_ * **Aldo / rénine**: _\>80\*_ * **Tests de surcharge en se**l: _Non suppressible_ * **Cathértérisme surrénalien**: _Latéralisation_ * **Imagerie**: _Nodule unilatéral souvent visible_ * **Traitement**: _Chirurgical_ * **_Hyperplasie bilatérale surrénalienne_** * **Fréquence**: _60%_ * **Sévérité HTA**: _Légère-modérée_ * **Hypokaliémie**: _Variable_ * **Aldo / rénine**: _\>80\*_ * **Tests de surcharge en se**l: _Non suppressible_ * **Cathértérisme surrénalien**: _Pas de latéralisation_ * **Imagerie**: _Surrénales normales ou augmentées de volume_ * **Traitement**: _Médical_ * \*Les dosages du ratio aldostérone sur rénine sont très variables selon le laboratoire où cela est fait.

Answer 267

* Aldostéronome/adénome surrénalien * Fréquence: 35% * Sévérité HTA: Modérée-sévère * Hypokaliémie: Souvent * Aldo / rénine: \>80\* * Tests de surcharge en sel: Non suppressible * Cathértérisme surrénalien: Latéralisation * Imagerie: Nodule unilatéral souvent visible * Traitement: Chirurgical * \*Les dosages du ratio aldostérone sur rénine sont très variables selon le laboratoire où cela est fait.

Answer 268

* Hyperplasie bilatérale surrénalienne * Fréquence: 60% * Sévérité HTA: Légère-modérée * Hypokaliémie: Variable * Aldo / rénine: \>80\* * Tests de surcharge en sel: Non suppressible * Cathértérisme surrénalien: Pas de latéralisation * Imagerie: Surrénales normales ou augmentées de volume * Traitement: Médical * \*Les dosages du ratio aldostérone sur rénine sont très variables selon le laboratoire où cela est fait.

Answer 269

* Le dosage de la rénine peut être fait de **deux façons** : * _en dosant la concentration de la rénine plasmatique_ * ou alors _en dosant l’activité de la rénine plasmatique._ * À ce moment-là, ce ne sont **pas les mêmes unités qui sont utilisées et cela a un impact sur le ratio.** * Ainsi, il est **nécessaire de se référer aux valeurs de références fournies par les différents laboratoires.**

Answer 270

* Le phéochromocytome est une **tumeur neuroendocrine surrénalienne.** * Cette tumeur prend origine dans les _cellules **chromaffines** de la médullosurrénale._ * La tumeur **produit des catécholamines** - _principalement la noradrénaline et l’adrénaline, et plus rarement la dopamine_. * Ainsi, il y a un **excès corporel de catécholamines.**

Answer 271

* Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine surrénalienne. * Cette tumeur prend origine dans les cellules chromaffines de la médullosurrénale. * La tumeur produit des **catécholamines** - principalement la _noradrénaline_ et _l’adrénaline_, et _plus rarement la dopamine._ * Ainsi, il y a un **excès corporel de catécholamines.**

Answer 272

Tumeur rare : 2 à 8 cas/1 000 000

Answer 273

Cause de 0,2 à 0,6 % des cas d’hypertension artérielle (HTA)

Answer 274

* Incidence : H = F * Pic d’incidence vers 40 à 50 ans

Answer 275

Association à un **syndrome héréditaire dans 10 à 15 % des cas** (voir _MEN2A et MEN2B_)

Answer 276

Tumeur bilatérale dans 17 % des cas, donc les deux surrénales sont atteintes

Answer 277

Tumeur maligne dans 11 % des cas, donc le phéochromocytome est plus fréquemment une tumeur bénigne

Answer 278

* Attention, chez l’enfant, la tumeur est **plus souvent un _paragangliome_ qu’un phéochromocytome** (la tumeur est donc _extra-surrénalienne_). * La tumeur est plus souvent **maligne, multiple et héréditaire**.

Answer 279

* Le paragangliome est une **tumeur neuroendocrine _extra-surrénalienne._** * Cette tumeur a deux origines possibles : * les cellules **chromaffines** venant des ganglions **sympathiques** * ou alors les cellules _non chromaffines_ venant des ganglions _parasympathiques_.

Answer 280

* Lorsque le paragangliome provient des cellules chromaffines des **ganglions _sympathiques_**, il est une **tumeur sécrétante dans 36 à 60 % des cas.** * Il **sécrète des produits de dégradation des catécholamines** soient la _normétanéphrine et la métanéphrine_. * Il se situe * **au niveau des ganglions sympathiques intra-abdominaux (75 % des cas)** * **et au niveau des ganglions sympathiques thoraciques (25 % des cas).** * Cette tumeur est **maligne dans 30 % des cas**.

Answer 281

* Lorsque le paragangliome provient des cellules non chromaffines des ganglions **parasympathiques**, il est _principalement non sécrétant (sécrétant dans seulement 5 % des cas)_. * Cette tumeur se localise au niveau des ganglions parasympathiques de la _tête et du cou._ * Même si cette tumeur est **généralement bénigne**, elle **peut être maligne.**

Answer 282

* **HTA (90 %)** * **Céphalées (80 %)** * **Diaphorèse (70 %)** * **Palpitations (60 %)** * **Anxiété (60 %)** * **Hyperglycémie (60 %)**

Answer 283

* HTA (90 %) * **Principale manifestation** * HTA généralement _modérée à sévère_ * HTA peut être _soutenue_ (continue dans le temps) _ou paroxystique_ où alors elle se présente sous forme de **crises hypertensives** * Tumeur peut être associée à de l’**hypotension orthostatique** (cela arrive lorsqu’il y a _beaucoup de dopamine relâchée par la tumeur_)

Answer 284

* Certains facteurs peuvent venir **aggraver les effets des phéochromocytomes/paragangliomes ou même déclencher des crises hypertensives en allant stimuler le relâchement de catécholamines.** * _Stress_ * _Trauma_ * _Douleur_ * _Barbituriques_ * _Tabagisme_ * _Alcool_ * _Exercice_ * _Activités sexuelles_ * _Anesthésie générale_ * Un patient ayant un _phéochromocytome/paragangliome non diagnostiqué_ **pourrait faire une crise hypertensive lors de l’anesthésie générale.** * C’est une situation rare, mais possible

Answer 285

* Un patient ayant un phéochromocytome/paragangliome non diagnostiqué pourrait faire une crise hypertensive lors de l’anesthésie générale. * C’est une situation rare, mais possible

Answer 286

* Avec un phéochromocytome/paragangliome, un paroxysme est **dû à une augmentation du relargage de catécholamines.** * _Entre les paroxysmes,_ la **présentation clinique est légèrement différente.** * Il faut donc **rester vigilant pour ne pas manquer le diagnostic**.

Answer 287

* Céphalées * Diaphorèse * Palpitations * Anxiété * Attaques de panique * Tremblements * Fatigue * Nausées, vomissements * Douleurs abdominales * Douleurs thoraciques * Pâleur

Answer 288

* Diaphorèse * Extrémités froides * Perte de poids, anorexie * Constipation * Orthostatisme

Answer 289

* **En plus des catécholamines**, les _phéochromocytomes et les paragangliomes peuvent sécréter d’autres peptides._ * On appelle cela de la co-sécrétion.

Answer 290

* Chromogranine A * Neuropeptide Y * ACTH * PTHrP * Érythropoïétine * Cytokine (marqueur inflammatoire)

Answer 291

* Produite par les cellules **neuroendocrines** * **Marqueur de l’activité des cellules neuroendocrines** * Utilisée comme _marqueur de récidive avec phéochromocytomes/paragangliomes_ * N’est **pas spécifique aux phéochromocytomes/paragangliomes**

Answer 292

Contribue à l’HTA

Answer 293

Syndrome de Cushing

Answer 294

Hypercalcémie

Answer 295

Érythrocytose

Answer 296

Leucocytose

Answer 297

Hyperthermie

Answer 298

* Le test le plus accessible pour diagnostiquer le phéochromocytome/paragangliome est la **collecte urinaire sur 24 heures où l’on demande au laboratoire de doser les catécholamines et les métanéphrines** (_cela inclut les métanéphrines et les normétanéphrines_).

Answer 299

1. Collecte urinaire sur 24 heures où l’on demande au laboratoire de doser les catécholamines et les métanéphrines (cela inclut les métanéphrines et les normétanéphrines) 2. Dosage plasmatique des métanéphrines ce qui inclut les métanéphrines et les normétanéphrines

Answer 300

Dosage plasmatique des métanéphrines ce qui inclut les métanéphrines et les normétanéphrines

Answer 301

* Le **test le plus accessible** pour diagnostiquer le phéochromocytome/paragangliome est la collecte urinaire sur 24 heures où l’on demande au laboratoire de doser les catécholamines et les métanéphrines (cela inclut les métanéphrines et les normétanéphrines). * Le test est considéré positif lorsque le **dosage des catécholamines donne une valeur qui est 2 fois et plus supérieure à la valeur normale**, et ce, à _deux reprises donc lors de deux collectes urinaires sur 24 heures différentes_.

Answer 302

* **Certaines sources d’erreur** peuvent venir affecter la fiabilité du test : * **antidépresseurs** (_particulièrement les inhibiteurs de la monoamine oxydase_), * **décongestionnants** (avec _pseudoéphédrine_), * **stress,** * **trauma,** * **infection sévère,** * **amphétamines** * et **insuffisance rénale** (_une diminution de la clairance des catécholamines par le rein donne un résultat de collecte urinaire faussement **élevé**_).

Answer 303

* Il existe aussi le test du dosage plasmatique des métanéphrines ce qui inclut les métanéphrines et les normétanéphrines. * Ce test est **de plus en plus utilisé en clinique**. * On **préfère** **doser** les _métanéphrines plasmatiques que les catécholamines plasmatiques._ * En effet, les **catécholamines** ont une **sécrétion variable dans le temps et selon les stresseurs**, ce qui vient **complexifier l’interprétation du test** (alors que les _métanéphrines ont un taux plasmatique plus stable_).

Answer 304

* Le dosage plasmatique des métanéphrines est **plus sensible** que la collecte urinaire 24 heures et est également **plus facilement réalisable.** * Il doit être privilégié en **pédiatrie**. * _Pour éviter une augmentation des catécholamines/métanéphrines due au stress_, on fait _allonger le patient en décubitus dorsal pendant 15 à 30 minutes avant de réaliser le prélèvement._

Answer 305

1. TDM abdomen/pelvien (sans contraste) 2. IRM abdomen/pelvis 3. S’il y une suspicion de paragangliome(s), un TDM de la tête, du cou et thorax est ajouté à l’imagerie de l’abdomen qui est faite de base avec le phéochromocytome

Answer 306

* Sensibilité 90 à 95 % * \>10 HU6 (au TDM sans contraste), car ces tumeurs sont très vascularisées

Answer 307

* À favoriser en pédiatrie pour minimiser la radiation chez les enfants * À favoriser chez les patients avec syndrome génétique pour voir plus globalement s’il y a présence d’autres sites atteints * Hypersignal en phase T2, car ces tumeurs sont très vascularisées

Answer 308

permet surtout d’obtenir de l’information au niveau fonctionnel

Answer 309

1. Scintigraphie MIBG 2. Pet Scan (FDG)

Answer 310

* Le _MIBG_ est une substance ayant une **structure similaire à la norépinéphrine.** * Ainsi, le MIBG **va se lier aux tumeurs comme les phéochromocytomes/paragangliomes** et permettre de les **localiser**. * Ce test permet une _imagerie pancorporelle_.

Answer 311

* Sensibilité 82 % * Spécificité 82 % * Faux négatifs dans 15 % (ce taux est considéré élevé, donc si la scintigraphie MIBG revient normale, mais que le clinicien garde une haute suspicion de phéochromocytome/paragangliome, alors cela n’élimine pas le diagnostic)

Answer 312

* Faux négatifs dans 15 % (ce taux est considéré élevé, donc si la scintigraphie MIBG revient normale, mais que le clinicien garde une haute suspicion de phéochromocytome/paragangliome, alors cela n’élimine pas le diagnostic)

Answer 313

* Le **FDG** est le **marqueur** (_fluor marqué au glucose radioactif_) utilisé dans ce test. * Ce test permet une **imagerie pancorporelle.** * Test **rarement disponible hors des grands centres hospitaliers** * **Sensibilité 88 %**

Answer 314

* Le phéochromocytome se traite par **_surrénalectomie_** (_unilatérale ou bilatérale selon l’emplacement_). * La **préparation préopératoir**e est **essentielle** pour **éviter les pics hypertensifs liés à l’anesthésie générale et/ou qui peuvent survenir durant la chirurgie.**

Answer 315

* La préparation préopératoire est **_essentielle_** pour **éviter les pics hypertensifs** liés à l’anesthésie générale et/ou qui peuvent survenir durant la chirurgie. * Le traitement préopératoire est constitué d’un **_bloqueur alpha-adrénergique_** donné **2 à 4 semaines avant** la date de l’opération. * On privilégie les bloqueurs **sélectifs** des **récepteurs alpha-1** * Dans le but **d’éviter la déshydratation et de refaire le volume circulant efficace du patient**, on lui demande de suivre une **_diète riche en sel et/ou on lui donne un soluté isotonique_**. * On ajoute un **_bloqueur bêta-adrénergique_** (bêta-bloqueurs, BBLOC) **3 à 5 jours avant l’opération** dans le but de **réduire la tachycardie liée à la procédure.** * Il existe d’**_autres alternatives_** au traitement préopératoire du phéochromocytome et du paragangliome comme les bloqueurs des canaux calciques (**BCC**), _notamment lorsque le patient a une HTA réfractaire au traitement de base._

Answer 316

* Le traitement préopératoire est constitué d’un bloqueur alpha-adrénergique **donné 2 à 4 semaines avant la date de l’opération.** * On privilégie les bloqueurs _sélectifs_ des _récepteurs alpha-1._

Answer 317

* Les patients avec phéochromocytome/paragangliome ont **tendance à avoir une déplétion de leur volume circulant efficace.** * Dans le but d’éviter la déshydratation et de refaire le volume circulant efficace du patient, on lui demande de **suivre une diète riche en sel et/ou on lui donne un soluté isotonique.** * Les _solutés_ sont _surtout_ donnés lorsque les _patients sont hospitalisés quelques jours avant l’opération._

Answer 318

* On ajoute un bloqueur bêta-adrénergique (bêta-bloqueurs, BBLOC) **3 à 5 jours avant l’opération** dans le but de **réduire la tachycardie liée à la procédure.** * Les **bloqueurs _alpha_-adrénergiques** ont comme e**ffet secondaire fréquent la tachycardie réflexe, donc les bloqueurs bêta-adrénergiques sont aussi utiles pour venir contrer cet effet.** * Dans ce contexte, les bloqueurs bêta-adrénergiques aident aussi à **protéger des comorbidités les patients connus pour des maladies cardiaques.**

Answer 319

* Il existe d’autres alternatives au traitement préopératoire du phéochromocytome et du paragangliome comme les bloqueurs des canaux calciques (BCC), notamment lorsque le patient a une HTA réfractaire au traitement de base.

Answer 320

* Il ne faut **_jamais_ donner les bloqueurs bêta-adrénergiques avant les bloqueurs alphaadrénergiques** chez les patients ayant un phéochromocytome/paragangliome, car cela _pourrait entraîner un effet alpha non opposé qui met le patient à risque de poussées hypertensives._ * Toutefois, _si le patient prend déjà un bloqueur bêta-adrénergique_, **on ne fait qu’ajouter le bloqueur alpha-adrénergique sans lui enlever son bloqueur bêta-adrénergique**

Answer 321

* Le phéochromocytome est associé à des syndromes héréditaires. * Ces syndromes sont les **syndromes des néoplasies endocriniennes multiples** (en anglais multiple endocrine neoplasia) soient les MEN, et ce, de type 2A et 2B (_MEN2A et MEN2B_). * Ces syndromes proviennent des **mutations autosomales dominantes de l’oncogène RET.** * D’autres syndromes comme le **syndrome de Von Hippel-Lindau (vHL) et la neurofibromatose de von Recklinhausen (NF-1)** sont **aussi associés au phéochromocytome.**

Answer 322

* Le phéochromocytome est associé à des syndromes héréditaires. * Ces syndromes sont les syndromes des néoplasies endocriniennes multiples (en anglais multiple endocrine neoplasia) soient les MEN, et ce, de type 2A et 2B (MEN2A et MEN2B). * Ces syndromes proviennent des **mutations autosomales _dominantes_ de l’oncogène _RET_.**

Answer 323

* Le MEN2A vient d’une **mutation** du **gène** **RET**. * C’est une mutation **autosomale _dominante_ (50 % des cas).** * Le MEN2A est associé cliniquement aux atteintes néoplasiques suivantes : * **carcinome médullaire de la thyroïde** (95 à 100 % des cas), * **phéochromocytome** (50 % des cas) * et **hyperparathyroïdie primaire venant d’une hyperplasie multiglandulaire** (20 % des cas).

Answer 324

Le **carcinome médullaire de la thyroïde** peut être la première manifestation du syndrome MEN2A.

Answer 325

Les personnes pour lesquelles on connaît la présence de la mutation du gène RET devraient se faire proposer une thyroïdectomie préventive.

Answer 326

* L’hyperparathyroïdie primaire, dans le cas du MEN2A, se distingue d’autres hyperparathyroïdies primaires, car elle **vient d’une hyperplasie multiglandulaire.** * Ainsi, avec les MEN2A, _pour réussir à contrôler l’hyperparathyroïdie primaire,_ il faudra **généralement enlever plus qu’une parathyroïde**

Answer 327

* L’hyperparathyroïdie primaire, dans le cas du MEN2A, se distingue d’autres hyperparathyroïdies primaires, car elle vient d’une hyperplasie multiglandulaire. * Ainsi, avec les MEN2A, pour réussir à contrôler l’hyperparathyroïdie primaire, il faudra généralement enlever plus qu’une parathyroïde

Answer 328

Le MEN2B est un syndrome plus rare, mais beaucoup plus agressif que le MEN2A.

Answer 329

* Le MEN2B est associé cliniquement * au **carcinome médullaire de la thyroïde** (qui a _davantage_ _tendance à être métastatique qu’avec le MEN2A_), * le **phéochromocytome** * et les **neuromes muco-cutanés.** * Les porteurs de ce syndrome peuvent avoir un **aspect marfanoïde soit un patient très grand avec de très longues extrémités (**les _extrémités peuvent être plus longues que le tronc_).

Answer 330

Les porteurs de ce syndrome peuvent avoir un aspect marfanoïde soit un patient très grand avec de très longues extrémités (les extrémités peuvent être plus longues que le tronc).

Answer 331

* Les paragangliomes peuvent être le résultat de **mutations héréditaires soient les mutations succinate déshydrogénase** (_SDH A-D_). * Le **SDH B a le pire pronostic**, car il donne _davantage de métastases que les autres mutations SDH_

Answer 332

* Bloqueurs alpha-adrénergiques, * Réplétion du volume circulant efficace, * Bloqueurs bêtaadrénergiques

Answer 333

* A. Le MEN2A résulte principalement d’une mutation du gène RET. * B. Le MEN2A est associé avec une hyperparathyroïdie primaire dans 20% des cas. * C. Le MEN2A est généralement moins agressif que le MEN2B. * D. Le carcinome médullaire thyroïdien peut être la première manifestation du MEN2A. * **E. Aucune de ses réponses**

Answer 334

* L’incidentalome surrénalien est une **lésion surrénalienne de _plus_ d’un centimètre.** * Il est **découvert fortuitement** dans **l’investigation d’une autre pathologie au cours d’examens d’imagerie** _tels_ que la _TDM ou l’IRM_ * Les lésions présentes lors d’imageries faites dans un **contexte** **oncologique** ne sont **pas considérées comme des incidentalomes.** * Il appert que **2 à 4 % des TDM réalisés présentent un incidentalome surrénalien.** * Dans les faits, des **incidentalomes sont constatés quotidiennement sur les examens d’imagerie.**

Answer 335

Les lésions présentes lors d’imageries faites dans un contexte oncologique ne sont pas considérées comme des incidentalomes

Answer 336

* Il appert que 2 à 4 % des TDM réalisés présentent un incidentalome surrénalien. * Dans les faits, des incidentalomes sont constatés quotidiennement sur les examens d’imagerie.

Answer 337

* Les types d’incidentalomes surrénaliens peuvent être divisés dans les proportions suivantes : * **_90 % : Non-sécrétant ou non-fonctionnel_** – chez l’adulte, l’incidentalome retrouvé le plus souvent est bénin et non-sécrétant * **_6 % : Cortisol_** – lorsqu’un incidentalome est fonctionnel, la sécrétion la plus fréquente est celle de cortisol * **_3 % : Phéochromocytome;_** * **_2 % : Carcinome_** – le carcinome, soit le cancer primaire de la surrénale, est une rare lésion maligne * **_0,7 % : Métastase_** – il est également rare que l’incidentalome découvert soit en fait une métastase (Zeiger, 2009). Toutefois, lorsque c’est en effet le cas, la néoplasie primaire devra être recherchée; * **_0,6 % : Aldostérone._**

Answer 338

90 % : Non-sécrétant ou non-fonctionnel – chez l’adulte, l’incidentalome retrouvé le plus souvent est bénin et non-sécrétant

Answer 339

6 % : Cortisol – lorsqu’un incidentalome est fonctionnel, la sécrétion la plus fréquente est celle de cortisol

Answer 340

3 % : Phéochromocytome

Answer 341

2 % : Carcinome – le carcinome, soit le cancer primaire de la surrénale, est une rare lésion maligne

Answer 342

* 0,7 % : Métastase – il est également rare que l’incidentalome découvert soit en fait une métastase * Toutefois, lorsque c’est en effet le cas, la néoplasie primaire devra être recherchée

Answer 343

0,6 % : Aldostérone.

Answer 344

* L’évaluation d’un nodule surrénalien a _deux objectifs._ * D’une part, il est nécessaire de s’assurer de **_l’absence d’un processus malin (carcinome)._** * Ainsi, afin d’évaluer le risque de malignité de la lésion, **certains critères relatifs à l’imagerie médicale** sont considérés * D’autre part, l’évaluation d’une lésion surrénalienne a également pour visée **_d’évaluer s’il y a présence ou non d’hypersécrétion d’hormones surrénaliennes._** * À cette fin, les **symptômes et l’examen physique** seront analysés et questionnés. * De plus, des **dosages hormonaux et des tests dynamiques** seront aussi effectués afin d’évaluer l’hypersécrétion d’hormones.

Answer 345

* Lésion mesurant **plus de 4 cm** * Lésions dont les **contours sont irréguliers** * Lésion présentant plus de **10 unités Hounsfield (HU)** sur des imageries sans produit de contraste – ce qui correspond à une _lésion hautement vascularisée;_ * Lésion dont le **wash-out est inférieur à 50 %** – typiquement, une _lésion bénigne éliminera rapidement le produit de contraste administré pour réaliser l’examen d’imagerie_. * **Cet effet est appelé le « wash-out ».** * A contrario, une **lésion maligne retiendra plus longtemps le contraste, l’éliminant donc moins rapidement** * Lorsqu’une **imagerie a été réalisée antérieuremen**t, il est possible de _comparer le résultat avec celui de l’imagerie réalisée_ ultérieurement et ainsi, être en mesure d’_évaluer la rapidité de la progression de la lésion._

Answer 346

* Critère indiquant lésion maligne * Lésion dont le wash-out est inférieur à 50 % – typiquement, une lésion bénigne éliminera rapidement le produit de contraste administré pour réaliser l’examen d’imagerie. * Cet effet est appelé le « wash-out ». * A contrario, une lésion maligne retiendra plus longtemps le contraste, l’éliminant donc moins rapidement

Answer 347

* D’autre part, l’évaluation d’une lésion surrénalienne a également pour visée d’évaluer s’il y a présence ou non d’hypersécrétion d’hormones surrénaliennes * À cette fin, les symptômes et l’examen physique seront analysés et questionnés. * De plus, des dosages hormonaux et des tests dynamiques seront aussi effectués afin d’évaluer l’hypersécrétion d’hormones.

Answer 348

* Plus précisément, des **tests de dépistage visant à déterminer le type de sécrétion sécrétée seront réalisés.** * Ainsi, pour **_tous_** les patients, un **test de suppression par la dexaméthasone** sera réalisé afin d’éliminer un nodule surrénalien sécrétant du cortisol (**syndrome de Cushing**). * Également pour **_tous_** les patients, la **collecte urinaire étalée sur 24 heures des catécholamines et des métanéphrines**, ainsi que le **dosage des métanéphrines plasmatiques** seront effectués afin **d’exclure un phéochromocytome**

Answer 349

Si le patient présente de l’hypertension, une mesure du ratio aldostérone/rénine sera réalisée afin d’éliminer un hyperaldostéronisme

Answer 350

* Par ailleurs, uniquement s’il y a présence d’hyperandrogénisme, lequel est _plus manifeste chez la femme_, il sera requis de **procéder au dosage des androgènes, soit la forme sulfatée de la DHEA (DHEA-S)** * S’il y a **découverte fortuite de nodules surrénaliens bilatéraux**, le _dosage de la 17-hydroxyprogestérone (17-OHP)_ sera effectué afin **d’éliminer une hyperplasie congénitale des surrénales, laquelle se présenterait par de l’hyperandrogénisme.**

Answer 351

Si les résultats des tests de dépistage décrits ci-avant sont positifs, des tests de confirmation devront alors être réalisés.

Answer 352

* Afin de s’assurer que l’incidentalome ne présente pas une croissance rapide au fil du temps, il est recommandé que le patient fasse de **nouveau un examen d’imagerie (TDM) entre 6 et 12 mois.** * Il a été démontré qu’une **lésion non-fonctionnelle pouvait, éventuellement, devenir fonctionnelle et sécréter alors du cortisol** * Dans un tel cas, il est _suggéré de faire de nouveau un test de suppression par la déxaméthasone à raison d’une fois par année et ce, durant 4 ans._ * Il est **rare d’observer chez un patient un phéochromocytome s’étant développé au fil du temps**.

Answer 353

* Il a été démontré qu’une lésion non-fonctionnelle pouvait, éventuellement, devenir fonctionnelle et sécréter alors du cortisol * Dans un tel cas, il est suggéré de faire de nouveau un test de suppression par la déxaméthasone à raison d’une fois par année et ce, durant 4 ans.

Answer 354

* Il n’est **pas d’emblée recommandé de répéter les collectes et les dosages.** * Cela dit, ceux-ci **doivent être refaits en cas d’erreur ou de biais lors de la collecte ou du dosage initial.** * De plus, _si, sur le plan clinique, le patient présente des symptômes tels que diaphorèse, hypertension, palpitations, etc._ et qu’il y a un _doute que la première collecte a été faussée_, il est **recommandé de répéter dans le temps la collecte ou le dosage.**

Answer 355

* Il y a **_une seule indication_** d’effectuer une biopsie d’une glande surrénale : **lorsque la présence d’une métastase est suspectée et lorsque la confirmation d’une métastase modifierait la prise en charge du patient ou de son pronostic.** * Par exemple, dans le cas d’un _cancer unique et non-métastatique_, **une chirurgie sera envisagée, tandis qu’en cas de cancer métastatique, le patient sera dirigé vers la chimiothérapie** * Cela dit, le **phéochromocytome doit toujours d’abord être exclu.** * Cela signifie qu’une **collecte urinaire des catécholamines et des métanéphrines devra être complétée.** * S’il y a suspicion d’un carcinome surrénalien, il est contre-indiqué de procéder à une biopsie pour les deux raisons suivantes : * (i) il y a un risque d’essaimage des cellules cancéreuses * et (ii) l’ensemble de la glande surrénale est requis pour porter un diagnostic de carcinome. * Il est donc impossible de porter un diagnostic uniquement à partir d’une biopsie – il y a impossibilité de distinguer l’architecture maligne de celle bénigne.

Answer 356

* S’il y a suspicion d’un carcinome surrénalien, il est contre-indiqué de procéder à une biopsie pour les deux raisons suivantes : * (i) **il y a un risque d’essaimage des cellules cancéreuses** * et (ii) **l’ensemble de la glande surrénale est requis pour porter un diagnostic de carcinome.** * Il est donc _impossible de porter un diagnostic uniquement à partir d’une biopsie_ – il y a _impossibilité de distinguer l’architecture maligne de celle bénigne._

Answer 357

* La résection chirurgicale est recommandée dans l’une et/ou l’autre des conditions suivantes : * lorsque la **lésion mesure plus de 4 cm,** * lorsque la **lésion a progressé rapidement** (_1 cm et plus par année_) * et lorsqu’il s’agit d’une **lésion fonctionnelle**, bien que dans ce dernier cas, cela dépende du type de sécrétion. * Par exemple, **_tous les phéochromocytomes seront réséqués_**, alors que ce ne seront **pas toutes les lésions présentant de faibles sécrétions de cortisol qui seront réséquées.**

Answer 358

* **1. Une lésion possédant des contours irréguliers et plus de 10 unités HU doit être réséquée.** * **2. Une lésion maligne aura probablement un effet wash-out rapide, soit supérieur à 50 %.** * **3. Il est peu fréquent de trouver des incidentalomes surrénaliens sur les examens d’imagerie.** * 4. Une lésion surrénalienne mesurant 1 cm n’est pas un incidentalome.

Answer 359

* Quel(s) énoncé(s) est/sont faux? * **1. Un patient présentant un incidentalome bénin et non-sécrétant n’aura pas besoin de prise en charge.** * **2. Pour une patiente présentant de l’hirsutisme et des nodules surrénaliens bilatéraux, il est recommandé de réaliser les tests de dépistage suivants : 17-OHP, collecte 24 h des catécholamines/métanéphrines et DHEA-S.** * **3. Il peut être posé un diagnostic de carcinome surrénalien grâce à la biopsie d’une glande surrénale.** * **4. Si le phéochromocytome trouvé fortuitement chez un patient possède une faible sécrétion, la résection chirurgicale ne sera pas envisagée.**

Cours 4 - Surrénales Flashcards

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