Cours 7 - Démences cortico-sous-corticales / sous-corticales / vasculaires

Question 1

Démences cortico-sous-corticales (2)

Answer 1

1. DCL
2. DCB

Question 2

Démences sous-corticales (4)

Answer 2

1. Maladie de Parkinson
2. Atrophie multisystématisée (AMS)
3. Paralysie supranucléaire progressive (PSP) – affections visuelles
4. Chorée de Huntington

Question 3

2e cause de démence dégénérative chez les âgés

Answer 3

La démence à corps de Lewy (DCL)

Question 4

Cellules appelées corps de Lewy

Answer 4

La démence à corps de Lewy (DCL)

Question 5

Partie “cognitive” du Parkinson

Answer 5

La démence à corps de Lewy (DCL)

Question 6

Les patients ont souvent un sentiment de soulagement pcq la MA jouit d’une mauvaise réputation, même si DCL est souvent pire

Answer 6

La démence à corps de Lewy (DCL)

Question 7

2 à 30 % de toutes les démences

Answer 7

La démence à corps de Lewy (DCL)

Question 8

Durée moyenne de survie 5 à 7 ans

Answer 8

La démence à corps de Lewy (DCL)

Question 9

Provient d’une cause inconnue

Answer 9

La démence à corps de Lewy (DCL)

Question 10

Elle peut être toute seule ou combinée avec MP ou MA

Answer 10

La démence à corps de Lewy (DCL)

Question 11

Affecte plus d’hommes que femmes

Answer 11

La démence à corps de Lewy (DCL)

Question 12

Critères de MacKeith et al. (5)

Answer 12

1. Démence
2. Singes cardinaux
3. Signes suggestifs
4. Biomarqueurs caractéristiques
5. Biomarqueurs de soutien

Question 13

La DCL entraine ___ (4)

Answer 13

1. Déclin cognitif
2. Troubles attentionnels
3. Troubles exécutifs
4. Visuo-spatiaux

Question 14

Les signes cardinaux de la DCL sont ___ (4)

Answer 14

1. Fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte
2. Hallucinations visuelles récidivantes (très vivides, spécifiques, peuvent être durables. Peut être le premier symptôme et donc souvent confondu avec un trouble psychotique)
3. Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) – « vivre les rêves » - fort prédicteur de MP ou DCL
4. Syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie, lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité) – alpha-synucleine

Question 15

Les signes suggestifs de la DCL sont ___ (10)

Answer 15

1. Hypersensibilité aux neuroleptiques
2. Instabilité posturale
3. Chutes répétées
4. Syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées
5. Signes dysautonomiques sévères
6. Hypersomnie
7. Hyposmie – perte graduelle de l’odorat
8. Hallucinations non-visuelles
9. Délire systématisé
10. Apathie, anxiété, dépression

Question 16

Les biomarqueurs caractéristiques de la DCL sont ___ (3)

Answer 16

1. Faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum
2. Anomalie du MIBG (méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
3. Confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie

Question 17

Les biomarqueurs de soutien de la DCL sont ___ (3)

Answer 17

1. Faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum
2. Anomalie du MIBG (méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
3. Confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie

Question 18

Les critères diagnostiques de DCL probable sont atteints lorsque

Answer 18

1. Démence + 2 critères centraux sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
2. Démence + 1 seul critère central est présent, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs

Question 19

Les critères diagnostiques de DCL possible sont atteints lorsque

Answer 19

1. Démence + 1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques
2. Démence +1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux

Question 20

20 à 50 % des patients DCL vont développer un ___

Answer 20

Syndrome malin des neuroleptiques

Question 21

Urgence médicale avec risque vital

Answer 21

Syndrome malin des neuroleptiques

Question 22

Symptômes du syndrome malin des neuroleptiques

Answer 22

1. Rigidité musculaire / tremblements
2. Fièvre
3. Délire

Question 23

Neuropathologie de la DCL

Answer 23

Alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones

Question 24

Tableau neuropsychologique de la DCL (4)

Answer 24

1. Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs
2. Troubles exécutifs
3. Troubles attentionels - fluctuations
4. Troubles épisodiques (test de l’horloge)

Question 25

Neuropsychiatrie de la DCL - misidentification syndromes (4)

Answer 25

1. Syndrome de Capgras 2. Syndrome de Frégoli - la personne atteinte est persuadée que ses proches sont en fait un seul et unique imposteur, se déguisant pour le tromper et le persécuter 3. Intermétamorphose – on est convaincu qu’un conjoint a été remplacé par un parent décède 4. Doubles subjectifs – il existe un double de soi-même qui a de traits de caractère différentes et qui a des mauvaises intentions

Question 26

Personnes ont été remplaces par des autres imposteurs semblables

Answer 26

Syndrome de Capgras

Question 27

La personne atteinte est persuadée que ses proches sont en fait un seul et unique imposteur, se déguisant pour le tromper et le persécuter

Answer 27

Syndrome de Frégoli

Question 28

On est convaincu qu’un conjoint a été remplacé par un parent décède

Answer 28

Intermétamorphose

Question 29

Il existe un double de soi-même qui a de traits de caractère différentes et qui a des mauvaises intentions

Answer 29

Doubles subjectifs

Question 30

Syndrome rare, âge de début environ 50 ans

Answer 30

La démence cortico-basale (DCB)

Question 31

Proteine Tau

Answer 31

La démence cortico-basale (DCB)

Question 32

Troubles gestuels progressifs (apraxie)

Answer 32

La démence cortico-basale (DCB)

Question 33

Comportement gestuel volontaire ou sur imitations sans déficit moteur ou sensitif

Answer 33

La démence cortico-basale (DCB)

Question 34

Syndrome extrapyramidal unilatéral – utilisation d’une extrémité plus lente, ou rigide, ou équilibre mauvais

Answer 34

La démence cortico-basale (DCB)

Question 35

Syndrome de la main étrangère

Answer 35

La démence cortico-basale (DCB)

Question 36

Avec l’évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition

Answer 36

La démence cortico-basale (DCB)

Question 37

Lésions fronto-centro-pariétales

Answer 37

La démence cortico-basale (DCB)

Question 38

Troubles moteurs prédominants

Answer 38

Démences sous-corticales

Question 39

Troubles cognitifs  troubles de l’attention, concentration, mémoire et résolution de problèmes

Answer 39

Démences sous-corticales

Question 40

Ralentissement psychomoteur

Answer 40

Démences sous-corticales

Question 41

Lésions des noyaux gris centraux

Answer 41

Démences sous-corticales

Question 42

Épidemiologie de la MP (5)

Answer 42

1. 2/1000 personnes , 2% avant 65 ans 2. Début 55-66 ans 3. Hommes > femmes 4. Perte de dopamine 5. Cause inconnue

Question 43

Évaluation de MP (3)

Answer 43

1. « Lune de miel » ou équilibre thérapeutique 2. Fluctuations motrices (périodes on/off) 3. Envahissement – perte d’équilibre, manifestations neuropsychiatriques

Question 44

Symptômes cardinaux de MP (4)

Answer 44

1. Tremblement 2. Akinésie 3. Hypertonie - contractures 4. Troubles posturaux

Question 45

Tableau neuropsychologique de la MP (4)

Answer 45

1. Ralentissement idéo-moteur 2. Troubles visuo-spatiaux 3. Troubles exécutifs et attentionnels 4. Trouble mémoire procédurale

Question 46

Tableau neuropsychologique de la démence parkinsionniene (5)

Answer 46

1. Troubles des fonctions exécutives 2. Troubles de l'attention 3. Troubles en mémoire 4. Rappel favorisé par l'indiçage 5. Inverse de DCL

Question 47

Généralités de la démence vasculaire (5)

Answer 47

1. Multiples petits AVC 2. Survenue soudaine de troubles cognitifs / neurologiques 3. Progression par paliers 4. Co-occurrence élevée avec MA 5. Facteurs de risque vasculaire