Cours 9 - Épilepsie Flashcards

1
Q

Quelle est la définition de l’épilepsie?

A

L’épilepsie est une maladie caractérisée par une prédisposition durable à générer des crises épileptiques et par les conséquences neurobiologiques, cognitives, psychologiques et sociales de cette condition

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2
Q

Quelle est la définition d’une crise d’épilepsie?

A
  • Crise épileptique: survenue transitoire de signes et/ou symptômes attribuables à une activité neuronale excessive ou synchrone anormale dans le cerveau;
  • Crise ≠ épilepsie nécessairement.
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3
Q

Qu’est-ce qu’une crise aigu symptomatique?

A

En lien avec une insulte aiguë du SNC (métabolique, toxique, structurelle, infectieuse ou inflammatoire). Ex : commotion cérébrale

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4
Q

Qu’est-ce qu’une crise non provoquée/spontanée?

A

Qui n’est pas aiguë symptomatique (7 jours après insulte aiguë, après la résolution de l’insulte, après traitement curatif ou sans cause apparente)

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5
Q

Quels sont les critères diagnostics de l’épilepsie?

A

Maladie cérébrale définie par l’une de ces manifestations:

1) Au moins 2 crises non-provoquées espacées de plus de 24 heures;
2) Une crise non provoquée et une probabilité de survenue de crises ultérieures au cours des 10 années suivantes;
3) Diagnostic d’un syndrome épileptique;

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6
Q

Quelle est la proportion de la population générale qui est épileptique? Combien parmi eux sont réfractaires à la médication?

A
  • Touche environ 1% de la population générale (300 000 Canadiens)
  • 30% sont réfractaires à la médication.
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7
Q

Quelles sont les différentes causes possibles de l’épilepsie?

A

1) AVC (20%)
2) Trauma (17%)
3) Autre (17%)
4) Maladie dégénérative (11%)
5) Malformation (9%)
6) Délai de développement (9%)
7) Tumeur (9%)
8) Néonatal (5%)
9) Infection (3%)

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8
Q

Décrivez la pathophysiologie de l’épilepsie.

A
  • Défaut dans les neurones GABA
  • Cause une mauvaise inhibition des neurones excitateurs (glutamate, aspartate).
  • Entraîne une hypersynchronie des neurones et des circuits.
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9
Q

Qu’est-ce que le seuil épileptique?

A
  • C’est le fait qu’une personne peut avoir plus de crises épileptiques selon ses habitudes de vie.
  • Par exemple, plus de crises si mauvais sommeil, période de stress, abus de substances, etc.
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10
Q

Quelles sont les caractéristiques d’une crise généralisée?

A
  • Débutent à un endroit et mettent en jeu rapidement des réseaux distribués de manière bilatérale.
  • L’origine cérébrale de la crise et sa latéralisation ne sont pas toujours identiques d’une crise à l’autre.
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11
Q

Quels sont les différents sous-types de la crise généralisée?

A
  • Crises atoniques : perte de conscience et de tonus musculaire
  • Crises myoloniques : secousses musculaires
  • Absences :altération de leur état de conscience
  • Crises tonico-cloniques : perte de conscience et rigidité musculaire, puis convulsions, secousses musculaires. Phase résolutive.
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12
Q

Quelles sont les caractéristiques d’une crise focale (partielle)?

A
  • Débutent au sein d’un réseau limité à un seul hémisphère;
  • Peuvent impliquer un secteur très localisé ou plus large;
  • « Aura épileptique »: symptôme subjectif correspondant à un début de crise. Très informateur sur la localisation du foyer;
  • Peut évoluer vers crise convulsive (« secondairement généralisée »);
  • Peut y avoir + d’un type de crises chez un patient (plusieurs foyers).
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13
Q

Quelles sont les caractéristiques d’une crise focale temporale?

A
  • Épilepsie mésio-temporale (mTLE): forme la plus fréquente d’épilepsie focale (50– 75%). Se distingue de l’épilepsie latéro-temporale;
  • Auras fréquentes: déjà vu (hippocampe), symptômes psychiques (peur, anxiété) (amygdale), sensations épigastriques (insula), symptômes autonomiques, etc.
  • Automatismes (oro-alimentaires, manuels);
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14
Q

Quelles sont les caractéristiques d’une crise focale frontale?

A
  • Épilepsie du lobe frontal: 2e forme la plus fréquente d’épilepsie focale (environ 25%)
  • Manifestations motrices proéminentes, vocalisations;
  • Auras souvent non-spécifiques (maux de tête, se sent pas bien);
  • Aphasie post-ictale (si hémisphère dominant). Trouble du langage pendant quelques minutes;
  • Prédominance nocturne.
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15
Q

Quelles sont les caractéristiques d’une crise focale pariétale?

A
  • paresthésies (visage, bras, main, etc., controlatérales au foyer),
  • vertiges, sensations de mouvement,
  • sensations somatiques côté controlatéral (ex : picotements)
  • phénomène de représentation de soi ou de l’espace
  • crises douloureuses (rares);
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16
Q

Quelles sont les caractéristiques d’une crise focale occipitale?

A
  • phénomènes visuels élémentaires (perte visuelle, scintillements, phosphères, hallucinations visuelles, illusions),
  • activité oculo-clonique,
  • déviation oculaire contralatérale;
17
Q

Qu’est-ce que le “status epilepticus”?

A
  • Crise de durée prolongée (> 5 minutes) ou crises se produisant de façon si rapprochées que la personne ne se rétablit pas entre les crises;
  • Plus fréquent en très bas âge (< 1 an) et chez personnes âgées;
  • Peut être létal;
  • Possible facteur de risque pour troubles cognitifs (cognition globale, pas d’atteintes spécifiques).
18
Q

Dans la SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy), quelle est la cause du décès? Dans quel type de crise peut-on observer ce phénomène?

A

-Principale cause de décès chez les patients avec
épilepsie non-contrôlée: 1/1000 patient par année;
-Le décès résulte d’un problème respiratoire ou d’arrêt cardiaque inexpliqué après une crise;
-Pas d’autre cause de mort n’est identifiée à l’autopsie;

19
Q

Quels sont les traitements possibles contre l’épilepsie?

A

-Médication (antiépileptiques / anticonvulsivants)
-Chirurgie résective (épilepsie focale). Identifier zone épileptique, doit pas être responsable de fonctions essentielles, doit être accessible;
-Autres chirurgies (ex. radiochirurgie, transection
sous-piale multiple, hémisphérectomie, callosotomie);
-Autres traitements (ex. régime cétogène, stimulation du nerf vague);

20
Q

Quels sont les différents tests utilisés pour diagnostiquer une épilepsie?

A

1) EEG, monitorage vidéo-EEG. Bonne résolution temporelle, moins bonne résolution spatiale.
2) IRM : permet souvent de trouver la source de la crise et d’en préciser l’étiologie.
3) Imagerie fonctionnelle/métabolique :
a) IRMf-EEG
b) SPECT-ictal
c) TEP
d) MEG-EEG
4) Électrodes intra-cérébrales (méthode invasive)

21
Q

Quels sont les différents facteurs pouvant avoir un impact sur la cognition d’une personne épileptique?

A

1) Facteurs liés à la neuropathologie:
- Site anatomique
- Latéralité (hémisphère dominant)
- Nature de la pathologie
- Lésion simple vs. lésions multiples
2) Facteurs liés aux décharges épileptiques:
- Fréquence des crises et moment de la dernière crise
- Status epilepticus
- Décharges inter-ictales
- Épilepsie focale vs. généralisée
- Pattern de propagation des crises (réseau impliqué)
- Âge de début des crises et durée de la maladie
3) Facteurs liés aux facteurs psychosociaux et ATCD:
- Scolarité
- Emploi
- Histoire de retard de langage, de trouble d’apprentissage, de TDA/H, TCC, D.I., etc.
4) Facteurs liés à la médication:
- Nombre de médicaments (médicaments plus anciencs = plus d’atteintes, danger Topiramate)
- Dose
- Variabilité inter-individuelle
- Type

22
Q

Est-ce que les atteintes cognitives permettent à coup sûr de déterminer la localisation du foyer épileptique?

A

-Relation région cérébrale vs. fonction, mais:
Indices d’atteinte frontale chez plusieurs patients avec épilepsie temporale;
-Latéralisation:
a) Les tests conventionnels de mémoire sont plus sensibles à un dysfonctionnement temporal G que D (nature verbalisable des stimuli visuels présentés?);
b) En pré-opératoire: souvent peu de différences TD vs. TG: aucun test n’a en soi de valeur latéralisatrice (analyse du profil général essentielle);
c) En post-opératoire: déficits plus apparents chez TG que chez TD (↓ mémoire, dénomination). Chez les TG, la baisse en mémoire verbale est plus marquée si: 1) absence de déficit latéralisé en pré-op; 2) Absence d’atrophie/lésion hippocampique.

23
Q

Quels peuvent être les motifs de consultation en neuropsychologie pour un cas d’épilepsie?

A

1) Pour émettre des recommandations pour l’école, le travail, ou préciser les besoins en services adaptés;
2) Diagnostic différentiel (ex. personne âgée avec épilepsie qui présente tr. mnésique);
3) Centres spécialisés: bilans pré- et post-chirurgical:
a) Aider à localiser le foyer épileptique;
b) Évaluer les risques associés à une chirurgie (ex. aires du langage, mémoire);
c) Établir un niveau de base pré-chirurgie;
d) Évaluer les impacts de la chirurgie;

24
Q

Pour quelles raisons est-il important d’évaluer la mémoire épisodique dans un cas d’épilepsie?

A

1) Crucial dans l’évaluation des patients épileptiques:
- Rôle des régions temporales médianes (hippocampe, amygdale) dans TLE
2) Distinction des processus mnésiques (encodage, récupération, consolidation);
- Valeur localisatrice
3) Effets spécifiques à la tâche et au type de matériel
- Valeur « latéralisatrice »

25
Q

Quel matériel verbal et visuel peut-on utiliser afin d’évaluer la mémoire épisodique d’un patient épileptique?

A

A. Matériel verbal :
1) Apprentissage de listes de mots:
-Concrets (15 mots de Rey (RAVLT)), CVLT, RL/RI-16)
-Abstraits (Abstract Word Learning Task (Jones-Gotman));
2) Apprentissage de paires de mots:
-WMS Paired-Associates
3) Rappel d’histoires:
-WMS Logical Memory
B. Matériel visuel :
1) Apprentissage de dessins abstraits:
-Figure de Rey, BVMT-R, WMS, Figures de Aggies
2) Reconnaissances d’images peu verbalisables:
-WMS Reconnaissance de visages; Paysages (Desrochers & Rouleau)
3) Apprentissage de localisations:
-Brown Location Test

26
Q

Quels sont les éléments localisateurs dans le profil neuropsychologique d’un patient épileptique?

A

1) Localisation « antérieure » vs. « postérieure »
-Relation région cérébrale-fonction;
-Profil mnésique encodage/stockage vs.
récupération);
2) Latéralisation:
-Distinction verbal vs. visuospatial (atteinte langagière vs. visuo-constructive; empans; fluidité verbale vs. graphique)
-Motricité (différence G vs. D)

27
Q

Qu’est-ce que le test de Wada?

A
  • Le test à l’Amytal/Étomidate: permet de simuler la condition post-opératoire
  • Méthode développée par Wada en 1949 pour préciser la dominance cérébrale pour le langage
  • Injection intracarotidienne d’Amytal = anesthésie temporaire (10-5 min) d’un hémisphère cérébral
  • Effets immédiats: hémiplégie, hémianopsie controlatérale + aphasie si hémisphère dominant
28
Q

Quelle est la dominance langagière dans la population générale et dans la population épileptique?

A

1) Population générale:
- Droitiers: hémisphère gauche (95%), bilatéral (5%)
- Gauchers: hémisphère gauche (78%), bilatéral (14%), droit (8%)
2) Chez épileptiques:
- Droitiers: hémisphère gauche (80%), bilatéral (15%), droit (5%)
- Gauchers: hémisphère gauche (50%), bilatéral (30%), droit (20%)
- Latéralisation atypique plus fréquente si atteinte cérébrale/début des crises dans l’hémisphère gauche survient en bas âge, si la lésion gauche est + étendue, et si histoire de gaucherie familiale (chez gauchers seulement).

29
Q

Quelle est la procédure du test de Wada pour évaluer le langage? Quels sont les critères pour déterminer quel est l’hémisphère dominant?

A

A. Procédure :

1) Évaluation du langage débute immédiatement après l’injection;
2) Épreuves couramment employées: séries automatiques (compter, jours de la semaine, etc.), dénomination (objets, images, parties du corps), répétition (mots et phrases), lecture (mots et phrases), compréhension orale (ordres simples, Token modifié);
3) Il est essentiel de comparer les performances observées après injection D et G.

B. Critères :

1) Critères suffisants:
- Transformations dysphasiques sous la forme de paraphasies phonémiques et verbales, de néologismes;
- Anomie en l’absence de suppression
2) Critères insuffisants:
- Erreurs de sériation dans les séries automatiques (omissions, inversions, itérations)
- Les persévérations
- La suppression (si associée à une altération de la vigilance)

30
Q

Quelle est la procédure et le rationnel du test de Wada pour évaluer la mémoire?

A

A. Procédure :

1) Avant l’injection, apprentissage de mots
2) Pendant l’injection, évaluation mémoire à court terme rétro (mots avant) et de nouveaux mots présentés pendant injection.
3) Après injection, évaluation mémoire à long terme des mots présentés pendant injection.

B. Rationnel :
1) Injection ipsi :
-Intégrité fonctionnelle de l’hémisphère opposé à la résection
-Nécessaire à la décision chirurgicale
2) Injection contro :
-Répercussions fonctionnelles du foyer épileptogène
-Prédicteur possible des séquelles post-
opératoires

C. Résumé :

  • La rétention des stimuli présentés avant l’injection (RÉTRO) n’est pas influencée par le site d’injection (ipsi = contro);
  • La rétention à court terme des stimuli présentés sous l’effet de l’Amytal (MCT) n’est pas influencée par le site d’injection (ipsi = contro);
  • La rétention à long terme (MLT) des stimuli présentés sous l’effet de l’Amytal est directement influencée par le site d’injection (ipsi > contro)
  • rôle de l’hippocampe pour la consolidation à long terme
31
Q

Peut-on remplacer le test Wada (qui est assez invasif) par l’IRMf?

A
  • Pour le langage, oui : assez fiable surtout si latéralisation typique
  • Pour la mémoire: beaucoup plus complexe
32
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’épilepsie insulaire?

A
  • En raison de ses nombreuses connexions, la propagation des crises insulaires peut « mimer » des crises temporales, frontales ou pariétales;
  • L’incapacité à reconnaître un foyer épileptique insulaire pourrait expliquer plusieurs échecs de chirurgie de l’épilepsie;
  • Symptômes particuliers :
    • Viscéraux
    • Olfacto-gustatifs
    • Vestibulaires
    • Somatosensoriels
    • Auditifs
    • Langage
33
Q

Quelles sont les conséquences de la chirurgie de l’épilepsie insulaire?

A
  • Pas de conséquences neurologiques graves
  • Pas de déclin significatif de mémoire
  • Aphasie temporaire (dure quelques heures/jours, puis revient à la normale)
  • Moins bon traitement émotionnel de la peur, la joie et la surprise
  • Moins bonne performance dans une tâche de prise de risques (prend moins de risques)